Оё кӯдаки шумо низ ин бемории ҷиддӣ дорад? Биёед дар бораи SCID (Норасоии шадиди масунияти якҷоя) маълумот гирем!

Оё кӯдаки шумо ҳамеша бемор аст? Оё ҳатто зукоми хурд ба чизи ҷиддӣ табдил меёбад? Баъзан, ҳамчун волидон, мо дар бораи ин чизҳо хеле нигарон ҳастем. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодире сӯҳбат хоҳем кард, ки агар шумо дуруст огоҳ бошед, ҳам тарсонанда ва ҳам идорашаванда аст. Он SCID (Норасоии шадиди якҷояшудаи масуният) ном дорад. Ном каме даҳшатнок садо медиҳад, аммо биёед дар бораи он муфассал ва содда сӯҳбат кунем.

SCID (Норасоии шадиди якҷояшудаи масуният) чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем.

Ба таври оддӣ, SCID як ҳолати хеле нодир аст. Он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки ҳангоми таваллуди кӯдакон, системаи иммунии онҳо, ки бо бемориҳо мубориза мебарад, ё хеле заиф аст ё тамоман вуҷуд надорад. Системаи иммунии моро ҳамчун артише тасаввур кунед, ки кишвари моро муҳофизат мекунад. Ин система моро бо мубориза бо душманон (яъне микробҳо), ки аз берун меоянд, муҳофизат мекунад. Пас, ин "артиши" кӯдаки гирифтори SCID хеле заиф аст ё қариб вуҷуд надорад.

Инро бемории норасоии масунияти ибтидоӣ меноманд. Ин маънои онро дорад, ки он чизест, ки ҳангоми таваллуд вуҷуд дорад. Аз ин рӯ, барои кӯдакони гирифтори SCID, ҳатто бемории ночизе, ки мо одатан ба он аҳамият намедиҳем, ба монанди шамолхӯрӣ, мубориза бурдан душвор аст. Агар табобат карда нашавад, ин ҳолат ҳатто метавонад дар давоми як ё ду сол ба ҳаёт таҳдид кунад. Аз ин рӯ, огоҳ будан аз ин хеле муҳим аст.

Норасоии масунияти "муттаҳид" чист?

Системаи масунияти мо дар бадани мо мисли як қувваи дифоъӣ аст. Вақте ки моддаҳои бегона, ба монанди вирусҳо , бактерияҳо , занбӯруғҳо , протозоаҳо ё токсинҳо ба бадан ворид мешаванд, ин қувваи дифоъӣ онҳоро мешиносад ва ба ҷанг меравад. Сарбозони асосӣ дар ин мубориза ҳуҷайраҳои сафеди хун мебошанд. Дар байни онҳо лимфоситҳо махсусанд. Се намуди лимфоситҳо мавҷуданд:

• Ҳуҷайраҳои Т
• Ҳуҷайраҳои B
• Ҳуҷайраҳои кушандаи табиӣ (ҳуҷайраҳои NK)

Дар кӯдакони гирифтори SCID, ин ҳуҷайраҳои Т аксар вақт норасоӣ ё тамоман вуҷуд надоранд. Азбаски ҳуҷайраҳои В барои фаъолияти дурусти онҳо ба кӯмаки ҳуҷайраҳои Т ниёз доранд, вақте ки ҳуҷайраҳои Т гум мешаванд, ҳуҷайраҳои В низ дуруст кор намекунанд. Аз ин рӯ, онро "омехта" меноманд - зеро он якҷояшавии якчанд намудҳои муҳими ҳуҷайраҳои масуният аст.

Вобаста аз намуди ҳуҷайраҳои масунияти кӯдак, намудҳои гуногуни SCID мавҷуданд. Аммо ҳамаи ин намудҳо ба андозаи баробар ҷиддӣ мебошанд. Духтурон ба шумо мефаҳмонанд, ки фарзанди шумо кадом намуд дорад.

SCID то чӣ андоза маъмул аст?

SCID дар асл як ҳолати хеле нодир аст.Масалан, дар Иёлоти Муттаҳида, ин ҳолат тақрибан ба як кӯдаки 50 000 таваллудшуда дар як сол таъсир мерасонад.

Аммо вақте ки шумо мефаҳмед, ки фарзанди худатон чунин чизе дорад, ки то чӣ андоза нодир аст, муҳим нест, дуруст аст? Ин хеле даҳшатнок ва дилшикаста аст. Вақте ки шумо дар бораи беморӣ ба монанди SCID мешунавед, ин танҳо як калима нест, балки ба воқеият табдил меёбад, ки ба ҳаёти шумо таъсири бузург мерасонад.

Аломатҳои SCID кадомҳоянд?

Баъзан кӯдаки гирифтори SCID дар аввал ягон нишонаҳои мушаххаси беруна надошта бошад. Аммо, нишонаҳои маъмултарин инҳоянд:

• Вазни кӯдак дуруст афзоиш намеёбад.
• Дарунравии музмин.
• Бемориҳои шадид ва зуд-зуд рухдода.

Ин аз он сабаб аст, ки системаи масунияти кӯдак хеле заиф аст, аз ин рӯ, он ба беморӣ кам ё тамоман вокуниш нишон намедиҳад. Ин маънои онро дорад, ки эҳтимоли бемор шудани кӯдаки шумо нисбат ба дигар кӯдакон хеле зиёдтар аст. Ғайр аз ин, агар онҳо бемор шаванд, нишонаҳои онҳо метавонанд нисбат ба дигарон хеле шадидтар бошанд.

Кӯдакони гирифтори SCID хатари бештари гирифторӣ ба ҳама намуди сироятҳоро доранд. Инҳо дар бар мегиранд:

• Сироятҳои бактериявӣ
• Сироятҳои вирусӣ
• Сироятҳои замбӯруғӣ
• Сироятҳои паразитӣ

Гарчанде ки ҳама гуна беморӣ метавонад ҷиддӣ бошад, якчанд намуди сироятҳо мавҷуданд, ки махсусан дар кӯдакони гирифтори SCID маъмуланд:

• Сироятҳои хамиртурушӣ ба монанди сурхча ё доғи памперс дар даҳон ва забон.
• Нағзакон.
• Пуфакчаҳо дар атрофи даҳон (Захмҳои хунук - герпеси оддӣ).
• Сироятҳои гӯш.
• Пневмония, газаи шуш.
• Менингит (табларзаи мағзи сар).

Агар кӯдаки шумо ин нишонаҳоро идома диҳад, шумо бояд фавран ба духтур муроҷиат кунед.

Чӣ боиси SCID мегардад?

SCID як бемории генетикӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки он аз мутатсияҳои генетикӣ ё танҳо тағйирот дар генҳои мо ба вуҷуд меояд. Олимон зиёда аз даҳҳо чунин мутатсияҳои генетикиро муайян кардаанд, ки метавонанд боиси SCID шаванд.

Ин мутатсияҳои генетикӣ аз волидон ба фарзандон мерос гирифта мешаванд. Онҳоро метавон ҳамчун мутатсияҳои аутосомӣ-ресессивӣ ё бо хромосомаи X пайвандшуда мерос гирифт.

• Рецессивии аутосомӣ маънои онро дорад, ки барои инкишоф додани ин ҳолат дар кӯдак, ӯ бояд гени мутатсияшударо ҳам аз модар ва ҳам аз падар мерос гирад.
• SCID -и бо X пайвастшуда аз мутатсияи генетикӣ дар хромосомаи X ба вуҷуд меояд. Он одатан бештар ба писарон таъсир мерасонад, зеро писарон як хромосомаи X ва духтарон ду хромосомаи X доранд.

Мушкилоти эҳтимолии SCID кадомҳоянд?

Мушкилоти бузургтарин ва хатарноктарин дар он аст, ки кӯдак системаи масунияти қавӣ барои мубориза бо сироятҳо надорад. Азбаски бадани кӯдак ҳатто бо хурдтарин сироят мубориза бурда наметавонад, хатари пайдоиши мушкилоти ҷиддӣ нисбат ба дигар кӯдакон хеле баландтар аст.

Ҳатто бемориҳое, ки одатан ҷиддӣ нестанд, метавонанд дар кӯдаки гирифтори SCID мушкилоти барои ҳаёт хатарнокро ба вуҷуд оранд.

Агар ин ҳолат ҳангоми таваллуд ташхис ва табобат карда нашавад, SCID аксар вақт марговар аст.

Чӣ тавр табибон SCID-ро ташхис медиҳанд?

Духтурон SCID-ро бо ташхиси хун муайян мекунанд. Ин санҷиш бо гирифтани намунаи хурди хун аз пошнаи кӯдак фавран пас аз таваллуд анҷом дода мешавад.

Баъзе беморхонаҳо дар Шри-Ланка низ чунин санҷишҳоро барои кӯдакони навзод анҷом медиҳанд, хусусан агар касе аз оила қаблан чунин бемориҳоро аз сар гузаронида бошад. Ин хеле муҳим аст, зеро агар беморӣ барвақт ошкор карда шавад, табобатро пеш аз пайдоиши сироятҳои ҷиддӣ оғоз кардан мумкин аст.

Оё табобати SCID вуҷуд дорад?

Бале, табобати SCID вуҷуд дорад. Кӯдакони гирифтори SCID бояд ҳарчи зудтар трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ ё трансплантатсияи мағзи устухонро анҷом диҳанд. Ин ворид кардани ҳуҷайраҳои бунёдии солимро аз донор ба бадани кӯдак дар бар мегирад. Ин ҳуҷайраҳои солим ба кӯдак дар сохтани системаи нави қавитари масуният, ки метавонад бо сироятҳо мубориза барад, кӯмак мекунанд.

• Беҳтарин донорҳо бародарону хоҳарони биологӣ мебошанд, ки SCID надоранд.
• Агар чунин шахс набошад, табибон феҳристҳои ҳуҷайраҳои бунёдиро тафтиш мекунанд. Инҳо пойгоҳи додаҳои ҳуҷайраҳои бунёдӣ мебошанд, ки аз ҷониби мардум хайрия шудаанд.

Ҳангоми интизории трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ, фарзанди шумо метавонад ба дигар табобатҳо ниёз дошта бошад. Масалан:

• Антибиотикҳо - пешгирии сироятҳои бактериявӣ.
• Доруҳои зиддивирусӣ - пешгирии сироятҳои вирусӣ.
• Доруҳои зидди замбӯруғӣ - пешгирии сироятҳои замбӯруғӣ.
• Инфузияҳои IVIG - Ин бо роҳи ворид кардани антителоҳо аз беруни бадан барои муҳофизат аз сироятҳо анҷом дода мешавад.
• Терапияи генӣ - Ин то ҳол як табобати таҷрибавӣ аст, аммо он метавонад барои баъзе намудҳои SCID муваффақ бошад.

Ин ҳама табобатҳои муваққатӣ мебошанд, SCID-ро пурра табобат кардан мумкин нест. Ягона роҳи табобати SCID трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ мебошад.

Ҳангоми интизории трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ, кӯдакро бояд дар изолятсияи стерилизатсияшуда ҷойгир кард. Ин маънои онро дорад, ки ҳама чизе, ки ба утоқи кӯдак ворид мешавад, бояд стерилизатсия карда шавад. Ин барои ҳифзи кӯдак аз микробҳо анҷом дода мешавад.

Баъзе одамон SCID-ро "бемории кӯдаки ҳубобӣ" меноманд, зеро кӯдак дар ҳубобчаи муҳофизатӣ нигоҳ дошта мешавад. Аммо ин ном аз нигоҳи тиббӣ дуруст нест ва метавонад ҳам барои кӯдак ва ҳам барои волидон зараровар бошад. Шумо ҳеҷ кори нодурусте накардаед ва саломатии кӯдаки шумо набояд сабукфикрона бошад.

Агар фарзандам гирифтори SCID бошад, ман бояд чӣ интизор шавам?

SCID як ҳолатест, ки агар зуд табобат карда нашавад, метавонад марговар бошад. Аз ин рӯ, хеле муҳим аст, ки ҳарчи зудтар муайян карда шавад, ки оё кӯдак SCID дорад ё не. Ҳар қадар духтурон зудтар бемориро ташхис кунанд ва кӯдакро барои трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ равона кунанд, ҳамон қадар имкони наҷоти ҳаёти кӯдак бештар мешавад.

Шумо шояд натавонед кӯдаки худро он қадар ки мехоҳед, ба оғӯш гиред ва ба оғӯш гиред. Агар кӯдаки шумо дар муҳити стерилизатсияшуда ва ҷудогона бошад, шумо инчунин бояд қоидаҳои қатъии гигиениро барои муҳофизат кардани кӯдаки худ аз микробҳо риоя кунед. Духтурон ҳамаи инро ба шумо мефаҳмонанд. Онҳо инчунин ба шумо мегӯянд, ки пеш аз ва баъд аз трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ чӣ интизор шудан лозим аст.

Давомнокии умри кӯдаки гирифтори SCID чанд аст?

Бе табобат, кӯдакони гирифтори SCID одатан дар давоми як ё ду сол мемиранд. Аммо, кӯдаконе, ки трансплантатсияи муваффақонаи ҳуҷайраҳои бунёдӣ доранд, метавонанд ҳаёти муқаррарӣ дошта бошанд. Пас аз он ки баданашон системаи иммунии қавӣ ва пурраро инкишоф медиҳад, онҳо одатан бо мушкилоти дарозмуддат рӯбарӯ намешаванд.

Оё SCID-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

SCID аз мутатсияҳои генетикӣ ба вуҷуд меояд, ки мо онҳоро назорат карда наметавонем, аз ин рӯ мо барои пешгирии он ҳеҷ коре карда наметавонем. Агар шумо таърихи оилавии ин ҳолати генетикӣ дошта бошед, пеш аз таваллуди фарзанд бо духтуратон дар бораи гирифтани машварати генетикӣ сӯҳбат кунед.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

• Агар кӯдаки шумо зуд-зуд бемор бошад ё ҳангоми беморӣ нишонаҳои шадид нишон диҳад, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
• Агар шумо аллакай медонед, ки фарзандатон SCID дорад, агар шумо ягон тағйиротро дар саломатии фарзандатон мушоҳида кунед (масалан, табларза, сулфа, дарунравӣ). Азбаски бадани фарзандатон мустақилона бо сироятҳо мубориза бурда наметавонад, фавран ба ӯ антибиотикҳо ё дигар доруҳо додан лозим аст.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Вақте ки шумо мефаҳмед, ки фарзандатон гирифтори SCID аст, эҳсоси ноумедӣ ва ҳайрат кардан як чизи муқаррарӣ аст. Аммо аз пурсидани ҳама гуна саволҳои худ ба духтур натарсед. Дар айни замон муҳим аст, ки дар бораи ҳама чиз равшан бошед. Шумо метавонед саволҳоеро ба монанди ин диҳед:

• Оё фарзанди ман SCID ё дигар ҳолати норасоии масуният дорад?
• Оё кӯдаки ман бояд дар муҳити изолятсияи стерилӣ нигоҳ дошта шавад?
• Кай ба фарзанди ман трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ лозим мешавад?
• Кадом тағйирот ё нишонаҳоро ман бояд махсусан дар фарзандам огоҳ кунам?

Дар хотир доред, ки хеле муҳим аст, ки ҳарчи зудтар трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдиро барои фарзандатон ба нақша гиред. Ғайр аз ин, шумо ҳақ доред, ки ҳама чизеро, ки рӯй медиҳад, дарк кунед. Духтурон ҳама чизро ба шумо мефаҳмонанд ва ба шумо мегӯянд, ки чӣ интизор шудан лозим аст.

Дар ниҳоят, паёми хонагӣ:

SCID (Норасоии шадиди масунияти якҷоя) як ҳолати ҷиддӣ ва тарсонанда аст. Аммо, огоҳии барвақтӣ, муроҷиат ба духтур ба маҳзи пайдо шудани нишонаҳо ва гирифтани табобати дуруст метавонад ҳаёти кӯдакро хеле наҷот диҳад.

• Ташхиси барвақт: Муайян кардани SCID тавассути скрининги навзод ё фавран пас аз пайдо шудани нишонаҳо хеле муҳим аст.
• Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ: Ин табобати асосӣ ва муваффақтарин барои SCID аст.
• Муҳити бехатар: Муҳим аст, ки кӯдакро аз сироятҳо ҳангоми табобат муҳофизат кунед.
• Қувваи рӯҳӣ: Ин метавонад ҳамчун волидайн як давраи душвор бошад. Аз духтурон, оила ва мушовирон дастгирӣ пурсед.

Шумо танҳо нестед. Бо пешрафтҳои илми тиб, кӯдакони гирифтори SCID акнун метавонанд ҳаёти солим ва пурмазмун дошта бошанд. Қавӣ ва умедбахш бошед.

Иммунитет , SCID, бемориҳои кӯдакӣ, бемориҳои генетикӣ, трансплантатсияи мағзи устухон, норасоии масуният, бемориҳои сироятӣ