Alam mo ba ang tungkol sa bihirang sakit sa bato na ito? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS)

Ano ang mangyayari kung mamuo ang mga pamumuo ng dugo sa loob ng maliliit na daluyan ng dugo sa iyong mga bato, na haharang sa daloy ng dugo papunta sa iyong mga bato? Nakakatakot isipin, hindi ba? Iyan mismo ang pag-uusapan natin ngayon. Ito ay tinatawag na Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, o aHUS sa madaling salita. Bagama't hindi ito magagamot, maaari itong mapamahalaan nang maayos sa pamamagitan ng tamang paggamot. Kaya alamin natin ang higit pa tungkol dito.

Ano ang pagkakaiba ng Hindi Tipikal at Tipikal na HUS?

Maaaring narinig mo na ang tungkol sa isang kondisyon na tinatawag na HUS. Tinatawag namin itong "Typical HUS." Karaniwan itong sanhi ng impeksyon sa bakterya tulad ng E. coli, na nagdudulot ng pagtatae. Ngunit ang kondisyong pinag-uusapan natin ngayon, ang aHUS, ay iba.

Ang kondisyong ito, na tinatawag na aHUS, ay maaaring mangyari sa anumang edad. Sa mga batang bata, pantay itong nakakaapekto sa mga lalaki at babae. Gayunpaman, habang tumatanda sila, mas malamang na magkaroon ng sakit ang mga babae. Ito ay dahil ang pagbubuntis ay maaaring maging isang pangunahing sanhi ng sakit. Napakabihirang iminumungkahi ng ilang pag-aaral na dalawa lamang sa isang milyong tao ang may sakit.

Bakit nabubuo ang aHUS?

Sa madaling salita, maraming taong nagkakaroon ng aHUS ang mayroong genetic change, o gene mutation, sa kanilang mga katawan. Isipin mo na parang may 'butones' sa iyong katawan na maaaring magdulot ng sakit na ito. Ngunit ang pagkakaroon lamang ng button na iyon ay hindi awtomatikong nagiging sanhi ng sakit. Kailangan nito ng isang bagay sa labas nito upang 'ma-on', o ma-activate. Tinatawag natin itong 'mga trigger'.

Ang mga pangunahing nag-trigger ay maaaring:

• Pagbubuntis
• Ilang mga nakakahawang kondisyon
• Kanser
• Ilang gamot
• Isang organ transplant
• Ang ilang pangmatagalang kondisyong medikal (tulad ng systemic sclerosis o malignant hypertension)

Ano ang mga sintomas?

Ang mga sintomas ng aHUS ay karaniwang lumilitaw bigla pagkatapos maganap ang isang sanhi. Ang mga pagsiklab ay maaaring banayad o malala. Sa mga banayad na kaso, ang mga bato ay maaaring hindi gaanong maapektuhan, ngunit sa mga malalang kaso, maaari itong humantong sa pagpalya ng bato .

Mga sintomas na maaaring maranasan sa mga unang yugto:

• Pananakit ng katawan at matinding pagkapagod
• Karaniwang masama ang pakiramdam

Ito ay isang progresibong sakit. Nangangahulugan ito na lumalala ang mga sintomas sa paglipas ng panahon, lalo na kung hindi masuri nang maaga. Pangunahing nakakaapekto ang aHUS sa iyong mga bato. Gayunpaman, ang iba pang mga organo, tulad ng utak, atay, baga, at puso, ay maaari ring maapektuhan ng mga bara sa daluyan ng dugo.

Paano matukoy ang sakit?

Kung wala pang sinuman sa iyong pamilya ang nagkaroon ng sakit na ito dati, maaaring medyo mahirap i-diagnose ang aHUS. Kadalasan, ang isang nephrologist o hematologist ang pinakamahusay na taong makakaalam tungkol dito. Bibigyan nila ng espesyal na pansin ang mga salik na nabanggit sa talahanayan sa itaas at irerekomenda ka para sa mga kinakailangang pagsusuri.

Ano ang mga opsyon sa paggamot?

Mabuti na lang at may dalawang aprubadong gamot para sa aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Pareho itong kabilang sa isang klase ng mga gamot na tinatawag na 'monoclonal antibodies'. Sa madaling salita, ang mga ito ay artipisyal na ginawang mga protina na kumikilos tulad ng natural na mga antibody ng ating katawan. Kinokontrol nila ang isang bahagi ng immune system ng katawan at pinipigilan ang pamumuo ng dugo.

Ang isang gamot na tinatawag na "Eculizumab" ay maaaring magpataas ng bilang ng mga platelet at pulang selula ng dugo sa iyong dugo. Kung ang paggamot ay sisimulan sa lalong madaling panahon , ang gamot na ito ay maaari pang magpanumbalik ng ilan sa mga pinsala sa mga bato.

Ang parehong gamot na ito ay ibinibigay sa pamamagitan ng iniksyon. Maaari silang magdulot ng maliliit na side effect, tulad ng sakit ng ulo, mga sintomas na parang trangkaso, sakit ng tiyan, at pananakit ng katawan. Higit sa lahat, may panganib ng malubhang impeksyon, tulad ng meningitis (sakit na meningococcal), kapag iniinom ang mga gamot na ito. Kaya sasabihin sa iyo ng iyong doktor na magpabakuna para diyan, at maaari ka ring bigyan ng antibiotics upang maiwasan ang impeksyon.

Bukod sa mga gamot na ito, maaari ring gamitin ang plasma therapy . Kabilang dito ang pagbibigay sa pasyente ng plasma (ang likidong bahagi ng dugo) na kinuha mula sa isang malusog na tao (plasma infusion) o pag-alis ng plasma ng pasyente at pagpapalit nito ng malusog na plasma (plasma exchange).

Kung ang mga bato ay hindi tumutugon sa alinman sa mga paggamot na ito, ang huling opsyon ay ang kidney dialysis o kidney transplant .

Mga posibleng komplikasyon at emergency

Bukod sa pagpalya ng bato, ang aHUS ay maaaring magdulot ng iba pang mga komplikasyon.

Nabubuhay kasama ang sakit na ito at kalusugang pangkaisipan

Normal lang na makaramdam ng depresyon at pagkabalisa kapag nabubuhay na may ganitong pangmatagalang karamdaman. Hindi mo kasalanan iyon. Kaya naman mahalagang pangalagaan ang iyong kalusugang pangkaisipan pati na rin ang iyong pisikal na kalusugan .

• Humingi ng tulong sa iyong medical team: Matutulungan ka ng mga doktor, nars, at social worker sa mga lugar kung saan makakakuha ka ng sikolohikal na suporta na kailangan mo.
• Magpatingin sa isang tagapayo: Ang pakikipag-usap sa isang lisensyadong tagapayo ay makakatulong na maibsan ang iyong pasanin at mabuo ang lakas ng pag-iisip na kailangan mo upang makayanan ang sitwasyong ito.
• Alagaan ang iyong sarili: Magkaroon ng sapat na tulog. Maghanap ng mga paraan upang mabawasan ang stress. Kumain ng mga diyeta na angkop para sa bato. Mag-ehersisyo nang madalas hangga't maaari. Ang mga bagay na ito ay maaaring magkaroon ng malaking epekto sa iyong pangkalahatang kagalingan.
• Kausapin ang iyong mga mahal sa buhay: Ang pakikipag-usap tungkol dito sa pamilya at mga kaibigan ay magbibigay sa iyo ng malaking ginhawa.