Ano ang Evans Syndrome? Pag-usapan natin ito!

Nakakaramdam ka ba minsan ng pagod? O nahihirapan ka bang pigilan ang pagdurugo kahit sa pinakamaliit na bagay? Marahil ay dahil ang immune system ng iyong katawan ay kumikilos laban sa iyo. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang bihira ngunit napakahalagang kondisyon na dapat malaman. Iyon ay ang Evans Syndrome . Huwag mag-alala, pag-uusapan natin ang lahat sa simpleng paraan.

Kaya, ano ang Evans Syndrome?

Sa madaling salita, ang Evans Syndrome ay isang sakit na autoimmune . Ang nangyayari ay ang mga sundalong dapat sana'y nagpoprotekta sa ating katawan, ang immune system, ay nagkakamaling sinisira ang ilan sa ating sariling mga selula ng dugo. Para itong sarili nating hukbo na umaatake sa ating sariling mga tao. Bilang resulta, nawawala sa ating katawan ang kinakailangang dami ng mga selula ng dugo. Ang abnormal na pagbaba ng mga selula ng dugo na ito ang tinatawag nating cytopenia sa medisina.

Karamihan sa mga taong may Evans Syndrome ay unang apektado ng mababang pulang selula ng dugo (isang kondisyon na tinatawag na anemia ) at mga platelet (isang kondisyon na tinatawag na thrombocytopenia ). Bukod sa pareho, ang ilang mga tao ay maaari ring magkaroon ng mababang bilang ng isang uri ng puting selula ng dugo na tinatawag na neutrophils (isang kondisyon na tinatawag na neutropenia ).

Kapag mababa ang mga uri ng selula ng dugo na ito, maraming mahahalagang bagay sa ating katawan, tulad ng pagkuha ng oxygen, pamumuo ng dugo, at paglaban sa sakit, ang naaapektuhan. Kaya naman tayo ay nanghihina, pagod, madaling dumugo, at mas madalas magkasakit .

Ang kondisyong ito ay maaaring makaapekto sa ilang tao nang bahagya lamang, habang ang iba ay maaaring maging malubha. At ang mga epekto nito ay hindi nagtatagal nang pareho habang buhay. Ang pinakamaganda ay kahit walang lunas para dito, ang paggamot ay makakatulong na makontrol ang mga sintomas at mabawasan ang mga epekto .

Ano ang mga sintomas ng Evans Syndrome?

Ang mga sintomas ng Evans Syndrome ay maaaring mag-iba nang malaki. Depende ito sa kung anong uri ng cytopenia ang mayroon ka at kung gaano ito kalala. Kadalasan, ang anemia o thrombocytopenia ay unang nangyayari, at ang iba ay lumilitaw kalaunan.

Mga unang sintomas ng kakulangan sa pulang selula ng dugo ( anemia ):

Pagod ka ba kahit na nakapaglakad ka nang maigsing distansya? Nakakaramdam ka ba ng pagod at hindi mo na magawa ang mga bagay na dati mong ginagawa? Marahil ay medyo namumutla na ang iyong mukha. Ito ang ilan sa mga maagang senyales ng anemia :

• Sobrang pagod lang ang nararamdaman ko.
• Maputlang balat (pamumutla) .
• Pagkahilo o pagkahilo .
• Hirap sa paghinga (dyspnea) .
• Mabilis na tibok ng puso (tachycardia) .
• Pakiramdam o pakiramdam na parang hindi normal ang pagtibok ng iyong puso (mga palpitations ng puso) .

Mga unang sintomas ng kakulangan sa platelet (thrombocytopenia):

Napansin mo ba na minsan ay may lumalabas na maliliit na pulang tuldok sa iyong balat? O nagkakaroon ka lang ba ng mga pasa sa buong katawan mo? Pakiramdam mo ba ay mas dumudugo ang iyong gilagid kaysa karaniwan kapag nagsisipilyo ka? Ito ang mga posibleng sintomas ng mababang platelet:

• Maliliit na pulang dumudugong batik (petechiae) sa ilalim ng balat.
• Mga lilang batik sa balat (purpura) .
• Pasa (ecchymosis) na nangyayari nang walang dahilan.
• Labis na pagdurugo mula sa gilagid o ilong.
• Malakas na pagdurugo sa panahon ng regla sa mga kababaihan.
• Pagdurugo na may kasamang dumi o ihi.

Mga sintomas ng neutropenia (maaaring mangyari o hindi ito mangyari sa ibang pagkakataon):

Normal lang ang sipon isa o dalawang beses sa isang buwan. Pero madalas ka bang magkasakit ng lagnat? Palagi ka bang nagkakaroon ng mouth sores? Mukhang matagal ba itong gumaling? Narito ang ilang bagay na maaaring mangyari kapag mababa ang iyong neutrophils:

• Lagnat.
• Mga ulser sa bibig.
• Madalas na sipon, lagnat, at pananakit ng tiyan.
• Paulit-ulit na impeksyon sa tainga.
• Mga pangmatagalang impeksyon ng fungal.
• Mga impeksyon sa daanan ng ihi (UTI) .

Iba pang mga sintomas ng Evans Syndrome (maaaring mangyari ang mga ito paminsan-minsan):

• Namamagang mga lymph node sa leeg.
• Pinalaking pali .
• Pinalaking atay .
• Paninilaw ng balat .

Bakit nangyayari ang Evans Syndrome?

Gaya ng nabanggit namin kanina, ang Evans Syndrome ay isang sakit na autoimmune . Nangangahulugan ito na nagkakamali ang immune system ng ating katawan na kinikilala ang ilan sa ating sariling mga selula ng dugo bilang "kaaway" at sinisimulan ang pag-atake sa mga ito.

Ang gawaing ito ay ginagawa ng mga B cell, isang espesyal na uri ng selula sa ating immune system. Ang mga B cell na ito ay gumagawa ng tinatawag na antibodies . Ang mga antibodies na ito ay humahabol at sinasalo ang mga inosenteng selula ng dugo at sinisira ang mga ito. Kadalasan, sinisimulan muna nilang atakihin ang isang uri ng selula ng dugo, at pagkatapos ay maaari na nilang simulan ang pag-atake sa iba pang mga uri ng selula ng dugo.

Ang prosesong ito ang siyang nagiging sanhi ng kakulangan sa kahit dalawang uri ng selula ng dugo (cytopenia), at kung minsan ay sa lahat ng tatlo. Ang kakulangan sa lahat ng tatlo ay tinatawag na pancytopenia . Ang tatlong pangunahing kondisyon kung saan mababa ang mga selula ng dugo na ito ay:

• Autoimmune hemolytic anemia (AIHA)Ito ay kapag nababawasan ang mga pulang selula ng dugo. Ibig sabihin, mas mabilis silang nasisira kaysa sa kayang gawin ng katawan.
• Immune thrombocytopenia (ITP) : Ito ay isang kondisyon kung saan mayroong pagbaba ng bilang ng mga platelet. Inaatake at inaalis ng immune system ang mga platelet mula sa daluyan ng dugo.
• Autoimmune neutropenia (AIN) : Ito ay isang kondisyon kung saan ang bilang ng mga neutrophil, isang uri ng puting selula ng dugo, ay bumababa. Inaatake at sinisira ng immune system ang mga neutrophil.

Isipin mo, maraming dahilan kung bakit mababa ang bilang ng selula ng dugo (cytopenia). Minsan, maaaring dahil hindi sapat ang paggawa ng mga selula ng dugo ng bone marrow. Gayunpaman, sa autoimmune cytopenia, sinisira ng immune system ang sarili nitong mga selula ng dugo.

Ano ang mga sanhi ng Evans Syndrome?

Hindi pa rin alam ng mga siyentipiko kung bakit eksaktong nabubuo ang mga sakit na autoimmune na ito. Ngunit naobserbahan nila na ang mga sakit na ito ay kadalasang nagsisimula pagkatapos ng isang malubhang sakit o isang pangyayari na naglalagay ng maraming stress sa immune system. Ang mga ito ay tinatawag na mga trigger .

Gayundin, kung mayroon kang isang autoimmune disease, mas malamang na magkaroon ka ng isa pa ayon sa istatistika. Para bang kumakalat ang immune system disorder na ito mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa isa pa.

Ang Evans syndrome ay maaaring lumitaw nang mag-isa (ito ay tinatawag na primary Evans syndrome ), o maaari itong mangyari bilang pangalawang kondisyon na nauugnay sa isa pang kondisyon (ito ay tinatawag na secondary Evans syndrome) . Ang ilan sa mga kondisyon na maaaring maiugnay sa ganitong paraan ay:

• Sistemikong lupus erythematosus (lupus)
• Karaniwang variable na immunodeficiency
• Kakulangan sa pumipiling IgA
• Sindrom ng Sjögren
• Non-Hodgkin lymphoma
• Talamak na lymphocytic leukemia
• Talamak na hepatitis C
• Talamak na impeksyon ng HIV

Kung mayroon kang primary Evans syndrome, maaaring ito ay nabuo pagkatapos ng isang pansamantalang sakit, o maaaring wala kang malinaw na sanhi. Inuuri ng mga siyentipiko ang Evans syndrome bilang isang idiopathic na kondisyon. Nangangahulugan ito na walang direktang sanhi ang natagpuan.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng Evans Syndrome?

Hindi lahat ng may Evans Syndrome ay magkakaroon ng mga komplikasyon. Ang ilang mga tao ay nakakaranas lamang ng mga banayad na sintomas. Gayunpaman, sa mga malalang kaso, ang mga kakulangan sa selula ng dugo (cytopenias) ay maaaring magdulot ng panganib sa buhay. Halimbawa:

• Kapag walang sapat na pulang selula ng dugo upang magdala ng oxygen sa katawan, walang sapat na oxygen sa dugo (hypoxemia) . Ito ay lubhang nakakapinsala sa puso at maaaring humantong sa sakit sa puso at pagpalya ng puso.
• Kapag wala kang sapat na platelet , na tumutulong sa pamumuo ng iyong dugo, hindi namumuo nang maayos ang iyong dugo. Maaari itong maging sanhi ng madali at mabilis na pagdurugo. Maaari itong mabilis na humantong sa matinding anemia.
• Kapag nawalan ang iyong katawan ng mga neutrophil , na tumutulong sa paglaban sa impeksyon, mas malamang na mas madalas kang magkaroon ng mga impeksyon, at maaari itong lumala at kumalat sa iyong katawan. Maaari itong humantong sa isang mapanganib na kondisyon na tinatawag na sepsis .

Paano sinusuri ng mga doktor ang Evans Syndrome?

Nasusuri ang Evans Syndrome sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa dugo . Maaari itong matukoy kung makakaranas ka ng mga sintomas ng cytopenia, o sa panahon ng bilang ng selula ng dugo na isinagawa sa isang regular na pagsusuri sa kalusugan.

Kung ang iyong Kumpletong Bilang ng Dugo (CBC) ay nagpapakita na mayroon kang mababang pulang selula ng dugo, platelet, o neutrophil, ang iyong medikal na pangkat ay magsasagawa ng mas maraming pagsusuri. Halimbawa, susuriin nila ang iyong dugo para sa mataas na antas ng mga antibody na nauugnay sa Evans Syndrome. Susuriin din nila ang iba pang mga kondisyon na maaaring magdulot ng cytopenia, tulad ng ilang partikular na impeksyon o kanser.

Kinukumpirma ng mga doktor ang Evans Syndrome sa pamamagitan ng pag-alis ng lahat ng iba pang sanhi. Minsan, maaaring kailanganin din nilang magsagawa ng CT scan (computed tomography scan) o bone marrow biopsy upang maalis ang iba pang mga kondisyon.

Mayroon bang kumpletong lunas para sa Evans Syndrome? Paano ito ginagamot?

Sa katunayan, walang kumpletong lunas para sa Evans Syndrome, o anumang iba pang autoimmune disease. Ginagamot ng mga doktor ang mga autoimmune disease na ito sa pamamagitan ng pagbibigay sa iyo ng mga gamot na nagpapababa sa aktibidad ng iyong immune system.

Bukod pa rito, maaaring hiwalay na gamutin ang iyong mga sintomas. Halimbawa, kung napakababa ng bilang ng iyong selula ng dugo, maaaring maitama ito ng iyong doktor sa pamamagitan ng paminsan-minsang pagsasalin ng dugo .

Tulad ng maraming pangmatagalang sakit na autoimmune, ang Evans Syndrome ay maaaring bumuti at lumala sa paglipas ng panahon. Minsan ang mga sintomas ay maaaring tila nawawala (tinatawag na remission) , ngunit pagkatapos ay maaari itong bumalik o lumala (tinatawag na relapse ).

Maaaring kailanganin mong subukan ang iba't ibang paggamot sa buong buhay mo, dahil ang kanilang tagumpay ay maaaring mag-iba sa paglipas ng panahon. Susubukan ng iyong doktor na protektahan ka mula sa mga pinakamalubhang komplikasyon ng Evans Syndrome.

Ano ang mga paggamot?

Ang karaniwang paggamot para sa Evans Syndrome ay mga gamot na immunosuppressant at, kung kinakailangan, pagsasalin ng dugo. Ang mga immunosuppressant na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pagbabawas ng maling pag-atake ng iyong immune system.

Mga pangunahing uri ng gamot na ibinibigay:

• Mga corticosteroid , tulad ng prednisone . Ito ay karaniwang ang unang paggamot na ibinibigay.
• Ang intravenous immunoglobulin therapy (IVIg) ay kinabibilangan ng pagbibigay ng solusyon na naglalaman ng mga antibody ng tao sa pamamagitan ng isang ugat. Ang mga bagong antibody na ito ay maaaring kumapit sa mga sirang autoimmune antibodies at hindi paganahin ang mga ito.

Kung hindi ka tumugon nang maayos sa mga karaniwang paggamot, maaaring subukan ng iyong doktor ang iba pang mga paggamot. Kabilang dito ang:

• Mga monoclonal antibodies , tulad ng rituximab . Ito ay mga antibodies na ginawa sa laboratoryo. Minsan, maaari nitong pigilan ang autoimmune response. Maaaring imungkahi ito ng iyong doktor kung hindi epektibo ang ibang mga gamot.
• Splenectomy . Sa mga malalang kaso, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng operasyon upang alisin ang iyong pali. Ang iyong pali ay kung saan tinatanggal ang mga lumang selula ng dugo. Kaya kapag tinanggal ang pali, medyo bumagal ang proseso.

Mayroon bang anumang komplikasyon o side effect ng paggamot?

Kapag umiinom ka ng mga immunosuppressant, nababawasan ang tugon ng iyong immune system sa iyong autoimmune disease. Gayunpaman, nababawasan din ang iyong resistensya sa mga impeksyon . Kaya kakailanganin mong gumawa ng mga espesyal na pag-iingat upang maiwasan ang pagkakasakit.

Maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng mga karagdagang bakuna bilang karagdagan sa mga natanggap mo na. Kapag humina ang iyong immune system (immunocompromised), maaaring mas madali kang madapuan ng mga sakit na hindi mo karaniwang makukuha.

Nakakaapekto ba ang pamumuhay na may Evans Syndrome sa haba ng buhay?

Ang Evans Syndrome ay hindi kinakailangang makaapekto sa iyong haba ng buhay. Ang ilang mga tao ay nakakaranas lamang ng mga sintomas na banayad at paminsan-minsan. Gayunpaman, ang ilang mga komplikasyon, tulad ng pagdurugo, sakit sa puso, at impeksyon, ay maaaring magbanta sa buhay.

Kung mayroon kang pangalawang Evans syndrome, ibig sabihin ay mayroon ka nito sa isa pang malalang kondisyon, maaari rin itong makaapekto sa iyong habang-buhay. Maaari kang magkaroon ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay na kasama ng iyong iba pang kondisyon.

Ano ang pananaw para sa isang taong may Evans Syndrome?

Ang mga karanasan ng mga taong may Evans Syndrome ay lubhang nag-iiba-iba. Ang mga sintomas ay maaaring banayad o malubha. Ang ilang mga tao ay nakakaramdam na ang kanilang mga sintomas ay tuluyang nawawala (remission). Ang iba naman ay nakakaranas muli ng mga ito kalaunan (relapse).

Maraming tao ang nangangailangan ng ilang uri ng paggamot at regular na mga medikal na pagsusuri. Kadalasang epektibo ang mga paggamot, ngunit hindi palaging. Minsan, ang bisa ng mga paggamot ay maaaring tila bumababa sa paglipas ng panahon. Maaaring kailanganin mong subukan ang ibang mga paggamot.

Paano ko aalagaan ang aking sarili habang nabubuhay na may Evans Syndrome?

Kung mayroon kang Evans Syndrome, mahalagang ipagpatuloy ang iyong mga regular na medikal na pagsusuri . Kahit na mabuti ang iyong pakiramdam, gugustuhin ng iyong doktor na subaybayan ang iyong kondisyon at matukoy ito nang maaga kung ito ay lumala.

Gayundin, dapat mong laging bigyang-pansin ang iyong sarili at bantayan ang anumang mga bagong sintomas. Kung mayroon kang sipon na hindi bumuti, o kung mayroon kang hindi mapigilang pagdurugo, tawagan kaagad ang iyong doktor .

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Maaari mong itanong sa iyong doktor ang mga sumusunod na katanungan:

• Anong mga uri ng selula ng dugo ang kulang sa akin?
• Gaano na sila nabawasan?
• Anong mga sintomas o babala ang dapat kong bantayan?
• Paano ko malalaman kung epektibo ang paggamot o hindi?
• Ano ang mangyayari kung hindi gumana ang paggamot?
• Kailan ako dapat magpa-book ng susunod kong appointment sa doktor?

Ang Evans Syndrome ay isang bihirang kondisyon na maaaring hindi mo pa naririnig noon. Ang mga sintomas ay maaaring kakaiba at nakakagambala. Ang pag-unawa sa nangyayari at kung ano ang ibig sabihin nito ay maaaring maging isang medyo nakakatakot na proseso.

Bagama't ang Evans Syndrome ay isang panghabambuhay na kondisyon, hindi ito palaging pareho. Manatiling umaasa na gaganda ang iyong pakiramdam, kahit minsan. Anuman ang iyong nararamdaman, ang iyong medical team ay nariyan upang ibigay sa iyo ang pangangalagang kailangan mo.

Pangwakas na Mensahe para sa Pag-uwi

Sige, ipaalala natin sa iyo ang ilan sa mga pinakamahalagang bagay na ating napag-usapan.

• Ano ang Evans Syndrome?Isang bihirang sakit kung saan inaatake ng sarili mong immune system ang sarili mong mga selula ng dugo.
• Maaari itong humantong sa pagbaba ng bilang ng mga pulang selula ng dugo ( anemia ), mga platelet (thrombocytopenia), at posibleng mga neutrophil (neutropenia) .
• Maaaring lumitaw ang mga sintomas tulad ng labis na pagkapagod, pamumutla, madaling pasa, madalas na pagdurugo, at madalas na impeksyon .
• Bagama't walang ganap na lunas para dito, maaaring makontrol ang mga sintomas sa pamamagitan ng paggamot .
• Napakahalagang sundin ang regular na payo ng doktor at bigyang-pansin ang mga sintomas.
• Hindi ka nag-iisa. Tutulungan ka ng iyong mga doktor at mga mahal sa buhay. Napakahalaga ring manatiling positibo.

Sana ay makatulong sa iyo ang impormasyong ito. Kung mayroon kang anumang mga katanungan, huwag mag-atubiling makipag-usap sa iyong doktor.

Evans syndrome, sakit na autoimmune, cytopenia, anemia, thrombocytopenia, neutropenia, mga sakit sa dugo