Pag-usapan natin ang LAM, isang sakit na partikular na nakakaapekto sa mga kababaihan? (Lymphangioleiomyomatosis)

Minsan ba ay nakakaramdam ka ba ng hirap sa paghinga, pagod, o pananakit ng dibdib? Madalas nating iniisip ang mga ito bilang mga sintomas ng isang karaniwang sakit tulad ng hika. Gayunpaman, mayroong isang napakabihirang sakit sa baga na nagdudulot ng mga sintomas na ito, lalo na sa mga kababaihan. Ito ay tinatawag na Lymphangioleiomyomatosis. Medyo mahaba ang pangalan, kaya tatawagin natin itong "LAM" para sa maikli. Kung nahihirapan kang bigkasin ang pangalang ito, isipin ito nang ganito: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Bagama't medyo kumplikado ito, maaaring napakahalaga para sa iyo na maunawaan ang sakit na ito sa mga simpleng salita.

Sa madaling salita, ano ang LAM?

Ang LAM ay isang bihirang kondisyon kung saan ang mga abnormal na selula ay lumalaki sa loob ng iyong mga baga, na bumubuo ng maliliit na cyst. Ito ay sanhi ng mga genetic mutation na nagiging sanhi ng paglaki nang hindi makontrol ng mga smooth muscle cell sa iyong katawan. Maaari itong makapinsala sa iyong mga baga. Hindi lamang ang mga baga, kundi kung minsan ang mga bato at lymphatic system ay maaari ring magkaroon ng mga paglaking ito.

Ang sakit na ito ay kadalasang nasusuri sa mga kababaihan sa pagitan ng edad na 20 at 40. Iyon ay, pagkatapos ng pagdadalaga at bago ang menopause. Samakatuwid, naniniwala ang mga doktor na ang babaeng hormone na estrogen ay may papel sa pag-unlad ng sakit na ito.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng sakit na LAM.

Ang sakit na LAM ay maaaring hatiin sa dalawang pangunahing uri, na may kaunting pagkakaiba sa pagitan ng dalawa.

Ano ang mga sintomas ng sakit na LAM?

Ang mga sintomas ng LAM ay halos kapareho ng sa iba pang mga sakit sa baga, tulad ng hika at brongkitis. Minsan ay maaaring matagalan bago ito ma-diagnose. Mahalagang malaman ito.

• Hirap sa paghinga (dyspnea): Ito ang pangunahin at pinakakaraniwang sintomas. Bagama't maaari lamang itong maramdaman sa simula sa pamamagitan ng banayad na pagsusumikap, ang kondisyong ito ay maaaring lumala sa paglipas ng panahon.
• Paghingal: Isang tunog ng pagsipol kapag humihinga, katulad ng sa isang taong may hika.
• Pananakit ng dibdib: Ang sakit na ito ay maaaring maramdaman lalo na kapag humihinga nang malalim.
• Ubo: Maaaring mayroong patuloy na tuyong ubo.
• Pag-ubo ng dugo o 'chyle': Ang chyle ay isang mucus fluid na nagmumula sa ating digestive system. Kulay gatas ito. Kung mangyari ang ganito, mas mabuting huwag nang magpaliban pa .

Bakit nangyayari ang LAM na ito? Ano ang sanhi?

Sa madaling salita, ang pangunahing dahilan nito ay ang mga pagbabago (mutasyon) na nangyayari sa dalawang gene sa ating katawan na tinatawag na TSC1 at TSC2 . Ang dalawang gene na ito ay parang mga bantay ng ating katawan. Ang kanilang pangunahing trabaho ay pigilan ang ilang mga selula sa paghahati at pagdami nang hindi kinakailangan nang walang kontrol. Tinatawag natin itong mga tumor suppressor gene.

Isipin kung may depekto sa isa sa dalawang gene na ito na nagpoprotekta. Ang nangyayari ay hindi nakakatanggap ang mga selula ng makinis na kalamnan ng senyales na magsabing, "Sige, tama na, tumigil na kayo sa paghahati." Kaya ang mga selula ay nagsisimulang maghati nang hindi mapigilan. Ang resulta ay:

• Nabubuo ang mga cyst sa baga.
• Ang mga tumor (angiomyolipomas) ay nabubuo sa mga bato.
• Nabubuo ang mga cyst sa lymphatic system.

Maaari mong manahin ang may depektong gene na ito mula sa iyong mga magulang (na nagiging sanhi ng tuberous sclerosis), o maaari kang magkaroon ng pagbabago sa mga gene na ito nang random sa buong buhay mo nang walang maliwanag na dahilan (na nagiging sanhi ng sporadic LAM).

Mga komplikasyon at panganib ng sakit na LAM

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng LAM ay ang pagguho ng baga , na kilala sa medisina bilang pneumothorax .Mahigit sa kalahati ng mga kababaihang may LAM ang makakaranas ng kondisyong ito kahit isang beses sa kanilang buhay. Minsan maaari itong bumalik. Sa katunayan, maraming kababaihan ang unang nasusuri na may LAM pagkatapos nilang magkaroon ng lung abscess at maospital.

Bilang karagdagan, maaaring mangyari ang iba pang mga komplikasyon.

Paano nasusuri ang sakit na LAM?

Pagkatapos makinig sa iyong mga sintomas, kung pinaghihinalaan ng iyong doktor ang sakit na ito, mag-oorder siya ng ilang pagsusuri upang kumpirmahin ito.

Ang mga pagsusuring ginagawa ng doktor

• Mga Pagsusuri sa Tungkulin ng Baga: Kabilang dito ang iyong paghinga papasok at palabas sa pamamagitan ng isang tubo na konektado sa isang makina. Masusukat nito kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga baga at kung gaano karaming hangin ang kaya nitong hawakan.
• Pulse Oximetry: Isang maliit na aparato, na katulad ng isang clip, ang nakakabit sa iyong daliri at sinusukat ang dami ng oxygen sa iyong dugo. Ito ay isang napakasimple at walang sakit na pagsusuri.
• Mga Pag-scan ng Imaging:
• CT Scan (Nakompyutikong Tomograpiya):Maaari itong kumuha ng detalyadong 3D na mga imahe ng iyong mga baga. Makakatulong ito upang malinaw na makita kung mayroong anumang mga cyst na partikular sa LAM.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Ito ay isang advanced na bersyon ng CT scan. Maaari itong kumuha ng napakalinaw na mga imahe ng isang napakaliit na bahagi ng baga. Ito ay napakahalaga para sa pag-diagnose ng LAM.
• Pagsusuri ng dugo para sa VEGF-D: Ang VEGF-D ay isang protina na matatagpuan sa ating dugo. Maraming taong may LAM ang may mas mataas na antas ng protina na ito sa kanilang dugo kaysa sa normal. Kaya ang pagsusuring ito ng dugo ay lubos na nakakatulong sa pag-diagnose ng sakit.
• Biopsy sa Baga: Minsan, kung ang ibang mga pagsusuri ay hindi 100% sigurado, maaaring magpasya ang iyong doktor na kumuha ng isang napakaliit na piraso ng tisyu mula sa iyong baga para sa pagsusuri. Magagawa ito gamit ang isang pamamaraan na tinatawag na bronchoscopy (isang manipis na tubo na may kamera na ipinasok sa mga daanan ng hangin) o VATS (video-assisted thoracic surgery) .

Ano ang mga paggamot para sa sakit na LAM?

Una sa lahat, wala pang lunas para sa LAM. Pero huwag mag-alala. Mayroon na ngayong mga epektibong paggamot na maaaring makakontrol sa sakit, makabawas sa mga sintomas, at makapagpabagal sa paglala nito.

Ang pangunahing paggamot ay isang gamot na tinatawag na sirolimus . Ito ay tinatawag ding rapamycin. Ang gamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pagpapahinto sa paglaki ng mga selula na lumalaki nang hindi kontrolado. Makakatulong ito upang makontrol ang karagdagang paglala ng sakit sa isang malaking lawak. Makakatulong din ito upang paliitin ang mga tumor sa mga bato at lymphatic system at mabawasan ang mga sintomas.

Bilang karagdagan, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng iba pang mga paggamot depende sa iyong kondisyon.

• Oxygen Therapy: Kung mababa ang antas ng oxygen sa dugo, may mga tangke ng oxygen na inilalaan para magamit sa bahay.
• Mga inhaled bronchodilator: Ang mga gamot na ito, na ibinibigay sa pamamagitan ng inhaler, ay maaaring mabawasan ang hirap sa paghinga.
• Rehabilitasyon sa Baga: Ito ay parang isang espesyal na programa sa ehersisyo para sa mga baga. Nakakatulong ito na mapabuti ang iyong kalidad ng buhay sa pamamagitan ng mga ehersisyo sa paghinga at mga ehersisyong pangkatawan.
• Paglipat ng Baga:Kapag ang sakit ay napakalala na at hindi na makontrol ng anumang ibang paggamot, ang transplant ng baga ay maaaring ang huling opsyon.

Gaano kabilis lumala ang sakit?

Nag-iiba ito sa bawat tao. Ang bilis ng paglala ng LAM ay nakadepende sa ilang salik.

• Ang uri ng LAM na mayroon ka: Ang mga taong may sporadic LAM ay maaaring may bahagyang mas mababang function ng baga kaysa sa mga may TSC-LAM.
• Ang iyong edad: Para sa ilang kababaihan, pagkatapos ng menopause, ang paglala ng sakit ay humihinto o bumabagal habang bumababa ang antas ng estrogen sa katawan.
• Ang iyong tugon sa paggamot: Maraming tao ang kayang kontrolin nang maayos ang sakit gamit ang mga gamot tulad ng Sirolimus.

Mas maayos na ang sitwasyon ngayon kaysa noong nakaraan. Sa pamamagitan ng mga modernong paggamot, mahigit 90% ng mga taong may LAM ay nabubuhay 10 taon pagkatapos ng diagnosis. Maraming tao (mga 64%) ang maaaring mabuhay nang 20 taon o higit pa nang hindi nangangailangan ng lung transplant.

Kailan dapat magpatingin sa iyong doktor at pumunta sa ETU

Kapag nabubuhay na may LAM, napakahalagang malaman kung kailan hihingi ng medikal na payo at kung kailan pupunta sa Emergency Department (ETU).

May mga taong nagtatanong kung ang LAM ay kanser. Ang LAM ay karaniwang hindi itinuturing na kanser. Gayunpaman, sa ilang mga paraan, tulad ng paraan ng paglabas ng mga selula mula sa ibang lugar patungo sa baga, mayroon silang mga katangiang katulad ng kanser. Gayunpaman, kapag tiningnan sa ilalim ng mikroskopyo, ang mga selulang ito ay hindi mukhang mga selula ng kanser.

Normal lang na makaramdam ng gulat at takot kapag nalaman mong mayroon kang ganitong sakit na nakamamatay. Ngunit tandaan, hindi ka nag-iisa. Sa tulong ng iyong mga doktor, pamilya, at mga kaibigan, magkakaroon ka ng lakas upang harapin ang hamong ito.