Medyo mahirap basahin ang pangalan, 'di ba? "Lymphangioleiomyomatosis". Walang problema, tawagin na lang natin itong LAM . Ito ay isang napakabihirang sakit sa baga na kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan. Natural lang na matakot kapag naririnig mo ang pangalang tulad niyan. Pero huwag mag-alala. Sa artikulong ito, pag-uusapan natin kung ano ang LAM, bakit ito nangyayari, at kung anong mga paggamot ang magagamit para dito sa isang napakasimple at madaling paraan.
Ano ang simpleng ibig sabihin ng LAM?
Sa madaling salita, ang LAM ay kapag ang mga abnormal na selula ng makinis na kalamnan sa loob ng iyong baga ay nagsisimulang lumaki nang hindi makontrol. Tulad ng maliliit na tumor. Ang mga selulang ito ay nagkukumpulan at bumubuo ng maliliit na istrukturang parang bula na tinatawag na mga cyst sa iyong baga. Sa paglipas ng panahon, habang lumalaki ang mga tumor na ito, maaari nilang mapinsala ang malusog na tisyu ng baga at gawing mas mahirap huminga.
Ang kondisyong ito ay hindi limitado sa baga. Minsan, maaari ring tumubo ang mga tumor sa mga bato at lymphatic system. Ang pangunahing sanhi nito ay isang mutation sa mga gene na kumokontrol sa paglaki ng mga selula sa ating katawan.
Mahalagang tandaan na ang sakit na ito ay pinakakaraniwan sa mga kababaihan sa pagitan ng edad na 20 at 40, ibig sabihin, sa pagitan ng pagdadalaga at menopos. Samakatuwid, naniniwala ang mga doktor na ang hormone na estrogen ay may kinalaman dito.
Mayroong dalawang pangunahing uri ng mga LAM.
Ang sakit na LAM ay maaaring hatiin sa dalawang pangunahing uri, na may kaunting pagkakaiba sa pagitan ng dalawa.
| Uri ng LAM | Simpleng paglalarawan |
|---|---|
| TSC-LAM | Ito ay isang uri ng LAM na nangyayari sa mga kababaihang may genetic na kondisyon na tinatawag na tuberous sclerosis. Nangangahulugan ito na nangyayari ito bilang bahagi ng isa pang kondisyong medikal. |
| Sporadikong LAM | Ang ganitong uri ay sanhi ng isang random na pagbabago sa henetiko (mutasyon) na nangyayari habang nabubuhay. Hindi ito namamana. Kaya kung mayroon kang ganitong uri, hindi mo kailangang mag-alala na maipapasa ng iyong mga anak ang sakit. |
Ano ang mga sintomas ng sakit na LAM?
Dahil ang mga sintomas ng LAM ay halos kapareho ng iba pang karaniwang sakit sa baga, tulad ng hika, kung minsan ay maaaring matagalan bago matukoy ang sakit. Ito ang mga pangunahing sintomas.
- Hirap sa paghinga (dyspnea): Bagama't hindi mapapansin sa simula, ang discomfort na ito ay maaaring tumindi sa paglipas ng panahon. Maaari itong kabilangan ng pakiramdam ng pagod kahit na naglalakad nang maiikling distansya, o hingal na hingal kapag umaakyat sa hagdan.
- Paghingal: Isang mahinang tunog na nagmumula sa loob ng dibdib.
- Pananakit ng dibdib: Maaaring may biglaan at matinding pananakit ng dibdib.
- Ubo: Isang patuloy na tuyong ubo.
- Pag-ubo ng dugo o 'chyle': Ang chyle ay isang mucous fluid na nagmumula sa ating sistema ng pagtunaw. Ito ay kulay gatas.
Bakit nangyayari ang LAM na ito? Ano ang sanhi?
Gaya ng sinabi natin dati, ito ay sanhi ng pagbabago sa mga gene. Mayroong dalawang uri ng gene sa ating katawan na tinatawag na TSC1 at TSC2 . Ang mga ito ay parang mga 'tagapag-alaga' na kumokontrol sa paglaki ng mga selula sa ating katawan. Tinatawag silang mga 'tumor suppressor' genes. Ibig sabihin, ang trabaho ng mga gene na ito ay pigilan ang mga selula sa hindi kinakailangang paghahati at pagbuo ng mga tumor.
Ang isang taong may LAM ay may depekto, o mutasyon, sa isa sa mga gene na ito, alinman sa TSC1 o TSC2. Kung gayon, ang mga 'bantay' na iyon ay hindi gumagana nang maayos. Bilang resulta, ang mga selula ng makinis na kalamnan ay nagsisimulang maghati nang hindi mapigilan, na bumubuo ng mga uri ng tumor na napag-usapan natin kanina.
- Mga cyst sa baga
- Mga tumor sa bato (angiomyolipomas)
- Mga tumor sa sistemang lymphatic
Ano ang mga posibleng komplikasyon ng sakit na ito?
Ang pinakakaraniwan at mapanganib na komplikasyon ng LAM ay ang pagguho ng baga (pneumothorax) . Isipin ang isang parang bula na cyst sa baga na biglang pumutok, na nagpapahintulot sa hangin na tumagas sa espasyo sa pagitan ng baga at ng dingding ng dibdib. Ito ang nagiging sanhi ng pagguho ng baga. Mahigit sa kalahati ng mga kababaihan na may LAM ang makakaranas ng kondisyong ito kahit isang beses sa kanilang buhay. Kadalasan, ang LAM ay unang nasusuri kapag nangyari ang pagguho ng baga.
Maaaring may iba pang mga komplikasyon:
- Pag-iipon ng 'chylous' fluid sa paligid ng baga (chylothorax)
- Iba pang akumulasyon ng likido sa paligid ng baga (pleural effusion)
- Bara sa sistemang lymphatic
Paano sinusuri ng isang doktor ang LAM?
Matapos makinig sa iyong mga sintomas at masuri ka, kung pinaghihinalaan ng doktor ang sakit na ito, mag-oorder siya ng ilang pagsusuri upang kumpirmahin ito.
| Pagsubok | Ano ang gagawin mo dito? |
|---|---|
| Mga pagsusuri sa paggana ng baga | Sinusukat nito kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga baga at kung gaano karaming hangin ang maaari mong sipsipin at ilabas. |
| Pulse Oximetry | Magkakabit sila ng parang clip sa iyong daliri at susuriin ang antas ng oxygen sa iyong dugo. |
| Pagkuha ng Imaging (mga scan) | Malinaw na makikita sa CT scan , lalo na ang HRCT (High-Resolution CT) scan, ang maliliit na cyst sa baga. |
| Pagsusuri ng dugo para sa VEGF-D | Ang VEGF-D ay isang protina. Ang mga antas ng protina na ito ay karaniwang mataas sa dugo ng mga taong may LAM. Ito ay lubos na nakakatulong sa pag-diagnose ng sakit. |
| Biopsy sa baga | Kung hindi makumpirma ng ibang mga pagsusuri ang diagnosis, isang maliit na piraso ng tisyu ang kinukuha mula sa baga at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Magagawa ito gamit ang isang pamamaraan tulad ng bronchoscopy o VATS . |
Ano ang mga paggamot para sa LAM?
Una sa lahat, wala pang lunas para sa LAM.Pero huwag mag-alala. May mga epektibong paggamot na ngayon na makakatulong sa pagkontrol sa sakit na ito, pagbabawas ng mga sintomas, at pagpigil sa paglala nito.
Ang pangunahing paggamot ay isang gamot na tinatawag na sirolimus . Ito ay tinatawag ding rapamycin. Ang gamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pagpapahinto sa paglaki ng mga abnormal na selula ng kalamnan. Maaari nitong mapanatiling matatag ang sakit at paliitin ang mga tumor sa mga bato at lymphatic system.
Bilang karagdagan, depende sa iyong kondisyon, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng iba pang mga paggamot tulad ng:
- Oxygen therapy: Kung mababa ang antas ng oxygen sa dugo.
- Mga nilalanghap na bronchodilator: Binabawasan ang hirap sa paghinga.
- Rehabilitasyon sa baga: Mga ehersisyo at payo sa pamumuhay na nagpapalakas sa mga baga.
- Paglipat ng baga: Isang huling opsyon kapag ang sakit ay napakalala at hindi makontrol ng ibang mga paggamot.
Mahalaga: Ang Sirolimus ay maaaring magdulot ng mga side effect, tulad ng pinsala sa bato at mas mataas na panganib ng mga impeksyon. Samakatuwid, kausapin ang iyong doktor tungkol sa mga kalamangan at kahinaan ng gamot na ito bago ito simulan.
Mga bagay na dapat malaman kapag namumuhay nang may LAM
Ang LAM ay isang pangmatagalang kondisyon. Samakatuwid, kakailanganin mong makipagtulungan nang malapit sa iyong pulmonologist. Ang paglala ng sakit, ibig sabihin, ang bilis ng paglala nito, ay nag-iiba sa bawat tao. Depende ito sa ilang mga salik:
- Depende ito sa kung anong uri ng LAM ang mayroon ka.
- Ang iyong edad (para sa ilang mga tao, ang sakit ay humihinto sa paglala pagkatapos ng menopause).
- Paano tumutugon ang iyong katawan sa paggamot.
Huwag matakot sa lung transplant. Karamihan sa mga tao (mga 64%) ay hindi mangangailangan ng lung transplant hanggang 20 o higit pang taon pagkatapos ng diagnosis. Dahil sa mga bagong paggamot, ang inaasahang haba ng buhay ng mga taong may LAM ay mas mataas na ngayon. Mahigit 90% ng mga tao ay buhay pa rin 10 taon pagkatapos ng diagnosis.
Kailan dapat humingi ng medikal na payo
Kapag nabubuhay na may ganitong sakit, napakahalagang pangalagaan ang iyong katawan.
| Kung mayroon kang mga sintomas na ito, magpakonsulta sa iyong doktor: | |
| |
| Pumunta agad sa ETU (Emergency Treatment Unit) kung maranasan ang mga sumusunod na sintomas: | |
|
Kanser ba ang LAM?
Ito ay isang problema para sa maraming tao. Ang LAM ay hindi karaniwang itinuturing na kanser . Gayunpaman, mayroon itong ilang mga katangian na parang kanser. Halimbawa, ang mga selula ay maaaring magmukhang kumalat mula sa ibang bahagi ng katawan patungo sa baga at bato. Gayunpaman, kapag tiningnan sa ilalim ng mikroskopyo, ang mga selulang ito ay hindi mukhang mga selula ng kanser, kundi parang mga normal na selula. Gayundin, hindi sila kumakalat sa mga organo tulad ng atay o utak.
Normal lang na makaramdam ka ng matinding pagkawasak kapag nalaman mong mayroon kang panghabambuhay na karamdaman tulad nito. Ngunit hindi ka nag-iisa. Sa tulong ng iyong doktor, pamilya, at mga kaibigan, makakayanan mo ang sitwasyong ito.
Mensahe para sa Pag-uwi
- Ang LAM ay isang napakabihirang sakit sa baga na mas madalas na nangyayari sa mga kababaihan.
- Ang mga pangunahing sintomas ay hirap sa paghinga, ubo, at pananakit ng dibdib.
- Ito ay dahil sa isang genetic mutation, hindi mo kasalanan.
- Bagama't walang ganap na lunas, ang sakit ay maaaring makontrol nang maayos gamit ang mga gamot tulad ng sirolimus.
- Panatilihin ang regular na pakikipag-ugnayan sa iyong espesyalista sa paghinga.
- Sa mga emergency tulad ng matinding pananakit ng dibdib o matinding hirap sa paghinga, pumunta agad sa ETU.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න