Alam mo ba ang pambihirang kondisyong ito sa puso ng iyong anak? (Pulmonary Atresia)

Wala nang mas sasaya pa kaysa sa panonood ng isang bagong silang na sanggol. Ngunit minsan, kapag ang munting sanggol ay nagsimulang umiyak habang sumisipsip ng gatas, at kapag bigla itong nangalumbay, bawat ina at ama ay natatakot. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang bihira ngunit malubhang kondisyon ng puso na naroroon sa pagsilang, na nagpapakita ng mga ganitong sintomas. Sa medisina, tinatawag natin itong Pulmonary Atresia . Huwag mag-panic kapag narinig mo ang pangalang ito. Gamit ang mga makabagong paggamot na magagamit ngayon, ang kondisyong ito ay maaaring matagumpay na gamutin. Unawain natin ito nang simple mula sa simula.

Sa madaling salita, ano ang Pulmonary Atresia?

Para maunawaan ito, tandaan muna natin kung paano gumagana ang ating puso. Ang ating puso ay may apat na pangunahing silid. Ang ibabang silid sa kanan (kanang ventricle) ay nagbobomba ng dugong kulang sa oxygen at marumi papunta sa baga upang kumuha ng oxygen. Ang pangunahing daluyan ng dugo na nagdadala ng dugong ito papunta sa baga ay ang pulmonary artery.

Gunigunihin, mayroong isang parang-gate na bahagi sa pagitan ng kanang ventricle ng puso at ng pulmonary artery na ito. Tinatawag natin itong pulmonary valve. Ang balbulang ito ay nagbubukas at nagsasara upang magpadala ng dugo sa mga baga.

Ang pulmonary atresia ay isang kondisyon kung saan ang balbula ng baga ay hindi maayos na nabubuo habang lumalaki ang sanggol sa sinapupunan. Minsan, ang balbulang ito ay maaaring ganap na natatakpan ng isang makapal na lamad. Nangangahulugan ito na ang pangunahing ruta ng daloy ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa baga ay ganap na naharang.

"Mga alternatibong landas" ng puso at mga variant ng sakit na ito

Kapag nabara ang pangunahing daang ito, kailangang makakuha ng dugo ang mga baga para mabuhay. Mabuti na lang at may ilang "pansamantalang" daan sa puso habang nagbubuntis na nagsisilbing tagapagligtas sa panahong ito.

• Foramen Ovale: Isang maliit na butas sa pagitan ng dalawang itaas na silid ng puso. Ito ang nagpapahintulot sa dugong kulang sa oxygen na dumaloy mula sa kanang bahagi patungo sa kaliwa.
• Ductus Arteriosus: Isang maliit na koneksyon sa pagitan ng pangunahing arterya na nagdadala ng dugo sa katawan (aorta) at ng arterya na nagdadala ng dugo sa baga (pulmonary artery). Sa pamamagitan nito, isang maliit na dami ng dugo mula sa katawan ang dumadaloy pabalik sa baga.

Normal lang na magsara ang mga pansamantalang daanan na ito sa loob ng ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Gayunpaman, ang isang sanggol na may Pulmonary Atresia ay mabubuhay lamang hangga't nananatiling bukas ang mga daanan na ito. Samakatuwid, sa sandaling maipanganak ang sanggol, bibigyan ng mga doktor ang sanggol ng gamot upang mapanatiling bukas ang mga daanan na ito (lalo na ang Ductus Arteriosus).

Makikita natin ang kondisyon ng Pulmonary Atresia sa dalawang pangunahing paraan.

1. Pulmonary Atresia na may Buong Ventricular Septum (IVS): Dito, kumpleto ang pader sa pagitan ng dalawang ibabang silid ng puso (septum). Walang mga butas. Gayunpaman, dahil dito, ang kanang ventricle ay walang lugar para magbomba ng dugo, at kadalasan ay hindi ito nabubuo nang maayos at maliit.

2. Pulmonary Atresia na may Ventricular Septal Defect (VSD): Dito, bukod sa baradong balbula ng baga, may butas din sa dingding sa pagitan ng dalawang ibabang silid ng puso (Ventricular Septal Defect - VSD). Ang butas na ito ay nagpapahintulot sa dugo na dumaloy mula sa kanang silid patungo sa kaliwa, kaya ang kanang silid ay maaaring bahagyang mas malaki kaysa sa normal.

Ang mga pamamaraan ng paggamot ay natutukoy batay sa kung alin sa dalawang uri na ito ang mayroon ang sanggol.

Anong mga sintomas ang maaaring hanapin ng mga magulang?

Ang mga sintomas na ito ay karaniwang lumilitaw sa loob ng mga unang oras o araw pagkatapos ipanganak ang sanggol. Bagama't napaka-maasikaso ng mga doktor dito sa ospital, mahalagang malaman mo ito pagkauwi mo.

Bakit nangyari ito sa aking sanggol? Ano ang mga salik ng panganib?

Ito ang tanong na pumapasok sa isip ng bawat magulang. "May nagawa ba akong mali?" Maaaring maisip mo. Una sa lahat, ang eksaktong sanhi nito ay hindi pa alam. Hindi mo ito kasalanan. Ito ay sanhi ng isang malfunction sa isang napakakumplikadong proseso na nangyayari kapag ang puso ng sanggol ay nabubuo sa unang 8 linggo ng pagbubuntis.

Gayunpaman, maraming salik ang natukoy na bahagyang nagpapataas ng posibilidad, o panganib, na mangyari ang kondisyong ito.

• Mga salik na henetiko: Medyo mas mataas ang panganib kung ang isang tao sa pamilya (ina, ama) ay may congenital heart disease. Maaari rin itong maiugnay sa ilang mga kondisyong henetiko, tulad ng DiGeorge's syndrome.
• Kalusugan ng ina habang nagbubuntis: Ang ina ay nagkaroon ng hindi makontrol na diabetes noong nagbubuntis.
• Ilang gamot na iniinom habang nagbubuntis: Ang paggamit ng ilang gamot ay maaaring magkaroon ng masamang epekto sa sanggol sa sinapupunan (teratogenic). Kaya naman ipinapayo na huwag uminom ng anumang gamot habang nagbubuntis nang walang payo ng doktor.
• Paninigarilyo: Paninigarilyo ng ina habang o bago ang pagbubuntis.
• Edad ng ina: Ang panganib ng mga ganitong uri ng depekto sa panganganak ay maaaring bahagyang tumaas habang tumataas ang edad ng ina.

Paano ito natutuklasan ng mga doktor?

Gamit ang kasalukuyang teknolohiya, ang kondisyong ito ay maaaring masuri bago pa man ipanganak ang sanggol, ibig sabihin, habang nagbubuntis .

• Sa panahon ng pagbubuntis: Kung ang isang regular na ultrasound scan ay nagpapakita ng anumang abnormalidad sa puso ng iyong sanggol, maaaring irekomenda ka ng iyong doktor sa isang espesyal na scan na tinatawag na fetal echocardiogram . Nagbibigay-daan ito sa iyo na makita nang malinaw ang istruktura at tungkulin ng puso ng iyong sanggol.

Pagkatapos ipanganak ang sanggol, kung ang doktor ay makakarinig ng abnormal na murmur sa puso o makakakita ng asul na pagkawalan ng kulay (cyanosis) habang sinusuri ang sanggol, magsasagawa sila ng ilang pagsusuri upang kumpirmahin ang kondisyong ito.

• Pulse Oximetry: Ito ay isang napakasimple at walang sakit na pagsusuri. Isang maliit na aparato na parang clip ang ikinakabit sa hinlalaki ng paa ng sanggol at sinusukat ang antas ng oxygen sa dugo. Kung mababa ang antas ng oxygen, ito ay senyales ng problema sa puso.
• X-ray sa Dibdib: Ang X-ray sa dibdib ay maaaring magbigay ng magaspang na ideya ng laki, hugis, at daloy ng dugo papunta sa mga baga.
• Electrocardiogram (ECG/EKG): Isang pagsusuri na nagtatala ng aktibidad na elektrikal ng puso. Maaari nitong suriin ang anumang stress sa kalamnan ng puso at anumang pagbabago sa ritmo ng tibok ng puso.
• Echocardiogram ('Echo' scan): Ito ang pinakamahalaga at pinakamatinding pagsusuri. Ito ay katulad ng ultrasound scan. Malinaw nitong nakikita ang lahat ng bagay sa puso, kabilang ang mga silid, balbula, daluyan ng dugo, at kung paano dumadaloy ang dugo. Ang Pulmonary Atresia ay pinakatumpak na nasusuri gamit ang pagsusuring ito.

Ano ang mga paggamot para sa sanggol?

Bagama't hindi lubusang magagamot ang kondisyong ito, ang operasyon at iba pang mga paggamot ay maaaring makabuluhang mapabuti ang daloy ng dugo sa puso ng sanggol, na magbibigay-daan sa kanila na mamuhay nang normal. Ang plano ng paggamot ay nag-iiba sa bawat sanggol.

Hakbang Una: Pagpapatatag ng Sanggol

Sa sandaling maipanganak ang sanggol, ang unang layunin ay panatilihing bukas ang nagliligtas-buhay na daluyan ng dugo na tinatawag na Ductus Arteriosus at pigilan ito sa pagsara.

• Gamot: Isang gamot na tinatawag na alprostadil ang patuloy na ibinibigay sa pamamagitan ng ugat (IV). Pinipigilan nito ang pansamantalang pagsara ng daluyan ng dugo. Lumilikha ito ng karagdagang ruta para sa pagdaloy ng dugo papunta sa baga.
• Iba pang mga pamamaraan: Minsan, gumagamit ang mga cardiologist ng isang napakanipis na tubo (catheter) na dumadaan sa isang daluyan ng dugo sa binti patungo sa puso at naglalagay ng isang maliit na piraso na parang lambat (stent) sa loob ng Ductus Arteriosus upang mapanatili itong bukas.

Ikalawang Hakbang: Pamamaraang Operasyon

Kadalasan, ang isang sanggol na may Pulmonary Atresia ay kailangang sumailalim sa isang serye ng mga operasyon sa loob ng mga unang ilang taon ng buhay. Ang mga operasyong ito ay hindi maaaring gawin nang sabay-sabay, ngunit isinasagawa nang paunti-unti habang lumalaki ang sanggol.

Ang tatlong karaniwang pamamaraan ng operasyon ay:

1. BTT Shunt (Unang operasyon - sa mga unang ilang linggo): Kabilang dito ang pagkonekta ng isang maliit na artipisyal na tubo (shunt) sa pagitan ng isang sanga ng pangunahing daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo sa katawan at ng daluyan na nagdadala ng dugo sa baga. Nagbibigay ito ng matatag na suplay ng dugo sa baga.

2.Pamamaraang Glenn (ikalawang operasyon - mga 4-8 na buwan): Kapag medyo malaki na ang sanggol, tinatanggal ang dating nakalagay na shunt. Pagkatapos, ang dugong kulang sa oxygen na nagmumula sa itaas na bahagi ng katawan ay direktang ikinokonekta sa pulmonary artery. Malaki ang nababawasan nito sa trabaho ng puso.

3. Pamamaraan ng Fontan (pangatlo at pangwakas na operasyon - mga 2-4 taong gulang): Dito, ang dugong deoxygenated mula sa ibabang bahagi ng katawan ay direktang nakakonekta rin sa pulmonary artery. Pagkatapos ng operasyong ito, inaayos ang daloy ng dugo upang ang lahat ng dugong deoxygenated mula sa katawan ay direktang mapupunta sa baga, sa halip na pumunta sa kanang bahagi ng puso.

Pagkatapos ng mga operasyong ito, ang sanggol ay kailangang manatili sa ospital, sa intensive care unit (ICU), sa loob ng isa o dalawang linggo.

Kumusta ang buhay pagkatapos ng operasyon?

Pagkatapos ng serye ng mga operasyong ito, ang bata ay makakapasukan na at makakapaglaro nang normal. Gayunpaman, ito ay isang kondisyon na nangangailangan ng panghabambuhay na pangangasiwa ng doktor.

• Regular na mga medikal na pagsusuri: Dapat kang magpatingin sa isang cardiologist para sa mga follow-up na pagsusuri. Kakailanganin mong sumailalim sa mga pagsusuri tulad ng echo scan at ECG kahit isang beses sa isang taon.
• Mga Komplikasyon: Sa paglipas ng panahon, may panganib ng mga komplikasyon tulad ng arrhythmia, mga problema sa atay, at pagpalya ng puso. Kaya naman mahalaga ang regular na pagpapatingin.
• Pagprotekta laban sa mga impeksyon: Ang mga batang ito ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng endocarditis, isang impeksyon sa lining ng puso. Samakatuwid, dapat mong tanungin ang iyong doktor kung kailangan mong uminom ng antibiotics upang maiwasan ang impeksyon bago ang ilang mga medikal na pamamaraan, tulad ng pagbunot ng ngipin.
• Mga Aktibidad: Dapat kang makipag-usap sa iyong doktor at magpasya kung anong mga ehersisyo at isport ang maaari at hindi maaaring gawin ng iyong anak.

Hindi kayang ipahayag ng mga salita ang sakit, takot, at pagkabigla na iyong nararamdaman kapag nalaman mong may ganitong kondisyon ang iyong anak. Ngunit tandaan, hindi ka nag-iisa. Isang malaking pangkat ng mga bihasang doktor at nars ang nakatuon sa pagbibigay ng pinakamahusay na pangangalaga para sa iyong anak. Kausapin ang iyong doktor tungkol sa anumang mga katanungan o alalahanin na maaaring mayroon ka.