Madalas bang nilalagnat ang anak mo nang walang dahilan? Alamin natin ang tungkol sa mga SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases) na ito!

Minsan ba ay nilalagnat lang ang inyong anak nang walang sipon o anumang ibang sakit? Dumarating ba ang lagnat, humuhupa pagkalipas ng ilang araw, at pagkatapos ay muling bumabalik pagkalipas ng ilang araw? May mga magulang na nakakaranas ng ganitong mga karanasan. Kaya ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa isang madalas at mahirap matukoy na sanhi ng lagnat. Ito ay tinatawag na SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) . Noong nakaraan, ito ay tinatawag na `(Periodic Fever Syndromes)` o `(Recurrent Fever Syndromes)`.

Ano ang mga SAID na ito? Unawain natin nang simple!

Sa madaling salita, ang mga SAID ay isang grupo ng mga sakit na sanhi ng malfunction o problema sa regulasyon sa innate immune system ng ating katawan . Sa kasong ito, nang walang anumang panlabas na impeksyon (tulad ng virus o bacteria), ang ating katawan ay lumilikha lamang ng pamamaga. Para bang labis na pinapagana ang sistema ng depensa ng ating katawan.

Isipin mo, mayroon tayong grupo ng mga sundalo sa loob ng ating mga katawan (iyon ang immune system). Ang kanilang trabaho ay labanan ang mga mikrobyong nagdudulot ng sakit kapag pumapasok ang mga ito. Ngunit sa katawan ng isang taong may SAID, ang mga sundalong ito ay minsan ay nababagabag at nagdudulot ng mga problema sa loob ng katawan.

Ngayon, maaaring iniisip mo kung ito ba ay katulad ng `(mga sakit na autoimmune)` (ibig sabihin, mga sakit na autoimmune). Halimbawa, ang `(rheumatoid arthritis)` o `(lupus)` ay magkatulad. Hindi, medyo magkaiba ang dalawang ito. Sa mga sakit na autoimmune, ang nangyayari ay ang acquired o adaptive immune system ng ating katawan ay nagkakamaling umatake sa sarili nitong malulusog na selula. Ngunit sa mga SAID, ang problema ay nasa innate immune system.

Ang mga SAID ay mas bihira kaysa sa mga sakit na autoimmune. Karamihan sa mga ito ay namamana , ibig sabihin ay sanhi ang mga ito ng isang genetic mutation o variant.

Karaniwang nagsisimula ang mga SAID sa sanggol o maagang pagkabata . Ngunit hindi palaging ganito ang kaso. Ang iyong anak ay maaaring magkaroon ng mga yugto o pag-atake ng lagnat at iba pang mga sintomas. Ang iyong anak ay maaaring ganap na walang sintomas sa pagitan ng mga pag-atake. Walang lunas para sa mga SAID. Gayunpaman, may mga paggamot na makakatulong sa pagkontrol ng mga sintomas sa karamihan ng mga kaso.

Ano ang mga pangunahing uri ng SAID?

Natukoy na ngayon ng mga mananaliksik ang humigit-kumulang 60 uri ng SAID, at marami pa ang natutuklasan. Tingnan natin ang ilan sa mga pinakakaraniwang uri.

• Familial Mediterranean Fever (FMF): Ito ang pinakakaraniwan sa mga genetically minanang, recurrent fever syndromes. Maaari itong magdulot ng masakit na pamamaga ng tiyan, dibdib, at mga kasukasuan ng bata .
• Panaka-nakang lagnat, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): Karaniwan itong nagsisimula sa mga batang wala pang 4 taong gulang. Ang kondisyong ito ay maaaring kusang humupa pagkatapos ng 10 taong gulang.
• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): Maaari itong mangyari sa pagkabata, pagbibinata, at kung minsan kahit sa pagtanda.
• Kakulangan sa Mevalonate kinase (MKD): Dati itong tinatawag na hyper-IgD syndrome, at karaniwang nagsisimula ito sa mga sanggol na wala pang 1 taong gulang.
• Mga sakit na autoinflammatory na nauugnay sa NLRP3: Dati itong tinatawag na cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS). May tatlong iba pang subtype dito.
• Sakit na Still na nagsisimula sa mga nasa hustong gulang (AOSD): Ito ay isang uri ng systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA) na nagsisimula sa mga nasa hustong gulang.
• NOD-2-associated granulomatous disease (Blau syndrome): Karaniwan itong nagsisimula bago ang edad na 4. Pangunahin nitong naaapektuhan ang balat, mata, at mga kasukasuan ng bata.

Ano ang mga sintomas ng SAIDs? Paano natin makikilala ang mga ito?

Ang mga sintomas ng SAID ay karaniwang nagsisimula sa pagkabata. Ang pinakakaraniwan at kitang-kitang sintomas ay pana-panahon o episodic na lagnat . Karaniwang nananatiling walang sintomas ang mga tao sa pagitan ng mga pag-atake. Gayunpaman, maaaring may iba pang mga sintomas na partikular sa bawat uri ng SAID.

Tingnan natin ang mga partikular na sintomas ng ilang uri ng SAID na tinalakay sa itaas:

• FMF: Maaari itong magdulot ng matinding sakit sa tiyan, dibdib, at mga kasukasuan ng bata, kasama ang pamamaga . Minsan, maaaring magkaroon ng pantal sa ibabang bahagi ng binti o bukung-bukong. Isipin mo, biglang sumakit ang tiyan at nilagnat ang isang bata. Kapag nag-alala ang mga magulang at dinala sila sa ospital, maaaring isipin nilang apendisitis ito. Ngunit pagkatapos ay humupa ito at bumalik pagkatapos ng ilang araw.
• PFAPA: Maaari itong magdulot ng mga sintomas tulad ng pananakit ng lalamunan, mga singaw sa bibig, at namamagang mga lymph node sa leeg .
• MGA BITAG: Maaari itong magdulot ng panginginig, pananakit ng kalamnan sa dibdib at mga braso , at isang masakit at pulang pantal na nagsisimula sa mga braso at binti at kumakalat sa buong katawan.
• MKD: Dito rinMaaari kang makaramdam ng panginginig, sakit ng ulo, pananakit ng tiyan, pagkawala ng gana sa pagkain, at mga sintomas na parang trangkaso.
• Mga sakit na NLRP3: Ang mga ito ay maaaring magdulot ng mga sintomas tulad ng mga pantal sa balat, sakit ng ulo, karamdaman, pananakit ng kasukasuan, at pamumula ng mata (conjunctivitis) .
• AOSD: Ito ay isang kondisyon na karaniwang nagdudulot ng mga pantal sa balat, pananakit ng kasukasuan, at pananakit ng kalamnan . Ang ilang mga tao ay maaari ring makaranas ng pananakit ng lalamunan, pananakit ng tiyan, matinding pagkapagod, at pananakit ng katawan.
• Blau syndrome: Maaari itong magdulot ng mga sugat sa balat sa mga kamay, paa, o katawan ng iyong sanggol . Maaari rin itong magdulot ng pananakit ng kasukasuan at mata .

Bakit nangyayari ang mga SAID na ito? Ano ang mga sanhi?

Karamihan sa mga SAID ay mga sakit na henetiko . Ibig sabihin, ang bawat sindrom ay sanhi ng isang baryasyon (variant) sa isang partikular na gene.

Tingnan natin ang mga gene na nakakaimpluwensya sa ilang pangunahing uri ng SAID:

• FMF: Ito ay sanhi ng isang gene na tinatawag na `(MEFV gene)`. Ang gene na ito ang nagtuturo kung paano gumawa ng protina na tinatawag na `(pyrin)`.
• PFAPA: Hindi pa natutuklasan ang eksaktong dahilan nito .
• MGA BITAG: Ito ay sanhi ng isang gene na tinatawag na `(TNFRSF1A gene)`. Ito ang nagbibigay ng mga tagubilin para sa paggawa ng protina na tinatawag na `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MKD: Ang dahilan nito ay isang gene na tinatawag na `(MVK gene)`. Ito ang nagtuturo sa paggawa ng isang protina na tinatawag na `(mevalonic kinase)`.
• Mga sakit na NLRP3: Ito ay sanhi ng isang gene na tinatawag na `(NLRP3 gene)`. Nagbibigay ito ng mga tagubilin upang gumawa ng isang protina na tinatawag na `(cryopyrin)`.
• AOSD: Hindi pa natutuklasan ang eksaktong dahilan nito .
• Blau syndrome: Ito ay sanhi ng isang gene na tinatawag na `(NOD2 gene)`. Ito ang nagtuturo sa paggawa ng isang protina na tinatawag na `(NOD2)`.

Maaari bang magdulot ng iba pang mga komplikasyon ang mga SAID na ito?

Oo, maaari itong magdulot ng mga problema kung hindi magagamot nang maayos . Kung magpapatuloy ang pamamaga sa katawan, maaari itong humantong sa isang kondisyon na tinatawag na "amyloidosis." Ibig sabihin, isang uri ng protina ang idineposito sa ating mga bato. Maaari itong magdulot ng permanenteng pinsala sa mga bato . Kaya naman mahalagang masuri nang maaga ang sakit at magamot.

Paano dini-diagnose ng isang doktor ang kondisyong ito ng SAIDs?

Sa katunayan, ang pag-diagnose ng mga autoinflammatory disease na ito ay maaaring maging medyo mahirap , dahil ang kanilang mga sintomas ay maaaring gayahin ang iba pang malulubhang kondisyon tulad ng lupus o mga kanser tulad ng lymphoma. Samakatuwid, mahalagang magpatingin sa isang doktor na may espesyal na pagsasanay sa mga nagpapaalab na sakit, isang rheumatologist, upang maayos na ma-diagnose at mapamahalaan ang kondisyon ng iyong anak.

Gagamit ang rheumatologist ng iyong anak ng ilang salik upang masuri ang mga SAID. Tatanungin ka niya tungkol sa mga sintomas ng iyong anak at kung mayroon mang miyembro ng iyong pamilya na may mga kondisyong ito (biological family history). Maaaring maghinala ang doktor na ang iyong anak ay maaaring may periodic fever syndrome kung:

• Kung ang bata ay madalas na may lagnat .
• Kung mayroon mang miyembro ng pamilya na may history ng madalas na lagnat na tulad nito .
• Kung ang bata ay kabilang sa isang grupo ng mga taong madaling kapitan ng pana-panahong lagnat na tulad nito .

Anong mga pagsusuri ang ginagawa para dito?

Upang kumpirmahin ang diagnosis, maaaring magrekomenda ang rheumatologist ng iyong anak ng ilang pagsusuri. Maaaring kabilang dito ang:

• Mga pagsusuri sa laboratoryo: Ang mga pagsusuri tulad ng "C-reactive protein (CRP)" at "complete blood count (CBC)" ay maaaring gamitin upang suriin ang pamamaga sa katawan. Ang mga pagsusuring ito ay positibo sa panahon ng "pag-atake" ng lagnat at bumabalik sa normal kapag natapos na ang "pag-atake".
• Pagsusuri sa ihi: Maaaring gawin ang pagsusuri sa protina sa ihi upang suriin ang labis na protina sa ihi. Sa MKD, ang pagsusuri sa ihi na tumitingin sa mga organic acid (mga acid na naglalaman ng isang carbon atom) ay maaaring magpakita ng mataas na antas ng mevalonic acid.
• Pagsusuri sa henetiko: Maaari nitong suriin ang mga genetic variant. Gayunpaman, ang ilang mga batang may SAID ay maaaring walang natagpuang mga genetic variant, na maaaring magresulta sa mga negatibong resulta ng pagsusuri.

Ano ang mga paggamot para sa mga SAID na ito?

Nag-iiba-iba ang paggamot para sa mga SAID depende sa uri at kalubhaan ng kondisyon . Walang lunas para sa mga kondisyong ito. Gayunpaman , ang mga sintomas ng iyong anak ay karaniwang maaaring kontrolin sa pamamagitan ng gamot . Kung ang iyong anak ay nakakaranas lamang ng ilang pag-atake sa isang taon, maaari mo silang bigyan ng mga pangpawala ng sakit tulad ng mga nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) upang makatulong na mabawasan ang kanilang mga sintomas. Gayunpaman, kung ang kondisyon ay mas malala, maaaring magmungkahi ang iyong doktor ng iba pang mga opsyon sa paggamot.

Narito ang ilan sa mga ito:

• FMF: Maaaring gamitin ang gamot na tinatawag na `(colchicine)` upang makontrol ito. Binabawasan nito ang pamamaga. Kung ang bata ay hindi makainom ng colchicine, maaaring subukan ang isang uri ng gamot na `(biologic)` na tinatawag na `(canakinumab)`.
• PFAPA: Maaaring ibigay ang mga steroid (karaniwan ay prednisone) upang paikliin ang tagal ng isang "atake" ng PFAPA. Sa ilang mga bata, ang cimetidine, isang gamot na ginagamit upang gamutin ang mga ulser sa tiyan, ay maaari ring makatulong sa pagkontrol ng mga sintomas.
• MGA BITAG: Ang isang gamot na tinatawag na "canakinumab" ay kadalasang epektibo para dito. Gayundin, ang mga sintomas ay maaaring maibsan ng mga gamot na anti-inflammatory na inireseta ng isang doktor, tulad ng "glucocorticoids".
• MKD:Ang Canakinumab ay isa ring mabisang paggamot para sa MKD. Ang pagbibigay ng mga NSAID o steroid habang may "atake" ay maaari ring makatulong.
• Mga sakit na NLRP3: Ang mga immunomodulator tulad ng canakinumab, rilonacept, at anakinra ay matagumpay na ginagamit para dito.
• AOSD: Iba't ibang uri ng mga gamot na anti-inflammatory ang ginagamit para sa AOSD. Kabilang sa mga halimbawa ang mga steroid, mga gamot na nagpapabago ng sakit na anti-rheumatic (DMARD), at mga biologic.
• Blau syndrome: Depende sa mga sintomas ng iyong anak, maaari nilang subukan ang mga immunosuppressant, tumor necrosis factor (TNF) inhibitors, at/o mga gamot sa mata na pangkasalukuyan.

Permanente ba ang mga kondisyong ito ng SAID? O mawawala lang ba ang mga ito?

Ang ilang mga kondisyong autoinflammatory ay panghabambuhay . Ang iba ay maaaring tumagal nang ilang taon at nawawala sa pagtanda. Ang ilang mga kondisyon ay panghabambuhay, ngunit sa paglipas ng panahon, ang dalas at kalubhaan ng mga pag-atake ay maaaring bumaba. Ang doktor ng iyong anak ay maaaring magbigay sa iyo ng mga tiyak na impormasyon tungkol sa kondisyon ng iyong anak.

Maaaring maging mahirap ang pagpapalaki ng batang may autoinflammatory disease. Kung nasabi mo na, maaari mong gamitin ang iyong mga personal na karanasan upang mas masuportahan ang pangangalaga sa iyong anak. Maaari mo ring gamitin ang iyong mga karanasan upang matulungan ang iyong anak na umangkop sa panghabambuhay na kondisyong ito.

Ang pinakamahalagang bagay ay ang humingi ng paggamot mula sa mga bihasang espesyalista na may kaalaman tungkol sa mga SAID. Ang mga ganitong doktor ay makakatulong sa pamamahala ng mga sintomas ng iyong anak at tulungan silang magkaroon ng pinakamagandang posibleng pagkabata.

Pangwakas na Mensahe para sa Pag-uwi

Kaya, sana ay mayroon kayong ideya tungkol sa mga SAID na ating tinalakay ngayon. Tandaan, kung ang inyong anak ay may madalas at hindi maipaliwanag na lagnat, tiyaking kausapin ang doktor tungkol dito . Huwag lamang itong balewalain, na iniisip na normal lamang ito.

• Ang mga SAID ay isang grupo ng mga sakit na kadalasang nagdudulot ng lagnat at sanhi ng problema sa immune system.
• Ang mga ito ay kadalasang henetiko at nagsisimula sa murang edad.
• Bagama't walang permanenteng lunas para dito, may mga paggamot na maaaring makakontrol sa mga sintomas.
• Mahalagang humingi ng wastong pagsusuri at paggamot mula sa isang espesyalistang doktor (Rheumatologist).
• Kung masisimulan nang maaga ang paggamot, maiiwasan ang mga komplikasyon tulad ng amyloidosis at maaaring mamuhay nang normal ang bata.

Kung mayroon ka pang mga karagdagang katanungan tungkol dito, huwag mag-atubiling magtanong sa iyong doktor ng pamilya o pediatrician.

Mga SAID, Mga Sistemadong Sakit na Autoinflammatory, Mga Madalas na Lagnat, Mga Sakit na Genetiko, Mga Lagnat sa mga Bata, Sistema ng Immune System, Rheumatologist