Чи виробляє ваш організм забагато клітин крові? Давайте дізнаємося про ці мієлопроліферативні новоутворення (МПН)!

Ви коли-небудь замислювалися, що станеться, якщо ваш кістковий мозок вироблятиме забагато клітин крові у вашому тілі? Саме такими є мієлопроліферативні новоутворення, або скорочено МПН . Це рідкісний, але небезпечний для життя рак крові, який може бути смертельним, якщо його не лікувати належним чином. Давайте поговоримо про це простою мовою, щоб ви могли це зрозуміти.

Що таке мієлопроліферативна неоплазія (МПН)?

Простіше кажучи, мієлопроліферативні новоутворення (МПН) – це стани, при яких ваш кістковий мозок (м’яка тканина, що знаходиться всередині ваших кісток) виробляє більше еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів (клітин, які допомагають згортанню крові). Уявіть собі це як фабрику, яка виробляє занадто багато продуктів. Це трапляється, коли щось йде не так у процесі виробництва клітин крові.

Ці стани МПН часто розвиваються дуже повільно . Тому деякі люди можуть не мати жодних симптомів протягом багатьох років. Ось чому їх також називають «хронічними» або довготривалими мієлопроліферативними новоутвореннями. Однак у рідкісних випадках ці стани МПН можуть перерости у щось серйозніше.

Але не хвилюйтеся, існують хороші методи лікування , які дозволяють контролювати симптоми цього стану та запобігати його серйознішому розвитку.

Які типи MPN існують?

Існує кілька типів МПН. Кожен тип впливає на тип клітин крові, які ваш кістковий мозок виробляє в надлишку. Іноді можуть вироблятися лише еритроцити, а в інших випадках – лише лейкоцити або тромбоцити. При деяких типах МПН може в надлишку вироблятися комбінація цих типів клітин. Інша причина полягає в тому, що ці надлишкові клітини можуть поводитися інакше, ніж здорові клітини крові.

Хто найбільше страждає від цієї ситуації?

Два основні фактори, що впливають на виникнення МПН, – це ваш вік і стать .

• Вік: Хоча МПН може виникати у людей різного віку, найчастіше вона спостерігається у людей віком 50, 60 років і старше .
• Стать: Наприклад, поліцитемія справжня, тип МПН, частіше зустрічається у чоловіків. Есенціальна тромбоцитемія частіше зустрічається у жінок. Інші типи МПН можуть однаково вражати обидві статі.

Як МПН впливає на ваш організм?

Ці захворювання крові виникають, коли ваш кістковий мозок виробляє більше певного типу клітин крові, ніж потрібно вашому організму. Отже, вплив цього на ваш організм залежить від того, який тип клітин крові виробляється в надлишку . Наприклад, один тип мезенхімальної нефропатії (МНН) може збільшити ризик серцевого нападу або інсульту. Інший тип може спричинити анемію.

Щоб краще зрозуміти ці рідкісні стани, корисно трохи зрозуміти, як утворюються ваш кістковий мозок і клітини крові. Усі наші клітини крові починаються як стовбурові клітини у вашому кістковому мозку. Цей кістковий мозок – це м’яка губчаста тканина всередині ваших кісток. Стовбурові клітини, що розвиваються з нього, можуть стати або мієлоїдними стовбуровими клітинами, або лімфоїдними стовбуровими клітинами.

• Лімфоїдні стовбурові клітини – це типи лейкоцитів, які борються з інфекціями.
• Мієлоїдні стовбурові клітини можуть давати початок еритроцитам (які переносять кисень по всьому тілу), іншим типам лейкоцитів та тромбоцитам (які допомагають зупинити кровотечу, коли вона виникає).

Як і всі інші клітини, ці стовбурові клітини працюють відповідно до інструкцій, даних їм генами. Зазвичай ці стовбурові клітини діляться та розмножуються за потреби у вашому кістковому мозку для створення нових клітин. Однак, якщо в цих генах відбувається мутація , тобто якщо гени змінюються, ці гени надсилають неправильні інструкції стовбуровим клітинам продовжувати ділитися та розмножуватися. Зрештою, ці надлишки клітин крові накопичуються в кістковому мозку або в кровоносних судинах, перешкоджаючи кровотоку. Коли цей кровотік блокується, можуть виникнути серйозні проблеми зі здоров'ям.

Які найпоширеніші типи MPN?

Існує три найпоширеніші типи МПН: справжня поліцитемія, есенціальна тромбоцитемія та первинний мієлофіброз.

Справжня поліцитемія

Це найпоширеніший тип поліцитемії . Він виникає, коли кістковий мозок виробляє занадто багато еритроцитів . Це призводить до згущення крові та її уповільнення. Люди з поліцитемією справжньою мають підвищений ризик утворення тромбів. Ці тромби можуть спричинити серцеві напади та інсульти. Дуже рідко цей стан може перерости в серйозний рак крові, який називається гострим лейкозом.

Мієлофіброз

Це вважається найагресивнішим типом МПН . При мієлофіброзі ваш кістковий мозок виробляє аномальні стовбурові клітини. Ці клітини запалюються та утворюють рубцеву тканину всередині кісткового мозку. З часом кістковий мозок заповнюється цією рубцевою тканиною. Кістковий мозок потім більше не може виробляти достатню кількість еритроцитів для перенесення кисню по організму. Це може призвести до розвитку анемії. У вас також низьке вироблення тромбоцитів. У деяких людей з мієлофіброзом також може розвинутися гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ).

Есенціальна тромбоцитемія

Есенціальна тромбоцитемія – це стан, при якому кістковий мозок виробляє занадто багато тромбоцитів.Утворення. Зазвичай, коли кровоносна судина лопається, тромбоцити злипаються, утворюючи згусток і зупиняючи кровотечу. Але в цьому випадку тромбоцити виробляються в кістковому мозку без причини. Ці додаткові тромбоцити можуть спричинити утворення тромбів і збільшити ризик серцевих нападів та інсультів. Як і в інших муковісцидозних нефропатиях (МНН), симптоми розвиваються повільно. У більшості людей цей стан діагностують, коли звичайний аналіз крові показує високий рівень тромбоцитів. У деяких людей стан може прогресувати до лейкемії.

Чи існують інші типи MPN?

Так, існує кілька інших типів MPN. Деякі з них:

• Хронічний еозинофільний лейкоз (ХЕЛ): це стан, при якому відбувається надмірне вироблення типу лейкоцитів, які називаються еозинофілами. Зазвичай він розвивається в селезінці. Рідко він може прогресувати до гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ). Це також називається гіпереозинофільним синдромом.
• Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ): це тип лейкоцитів, які називаються гранулоцитами, що виробляються в надмірній кількості. Ці клітини накопичуються та ускладнюють кістковому мозку вироблення інших необхідних клітин крові.
• Хронічний нейтрофільний лейкоз (ХНЛ): при цьому тип лейкоцитів, які називаються нейтрофілами, виробляється в надлишку.
• Мієлопроліферативна неоплазія, некласифікована (МПН-Н): це тип МПН, який не вписується в жодну з інших категорій. Він може спричиняти надмірне вироблення різних типів клітин крові, таких як лейкоцити, еритроцити або тромбоцити.

Які симптоми МПН?

На ранніх стадіях ви можете не відчувати жодних симптомів . У міру прогресування захворювання ви можете помітити ознаки набряку селезінки (спленомегалії). Селезінка розташована з лівого боку під ребрами. Вона може відчуватися переповненою, скутою та дискомфортною. Хоча таке набрякання селезінки є поширеним явищем для багатьох типів мезенхимальної тромбоцитемії (МПН), воно не таке поширене при есенціальній тромбоцитемії.

Інші симптоми залежать від типу МПН .

Хронічний еозинофільний лейкоз (ХЕЛ)

• Найпоширенішим симптомом є висип на шкірі .
• Ви можете відчувати втому та підвищену температуру.
• Інші симптоми залежать від частин вашого тіла, на які впливає високий рівень еозинофілів.

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) та хронічний нейтрофільний лейкоз (ХНЛ)

• Біль у кістках
• Нічна пітливість
• Лихоманка та втома
• Легко утворюються синці
• Втрата апетиту та втрата ваги

Есенціальна тромбоцитемія

• Легко утворюються синці
• Кровотеча з носа, рота або ясен без причини
• Кровотеча зі шлунка або кишечника
• Кров у сечі

Справжня поліцитемія

• Головний біль
• Запаморочення
• Втома
• Розмитий зір або подвійне бачення

Первинний мієлофіброз

• Можуть з'явитися симптоми анемії (втома, слабкість, задишка).
• Інші особливості:
• Бліда шкіра
• Нічна пітливість
• Лихоманка
• Свербіж шкіри
• Переїдання або швидке відчуття ситості після їжі (раннє насичення)
• Втрата ваги
• Біль у кістках

Що викликає МПН?

Усі захворювання, пов'язані з мезофільним невралгічним панкреатитом (МПН) , є набутими генетичними захворюваннями . Це означає, що вони не успадковуються від батьків. Вони виникають, коли в генах, що контролюють ріст клітин, відбуваються мутації або зміни, що призводить до неправильного росту клітин крові.

Медичні дослідники зробили такі відкриття щодо генетичних мутацій, що викликають мезофілію (МПН):

• Мутації гена Янус-кінази (JAK): такі стани, як справжня поліцитемія, первинний мієлофіброз та есенціальна тромбоцитемія, часто спричинені мутаціями в гені під назвою Янус-кіназа 2 (JAK2) . Ця мутація може призвести до неконтрольованого поділу клітин.
• Мутації в гені MPL або гені CALR: Люди з есенціальною тромбоцитемією та первинним мієлофіброзом часто мають мутації в гені MPL або гені CALR.
• Хромосомні помилки: у людей із хронічним мієлолейкозом (ХМЛ) є специфічна помилка у хромосомах (структура, що містить гени). При ХМЛ частина однієї хромосоми обмінюється з іншою хромосомою, утворюючи «Філадельфійську хромосому».

Хоча ці висновки не пояснюють точно, що викликає генетичні зміни, вони допомагають лікарям діагностувати захворювання та розробляти методи лікування, спрямовані на ці генетичні мутації.

Які фактори ризику розвитку МПН?

Сімейний анамнез захворювання (хоча це набуті захворювання, деякі сім'ї можуть мати схильність), вік та стать можуть збільшити ризик розвитку мультиплікаційної нефропатиї.

Дослідники також виявили зв'язок між МПН та впливом певних токсинів і радіації . Деякі дослідження показують, що люди, які зазнають впливу високого рівня радіації та певних токсинів, таких як бензол, мають підвищений ризик розвитку МПН, таких як справжня поліцитемія, первинний мієлофіброз та хронічний мієлолейкоз.

Як діагностується МПН?

Ваш лікар запитає про ваші симптоми та історію хвороби. Потім він проведе фізичний огляд, щоб перевірити наявність ознак метрополітичної нефропатії (МПН). Він проведе аналіз вашої крові та кісткового мозку, щоб діагностувати захворювання.

• Загальний аналіз крові (ЗАК):Це вимірює рівні всіх типів клітин крові. При есенціальній тромбоцитемії перевіряється рівень тромбоцитів. При справжній поліцитемії перевіряється рівень гемоглобіну (білка, що міститься в еритроцитах), а також рівень лейкоцитів і тромбоцитів.
• Мазок периферичної крові (МПК): цей тест може виявити аномальні форми клітин крові, що може дати підказки про захворювання.
• Біохімічні аналізи крові: вони можуть вимірювати рівень різних хімічних речовин (таких як білки, ферменти та глюкоза) у вашій крові. Ці показники можуть дати підказки про те, як функціонують ваші органи, що може викликати підозру на наявність мезофілії.
• Біопсія кісткового мозку: Ваш лікар може провести аспірацію кісткового мозку або біопсію кісткового мозку. Це включає взяття зразка вашого кісткового мозку та дослідження його на наявність клітин крові. Потім медичні патологоанатоми досліджують клітини крові та тканини під мікроскопом, щоб знайти відмінності між нормальними та патологічними клітинами. Вони також шукатимуть будь-які аномальні стовбурові клітини. Вони також шукатимуть хромосомні зміни та інші генетичні аномалії, які можуть вказувати на тип мезофілії.
• Генетичне тестування: Лікарі можуть проаналізувати ваші клітини крові, щоб побачити, чи є якісь зміни в генах, що впливають на вироблення клітин крові.

Чи можна повністю вилікувати МПН? Які існують методи лікування?

Єдиним лікувальним методом, доступним наразі для лікування цих захворювань, є алогенна трансплантація стовбурових клітин . На жаль, багато людей не можуть пройти цю трансплантацію стовбурових клітин, оскільки це складна та фізично вимоглива процедура.

Ваш лікар призначить лікування для контролю вашого стану, зменшення кількості клітин крові, полегшення симптомів та запобігання ускладненням. Деякі методи лікування можуть навіть призвести до ремісії захворювання. Лікування мезенхімальної нефропатиї (МПН) залежить від типу:

• Хронічний еозинофільний лейкоз (ХЕЛ): Ваш лікар може використовувати хіміотерапію, кортикостероїди або імунотерапію для зниження рівня еозинофілів.
• Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ): Найпоширенішим методом лікування є таргетна терапія, яка зупиняє неконтрольоване розмноження клітин. Інші методи лікування включають хіміотерапію, імунотерапію, променеву терапію та трансплантацію стовбурових клітин.
• Хронічний нейтрофільний лейкоз (ХНЛ): лікування може включати хіміотерапію, імунотерапію та трансплантацію стовбурових клітин.
• Есенціальна тромбоцитемія:Якщо у вас немає симптомів, ваш лікар може вирішити ретельно стежити за вашим станом, замість того, щоб призначати лікування. Якщо у вас є симптоми, вам може знадобитися пройти лікування, яке зупиняє неконтрольоване розмноження клітин. Вам також може знадобитися приймати ліки, щоб зменшити ризик утворення тромбів або зупинити вироблення кістковим мозком занадто великої кількості тромбоцитів.
• Справжня поліцитемія: Флеботомія є найпоширенішим методом лікування справжньої поліцитемії. Під час цієї процедури лікар регулярно видалятиме невелику кількість крові (наприклад, при переливанні крові), щоб зменшити об’єм крові та видалити надлишок еритроцитів. Якщо у вас є симптоми, вам може бути призначена цілеспрямована терапія, щоб зупинити неконтрольоване розмноження клітин. Вам також можуть бути призначені ліки, що знижують ризик утворення тромбів (наприклад, аспірин), або ліки, що зменшують кількість еритроцитів.
• Первинний мієлофіброз: якщо у вас немає симптомів, ваш лікар може вирішити ретельно стежити за вашим станом. Існують різні методи або ліки, які можна використовувати для лікування анемії. Наприклад, якщо ваш кістковий мозок не виробляє достатньо еритроцитів, вам може знадобитися переливання крові. Вам також може знадобитися приймати ліки, які стимулюють кістковий мозок до вироблення більшої кількості клітин крові. Інші методи лікування включають цільову терапію, хіміотерапію, імунотерапію, променеву терапію та трансплантацію стовбурових клітин.

Як довго може прожити людина з МПН?

Це дуже відрізняється від людини до людини . На це впливає багато факторів, включаючи тип МПН, те, як рано діагностовано захворювання, та те, наскільки добре ви реагуєте на лікування. За умови належного моніторингу та лікування багато людей живуть багато років . Немає єдиного прогнозу або очікуваного результату для цих станів. Загалом більшість людей, у яких діагностовано МПН, все ще живі після п'яти років.

Показники виживання для певних типів MPN такі:

• Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ): рівень виживання, пов'язаний з ХМЛ, значно зріс завдяки успіху нових таргетних методів лікування. П'ятирічний рівень виживання при ХМЛ становить 90%.
• Хронічний нейтрофільний лейкоз (ХНЛ) та справжня поліцитемія: при належному лікуванні більшість людей живуть в середньому близько 20 років після встановлення діагнозу.
• Есенціальна тромбоцитемія: Багато людей живуть багато років, приймаючи ліки, що запобігають небезпечним для життя ускладненням, таким як утворення тромбів.
• Первинний мієлофіброз: Більшість людей з первинним мієлофіброзом живуть від п'яти до десяти років після встановлення діагнозу.

Якщо у вас цей стан, запитайте свого лікаря про ваш прогноз. Він знає всі фактори, що впливають на прогноз. І найголовніше, він знає вас, ваш вік та загальний стан здоров'я, а також фактори ризику, що впливають на прогноз.

Чи є ці хвороби смертельними?

Самі по собі ці захворювання не є смертельними , але деякі типи мезенхімальної нефропатії (МНН) можуть спричинити небезпечні для життя ускладнення, такі як інфаркти та інсульти.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Мускульна легенева недостатність (МПН) – це складне захворювання. Існує багато варіантів лікування, а іноді й побічних ефектів. Також існує багато ускладнень, які можуть виникнути залежно від вашого стану. Важливо знати, про які симптоми вам слід знати. Поговоріть зі своїм лікарем, щоб зрозуміти свій діагноз і прийняти рішення щодо лікування.

Деякі питання, які ви можете поставити:

• Яка мета лікування (полегшити захворювання, зменшити симптоми, запобігти ускладненням тощо)?
• Які у мене є варіанти лікування?
• Які можливі побічні ефекти лікування?
• Як довго мені потрібно буде лікуватися від мого стану?
• Як часто мені потрібно буде проходити обстеження (візуалізацію або аналіз крові) для контролю мого стану?
• Які ознаки допоможуть мені зрозуміти, чи мій стан покращується, чи гіршається?
• Які симптоми попереджають мене про ускладнення?
• Які ускладнення потребують невідкладної медичної допомоги?
• Який очікуваний прогноз щодо мого стану?
• Які зміни способу життя ви рекомендуєте для контролю мого стану та полегшення побічних ефектів лікування?

Як мені піклуватися про себе? (Деякі важливі речі для вас)

Життя з мукозною нефропатиєю (МПН) часом може бути дещо складним. Можливо, у вас все добре, і ви не відчуваєте жодних проблем, але ви можете задаватися питанням, чи можу я щось зробити, щоб запобігти появі симптомів. Якщо ви проходите лікування, вам може знадобитися допомога в управлінні побічними ефектами лікування та симптомами. Однак вам доведеться жити з цією хворобою ще багато років. Ось кілька порад, які можуть вам допомогти:

• Зрозумійте стан свого здоров'я: Багато симптомів метрополітарної невралгії (МПН) схожі на симптоми інших, менш серйозних захворювань. Деякі симптоми також можуть бути ознаками серйозних медичних ускладнень. Різницю може бути важко помітити, і ви можете відчувати, що пропускаєте важливі підказки. Попросіть свого лікаря пояснити, як цей стан може на вас вплинути. Знання того, чого очікувати, може допомогти вам почуватися впевненіше щодо свого стану.
• Керуйте своїм стресом: Життя з тривалою хворобою може бути стресовим. Якщо ви хвилюєтеся через свій стан, поговоріть про це зі своїм лікарем. Він може пояснити, що може зробити, щоб допомогти вам зараз, і що може зробити, щоб допомогти вам у майбутньому.
• Харчуйтеся збалансовано та здорово:Правильне харчування може допомогти вам контролювати свій стан. Зверніться до дієтолога, якщо вам потрібна допомога у виробленні здорових харчових звичок.
• Займайтеся фізичними вправами: фізичні вправи – це чудовий спосіб впоратися зі стресом.
• Знайдіть підтримку: МПН – це рідкісне захворювання. Групи підтримки можуть бути чудовим способом зв’язатися та поговорити з людьми, які знають, через що ви проходите.

Пам’ятайте, що навіть з таким станом ви можете жити повноцінним життям, якщо будете усвідомлювати це та дотримуватися медичних порад.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас МПН, але ви не маєте симптомів, або помітили зміни в організмі, що свідчать про симптоми, негайно зверніться до лікаря.

МПН насправді є певною загадкою. Дослідники знають, що МПН пов'язана з аномальним ростом клітин крові. Вони також знають, що це генетичні порушення, але точний тригер генетичних мутацій, які викликають МПН, досі невідомий . Оскільки це рідкісні захворювання, багато людей не знають, як це жити з МПН. Але лікарі та дослідники дізнаються більше про МПН, особливо про ефективніші способи лікування симптомів та зниження ризику серйозних медичних ускладнень. Тож ніколи не втрачайте надії .

Мієлопроліферативна неоплазія, МПН, рак крові, кістковий мозок, еритроцити, лейкоцити, тромбоцити, симптоми, лікування