Давайте дізнаємося про рак паращитоподібних залоз. Не бійтеся, давайте поговоримо!

Усі ми час від часу відчуваємо незначні зміни та дискомфорт у своєму тілі, чи не так? Можливо, це невелика пухлина на шиї, або щось на кшталт відчуття втоми без причини чи постійної спраги. Хоча більшість із цих речей не є причиною для занепокоєння, у рідкісних випадках вони можуть бути основними симптомами захворювання. Сьогодні ми поговоримо про тип раку, який є дещо рідкісним, але про який дуже важливо знати всім нам. Це рак, що розвивається в паращитовидних залозах, який у медицині називається раком паращитовидної залози або «(паратиреоїдною карциномою)».

Що таке рак паращитоподібної залози?

Простіше кажучи, рак паращитоподібної залози – це дуже рідкісний тип раку, який розвивається в тканинах паращитоподібних залоз. Паращитоподібні залози зазвичай розташовані за щитоподібною залозою у формі метелика на передній частині шиї.

Рак паращитоподібної залози не класифікується на чотири стадії («чотиристадійна система назв»), як інші види раку. Натомість лікарі поділяють рак на три основні типи:

• Локалізований: це означає, що рак знаходиться лише у вашій паращитоподібній залозі. Іноді він може трохи поширитися на навколишні тканини. Це означає, що рак все ще обмежений однією ділянкою.
• Метастатичний: це коли рак поширився на інші частини тіла, такі як лімфатичні вузли, печінка, легені, кістки або підшлункова залоза. Від 10% до 30% людей з раком паращитоподібної залози мають поширення раку (метастази) на момент постановки діагнозу. Найпоширенішими місцями є легені, кістки або печінка.
• Рецидивуючий: це коли рак повертається після початкового лікування – зазвичай після хірургічного видалення ракової залози. Більше половини людей з раком паращитоподібної залози хворіють на цей тип раку. Рак зазвичай повертається протягом двох-п'яти років після першої операції. Однак іноді він може повертатися навіть через 20 років.

Що це за паращитоподібні залози?

У більшості з нас є чотири паращитоподібні залози розміром з горошину. Як згадувалося раніше, вони розташовані позаду щитоподібної залози. Як і щитоподібна залоза, паращитоподібні залози є частиною ендокринної системи. Іноді ці паращитоподібні залози можуть розташовуватися вздовж стравоходу або навіть у грудях. Це називається ектопією.Паращитовидні залози називаються паращитовидними залозами, що означає, що вони розташовані не там, де їм зазвичай слід бути.

Основна функція паращитовидних залоз полягає в контролі кількості кальцію в крові шляхом вироблення паратиреоїдного гормону (ПТГ) . Іноді одна або декілька паращитовидних залоз починають виробляти занадто багато цього паратиреоїдного гормону (ПТГ). Цей стан називається первинним гіперпаратиреозом (ПГПТ) . Коли виробляється занадто багато ПТГ, рівень кальцію в крові підвищується. Цей стан називається гіперкальціємією .

Яка різниця між раком паращитоподібної залози та аденомою паращитоподібної залози?

Аденома паращитоподібної залози – це доброякісне, неракове утворення в паращитоподібній залозі. Однак рак паращитоподібної залози – це розвиток злоякісних, неракових клітин у тканині паращитоподібної залози. Серед захворювань, пов’язаних з паращитоподібними залозами, аденома паращитоподібної залози зустрічається набагато частіше, ніж рак паращитоподібної залози.

Але ось що важливо: при обох цих станах, раку паращитоподібної залози та аденомі паращитоподібної залози, ваша паращитоподібна залоза може стати гіперактивною та виробляти занадто багато паратиреоїдного гормону (ПТГ). Тоді, як згадувалося раніше, виникає гіперкальціємія. Ця гіперкальціємія може бути шкідливою для вашого організму та здоров'я. Тому найпоширенішим методом лікування раку паращитоподібної залози, а також аденом паращитоподібної залози, є хірургічне видалення гіперактивної паращитоподібної залози.

Навіть лікарям буває важко одразу визначити, чи це аденома паращитоподібної залози, чи карцинома паращитоподібної залози. Оскільки клітини обох можуть виглядати схожими, після хірургічного видалення гіперактивної паращитоподібної залози необхідні подальші тести, щоб підтвердити, чи це аденома, чи карцинома.

Що таке гіперкальціємія? Як вона пов'язана з раком паращитоподібної залози?

Гіперкальціємія – це стан, коли рівень кальцію в крові вищий за норму. Люди з раком паращитоподібної залози часто страждають на гіперкальціємію. Це пояснюється тим, що рак призводить до надмірної активності паращитоподібної залози та вироблення занадто великої кількості паратиреоїдного гормону (ПТГ). Паратиреоїдний гормон (ПТГ) регулює кількість кальцію в крові. Тому, якщо у вас занадто багато паратиреоїдного гормону (ПТГ), рівень кальцію в крові підвищиться.

Гіперкальціємія може бути шкідливою для вашого здоров'я та організму. Тому дуже важливо лікувати гіперкальціємію, спричинену раком паращитоподібної залози, а також сам рак.

Чи існують різні типи раку паращитоподібної залози?

Так, існує два основних типи раку паращитоподібної залози.

1. Найпоширеніший тип: у цьому випадку ракові клітини змушують вашу паращитоподібну залозу виробляти занадто багато паратиреоїдного гормону (ПТГ) та викидати його в кров. Це призводить до підвищення рівня кальцію в крові.

2. Нефункціонуюча карцинома паращитоподібної залози: її також називають «несекретуючою карциномою паращитоподібної залози». Вона відрізняється від інших типів тим, що у людей з цим типом раку немає підвищеного рівня паратиреоїдного гормону (ПТГ) або кальцію в крові. Цей тип зустрічається дуже рідко, зустрічається менш ніж у 10% пацієнтів з раком паращитоподібної залози.

Після встановлення діагнозу раку паращитоподібної залози проводяться подальші тести, щоб визначити, чи є він локалізованим , метастатичним чи рецидивуючим . Як згадувалося раніше, чотиристадійна класифікація, що використовується для інших видів раку, для цього не використовується.

Хто більш схильний до розвитку раку паращитоподібної залози?

Цей рак однаково вражає жінок і чоловіків. Зазвичай він зустрічається у людей старше 30 років .

Наскільки поширене це захворювання?

Рак паращитоподібної залози – це дуже рідкісне захворювання. Тільки подумайте, він становить лише 0,005% усіх видів раку. Також рак паращитоподібної залози становить від 0,5% до 1% усіх захворювань, пов’язаних з паращитоподібними залозами. Тож це справді рідкісне захворювання.

Які причини раку паращитоподібної залози?

Насправді, досі не знайдено жодної конкретної причини розвитку раку паращитоподібної залози.

Однак, такі рідкісні генетичні (тобто успадковані від родини) захворювання вважаються факторами ризику розвитку цього раку:

• Множинна ендокринна неоплазія I типу (MEN1)
• Сімейний ізольований гіперпаратиреоз (СІГП)
• Синдром гіперпаратиреозу-пухлини щелепи

Крім того, якщо ви раніше проходили променеву терапію голови або шиї, це також може збільшити ризик розвитку раку паращитоподібної залози.

Які симптоми раку паращитоподібної залози?

Найчастіше симптоми раку паращитоподібних залоз є симптомами гіперкальціємії, що виникає внаслідок цього. Симптоми та ознаки гіперкальціємії можуть включати:

• Потреба в сечовипусканні частіше, ніж зазвичай (часте сечовипускання)
• Відчуття спраги сильніше , ніж зазвичай
• Нудота та блювота
• Як завждиНе відчуваю голоду
• Запор
• Відчуваю сильну втому
• Відчуття депресії
• Забудькуватість або втрата пам'яті
• Біль у м'язах, слабкість та/або кульгавість

Інші можливі симптоми раку паращитоподібної залози:

• Маючи шишку на шиї
• Зміни голосу або хрипота
• Труднощі з ковтанням їжі

Якщо у вас є один або декілька з цих симптомів, не бійтеся припустити, що це точно рак паращитоподібної залози. Ці симптоми також можуть спостерігатися при багатьох інших захворюваннях. Однак, якщо щось подібне не зникає, краще звернутися до лікаря за порадою.

Як діагностується рак паращитоподібної залози?

Діагностика раку паращитоподібної залози іноді може бути дещо складною. Одна з причин полягає в тому, що клітини неракової аденоми паращитоподібної залози та раку паращитоподібної залози можуть виглядати однаково.

Рак паращитоподібної залози часто діагностується після хірургічного видалення аномальної, гіперактивної паращитоподібної залози (паратиреоїдектомії) та подальшого дослідження тканини. Іноді хірург може виявити рак паращитоподібної залози під час операції.

Які аналізи проводяться для діагностики?

Як згадувалося раніше, рак паращитоподібної залози часто діагностують після того, як вам поставили діагноз первинного гіперпаратиреозу , і аномальна, гіперактивна паращитоподібна залоза була видалена хірургічним шляхом. Іноді хірург може діагностувати рак паращитоподібної залози під час операції.

Перед операцією з видалення гіперактивної паращитоподібної залози вам можуть пройти такі обстеження:

• Аналіз крові на кальцій
• Аналіз крові на ПТГ
• Сканування паращитовидних залоз – зазвичай це радіоактивне сестамібі-сканування та/або комп’ютерна томографія.

Якщо у вас діагностовано рак паращитоподібної залози, ваш лікар може призначити такі візуалізаційні дослідження, щоб перевірити, чи поширився рак (метастазував) в інші частини вашого тіла:

• КТ (комп'ютерна томографія): КТ використовує рентгенівські промені та комп'ютер для створення багатьох тривимірних (3D) зображень вашого тіла.
• МРТ-сканування (МРТ - магнітно-резонансна томографія):МРТ-сканування використовує великий магніт, радіохвилі та комп'ютер для створення детальних зображень вашого тіла. Рентгенівські промені (випромінювання) не використовуються.

Які методи лікування раку паращитоподібної залози?

Основним варіантом лікування раку паращитоподібної залози є хірургічне видалення злоякісної паращитоподібної залози («резекція en bloc»). Якщо рак паращитоподібної залози поширився (метастазував), хірургу також може знадобитися видалити тканину навколо паращитоподібної залози або ракову тканину з інших частин вашого тіла.

При раку паращитоподібної залози можуть бути використані такі хірургічні методи:

• Резекція en bloc: Під час цієї процедури хірург видаляє всю паращитоподібну залозу та капсулу навколо неї. Іноді вони також можуть видалити половину щитоподібної залози з того ж боку, що й ракова паращитоподібна залоза, разом з навколишніми тканинами, м’язами та нервами.
• Видалення пухлини: під час цієї процедури хірург видаляє якомога більше пухлини. Деякі пухлини можуть бути видалені не повністю.
• Метастазектомія: під час цієї операції хірург видаляє будь-який рак, який поширився (метастазував) в інші тканини та/або органи вашого тіла, наприклад, легені.

Чи мені призначать хіміотерапію чи променеву терапію?

Хіміотерапія та променева терапія зазвичай не використовуються для лікування раку паращитоподібної залози. Ваш лікар вирішить, чи є хіміотерапія та/або променева терапія підходящим варіантом для вас.

Чи існує ліки від раку паращитоподібної залози?

Наразі не існує специфічних ліків від раку паращитоподібної залози. У багатьох людей з раком паращитоподібної залози розвиваються симптоми гіперкальціємії. Оскільки гіперкальціємія може бути шкідливою, ваш лікар може призначити один або декілька з наступних препаратів від гіперкальціємії:

• Цинакальцет (Cinacalcet - Sensipar®)
• Бісфосфонати
• Деносумаб (Denosumab - XGEVA®)

Якщо у вас є серйозні симптоми гіперкальціємії, ваш лікар може рекомендувати негайну госпіталізацію та початок внутрішньовенного введення рідини (IV) та інших методів лікування.

Чи може мій рак паращитоподібної залози рецидивувати?

Так, у більш ніж половини людей з діагнозом раку паращитоподібної залози може статися рецидив раку.Рак зазвичай повертається протягом кількох років – зазвичай від двох до п’яти років. Але в деяких випадках це може статися через десятиліття (20 років або більше) після встановлення першого діагнозу та лікування.

Чи може цей рак поширюватися (метастазувати) в інші частини тіла?

Так, рак паращитоподібної залози може поширюватися (метастазувати) в інші частини вашого тіла. Від 10% до 30% людей з раком паращитоподібної залози вже мають поширення (метастази) раку на момент постановки діагнозу. У цих випадках рак найчастіше поширюється на легені, кістки або печінку. Однак він також може поширюватися на лімфатичні вузли або підшлункову залозу.

Який прогноз раку паращитоподібної залози?

Прогноз раку паращитоподібної залози залежить від того, наскільки повноцінною була операція з видалення паращитоподібної залози на момент постановки діагнозу, оскільки варіанти вторинного лікування, такі як променева терапія та хіміотерапія, обмежені.

Для людей з раком паращитоподібної залози, які перенесли резекцію en bloc та мають негативні краї резекції, рівень виживання сягає 90% через п'ять років після першої операції. Рівень виживання також сягає 67% через десять років після першої операції.

Більше половини людей, яким діагностували рак паращитоподібної залози та перенесли операцію з її видалення, зазнають рецидиву раку. У цих випадках рак зазвичай повертається протягом двох-п'яти років після першої операції. Однак він може повернутися і через десятиліття.

Чи можна запобігти раку паращитоподібної залози?

На жаль, немає відомого способу запобігти раку паращитоподібних залоз. Також немає способу зменшити ризик розвитку цього захворювання. Якщо у когось у вашій родині були захворювання паращитоподібних залоз, варто поговорити з лікарем.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Якщо у вас рак паращитоподібної залози, ви можете поставити своєму лікарю такі запитання:

• Чи поширився рак за межі моєї паращитоподібної залози?
• Який найкращий метод лікування раку паращитоподібної залози?
• Які ризики та побічні ефекти лікування?
• Чи є моя родина в групі ризику розвитку раку паращитоподібної залози?
• Чи можу я знову захворіти на рак паращитоподібної залози?
• Чи є в мене ризик розвитку інших видів раку?
• Який подальший догляд мені знадобиться після лікування?
• Чи варто мені знати про симптоми ускладнень?

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Діагноз раку може бути страшним. Але пам’ятайте,Ваша медична команда готова допомогти вам і підібрати найкращий курс лікування. Хоча хірургічне втручання наразі є єдиним методом лікування раку паращитоподібної залози, дослідження та методи лікування раку постійно вдосконалюються. Можливо, навіть буде проведено клінічне випробування, в якому ви зможете взяти участь. Тож не бійтеся ставити своєму лікарю запитання щодо вашого раку паращитоподібної залози. Переконайтеся, що все пояснено так, щоб ви все розуміли.

Рак паращитоподібних залоз, паращитоподібні залози, гіперкальціємія, паратиреоїдний гормон, ПТГ, симптоми раку, лікування раку, хірургія