کیا ہم LAM کے بارے میں بات کریں، ایک ایسی بیماری جو خاص طور پر خواتین کو متاثر کرتی ہے؟ (Lymphangioleiomyomatosis)

کیا آپ کو کبھی کبھی سانس کی قلت، تھکاوٹ، یا سینے میں درد محسوس ہوتا ہے؟ ہم اکثر ان کو دمہ جیسی عام بیماری کی علامات کے طور پر سوچتے ہیں۔ تاہم، پھیپھڑوں کی ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے جو ان علامات کا سبب بنتی ہے، خاص طور پر خواتین میں۔ اسے Lymphangioleiomyomatosis کہتے ہیں۔ نام تھوڑا سا لمبا ہے، اس لیے ہم اسے مختصر میں "LAM" کہیں گے۔ اگر آپ کو اس نام کا تلفظ مشکل لگتا ہے تو اس کے بارے میں اس طرح سوچیں: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis"۔ اگرچہ یہ قدرے پیچیدہ ہے لیکن اس بیماری کو آسان الفاظ میں سمجھنا آپ کے لیے بہت ضروری ہو سکتا ہے۔

سیدھے الفاظ میں، LAM کیا ہے؟

LAM ایک غیر معمولی حالت ہے جس میں آپ کے پھیپھڑوں کے اندر غیر معمولی خلیات بڑھتے ہیں، چھوٹے سسٹ بنتے ہیں۔ یہ جینیاتی تغیرات کی وجہ سے ہوتا ہے جس کی وجہ سے آپ کے جسم میں ہموار پٹھوں کے خلیات قابو سے باہر ہو جاتے ہیں۔ یہ آپ کے پھیپھڑوں کو نقصان پہنچا سکتا ہے۔ نہ صرف پھیپھڑے بلکہ بعض اوقات گردے اور لمفاتی نظام بھی ان نشوونما کو فروغ دے سکتے ہیں۔

یہ بیماری اکثر 20 سے 40 سال کی عمر کی خواتین میں پائی جاتی ہے۔ یعنی بلوغت کے بعد اور رجونورتی سے پہلے۔ لہذا، ڈاکٹروں کا خیال ہے کہ خواتین ہارمون ایسٹروجن اس بیماری کی ترقی میں ایک کردار ادا کرتا ہے.

LAM بیماری کی دو اہم اقسام ہیں۔

LAM بیماری کو دو اہم اقسام میں تقسیم کیا جا سکتا ہے، دونوں میں معمولی فرق ہے۔

LAM بیماری کی علامات کیا ہیں؟

LAM کی علامات دیگر پھیپھڑوں کی بیماریوں جیسے دمہ اور برونکائٹس سے بہت ملتی جلتی ہیں۔ اس کی تشخیص میں بعض اوقات کچھ وقت لگ سکتا ہے۔ اس سے آگاہ ہونا ضروری ہے۔

• سانس لینے میں دشواری (Dyspnea): یہ سب سے اہم اور عام علامت ہے۔ اگرچہ یہ ابتدائی طور پر صرف ہلکی مشقت کے ساتھ محسوس کیا جا سکتا ہے، یہ حالت وقت کے ساتھ خراب ہو سکتی ہے۔
• گھرگھراہٹ: سانس لیتے وقت سیٹی کی آواز ، دمہ کے مریض کی طرح۔
• سینے میں درد: یہ درد خاص طور پر گہری سانس لینے پر محسوس کیا جا سکتا ہے۔
• کھانسی: مستقل خشک کھانسی ہو سکتی ہے۔
• کھانسی کا خون یا 'چائل': چائل ایک چپچپا سیال ہے جو ہمارے نظام انہضام سے آتا ہے۔ اس کا رنگ دودھیا ہوتا ہے۔ اگر ایسا کچھ ہوتا ہے تو بہتر ہے کہ دیر نہ کی جائے ۔

یہ LAM کیوں ہوتا ہے؟ وجہ کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، اس کی بنیادی وجہ وہ تبدیلیاں (میوٹیشن) ہیں جو ہمارے جسم کے دو جینز میں ہوتی ہیں جنہیں TSC1 اور TSC2 کہتے ہیں۔ یہ دونوں جین ہمارے جسم کے محافظوں کی طرح ہیں۔ ان کا بنیادی کام کچھ خلیوں کو بغیر کسی کنٹرول کے غیر ضروری طور پر تقسیم اور ضرب سے روکنا ہے۔ ہم ان ٹیومر کو دبانے والے جین کہتے ہیں۔

تصور کریں کہ کیا ان دو حفاظتی جینوں میں سے کسی ایک میں کوئی خرابی تھی۔ کیا ہوتا ہے کہ ہموار پٹھوں کے خلیات کو یہ کہنے کا اشارہ نہیں ملتا کہ "ٹھیک ہے، کافی ہے، تقسیم کرنا بند کرو۔" تو خلیے بے قابو ہو کر تقسیم ہونے لگتے ہیں۔ نتیجہ یہ ہے:

• پھیپھڑوں میں سسٹ بنتے ہیں۔
• گردے میں ٹیومر (اینجیومیولیپومس) بنتے ہیں۔
• لیمفیٹک نظام میں سسٹ بنتے ہیں۔

آپ یہ ناقص جین اپنے والدین سے وراثت میں حاصل کر سکتے ہیں (جو تپ دق کا سبب بنتا ہے)، یا آپ اپنی زندگی کے دوران بغیر کسی ظاہری وجہ کے (جو چھٹپٹ LAM کا سبب بنتے ہیں) ان جینز میں تصادفی طور پر تبدیلی کر سکتے ہیں۔

LAM بیماری کی پیچیدگیاں اور خطرات

LAM کی سب سے عام پیچیدگی ایک منہدم پھیپھڑا ہے، جسے طبی طور پر نیوموتھوریکس کہا جاتا ہے۔LAM والی نصف سے زیادہ خواتین اپنی زندگی میں کم از کم ایک بار اس حالت کا تجربہ کریں گی۔ کبھی کبھی یہ دوبارہ ہو سکتا ہے. درحقیقت، بہت سی خواتین کو پھیپھڑوں میں پھوڑے ہونے اور ہسپتال میں داخل ہونے کے بعد پہلے LAM کی تشخیص ہوتی ہے۔

اس کے علاوہ دیگر پیچیدگیاں بھی ہو سکتی ہیں۔

LAM بیماری کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

آپ کی علامات سننے کے بعد، اگر آپ کے ڈاکٹر کو اس بیماری کا شبہ ہے، تو وہ اس کی تصدیق کے لیے کئی ٹیسٹ کرائے گا۔

ڈاکٹر جو ٹیسٹ کرتا ہے۔

• پھیپھڑوں کے فنکشن ٹیسٹ: اس میں آپ کو مشین سے منسلک ٹیوب کے ذریعے سانس اندر اور باہر لینا شامل ہے۔ اس سے اندازہ لگایا جا سکتا ہے کہ آپ کے پھیپھڑے کتنی اچھی طرح سے کام کر رہے ہیں اور وہ کتنی ہوا روک سکتے ہیں۔
• پلس آکسیمیٹری: ایک چھوٹا سا آلہ، جو کہ کلپ کی طرح ہے، آپ کی انگلی سے منسلک ہوتا ہے اور آپ کے خون میں آکسیجن کی مقدار کو ماپتا ہے۔ یہ ایک بہت آسان اور بے درد ٹیسٹ ہے۔
• امیجنگ اسکینز:
• سی ٹی اسکین (کمپیوٹڈ ٹوموگرافی):یہ آپ کے پھیپھڑوں کی تفصیلی 3D تصاویر لے سکتا ہے۔ اس سے یہ واضح طور پر دیکھنے میں مدد مل سکتی ہے کہ آیا LAM کے لیے مخصوص کوئی سسٹ موجود ہیں۔
• HRCT اسکین (High-Resolution Computed Tomography): یہ CT اسکین کا جدید ترین ورژن ہے۔ یہ پھیپھڑوں کے بہت چھوٹے حصے کی بہت واضح تصاویر لے سکتا ہے۔ یہ LAM کی تشخیص کے لیے بہت اہم ہے۔
• VEGF-D خون کا ٹیسٹ: VEGF-D ہمارے خون میں پایا جانے والا ایک پروٹین ہے۔ LAM والے بہت سے لوگوں کے خون میں اس پروٹین کی سطح معمول سے کہیں زیادہ ہوتی ہے۔ لہٰذا یہ خون کا ٹیسٹ مرض کی تشخیص میں بہت مددگار ثابت ہوتا ہے۔
• پھیپھڑوں کی بایپسی: بعض اوقات، اگر دوسرے ٹیسٹ 100% یقینی نہیں ہیں، تو آپ کا ڈاکٹر جانچ کے لیے آپ کے پھیپھڑوں سے ٹشو کا ایک بہت چھوٹا ٹکڑا لینے کا فیصلہ کر سکتا ہے۔ یہ ایک طریقہ کار کا استعمال کرتے ہوئے کیا جا سکتا ہے جسے برونکوسکوپی کہا جاتا ہے (ایک پتلی ٹیوب جس میں کیمرہ ایئر ویز میں ڈالا جاتا ہے) یا VATS (ویڈیو کی مدد سے چھاتی کی سرجری) ۔

LAM بیماری کے علاج کیا ہیں؟

سب سے پہلے، LAM کا ابھی تک کوئی علاج نہیں ہے۔ لیکن فکر نہ کرو۔ اب بہت موثر علاج موجود ہیں جو بیماری پر قابو پا سکتے ہیں، علامات کو کم کر سکتے ہیں اور بیماری کے بڑھنے کو سست کر سکتے ہیں۔

بنیادی علاج ایک دوا ہے جسے سیرولیمس کہتے ہیں۔ اسے ریپامائسن بھی کہا جاتا ہے۔ یہ دوا ان خلیوں کی نشوونما کو روک کر کام کرتی ہے جو قابو سے باہر ہو جاتے ہیں۔ اس سے بیماری کے مزید بگاڑ کو کافی حد تک کنٹرول کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔ یہ گردوں اور لمفاتی نظام میں ٹیومر کو سکڑنے اور علامات کو کم کرنے میں بھی مدد کر سکتا ہے۔

اس کے علاوہ، آپ کا ڈاکٹر آپ کی حالت کے لحاظ سے دوسرے علاج تجویز کر سکتا ہے۔

• آکسیجن تھراپی: اگر خون میں آکسیجن کی سطح کم ہو تو گھر میں استعمال کے لیے آکسیجن ٹینک فراہم کیے جاتے ہیں۔
• سانس لینے والے برونکڈیلیٹرس: یہ دوائیں، جو انہیلر کے ذریعے دی جاتی ہیں، سانس لینے میں دشواری کو کم کر سکتی ہیں۔
• پلمونری بحالی: یہ پھیپھڑوں کے لیے ایک خاص ورزش پروگرام کی طرح ہے۔ یہ سانس لینے کی مشقوں اور جسم کے موافق مشقوں کے ذریعے آپ کے معیار زندگی کو بہتر بنانے میں مدد کرتا ہے۔
• پھیپھڑوں کی پیوند کاری:جب بیماری بہت ترقی یافتہ ہو اور کسی دوسرے علاج سے اس پر قابو نہ پایا جا سکے تو پھیپھڑوں کا ٹرانسپلانٹ آخری آپشن ہو سکتا ہے۔

بیماری کتنی جلدی ترقی کرتی ہے؟

یہ شخص سے دوسرے شخص میں مختلف ہوتا ہے۔ جس شرح سے LAM کی ترقی ہوتی ہے اس کا انحصار کئی عوامل پر ہوتا ہے۔

• آپ کے پاس LAM کی قسم: چھٹپٹ LAM والے لوگوں کے پھیپھڑوں کا فعل TSC-LAM والے لوگوں کے مقابلے میں تھوڑا کم ہو سکتا ہے۔
• آپ کی عمر: کچھ خواتین کے لیے، رجونورتی کے بعد، جسم میں ایسٹروجن کی سطح کم ہونے سے بیماری کا بڑھنا رک جاتا ہے یا سست ہو جاتا ہے۔
• علاج کے بارے میں آپ کا ردعمل: بہت سے لوگ سیرولیمس جیسی دوائیوں سے بیماری کو اچھی طرح کنٹرول کر سکتے ہیں۔

ماضی کی نسبت اب حالات بہت بہتر ہیں۔ جدید علاج کے ساتھ، LAM والے 90% سے زیادہ لوگ تشخیص کے 10 سال بعد زندہ رہتے ہیں۔ بہت سے لوگ (تقریباً 64%) پھیپھڑوں کے ٹرانسپلانٹ کی ضرورت کے بغیر 20 سال یا اس سے زیادہ زندہ رہ سکتے ہیں۔

اپنے ڈاکٹر کو کب دیکھیں اور ETU کے پاس جائیں۔

LAM کے ساتھ رہتے ہوئے، یہ جاننا بہت ضروری ہے کہ طبی مشورہ کب لینا ہے اور ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ (ETU) میں کب جانا ہے۔

کچھ لوگ پوچھتے ہیں کہ کیا LAM کینسر ہے؟ LAM کو عام طور پر کینسر نہیں سمجھا جاتا ہے۔ تاہم، کچھ طریقوں سے، جیسے کہ جس طرح سے خلیے کسی اور جگہ سے پھیپھڑوں میں آتے ہیں، ان میں کینسر جیسی خصوصیات ہوتی ہیں۔ تاہم، جب ایک خوردبین کے نیچے دیکھا جاتا ہے، تو یہ خلیات کینسر کے خلیوں کی طرح نظر نہیں آتے.

جب آپ کو معلوم ہوتا ہے کہ آپ کو اس طرح کی جان لیوا بیماری ہے تو حیران اور خوفزدہ ہونا معمول کی بات ہے۔ لیکن یاد رکھیں، آپ اکیلے نہیں ہیں. آپ کے ڈاکٹروں، آپ کے خاندان، اور آپ کے دوستوں کے تعاون سے، آپ کو اس چیلنج کا سامنا کرنے کی طاقت ملے گی۔