Siz bu jiddiy qon saratoni haqida eshitganmisiz? (O'tkir promyelotsitik leykemiya - APL) Keling, batafsil gaplashamiz!

Hech qachon to'satdan juda charchaganingizni, bir nechta ko'karishlar paydo bo'lganini yoki milklaringiz tez-tez qonayotganini his qilganmisiz? Garchi biz bu narsalarga unchalik e'tibor bermasak ham, kamdan-kam hollarda ular o'tkir promielotsitik leykemiya (APL) kabi jiddiyroq kasallikning belgilari bo'lishi mumkin. Shunday ekan, xavotir olmang, bugun biz APL deb ataladigan qon saratoni haqida aniq va sodda tarzda gaplashamiz.

O'tkir promyelotsitik leykemiya (APL) nima?

Sodda qilib aytganda, APL juda kam uchraydigan qon saratoni turidir . Aslida u o'tkir miyeloid leykemiya deb ataladigan katta leykemiya guruhiga kiradi. Tanamizda qon ishlab chiqariladigan asosiy joy suyak iligidir . Bu suyak iligida genetik o'zgarish, ya'ni genetik mutatsiya tufayli g'ayritabiiy oq qon hujayralari shakllana boshlaydi. Bu g'ayritabiiy hujayralar nazoratsiz tez bo'linib, ko'payadi va suyak iligi bo'ylab tarqaladi. Ba'zan shifokorlar buni APL leykemiyasi yoki M3-leykemiya deb atashadi.

APL jiddiy holat. Uning belgilari to'satdan paydo bo'lishi va tezda yomonlashishi mumkin. Haddan tashqari qon ketish asosiy xavf omilidir. Ammo yaxshi yangilik bor! Kimyoterapiya va yangi kimyoterapiya bo'lmagan dorilarni o'z ichiga olgan yangi davolash usullari bilan shifokorlar APLni nazorat qila oladilar va ko'pincha uni to'liq davolaydilar.

Bu kasallik qanchalik keng tarqalgan?

APL aslida juda kam uchraydigan kasallikdir . Masalan, Qo'shma Shtatlar kabi mamlakatda har yili atigi 30 000 kishiga ushbu kasallik tashxisi qo'yiladi. Ko'pincha APL 30 yoshdagi odamlarda tashxislanadi.

APL belgilari qanday?

APL belgilari suyak iligingiz odatdagidek sog'lom qizil qon tanachalari , oq qon tanachalari va trombotsitlarni ishlab chiqara olmaganida yuzaga keladi. Ushbu turdagi qon hujayralarining kamayishi pansitopeniya deb ataladi. Bu sodir bo'lganda, sizda anemiya , qon ivishi tufayli qon ketish muammolari va tez-tez uchraydigan kasalliklar kabi jiddiy alomatlar paydo bo'lishi mumkin.

APLning boshqa keng tarqalgan belgilari:

• Qizil qon tanachalarining kamayishi (ya'ni anemiya) tufayli o'zini juda charchagan va holdan toygan his qilish.
• Kasallikka qarshi kurashadigan oq qon hujayralarining pastligi tufayli tez-tez uchraydigan infeksiyalar . Isitma va shamollash kabi holatlar tez-tez sodir bo'lishi mumkin.
• Tanangizdagi metabolizm tezlashgani va ovqatdan olingan energiya tezda yonib ketgani uchun,Tasodifan vazn yo'qotish.

Qon ketish belgilari

APL bilan og'rigan odamda qon ivishiga yordam beradigan trombotsitlar va qon ivish omillari miqdori kam bo'ladi. Bilasizmi, trombotsitlar qon ketishini to'xtatish yoki kamaytirishga yordam beradi. Shunday qilib, ular past bo'lganda, muammo boshlanadi.

APL tufayli qon ketishining ba'zi belgilari:

• Qon ketishi tananing istalgan joyida sodir bo'lishi mumkin. Masalan, milklarning qonashi , tez-tez burundan qon ketishi va ayollarda kuchli hayz ko'rish qon ketishi .
• Qon teri ostida to'planadi va tananing turli joylarida ko'karishlar paydo bo'lishiga olib keladi . Hatto kichik bir kesish ham katta ko'karishlarga olib kelishi mumkin.
• Ba'zida miya ichida qon ketishi mumkin (bosh suyagi ichidagi qon ketishi) . Agar shunday bo'lsa, oyoq-qo'llaringizni harakatlantirishda qiyinchiliklarga duch kelishingiz, kuchli bosh og'rig'iga duch kelishingiz va ko'rish qobiliyatingizda o'zgarishlar bo'lishi mumkin. Bu favqulodda holat!
• Agar najasingiz qora bo'lsa yoki qon izlari bo'lsa, bu ovqat hazm qilish tizimida qon ketishi (oshqozon-ichakdan qon ketish) bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

APLga nima sabab bo'ladi?

Bu kasallik qon hujayralarimiz ishlab chiqarilishini boshqaruvchi ikkita genning birlashishi va PML-RARa deb nomlangan g'ayritabiiy genni hosil qilishi natijasida yuzaga keladi. Muhimi, bu genetik mutatsiya siz ota-onangizdan meros qilib olgan narsa emas . Bu tasodifiy, ya'ni hech qanday sababsiz, hayotingiz davomida sodir bo'ladi. Mutaxassislar hali ham bu genetik o'zgarishga nima sabab bo'lganini aniq bilishmaydi.

Bu mutatsiya oq qon hujayralarining to'g'ri rivojlanish o'rniga nazoratdan chiqib o'sishiga va buning o'rniga yetilmagan oq qon hujayralarini (promyelotsitlar) hosil bo'lishiga olib keladi. Bu yetilmagan hujayralar suyak iligini to'ldirib, sog'lom qon hujayralari va trombotsitlar uchun joyni siqib chiqaradi.

APLning asoratlari qanday?

APL hayot uchun xavfli holatdir. Buning sababi shundaki, ortiqcha qon ketish tezda xavfli bo'lib qolishi mumkin. Agar siz hatto kichik kesilgan joydan ham qon ketishini to'xtata olmasangiz, hojatxonaga borganingizda najasingizda yoki siydigingizda ko'p qon bo'lsa yoki milklaringizdan qon ketishini to'xtata olmasangiz, darhol shifokorga murojaat qilishingiz yoki kasalxonaning tez yordam bo'limiga borishingiz kerak .

Esingizda bo'lsin: Agar sizda nazorat qilib bo'lmaydigan qon ketish bo'lsa, uni hech qachon e'tiborsiz qoldirmang. Tez yordam juda muhimdir.

APL qanday tashxis qilinadi?

Shifokorlar odatda bu kasallikni aniqlash uchun bir nechta testlarni o'tkazadilar.

• To'liq qon tahlili (CBC): APL g'ayritabiiy oq qon hujayralari paydo bo'lishiga olib keladi. CBC testi qon namunangizdagi turli xil qon hujayralarini va trombotsitlar sonini ko'rishi mumkin.
• Periferik qon namunasi:Bunda qon namunasi olinadi va mikroskop ostida tekshiriladi. Keyin ular yetilmagan oq qon hujayralari (promyelotsitlar) ichida ko'plab mayda granulalar bor-yo'qligini yoki Auer tayoqchalari deb ataladigan maxsus narsalar bor-yo'qligini tekshiradilar. Bular APLga xosdir.
• Suyak iligi biopsiyasi: Ushbu testda suyak iligingizdan kichik bir namuna olinadi va uning hujayralari tekshiriladi.
• Oqim sitometriyasi: Ushbu testda patologlar g'ayritabiiy hujayralar yuzasida ma'lum oqsillarning naqshlarini qidiradilar. Bu naqshlar APLni tasdiqlashi mumkin.
• Polimeraza zanjiri reaksiyasi (PCR) testi: Ushbu test APL ga olib keladigan g'ayritabiiy gen (PML-RARa) mavjudligini aniq aniqlashi mumkin.
• Sitogenetika: Bu g'ayritabiiy hujayralar xromosomalaridagi o'ziga xos o'zgarishlarni tekshiradi. Ushbu o'zgarishlarni aniqlash APL tashxisini tasdiqlashning asosiy usuli hisoblanadi.

Shifokorlar APL ni oq qon hujayralari soniga qarab past xavfli yoki yuqori xavfli deb tasniflashadi. Yuqori xavfli APL ga ega odamlarda qaytalanuvchi saraton yoki qaytalanish ehtimoli ko'proq.

APL qanday davolanadi?

APL differentsiatsiya vositalari , kimyoterapiya va maqsadli terapiya kombinatsiyasi bilan davolanadi. Darhaqiqat, 1980-yillarda ushbu davolash usullari kashf etilganidan beri, ilgari o'limga olib kelishi mumkin deb hisoblangan bu kasallik endi davolanadigan kasallikka aylandi. Bu katta yutuq!

Hujayra differentsiatsiyasiga qarshi dorilar - bu g'ayritabiiy, yetilmagan oq qon hujayralarining normal, yetuk oq qon hujayralariga differentsiatsiyasiga yordam beradigan kimyoterapiya bo'lmagan dorilar. Quyida keltirilgan ushbu kimyoterapiya bo'lmagan dorilar 95% dan ortiq remissiya va davolanish darajasiga olib keldi.

• To'liq trans-retinoik kislota (ATRA) yoki tretinoin (Vesanoid®) – Bu A vitaminining bir shakli.
• Mishyak trioksidi (ATO) – Bu mishyakning bir shakli.

Agar shifokoringiz sizda APL borligiga shubha qilsa, ular boshqa testlar kasallikni tasdiqlashidan oldin ham sizga ATRA ni buyurishlari mumkin. Buning sababi, davolanishni erta boshlash hayot uchun xavfli qon ketish xavfini kamaytirishi mumkin.

APL davolash bosqichlari

Davolash odatda uch bosqichda amalga oshiriladi: induksiya, konsolidatsiya va qo'llab-quvvatlash. Davolash xavf darajasiga qarab farq qilishi mumkin.

• Dastlabki bosqich (Induksiya):Ushbu bosqichning asosiy maqsadi APL ni remissiyaga keltirish uchun yetarli miqdorda leykemiya hujayralarini o'ldirishdir. Remissiya sizda hech qanday alomatlar yo'qligini va testlarda leykemiya belgilari topilmasligini anglatadi. Bu kimyoterapiya bo'lmagan dorilar, kimyoterapiya va maqsadli terapiya yordamida amalga oshiriladi. Bu vaqt ichida siz kasalxonada, odatda to'rt haftadan olti haftagacha yotishingiz kerak bo'ladi.
• Konsolidatsiya bosqichi: Onkologingiz buni "remissiyadan keyingi terapiya" deb ham atashi mumkin. Ushbu davolash APLni remissiyada saqlaydi va qolgan leykemiya hujayralarini o'ldirishda davom etadi. Bu dastlabki bosqichda ishlatilgan dori bilan bir xil. Ushbu davolash taxminan sakkiz oy davom etishi mumkin, davolash har ikki oyda bir marta amalga oshiriladi. Siz to'rt haftalik davolanishingiz va undan keyin to'rt hafta tanaffus qilishingiz mumkin. Ushbu dori tabletka yoki vena ichiga (IV) davolanish sifatida berilishi mumkin.
• Davolash bosqichi: Bu davom etayotgan davolash, ammo dori boshlang'ich va barqarorlashtirish bosqichlariga qaraganda pastroq dozada beriladi. Ushbu davolash odatda taxminan bir yil davomida amalga oshiriladi.

Onkologingiz ushbu davolash bilan birga qon quyish kabi qo'llab-quvvatlovchi terapiyani ham buyurishi mumkin.

Davolashning asoratlari

Eng keng tarqalgan va biroz jiddiy asorat differentsiatsiya sindromi deb ataladi. Bu APL dorilariga og'ir reaktsiyalar guruhidir. Bu reaktsiyalar odatda davolanish boshlanganidan keyingi dastlabki uch hafta ichida sodir bo'ladi. Alomatlar yengil yoki og'ir bo'lishi mumkin. Ulardan ba'zilari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Yo'tal.
• Yurak va o'pkangiz atrofidagi ortiqcha suyuqlik (plevral effuziya) .
• Buyrak yetishmovchiligi .
• Past qon bosimi (gipotenziya) .
• Qonda kislorod miqdorining pasayishi (gipoksemiya) .
• Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi) .
• Qo'llaringiz, oyoqlaringiz va bo'yningizning shishishi/ yallig'lanishi .
• Hech qanday sababsiz paydo bo'ladigan isitma.
• Hech qanday sababsiz vazn ortishi.

Agar sizda ushbu differentsiatsiya sindromi rivojlansa, shifokoringiz davolanishingizni bir muddat to'xtatishi mumkin. Ular shuningdek , leykotsitlar sonini kamaytirish uchun gidroksiurea kabi boshqa dorilarni ham qo'llashlari mumkin.

APL bilan kasallangan odam nimani kutishi mumkin?

Umuman olganda, kasallikning prognozi ijobiy.Har bir insonning ahvoli har xil bo'lsa-da, tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, APL bilan og'rigan odamlarning 90% dan 95% gacha remissiyaga o'tadi. Biroq, APL davolanishdan keyin qayta paydo bo'lishi mumkin. Odamlarning 5% dan 10% gacha bo'lgan qismida, odatda davolanishdan keyingi dastlabki uch yil ichida qaytalanish kuzatiladi. Keyin ularga qo'shimcha yoki boshqa davolanish kerak bo'ladi.

Omon qolish darajasi

APL noyob kasallik bo'lgani uchun, omon qolish darajasi haqida biz bilgan narsalar past xavfli va yuqori xavfli APL bemorlari ishtirokidagi klinik sinovlardan kelib chiqadi.

Bir tahlil shuni ko'rsatadiki, past xavfli APL bemorlarining 99% davolashdan keyin to'rt yil o'tgach tirik qoladi. Yuqori xavfli APL bemorlarining yana bir tahlili shuni ko'rsatadiki, davolashdan besh yil o'tgach 86% tirik qoladi. Bu juda yaxshi natijalar!

O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

APL qaytalanishi mumkinligi sababli, shifokoringizga o'z vaqtida murojaat qilish juda muhimdir (keyingi uchrashuvlar) .

Davolanishdan keyingi birinchi yil davomida har oyda yoki ikki marta tibbiy ko'rikdan o'tasiz. Birinchi yildan so'ng, keyingi ikki yil davomida har uch-to'rt oyda shifokoringizga murojaat qilishingiz kerak bo'ladi. Ushbu tashriflarda qon tahlili, PCR va suyak iligi biopsiyasi kabi testlar o'tkazilishi mumkin.

Tez yordam bo'limiga qachon borishim kerak?

APL davolanishdan keyin qaytalanishi mumkin va alomatlar tezda yomonlashishi mumkin. Agar siz APL dan remissiyada bo'lsangiz, quyidagilardan birini boshdan kechirsangiz, darhol tez yordam bo'limiga boring :

• Agar siz nazoratsiz qon ketayotgan bo'lsangiz .
• Agar to'satdan oyoqlaringizda yoki qorinning pastki qismida og'riq bilan birga shish paydo bo'lsa.

Nihoyat, muhim xabar

O'tkir promyelotsitik leykemiya (O'PL) - bu ilgari o'limga olib keladigan kasallik deb hisoblangan noyob qon saratoni, ammo hozirda ilg'or davolash usullari tufayli davolanadigan kasallikka aylandi.

Biroq, bu hali ham jiddiy kasallik. Agar o'z vaqtida tashxis qo'yilmasa va davolanmasa, bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin . Shuning uchun, agar sizda nazoratsiz qon ketish kabi alomatlar bo'lsa, uni hech qachon e'tiborsiz qoldirmang. Eng muhimi, iloji boricha tezroq tibbiy yordamga murojaat qilish va tashxis qo'yishdir. Qo'rqmang, jasoratli bo'ling, chunki endi buning uchun yaxshi davolash usullari mavjud!

Leykemiya , APL, Qon saratoni, Qon saratoni, Suyak iligi, Anemiya, ATRA, Kimyoterapiya, O'tkir promyelotsitik leykemiya, M3-leykemiya, PML-RARa, Qon ketish