Tanangizdagi mayda qon tomirlari ichida qon quyqalari paydo bo'lishini tasavvur qiling. Ayniqsa, buyraklaringizdagi qon tomirlarida. Bu qon quyqalari buyraklaringizga qon oqimini to'sib qo'yganda, buyrak yetishmovchiligi kabi jiddiy muammolar paydo bo'lishi mumkin. Atipik gemolitik uremik sindrom yoki aHUSda aynan shunday bo'ladi. Bu holatni davolab bo'lmasa-da, uni to'g'ri davolash bilan yaxshi boshqarish mumkin.
"Oddiy" va "Atipik" HUS o'rtasidagi farq nima?
aHUS deb ataladigan bu holat biz odatda ko'radigan "odatiy" HUSdan biroz farq qiladi. Odatdagi HUSning asosiy sababi diareya keltirib chiqaradigan ma'lum turdagi bakteriyalar, masalan, "(E. coli)" va "(Shigella)" kabi bakterial infeksiyalardir. Biroq, aHUSning sababi ancha murakkab.
aHUS deb ataladigan bu kasallik har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin. Yosh bolalarda u o'g'il bolalarga ham, qiz bolalarga ham bir xil ta'sir qiladi. Biroq, ular yoshi ulg'aygan sari ayollarda bu kasallikka chalinish ehtimoli ko'proq. Buning sababi, homiladorlik kasallikning paydo bo'lishiga turtki bo'lishi mumkin. Bu juda kam uchraydigan kasallik. Ushbu kasallikka chalingan odamlarning aniq soni noma'lum bo'lsa-da, ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, Qo'shma Shtatlar kabi mamlakatlarda million odamdan atigi ikkitasida bu kasallik mavjud.
aHUSga nima sabab bo'ladi?
Ko'pgina aHUS holatlari genlardagi o'zgarish, ya'ni gen mutatsiyasi tufayli yuzaga keladi. Biroq, gen mutatsiyasiga ega bo'lganlarning hammasi ham kasallikni rivojlantiravermaydi. Alomatlar paydo bo'lishi uchun qo'zg'atuvchi omil kerak.
Sodda qilib aytganda, ushbu kasallikka genetik moyil bo'lgan odam quyidagi holatlardan biri ro'y bersa, kasallikni rivojlanishi mumkin:
- Homiladorlik
- Muayyan yuqumli kasalliklar
- Saraton
- Ba'zi dorilar
- Organ transplantatsiyasi
- Boshqa surunkali kasalliklar, masalan, "tizimli skleroz" yoki "malign gipertenziya"
Ammo ba'zida, aHUS bemorlarining taxminan yarmida shifokorlar topa oladigan genetik mutatsiyaga ega emaslar. Biz bu holatlarni "idiopatik" deb ataymiz. Bu hech qanday sabab topilmasligini anglatadi. Tadqiqotchilar bu holat hali aniqlanmagan genetik mutatsiya tufayli yuzaga kelgan deb hisoblashadi.
aHUS belgilari qanday?
aHUS belgilari odatda qo'zg'atuvchi ta'sirdan keyin to'satdan paydo bo'ladi. Bu alevlenmeler yengil yoki og'ir bo'lishi mumkin. Yengil holatlarda buyraklarga unchalik ta'sir qilmasligi mumkin. Og'ir holatlarda ular buyrak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin.
Dastlabki bosqichlarda siz quyidagi kabi alomatlarni sezishingiz mumkin:
- Haddan tashqari zaiflik va jonsizlik
- Umuman olganda o'zimni yomon his qilyapman
Bu progressiv kasallik. Bu shuni anglatadiki, alomatlar vaqt o'tishi bilan yomonlashadi, ayniqsa kasallik erta aniqlanmasa. Buyraklar aHUSning asosiy nishoni bo'lsa-da, miya, jigar, o'pka va yurak kabi boshqa organlar ham qon tomirlarining tiqilib qolishiga ta'sir qilishi mumkin.
| Umumiy asoratlar va alomatlar |
|---|
| Gemolitik anemiya: Qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi ishlab chiqarilganidan tezroq sodir bo'ladi. |
| Trombotsitopeniya: Qon ivishiga yordam beradigan trombotsitlar sonining kamayishi. |
| Buyrak shikastlanishi yoki etishmovchiligi. |
| Yuqori qon bosimi. |
| Yurak kasalligi yoki yurak xuruji. |
| Bosh og'rig'i, ikki tomonlama ko'rish, yuzning bir tomonida karaxtlik va tutqanoq kabi asab tizimi bilan bog'liq alomatlar. |
aHUS qanday tashxis qilinadi?
Agar oilangizda ilgari hech kim bu kasallikka chalinmagan bo'lsa, aHUS tashxisini qo'yish biroz qiyin bo'lishi mumkin. Buyrak kasalliklari bo'yicha ixtisoslashgan shifokor (nefrolog) yoki qon kasalliklari bo'yicha ixtisoslashgan shifokor (gematolog) uni tashxislash uchun eng mos keladi. Ular asosan quyidagi uchta belgini izlashadi:
1. Gemolitik anemiya
2. Trombotsitlar sonining kamayishi
3. Buyrak faoliyati bilan bog'liq muammolar
Ushbu holatni tasdiqlash uchun shifokoringiz turli xil testlarni buyurishi mumkin.
| Sinov | Nimaga qarayapsiz? |
|---|---|
| To'liq qon miqdori (CBC) | Sizning qizil qon tanachalaringiz va trombotsitlaringiz darajasi o'lchanmoqda. |
| Buyrak faoliyatini tekshirish (eGFR) | Buyraklar qanchalik yaxshi ishlashini ko'rish uchun qondagi kreatinin deb ataladigan chiqindi mahsulot darajasi o'lchanadi. |
| ADAMTS13 sinovi | Ushbu test sizda aHUSga o'xshash alomatlarga ega bo'lgan TTP deb ataladigan holat yo'qligiga ishonch hosil qilish uchun o'tkaziladi. Agar sizning ADAMTS13 darajangiz past bo'lsa, sizda aHUS emas, balki TTP bor. |
| Genetik test | Sizning genlaringiz aHUS bilan bog'liq mutatsiyalar bor-yo'qligini tekshirish uchun tekshiriladi. Biroq, kasallik bilan bog'liq barcha genlar hali aniqlanmaganligi sababli, bu test har doim ham kasallikni tasdiqlay olmaydi. |
Davolash usullari qanday?
FDA tomonidan aHUSni davolash uchun tasdiqlangan ikki turdagi dorilar mavjud.
- `Ekulizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
Bu ikkala dori ham "monoklonal antikorlar" deb nomlangan guruhga tegishli. Sodda qilib aytganda, bular laboratoriyada ishlab chiqarilgan va tanamizda tabiiy ravishda ishlab chiqariladigan antikorlar kabi ishlaydigan maxsus oqsillardir. Bu dorilar qondagi trombotsitlar va qizil qon tanachalari sonini ko'paytirishi mumkin. Agar bu davolash kasallikning boshida boshlansa, u hatto buyrak shikastlanishini ham qaytarishi mumkin.
Bu dorilar in'ektsiya shaklida beriladi. Biroq, ular bosh og'rig'i, isitma, ko'ngil aynishi va tana og'rig'i kabi nojo'ya ta'sirlarga olib kelishi mumkin. Shifokoringiz sizga bu haqda ma'lumot beradi.
Muhim: Ushbu dorilar komplement ingibitorlari deb ataladigan dorilar sinfiga tegishli bo'lganligi sababli, meningokokk deb ataladigan bakterial infeksiya rivojlanish xavfi mavjud. Shuning uchun shifokorlar ushbu davolash usullarini qabul qilayotgan odamlarga tegishli emlashlar va ehtimol antibiotiklar olishni tavsiya qiladilar.
Bundan tashqari, plazma terapiyasi simptomlarni davolash uchun ham qo'llaniladi. Bunda bemorga sog'lom odamdan olingan plazma beriladi yoki plazma bemorning qonidan olib tashlanadi va uning o'rniga sog'lom plazma qo'yiladi.
Agar buyraklar ushbu davolash usullariga javob bermasa, buyrak dializi yoki buyrak transplantatsiyasi zarur bo'lishi mumkin.
Shoshilinch kasalxonaga borish kerak bo'lgan holatlar
Agar quyidagi og'ir alomatlar paydo bo'lsa, darhol eng yaqin shifoxonaning tez tibbiy yordam bo'limiga (ETU) boring.
- Siydik chiqarish juda past.
- Chalkashlik yoki aqliy ravshanlikni yo'qotish.
- Tananing kuchli shishishi.
- Nafas olishda qiyinchilik.
Kasallik bilan yashab, ruhiy salomatlikni qanday saqlash kerak?
aHUS kabi surunkali kasallik bilan yashayotganda stress va xavotirga tushish odatiy holdir. Kasallik qanchalik og'ir bo'lsa va alomatlar qancha ko'p bo'lsa, ruhiy salomatligingizga shunchalik katta ta'sir qiladi. Lekin bunga yolg'iz duch kelishingiz shart emas.
- Oilangiz va do'stlaringiz bilan suhbatlashing: Fikr va his-tuyg'ularingizni ishongan insoningiz bilan baham ko'rish katta yengillik keltirishi mumkin.
- Shifokorlar va maslahatchilar bilan gaplashing: Bu haqda shifokoringiz bilan gaplashing. Agar kerak bo'lsa, ular sizni ruhiy salomatlik bo'yicha maslahatchiga yo'naltirishlari mumkin.
- Umumiy sog'lig'ingiz haqida o'ylang: Yetarlicha uxlang. Stressni kamaytirish yo'llarini toping. Buyraklaringiz uchun foydali parhezga rioya qiling. Iloji bo'lsa, mashq qiling. Jismonan sog'lom bo'lish ruhiy jihatdan ham sog'lom bo'lishga yordam beradi.
Bu umrbod davom etadigan holat bo'lsa-da, erta tashxis qo'yish, to'g'ri davolash va tibbiy tavsiyalarga rioya qilish bilan siz ushbu kasallikning oqibatlarini boshqarishingiz va normal hayot kechirishingiz mumkin. Shunday qilib, shifokoringiz bilan aloqada bo'ling va davolash rejangizga amal qiling.
Uyga olib ketish xabari
- aHUS buyraklar va boshqa organlarning mayda qon tomirlarida qon quyqalari paydo bo'lishi natijasida yuzaga keladigan noyob, jiddiy holatdir.
- Bu ko'pincha genetik moyillik va homiladorlik yoki infektsiya kabi qo'zg'atuvchi omillarning kombinatsiyasi bilan bog'liq.
- Asosiy alomatlar anemiya, trombotsitlar sonining kamayishi va buyrak faoliyatining buzilishidir.
- Erta tashxis qo'yish va davolash ko'plab asoratlarning, jumladan, buyrak shikastlanishining oldini olishi mumkin.
- Bu umrbod davom etadigan holat bo'lsa-da, uni to'g'ri davolash va tibbiy nazorat bilan yaxshi boshqarish mumkin.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing