Keling, o'z immunitet tizimingiz sizga hujum qilishiga olib keladigan noyob holat (Gemofagotsitik limfohistiotsitoz - HLH) haqida bilib olaylik.

Tanangiz yomonlashib borayotganini his qilganmisiz? Ba'zan tanamizni davolaydigan immunitet tizimimiz bizni kasal qila boshlaydi. Shunday jiddiy va noyob holatlardan biri bu gemofagotsitik limfohistiotsitoz yoki qisqacha (HLH) dir. Nima bo'ladiki, tanamizning himoya tizimiga o'xshash hujayralar nazoratdan chiqib ko'payib, o'z a'zolarimizga hujum qiladi. Aniqrog'i, bu o'z oilasini taniy olmaydigan qo'riqchiga o'xshaydi.

"(HLH)" aslida nimani anglatadi? Keling, buni juda sodda tushunaylik, xo'pmi?

Tanamizning immun tizimi juda ajoyib mexanizmdir. Bu mamlakatimizni himoya qiladigan armiyaga o'xshaydi. Bu tizim bizni tashqaridan keladigan mikroblar, viruslar va bakteriyalar kabi dushmanlardan himoya qiladi. Buning uchun ko'plab hujayralar, oqsillar, organlar va to'qimalar birgalikda ishlaydi. Biroq, "(HLH)" bilan kasallangan odam infektsiyaga chalinganida, bu immun tizimi haddan tashqari rag'batlantiriladi. Keyin, infeksiyaga qarshi kurashish o'rniga, yangi hosil bo'lgan hujayralar o'z tanamizga hujum qila boshlaydi. Bu bizni kasal qiladi. Aslida, bu "(HLH)" holati hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin .

Bu "(HLH)" ning ikkita asosiy turi bor, to'g'rimi?

Ha, "(HLH)" ni ikkita asosiy turga bo'lish mumkin:

1. Birlamchi (HLH) (genetik sabablarga ko'ra) : Bu genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Bu shuni anglatadiki, inson unga moyil bo'lib tug'iladi. Alomatlar ko'pincha hayotning dastlabki bir necha yilida paydo bo'la boshlaydi. Juda kamdan-kam hollarda, alomatlar voyaga yetgandan keyin paydo bo'ladi. Bu ba'zan "oilaviy HLH" deb ataladi.

2. Ikkilamchi (HLH) (boshqa tibbiy holat tufayli kelib chiqadi) : Bu sizning immunitet tizimingizga allaqachon mavjud bo'lgan boshqa tibbiy holat ta'sir qilganda yuzaga keladi. Masalan, bu saraton, infeksiyalar (ayniqsa, Epstein-Barr virusi) yoki otoimmun kasalliklar kabi narsalar tufayli yuzaga kelishi mumkin. Ikkilamchi (HLH) birlamchi (HLH) ga qaraganda ko'proq uchraydi.

Bu "(HLH)" ni kim rivojlantirishi ehtimoli ko'proq?

`(HLH)` Bu har qanday yoshdagi har qanday odamda rivojlanishi mumkin. Biroq, u ko'pincha yosh bolalar va go'daklarda uchraydi . Biroq, bu kattalarda ham rivojlana olmaydi degani emas.

Bu holat qanchalik keng tarqalgan?

HLH juda kam uchraydigan holat . Aslida qancha odamda bu kasallik borligini aniq aytish qiyin, chunki ba'zida u noto'g'ri yoki kam tashxis qo'yilishi mumkin. HLH tashxisi qo'yilgan odamlarning taxminan 75 foizida ikkilamchi HLH mavjud. Faqat 25 foizida birlamchi HLH mavjud, bu butun dunyo bo'ylab har 50 000 kishidan bittasida uchraydi.

"(HLH)" ning alomatlari qanday?

(HLH) belgilari odamdan odamga farq qilishi mumkin va ular kasallikning og'irligiga qarab farq qilishi mumkin. Eng keng tarqalgan alomatlardan ba'zilari:

• Antibiotiklar bilan ham ketmaydigan isitma.
• Teri toshmasi.
• Jigarning kattalashishi (gepatomegali).
• Taloqning kattalashishi (splenomegaliya).
• Shishgan limfa tugunlari (furunkullar).

Buni ko'rib chiqing: Agar bolaning isitmasi bir necha kun davomida tushmasa va dori-darmonlardan keyin ham yaxshilanmasa, bu "(HLH)" belgisi bo'lishi mumkin. Shuning uchun, agar u davom etsa, tibbiy yordamga murojaat qilish juda muhimdir.

Bunga qo'shimcha ravishda, boshqa alomatlar paydo bo'lishi mumkin:

• Anemiya qon yetishmasligini anglatadi.
• Qonda trombotsitlar sonining pastligi ("Trombotsitopeniya").
• Zaiflik, zaiflik.
• Bosh aylanishi yoki yengillik.
• Doimiy asabiylashish va bezovtalik.
• Bosh og'riqlari .
• Och rangli teri.
• Sariqlik.

Biroq, hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lgan jiddiy alomatlar ham mavjud. Agar siz ularni ko'rsangiz, darhol kasalxonaga borishingiz kerak :

• Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi).
• Tutqanoqlar .
• Ko'z ichida qon ketishi ("To'r pardaga qon ketishi").
• Ongni yo'qotish.
• Koma.

Eng muhimi, agar sizda ushbu alomatlardan biri, ayniqsa hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lgan alomatlar bo'lsa, kechiktirmasdan shifokorga murojaat qilishdir. Erta tashxis qo'yish va davolash eng yaxshi natijalarga erishishning eng yaxshi usuli hisoblanadi.

Nima uchun bu "(HLH)" sodir bo'ladi? Buning sabablari nimada?

Sodda qilib aytganda, "(HLH)" immun tizimining haddan tashqari faollashishi yoki noto'g'ri ishlashi natijasida yuzaga keladi. Avvalroq muhokama qilganimizdek, "(HLH)" ning ikki turi mavjud va ularning har birining sabablari har xil. Ammo ikkala holatda ham "gistiotsitlar" va "T hujayralari" deb nomlangan ikki turdagi immun tizimi hujayralari ortiqcha miqdorda ishlab chiqariladi va virus kabi dushmanga tashqaridan hujum qilish o'rniga, ular bizning tanamizga hujum qiladi. "(HLH)" belgilari bu oq qon hujayralarining DNKsida o'z ishini to'g'ri bajarish uchun ko'rsatmalarga ega emasligi sababli yuzaga keladi.

Birlamchi "(HLH)" sabablari:

Birlamchi "(HLH)" genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Bunga ta'sir qiluvchi bir nechta genlar mavjud:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Bu genlar hujayralarimizga oqsillar ishlab chiqarishni buyuradigan genlardir. Bu oqsillar immunitet tizimimizga bakteriyalar va viruslar kabi begona bosqinchilarni yo'q qilishga va bizni sog'lom saqlashga yordam beradi. Biroq, agar bu genlardan birida mutatsiya bo'lsa, hujayralar bu oqsillarni ishlab chiqarish bo'yicha to'liq ko'rsatmalarni olmaydilar. Keyin ishlab chiqarilgan oqsillar to'liq bo'lmaydi yoki ular tanada o'z vazifalarini to'g'ri bajara olmaydilar. Bu gen mutatsiyalari ikkala ota-onadan ham homiladorlik paytida meros bo'lib o'tadi. Bu "autosomal retsessiv naqsh" deb ataladi.

Ikkilamchi "(HLH)" sabablari:

Ikkilamchi "(HLH)" - bu orttirilgan holat. Bu shuni anglatadiki, bu tug'ilishda mavjud bo'lgan genetik moyillik emas va oilaviy tarixga ehtiyoj yo'q. Bu immun tizimining g'ayritabiiy reaksiyasi tufayli yuzaga keladi. Buning nima uchun sodir bo'lishini aniqlash bo'yicha tadqiqotlar hali ham davom etmoqda.

Ba'zan ikkilamchi "HLH" tibbiy holat tufayli kelib chiqishi mumkin. Bunday holatlarga quyidagilar kiradi:

• Epstein-Barr virusi (EBV) infektsiyasi.
• Boshqa bakterial, virusli va qo'ziqorin infektsiyalari.
• Immunitet tizimining zaiflashishi.
• Otoimmun holat.
• Otoyallig'lanish kasalligi.
• Revmatologik kasalliklar (masalan, yuvenil idiopatik artrit).
• Metabolik kasalliklar.
• Saraton (masalan, Xodjkin bo'lmagan limfoma).

Shifokorlar "(HLH)" holatini qanday tashxislashadi?

Agar shifokor sizda HLH borligiga shubha qilsa, avval tibbiy ko'rikdan o'tkazadi. Keyin ular sizning alomatlaringiz haqida ko'proq ma'lumot olish uchun bir nechta testlarni buyuradilar. Shifokor quyidagi diagnostika mezonlarini qidiradi:

• Isitma.
• Kengaygan taloq.
• Qonda qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari yoki trombotsitlarning past darajasi (sitopeniya).
• Qonda triglitserid deb ataladigan yog' turining yuqori darajasi (gipertriglitseridemiya) yoki qon ivishiga yordam beradigan oqsil (fibrinogen) ning past darajasi (gipofibrinogenemiya).
• Suyak iligidagi qon hujayralarining shikastlanishi yoki yo'q qilinishi (gemofagotsitoz).
• Qondagi T hujayralari faolligining pasayishi.
• Qonda "ferritin" darajasining oshishi ("ferritinemiya".
• Qonda "eruvchan interleykin-2 retseptorlari (sCD25)" darajasining oshishi.

Agar sizda ushbu alomatlardan kamida beshtasi bo'lsa, shifokoringiz HLH dan shubhalanishi mumkin.

`(HLH)` ni aniqlash uchun testlar:

"(HLH)" tashxisini qo'yishga yordam beradigan ba'zi testlar:

• Genetik testlar (ayniqsa, birlamchi (HLH) shubha qilingan bo'lsa).
• To'liq qon miqdori.
• "Ferritin", "triglitseridlar" darajasini, infeksiya belgilarini va qonning ivishini tekshirish uchun qo'shimcha qon tahlillari.
• Jigar faoliyatini tekshirish.
• Suyak iligi biopsiyasi.

"(HLH)" uchun qanday davolash usullari mavjud?

(HLH) uchun bir nechta davolash usullari mavjud. Ular kasallik turiga, uning og'irligiga va bemorning ahvoliga qarab farq qilishi mumkin:

• Infektsiyalarni davolash uchun dorilar (antibiotiklar yoki antiviral vositalar).
• Immun tizimining faolligini pasaytirish uchun dorilar (immunosupressantlar yoki sitokin ingibitorlari).
• Asosiy tibbiy holatlarni davolash yoki boshqarish (masalan, saraton kasalligi uchun kimyoterapiya).
• Qon quyish.

"Emapalumab (Gamifant®)" deb nomlangan yangi dori mavjud. Bu "gamma-bloklovchi antitelo". U "(HLH)" bilan kasallangan chaqaloqlar va kattalarda foydalanish uchun tasdiqlangan.

Agar dorilar yoki asosiy kasallikni davolash samarasiz bo'lsa, shifokorlar allojenik ildiz hujayralarini transplantatsiya qilishni ko'rib chiqishlari mumkin. Bu sizning disfunktsiyali ildiz hujayralaringizni (suyak iligingizdan) donordan olingan sog'lom ildiz hujayralari bilan almashtirishni o'z ichiga oladi. Bunga odatda nosog'lom ildiz hujayralarini o'ldirish uchun yuqori dozada kimyoterapiya yoki nurlanish qo'llaniladi. Bu protsedura juda xavfli va ko'plab yon ta'sirlarga ega . Shuning uchun shifokoringiz sizga hamma narsani tushuntiradi, shunda siz sog'lig'ingiz haqida xabardor qaror qabul qilishingiz mumkin.

"(HLH)" ning shakllanishining oldini olishning bir yo'li bormi?

Aslida, "(HLH)" rivojlanishining oldini olish uchun biz hech narsa qila olmaymiz, chunki sabablar bizning nazoratimizdan tashqarida. Biroq, ikkilamchi "(HLH)" ga olib kelishi mumkin bo'lgan infektsiyalar kabi narsalardan o'zimizni himoya qilish uchun qila oladigan ba'zi narsalar mavjud:

• Muvozanatli ovqatlaning va muntazam ravishda jismoniy mashqlar qiling.
• Virusli kasalliklarga chalingan odamlardan uzoqroq turing.
• Jarohatlarning oldini olish uchun himoya vositalarini taqing.
• Agar yaralar paydo bo'lsa, infektsiyani oldini olish uchun ularni yaxshilab tozalang.
• Asosiy tibbiy holatlarni yaxshi boshqarish.

(HLH) prognozi qanday?

Agar kasallik erta tashxis qo'yilib, davolansa , alomatlarning og'irligiga qarab yaxshi yoki ancha yaxshi natija kutish mumkin. Biroq, agar davolanmasa, "HLH" hayot uchun xavflidir . Bu bir necha oy ichida organlar yetishmovchiligiga va hatto o'limga olib kelishi mumkin.

Shifokor sizga alomatlaringiz uchun tashxis va davolash usullarini, shuningdek, davolanishning xavflari va yon ta'sirini tushuntiradi.

O'zini (HLH) deb biladigan ko'p odamlar o'zlari va oilalari uchun yordam so'rashadi. Bu ruhiy salomatlik bo'yicha maslahatchi , genetik maslahatchi yoki ijtimoiy xodim bilan ushbu holat bilan qanday yashashni, xavflar qanday ekanligini va oqibatlari qanday bo'lishini rejalashtirish demakdir.

"(HLH)" butunlay davolanishi mumkinmi?

Tegishli davolanish va parvarish bilan "(HLH)" holati yo'qolishi mumkin. Biroq, agar u yana qo'zg'atilsa, u yana paydo bo'lishi mumkin. Ba'zi odamlar "(Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish)" orqali "(HLH)" ning qaytalanishining oldini olishga va hayot uchun xavfli oqibatlarning oldini olishga muvaffaq bo'lishdi. Bu borada qo'shimcha tadqiqotlar olib borilmoqda.

Qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

Agar sizda "(HLH)" alomatlari bo'lsa, darhol shifokorga murojaat qiling . Kechiktirmang, chunki erta tashxis qo'yish va davolash sog'ayishning eng yaxshi yo'li hisoblanadi. Agar sizda nafas olish qiyinlishuvi, hushidan ketish yoki tutqanoq kabi og'ir alomatlar bo'lsa, darhol tez yordam bo'limiga borishingiz kerak .

Shifokorga qanday savollar berishim kerak?

• Qanday testlardan o'tishim kerak?
• Qanday davolash usullarini tavsiya qilasiz?
• Davolashning yon ta'siri qanday?
• Mening umr ko'rish davomiyligim qanday?

Sizda yoki yaqinlaringizda noyob, hayot uchun xavfli kasallik borligini bilish juda qayg'uli va og'riqli bo'lishi mumkin. Ruhiy salomatlik bo'yicha maslahatchi , genetik maslahatchi yoki shifokoringiz bilan suhbatlashish juda foydali bo'lishi mumkin. Ular sizga ushbu kasallik bilan qanday kurashish, o'zingiz va oilangizga qanday g'amxo'rlik qilish, davolanish va istiqbollar haqida ko'proq ma'lumot olishga yordam berishi mumkin. Agar ushbu qiyin paytda savollaringiz bo'lsa, yaqinlaringizdan yoki tibbiy yordam guruhingizdan yordam so'rang.

Esda tutish kerak bo'lgan eng muhim narsa (Uyga olib ketish xabari)

(HLH) - bu immunitet tizimimizning g'ayritabiiy funktsiyasi tufayli yuzaga keladigan jiddiy, ammo kam uchraydigan holat. Bunda o'z tanamiz hujayralari bizga hujum qiladi. Ikkita asosiy tur mavjud: genetik sabablarga ko'ra kelib chiqadigan birlamchi (HLH) va boshqa kasalliklar tufayli kelib chiqadigan ikkilamchi (HLH).

Alomatlar har xil bo'lishi mumkin, ammo agar sizda doimiy isitma, teri shikastlanishi yoki jigar/taloq kattalashgan bo'lsa, ehtiyot bo'lishingiz kerak. Agar sizda nafas olish qiyinlishuvi yoki tutqanoq kabi og'ir alomatlar paydo bo'lsa, darhol tibbiy yordamga murojaat qiling.

Erta tashxis qo'yish va davolash juda muhim. Davolash usullari kasallik turiga qarab farq qiladi. Ba'zan ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish kabi usullarga murojaat qilish kerak bo'lishi mumkin.

Buning oldini olishning aniq yo'li bo'lmasa-da, umumiy sog'liqni saqlash odatlariga rioya qilish ikkilamchi "(HLH)" xavfini kamaytirishi mumkin. Bunday vaziyatda ruhiy jihatdan kuchli bo'lish va kerakli yordamni olish juda muhimdir. Siz yolg'iz emassiz, yordam so'rashdan tortinmang.

HLH , Gemofagotsitik limfohistiotsitoz, Immun tizimi, Genetik kasalliklar, Infektsiyalar, Isitma, Alomatlar