Àjẹsára Galsulfase: Oògùn fún àìsàn tó ṣọ̀wọ́n

Àwọn àrùn kan ṣọ̀wọ́n gan-an. Gbígbé pẹ̀lú wọn sì jẹ́ ìpèníjà ńlá. Mucopolysaccharidosis VI, tàbí MPS VI tàbí Maroteaux-Lamy syndrome, jẹ́ ọ̀kan lára ​​àwọn àrùn tó ṣọ̀wọ́n, tí a lè rí nínú ìran. Galsulfase jẹ́ ìtọ́jú pàtàkì kan tí ó ń mú ìtura bá àwọn tí wọ́n ní àrùn yìí. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa ìtọ́jú pàtàkì yìí. Tí ìwọ, ọmọ rẹ tàbí ẹnìkan tí o mọ̀ bá ti kọ ìtọ́jú yìí sílẹ̀ fún ọ, àpilẹ̀kọ yìí yóò wúlò fún ọ gan-an.

Kí ni Galsulfase?

Ní ṣókí, Galsulfase jẹ́ ìtọ́jú ìyípadà enzyme. Nísinsìnyí, ẹ jẹ́ kí a wo ohun tí èyí túmọ̀ sí.

Ronú nípa ara wa gẹ́gẹ́ bí ilé iṣẹ́ ńlá kan. Ilé iṣẹ́ yìí ní àwọn òṣìṣẹ́ pàtàkì láti ṣe iṣẹ́ ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀. Àwọn òṣìṣẹ́ wọ̀nyí ni a ń pè ní enzymes . Nínú MPS VI, enzymu pàtàkì kan tí a nílò láti fọ́ àwọn súgà dídíjú nínú ara wa yálà ara kì í ṣe èyí tí a ń ṣe nígbà ìbí tàbí a kò ṣe púpọ̀.

Nítorí náà, nígbà tí enzyme yìí bá sọnù, àwọn súgà wọ̀nyẹn á bẹ̀rẹ̀ sí í kóra jọ sínú àwọn sẹ́ẹ̀lì ara. Ìdí nìyí tí onírúurú ẹ̀yà ara bíi egungun, ọkàn, ẹ̀dọ̀fóró, àti ojú fi ń bàjẹ́ tí àwọn àmì àrùn sì ń fara hàn.

Oògùn yìí, tí a ń pè ní Galsulfase, ń ṣiṣẹ́ nípa fífún ara ní enzyme tí kò sí láti òde. Nígbà tí oògùn yìí bá wọ inú ara, ó máa ń fọ́ àwọn súgà tí ó kó jọ, ó sì ń ran lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà. Orúkọ ìtajà oògùn yìí ni Naglazyme.

Awọn nkan ti o nilo lati sọ fun dokita rẹ ṣaaju ki o to bẹrẹ itọju

Kí o tó bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú yìí, ó ṣe pàtàkì láti sọ fún dókítà rẹ nípa gbogbo ìtàn ìlera rẹ. Rí i dájú pé o sọ fún wọn nípa àwọn nǹkan wọ̀nyí ní pàtàkì:

Báwo ni a ṣe ń ṣe ìtọ́jú yìí?

Oògùn yìí kì í ṣe èyí tí a lè mú lọ sílé.

• Abẹ́rẹ́ sínú iṣan ẹ̀jẹ̀: Èyí ni ìtọ́jú tí a ń fúnni sínú iṣan ẹ̀jẹ̀, bíi iyọ̀. Nínú ìṣègùn, a ń pè é ní ìfúnpọ̀ iṣan ẹ̀jẹ̀ .
• Nínú ilé ìwòsàn tàbí ilé ìwòsàn: Dókítà tàbí òṣìṣẹ́ nọ́ọ̀sì tí wọ́n ti kọ́ ẹ̀kọ́ ni wọ́n máa ń ṣe ìtọ́jú yìí ní ilé ìwòsàn tàbí ilé ìwòsàn pàtàkì kan.
• Àkókò Ìtọ́jú: Ìtọ́jú yìí sábà máa ń gba wákàtí díẹ̀ kí a tó fún ọ, nígbà tí a ó fi máa tọ́jú rẹ lábẹ́ àbójútó ìṣègùn.

Ṣe èyí yẹ fún àwọn ọmọdé?

Bẹ́ẹ̀ni, a tún máa ń fún àwọn ọmọdé tí wọ́n ju ọmọ ọdún márùn-ún lọ ní ìtọ́jú yìí. Síbẹ̀síbẹ̀, a máa ń fi ìtọ́jú pàtàkì pinnu ìwọ̀n tí a ó lò, a sì máa ń gbé àwọn nǹkan bí ipò ọmọ náà àti ìwọ̀n rẹ̀ yẹ̀ wò. Nítorí náà, tí o bá ń fún ọmọ rẹ ní ìtọ́jú yìí, bá dókítà ọmọ rẹ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀.

Kini lati ṣe ti o ba padanu iwọn lilo kan?

Ó ṣe pàtàkì gan-an láti gba ìtọ́jú yìí ní ọjọ́ àti àkókò tí a yàn fún àṣeyọrí ìtọ́jú yìí. Tí ó bá jẹ́ pé fún ìdí kan o kò lè wá fún ìtọ́jú náà ní ọjọ́ tí a yàn fún un, má ṣe fò ó. Pe dókítà tàbí ilé ìwòsàn rẹ ní kíákíá kí o sì ṣètò ọjọ́ mìíràn.

Kí ló máa ṣẹlẹ̀ tí ìwọ̀n oògùn náà bá pọ̀ sí i (àfikún ìwọ̀n oògùn)?

Nítorí pé wọ́n ń ṣe èyí ní ilé ìwòsàn, lábẹ́ àbójútó ìṣègùn, àǹfààní láti mu oògùn olóró pọ̀ gan-an. Ṣùgbọ́n, tí o bá fura pé èyí ti ṣẹlẹ̀, sọ fún àwọn òṣìṣẹ́ ìṣègùn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. Tí ó bá pọndandan, wọn yóò kan sí Ilé Ìmọ̀ràn Àwọn Èèyàn ní Ilé Ìwòsàn Orílẹ̀-èdè Colombo fún ìmọ̀ràn, tàbí kí wọ́n tọ́ ọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pajawiri (ETU) .

Àwọn àbájáde wo ló ṣeé ṣe kí ó wà nínú oògùn náà?

Gẹ́gẹ́ bí ó ti rí pẹ̀lú oògùn èyíkéyìí, àwọn ìyọrísí kan lè wáyé pẹ̀lú galsulfase. Àwọn kan lára ​​ìwọ̀nyí lè burú, nítorí náà ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa wọn.

Àwọn oògùn mìíràn tó lè bá oògùn yìí mu

Àwọn oògùn kan lè bá galsulfase lò. Fún àpẹẹrẹ:

• Kloroquine
• Gentamicin
• Hydroxichloroquine

Àkójọ gbogbo èyí kìí ṣe gbogbo rẹ̀. Nítorí náà, sọ fún dókítà rẹ nípa gbogbo àwọn oògùn tí o ń lò (àwọn oògùn tí a kọ sílẹ̀ fún ọ, tí a kò kà sí ìwé àṣẹ, àwọn fítámìnì, àwọn oògùn ìbílẹ̀, àwọn oògùn Ayurvedic). Bákan náà, sọ fún un tí o bá ń mu sìgá tàbí tí o ń mu ọtí.

A mọ̀ pé gbígbé pẹ̀lú irú àìsàn tó ṣọ̀wọ́n bẹ́ẹ̀ kò rọrùn. Ṣùgbọ́n àwọn ìtọ́jú òde òní bí èyí lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ kí o sì gbé ìgbésí ayé tó dára jù. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti máa bá dókítà rẹ ṣe àjọṣepọ̀ déédéé kí o sì tẹ̀lé ìmọ̀ràn wọn ní pàtó.