了解一下宝宝心脏的一种罕见疾病：双入口左心室

您的新生儿是否出现皮肤发青？是否哺乳困难？是否呼吸困难？这些有时可能是先天性心脏病的征兆。父母看到这种情况感到非常害怕是很正常的。今天我们要讨论一种非常罕见但非常重要的心脏疾病，它叫做双入口左心室。

什么是双入口左心室（DILV）？

简单来说，这是一种罕见的先天性心脏缺陷，出生时即存在。为了理解这一点，我们首先来看看健康的心脏是如何运作的。

想象一下，我们的心就像一栋四室的房子。楼上两室，楼下两室。

• 上部两个腔室（心房）：血液从身体各处流入并汇集于此。右心房接收的是经过身体代谢利用、含氧量低的“脏血”。左心房接收的是来自肺部、富含氧气的“干净血”。
• 心脏下方的两个腔室（心室）：这是心脏的两个主要泵血器官。右心室将缺氧血泵入肺部进行氧合。左心室将富氧血从肺部泵出，输送到身体其他部位。

现在，我们来看看患有双入口左心室（DILV）的婴儿的心脏情况。这类婴儿只有一个下腔（心室）功能正常，那就是左心室。右心室通常太小，无法正常工作。

最大的问题是，来自两个上腔（右心房和左心房）的血液汇聚到唯一工作的下腔（左心室）。这意味着含氧量低的血液和含氧量高的血液混合在一起。然后，这种混合血液被泵送到婴儿的身体和肺部。这就是许多问题出现的原因。

这种疾病有哪些症状？

这些症状通常在宝宝出生后几天或几周内出现。作为母亲，了解这些情况非常重要。

为什么会发生这种情况？原因是什么？

其确切原因尚不清楚。这种情况通常发生在怀孕初期，即胎儿心脏发育阶段。这并非母亲或父亲的过错。

DILV 通常伴有其他几种心脏问题，这些问题会进一步干扰血液流动。

• 主动脉缩窄：将血液从心脏输送到全身的主要血管（主动脉）变窄。
• 肺动脉闭锁：将血液输送到肺部的肺动脉瓣发育不全。
• 肺动脉瓣狭窄：将血液输送到肺部的瓣膜变窄。

医生如何诊断这种疾病？

诊断这种疾病的方法有很多种。

怀孕期间

有时，在胎儿还在子宫内时就能检测到这种情况。如果医生在常规超声检查中发现胎儿心脏有任何异常，他/她会建议您进行一项特殊的检查，称为胎儿心脏超声检查。这项检查可以详细观察胎儿心脏的结构和功能。

婴儿出生后

这种疾病通常是在婴儿出生后才被诊断出来的。

• 脉搏血氧饱和度检测：目前斯里兰卡几乎所有医院都会对新生儿进行这项检测。该检测用于测量婴儿血液中的氧气含量。如果氧气含量低，可能是心脏疾病的征兆。
• 医学检查：如果医生在听婴儿心脏时听到异常的声音（杂音），或者皮肤呈蓝色，他可能会感到怀疑。

然后，还要进行几项其他检查以确诊该疾病。

有哪些治疗方法？

这种疾病无法通过药物完全治愈。主要治疗方法是一系列手术。这并不会在婴儿的心脏中形成两个腔室。相反，它是利用现有的单个心室，使血液尽可能有效地流遍全身。

除了手术之外，医生还可能给婴儿开一些药物。

• 地高辛：增强心脏收缩力。
• ACE抑制剂：降低血压。
• 抗凝血剂：防止血液凝固。
• 利尿剂：去除体内多余的水分。

在最严重的情况下，如果这些手术不可行，则可以考虑心脏移植。

未来会怎样？我们还能抱有希望吗？

听到这种疾病，感到害怕是可以理解的。但最重要的是，随着医学的进步，这些婴儿现在有机会拥有更好的生活。手术后的十年生存率高达70%-80%。许多孩子甚至能活到成年。

但这些孩子需要心脏病专家的终身监护。按时到诊所就诊并接受检查至关重要。可能会出现一些并发症。

• 嵌甲和指尖肥大（杵状指）。
• 频繁发生肺部感染，例如肺炎。
• 心律失常。

此外，这些孩子在跑步、跳跃和玩耍方面可能与其他孩子存在一些限制。所有这些都应该与您的医生讨论并决定。