ඔයාගේ අලුත උපන් බබාගේ හදවතේ ප්රශ්නයක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කිව්වම, අම්මා කෙනෙක් විදියට, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාගේ හිතට ලොකු බයක්, කම්පනයක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. විශේෂයෙන්ම ඒක ‘ට්රයිකස්පිඩ් ඇට්රීසියා’ (Tricuspid Atresia) වගේ නුහුරු නමක් තියෙන රෝගී තත්ත්වයක් නම්, හිතට එන ප්රශ්න ගොඩයි. “මේ මොකක්ද? මගේ බබාට හොඳ වෙයිද? ඇයි මෙහෙම වුණේ?” වගේ දේවල් ඔයාගේ හිතේ දුවනවා ඇති. කලබල වෙන්න එපා. අපි අද මේ ගැන, ඔයාට තේරෙන විදියට, හරිම සරලව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ ට්රයිකස්පිඩ් ඇට්රීසියා (Tricuspid Atresia) කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, මුලින්ම අපි නිරෝගී හදවතක් වැඩ කරන විදිය පොඩ්ඩක් බලමු. අපේ හදවතේ ප්රධාන කුටීර හතරක් තියෙනවා. උඩ කුටීර දෙකයි, යට කුටීර දෙකයි. ශරීරයේ පාවිච්චි කරපු, ඔක්සිජන් අඩු ලේ මුලින්ම එන්නේ හදවතේ දකුණු පැත්තේ උඩ කුටීරයට (Right Atrium). එතන ඉඳන්, දොරක් වගේ වැඩ කරන කපාටයක් (Valve) ඇරගෙන, ඒ ලේ ටික දකුණු පැත්තේ යට කුටීරයට (Right Ventricle) යනවා. මේ දොරට තමයි අපි ට්රයිකස්පිඩ් කපාටය (Tricuspid Valve) කියන්නේ. ඊට පස්සේ, යට කුටීරය සංකෝචනය වෙලා ඒ ලේ ටික පෙනහළු වලට යවනවා ඔක්සිජන් ලබාගන්න.
හැබැයි, ට්රයිකස්පිඩ් ඇට්රීසියා (Tricuspid Atresia) කියන උපත් ආබාධය තියෙන බබෙක්ගේ, මේ කියන ට්රයිකස්පිඩ් කපාටය (Tricuspid Valve) درست වෙලා නෑ. ඒ කියන්නේ, ඒ දොර වෙනුවට ඝන පටලයක් වගේ දෙයක් තමයි පිහිටලා තියෙන්නේ.
හිතන්නකෝ කාමර දෙකක් අතර තියෙන්න ඕන දොර වෙනුවට, ඒ තැන බිත්තියක් බැඳලා වගේ දෙයක්. එතකොට එක කාමරයක ඉඳන් අනිත් කාමරයට යන්න බෑ නේද? අන්න ඒ වගේ දෙයක් තමයි මෙතන වෙන්නේ.
මේ නිසා, දකුණු පැත්තේ උඩ කුටීරයට එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ වලට, යට කුටීරයට යන්න පාරක් නෑ. මේ ගමන බ්ලොක් වෙන නිසා, ලේ පොම්ප කරන්න වැඩක් නැති වෙන දකුණු පැත්තේ යට කුටීරය (Right Ventricle) හරියට වර්ධනය වෙන්නෙත් නෑ, ගොඩක් වෙලාවට ඒක හරිම පොඩියි. ඉතින්, පෙනහළු වලට ඔක්සිජන් ගන්න යවන්න ඕන ලේ ටික යවන්න විදියක් නැති වෙනවා. මේක නිසා මුළු ශරීරයටම ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්රමාණය මාරාන්තික ලෙස අඩු වෙනවා.
මේක බරපතල තත්ත්වයක්ද?
ඔව්, මේක අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරුන් විසින් සලකනු ලබන ඉතාම බරපතල උපත් හෘද රෝගයක් (Critical Congenital Heart Defect). මේ තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ට ඉපදුණු ගමන්ම, සංකීර්ණ හෘද රෝග ගැන විශේෂඥ දැනුමක් තියෙන දැඩි සත්කාර ඒකකයක (ICU) ප්රතිකාර අවශ්ය වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට ගෙදර යන්න කලින්, ජීවිතය බේරාගැනීම සඳහා හදිසි සැත්කමක් කරන්නත් සිද්ධ වෙනවා. මේක හරියට හඳුනාගෙන, නිසි ප්රතිකාර නොකළොත් බබාගේ ජීවිතයට ඉතාම දරුණු ලෙස බලපාන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයේ ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
දොස්තරවරු මේ තත්ත්වය තවත් විස්තරාත්මකව වර්ග කරනවා. ඒකට හේතුව තමයි, බබාගේ හදවතේ මේ ප්රධාන දෝෂයට අමතරව තවත් වෙනස්කම් තියෙන්න පුළුවන් වීම. ඒ වෙනස්කම් අනුව ප්රතිකාර සැලසුම් කරන විදිය වෙනස් වෙනවා. ප්රධාන වශයෙන් වර්ග තුනක් (Type I, II, III) තියෙනවා.
- Type I: මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මෙතනදී, හදවතෙන් එළියට යන ප්රධාන ලේ නාල (Pulmonary Artery සහ Aorta) තියෙන්නේ ඒවා තියෙන්න ඕන නියමිත තැන්වල. හැබැයි, හදවතේ යට කුටීර අතර සිදුරක් (Ventricular Septal Defect) හෝ පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන කපාටයේ ප්රශ්නයක් තියෙන්න පුළුවන්.
- Type II: මෙතනදී, අර ප්රධාන ලේ නාල දෙක මාරු වෙලයි පිහිටලා තියෙන්නේ. ඒ එක්කම යට කුටීර අතර සිදුරකුත් (Ventricular Septal Defect) තියෙනවා.
- Type III: මේක හරිම දුර්ලභ වර්ගයක්. මෙතනදී ප්රධාන ලේ නාල සහ කුටීර වල සංකීර්ණ වෙනස්කම් කිහිපයක්ම එකට තියෙනවා.
ඔයා මේ වර්ග ගැන ගැඹුරටම හිතලා වද වෙන්න අවශ්ය නෑ. ඔයාගේ බබාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්වරු මේ සියල්ල පරීක්ෂා කරලා, බබාට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්රතිකාර සැලැස්ම ඔයාට පැහැදිලි කරලා දේවි.
බබාට පේන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ගොඩක් වෙලාවට, මේ තත්ත්වය තියෙන බබාලට ඉපදිලා පළවෙනි සතිය ඇතුළතම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා. ඔයාට මේ දේවල් දකින්න පුළුවන් වෙයි.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| සම සහ තොල් නිල් පැහැ වීම (Cyanosis) | ඇඟට අවශ්ය තරම් ඔක්සිජන් තියෙන ලේ නොලැබෙන නිසා, සම, තොල් සහ නියපොතු නිල් පාටට හෝ දම් පාටට පේනවා. මේක තමයි ප්රධානම ලක්ෂණය. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea) | බබා හරිම වේගෙන් හුස්ම ගන්නවා, හුස්ම ගද්දී මහන්සි වෙනවා වගේ පේනවා. |
| කිරි බීමේ අපහසුව සහ මහන්සිය | කිරි ටිකක් බීපු ගමන් බබාට මහන්සි වෙනවා, කිරි බීම අතරමග නවත්වනවා, නැත්නම් කිරි බොද්දී දාඩිය දානවා. |
| වර්ධනය අඩු වීම | හොඳට කිරි බීවත්, බබාගේ බර හරියට වැඩි වෙන්නේ නෑ. |
| හෘදයේ අසාමාන්ය ශබ්ද (Heart Murmur) | දොස්තර මහත්තයා ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් පරීක්ෂා කරද්දී හදවතේ අමතර ශබ්දයක් ඇහෙනවා. |
ඇයි මගේ බබාට මෙහෙම වුණේ?
මේ ප්රශ්නය ඔයා ඔයාගෙන්ම ගොඩක් වාරයක් අහනවා ඇති. මුලින්ම තේරුම් ගන්න ඕන දේ තමයි මේක ඔයාගේ කිසිම වරදකින් වෙන දෙයක් නෙවෙයි කියන එක. මේ වගේ උපත් හෘද රෝග ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම හේතුවක් තවමත් වෛද්යවරු හොයාගෙන නෑ. මේ දේවල් වෙන්නේ බබා මව් කුසේ වැඩෙන මුල්ම සති 6 ඇතුළත, හදවත නිර්මාණය වෙන സമയයේදී.
හැබැයි, මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන සමහර සාධක (Risk Factors) හඳුනාගෙන තියෙනවා. ගර්භණී කාලයේදී මවට බලපාන පහත දේවල් මීට හේතු වෙන්න පුළුවන්:
- වෛරස් ආසාදන: ජර්මන් සරම්ප (German Measles) වගේ වෛරස් රෝගයක් ගර්භණී කාලයේදී හැදීම.
- දියවැඩියාව: මවට දියවැඩියාව තිබීම සහ එය ගර්භණී කාලයේදී හොඳින් පාලනය නොකිරීම.
- මත්පැන් භාවිතය: ගර්භණී කාලයේදී මත්පැන් පානය කිරීම.
- සමහර ඖෂධ: වලිප්පුවට හෝ කුරුලෑ වලට ගන්නා සමහර බෙහෙත් වර්ග භාවිතය.
- ජානමය තත්ත්වයන්: ඩවුන් සින්ඩ්රෝමය (Down Syndrome) වැනි වෙනත් ජානමය තත්ත්වයන් සමඟත් මෙය සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්.
දොස්තරවරු කොහොමද මේක හොයාගන්නේ?
ගොඩක් වෙලාවට, මේ තත්ත්වය බබා ඉපදෙන්න කලින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- බබා ඉපදෙන්න කලින්: ඔයා ගර්භණී කාලයේදී කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලදී (Ultrasound), දොස්තර මහත්තයාට බබාගේ හදවතේ යම් අසාමාන්යතාවයක් දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්. එහෙම සැකයක් ආවොත්, බබාගේ හදවත විතරක් ඉලක්ක කරලා කරන විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්, ඒ කියන්නේ ෆීටල් එකෝකාඩියෝග්රෑම් (Fetal Echocardiogram) එකක් කරන්න යොමු කරනවා.
- බබා ඉපදුණාට පස්සේ: බබා ඉපදුණු ගමන්ම නිල් පැහැ වෙලා ඉන්නවා නම්, දොස්තරවරු ඉක්මනටම හදවතේ ප්රශ්නයක් ගැන සැක කරනවා. ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් පරීක්ෂා කරද්දී හෘදයේ අසාමාන්ය ශබ්ද (Heart Murmur) ඇහෙනවා නම්, ඒකත් ප්රධාන ලක්ෂණයක්. රෝගය ස්ථිරවම හඳුනාගන්න කරන ප්රධානම පරීක්ෂණය තමයි එකෝකාඩියෝග්රෑම් (Echocardiogram) එක. මේකත් හරියට ස්කෑන් එකක් වගේ. මේකෙන් හදවතේ කපාට නැති බව, කුටීර වල ප්රමාණය, ලේ ගලන විදිය සහ වෙනත් සිදුරු තියෙනවද කියලා පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
ඊට අමතරව, පපුවේ එක්ස්-රේ (Chest X-ray), ECG පරීක්ෂණයක් සහ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම බලන පල්ස් ඔක්සිමීටර් (Pulse Oximetry) පරීක්ෂණයත් කරනවා.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද? මේක සුව කරන්න පුළුවන්ද?
මේක සම්පූර්ණයෙන්ම “සුව කරන්න” බැරි වුණත්, ශල්යකර්ම මාලාවක් හරහා බබාගේ රුධිර සංසරණය යථා තත්ත්වයට පත් කරලා, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව හදලා දෙන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. ඖෂධ (Medication)
බබා ඉපදුණු ගමන්ම, පළවෙනි සැත්කම කරනකල් බබාව ස්ථාවරව තියාගන්න බෙහෙත් දෙනවා. මෙතනදී දෙන ප්රධානම ඖෂධය තමයි ඇල්ප්රොස්ටඩිල් (Alprostadil). මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ, හැම බබෙක්ගෙම ඉපදෙද්දී තියෙන, ඉපදිලා ටික දවසකින් වැහිලා යන විශේෂ රුධිර නාලයක් (Ductus Arteriosus) තාවකාලිකව ඇරලා තියෙන එක. මේකෙන්, පෙනහළු වලට ලේ යන්න අමතර පාරක් හැදෙනවා. මේක ජීවිතාරක්ෂක පියවරක්.
2. ශල්යකර්ම (Surgery)
ට්රයිකස්පිඩ් ඇට්රීසියා තත්ත්වය සඳහා එක සැත්කමකින් ප්රතිකාර කරන්න බෑ. බබා වැඩෙද්දී, අදියර කිහිපයකට සැත්කම් මාලාවක් කරන්න වෙනවා. මේක හරියට ලොකු ගොඩනැගිල්ලක් ටික ටික හදනවා වගේ වැඩක්.
- පළමු අදියර (ඉපදී පළමු සති කිහිපය තුළ): මෙතනදී කරන්නේ පෙනහළු වලට ස්ථාවරව ලේ ගලාගෙන යෑමක් හදන එක. ඒ සඳහා BTT ෂන්ට් (BTT Shunt) එකක් දැමීම වගේ සැත්කමක් කරනවා. මේකෙන්, ප්රධාන ලේ නාලයක් සහ පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන නාලය අතර පොඩි බටයක් දාලා සම්බන්ධ කරනවා.
- දෙවන අදියර – ග්ලෙන් සැත්කම (Glenn Procedure): බබාට මාස 4-6ක් විතර වෙද්දී මේ සැත්කම කරනවා. මෙතනදී, ශරීරයේ උඩ කොටසෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ, හදවතට නොගිහින් කෙලින්ම පෙනහළු වලට යන්න සලස්වනවා.
- තුන්වන අදියර – ෆොන්ටාන් සැත්කම (Fontan Procedure): බබාට අවුරුදු 2-4ක් විතර වෙද්දී මේ අවසන් සැත්කම කරනවා. මෙතනදී, ශරීරයේ යට කොටසෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකත් කෙලින්ම පෙනහළු වලට යොමු කරනවා. මේ සැත්කමෙන් පස්සේ, හදවතේ ඔක්සිජන් වැඩි ලේ සහ අඩු ලේ මිශ්ර වීම සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නවතිනවා.
මේ සැත්කම් සාර්ථක නොවුණොත් හෝ කාලයක් යද්දී හදවත දුර්වල වුණොත්, අවසාන විකල්පය විදියට හෘද බද්ධ කිරීමක් (Heart Transplant) සලකා බලනවා.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක මගේ බබාගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද?
මේක තමයි හැම දෙමව්පියෙක්ගෙම ලොකුම ප්රශ්නය.
ප්රතිකාර නැතුව නම්, මේ තත්ත්වය තියෙන බබාලගෙන් වැඩි දෙනෙක් පළවෙනි උපන්දිනය සමරන්න කලින් ජීවිතක්ෂයට පත්වෙනවා. නමුත්, නියමිත කාලයට සැත්කම් කළොත්, මේ දරුවන්ගෙන් බහුතරයක් වැඩිහිටි විය දක්වා ජීවත් වෙනවා.
ෆොන්ටාන් සැත්කමෙන් පසුව, සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 35-40ක ආයු කාලයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් කියලා අධ්යයන වලින් පෙන්වනවා. හැබැයි, ජීවිත කාලය පුරාවටම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Cardiologist) යටතේ නිරන්තර ክትትል (Follow-up) එකේ ඉන්න ඕන.
- ව්යායාම: ගොඩක් දරුවන්ට සාමාන්ය ක්රියාකාරකම් වල යෙදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, තරඟකාරී, අධික වෙහෙසකාරී ක්රීඩා සමහරවිට සීමා කරන්න සිද්ධ වෙයි. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
- වෙනත් සෞඛ්ය ගැටළු: දත් ගලවනවා වගේ සමහර වෛද්ය ක්රියාවලීන් වලට කලින්, හදවතේ ආසාදන ඇතිවීම වළක්වන්න ප්රතිජීවක (Antibiotics) ගන්න අවශ්ය වෙනවා.
- ඉගෙනීම: සමහර දරුවන්ට ඉගෙනීමේ දුර්වලතා හෝ අවධානය යොමු කිරීමේ ගැටළු (ADHD) ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ ගැනත් අවධානයෙන් ඉන්න එක වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ට්රයිකස්පිඩ් ඇට්රීසියා (Tricuspid Atresia) කියන්නේ බරපතල, නමුත් ප්රතිකාර කළ හැකි උපත් හෘද රෝගයක්. මේක ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි.
- ඉක්මනින් රෝගය හඳුනා ගැනීම සහ නියමිත කාලයට අදියර වශයෙන් කරන සැත්කම් බබාගේ ජීවිතයට අත්යවශ්යයි.
- මේ දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාවටම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ (Cardiologist) ክትትል අවශ්ය වෙනවා.
- සැත්කම් වලින් පසුව බොහෝ දරුවන්ට යහපත්, ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. බලාපොරොත්තු අතහරින්න එපා.
- ඔයාට තියෙන ඕනෑම ප්රශ්නයක්, බියක් ගැන ඔයාගේ බබාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න. ඔවුන් ඔයාට උදව් කරන්න සැමවිටම සූදානම්.
ට්රයිකස්පිඩ් ඇට්රීසියා, Tricuspid Atresia, උපත් හෘද රෝග, සංජානනීය හෘද රෝග, ළමා හෘද රෝග, නිල් දරු උපත, Cyanosis, Fontan සැත්කම, Glenn සැත්කම
