ඔයාගේ පොඩි දරුවාට නිතරම මහන්සියක් දැනෙනවද? හුස්ම ගන්න ටිකක් අමාරුයි වගේද? සමහර වෙලාවට සම නිල් පාට වෙනවා වගේ පේනවද? මේවා හුඟක් වෙලාවට සාමාන්‍ය දේවල් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ තියෙන්නේ උපතින්ම එන හදවතේ ගැටලුවක් වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ඉතාම දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන හෘද රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි එබ්ස්ටයින් විෂමතාව, එහෙමත් නැත්නම් `(Ebstein’s Anomaly)`.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ Ebstein’s Anomaly කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක උපතින්ම එන හදවතේ රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ බබා මව් කුස තුළ වැඩෙනකොටම හදවතේ ඇතිවෙන දෝෂයක්. අපේ හදවතේ කුටීර හතරක් තියෙනවා, උඩ කුටීර දෙකයි, යට කුටීර දෙකයි. මේ කුටීර අතරේ දොරවල් වගේ ක්‍රියා කරන වෑල්ව (valves) තියෙනවා. මේවායින් ලේ එක දිශාවකට විතරක් ගමන් කරන එක පාලනය කරනවා.
`Ebstein’s Anomaly` වලදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ හදවතේ දකුණු පැත්තේ උඩ කුටීරය (right atrium) සහ යට කුටීරය (right ventricle) අතර තියෙන ට්‍රයිකස්පිඩ් වෑල්වයට `(Tricuspid valve)`. මේ රෝගී තත්ත්වයේදී වෙන්නේ ප්‍රධාන දේවල් දෙකක්:
1. වෑල්වය පිහිටලා තියෙන තැන වැරදියි: මේ ට්‍රයිකස්පිඩ් වෑල්වය සාමාන්‍යයෙන් තියෙන්න ඕන තැනට වඩා ගොඩක් පහළින්, දකුණු යට කුටීරය ඇතුළට වෙන්නයි පිහිටලා තියෙන්නේ.
2. වෑල්වයේ පියන් නිසියාකාරව හැදිලා නෑ: වෑල්වයේ දොර පියන් වගේ තියෙන කොටස් (leaflets) වල හැඩය අසාමාන්‍යයි. සමහර වෙලාවට ඒවා හදවතේ බිත්තියට ඇලිලා වගේ තියෙන්නත් පුළුවන්.
හිතන්නකෝ දොරක් හරියට වහන්න බැරි වුණොත් මොකද වෙන්නේ කියලා. ඒ වගේ තමයි, මේ වෑල්වය හරියට වැහෙන්නේ නැති නිසා, යට කුටීරයෙන් පොම්ප කරන්න ඕන ලේ ආයෙමත් උඩ කුටීරයට ආපස්සට කාන්දු වෙනවා (leak back).
මේ නිසා, හදවතේ දකුණු පැත්තේ උඩ කුටීරය ලොකු වෙනවා. ඒ වගේම වෑල්වය පහළින් පිහිටන නිසා හරියට වැඩ කරන්න පුළුවන් යට කුටීරයේ ඉඩත් අඩු වෙනවා. කාලයක් යද්දී, මේ විදිහට ලොකු වුණු හදවතේ දකුණු පැත්ත දුර්වල වෙලා, හෘදයාබාධ තත්ත්වයකට `(Heart Failure)` පවා යන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය හැම දරුවෙකුටම එක වගේ බලපාන්නේ නෑ. සමහරුන්ට ඉතාම සුළු වශයෙන් තියෙද්දී, තවත් සමහරුන්ට ගොඩක් දරුණුවට බලපාන්න පුළුවන්.
ගොඩක් වෙලාවට `Ebstein’s Anomaly` තියෙන දරුවන්ට තවත් හෘද රෝගී තත්ත්වයන් එක්කම තමයි මේක පිහිටන්නේ. බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ හදවතේ උඩ කුටීර දෙක අතර බිත්තියේ සිදුරක් තිබීමයි. මේකට අපි `(Atrial Septal Defect – ASD)` කියලා කියනවා.
මේ රෝගී තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
රෝග ලක්ෂණ පරාසය ගොඩක් පුළුල්. සමහර වෙලාවට රෝගය ගොඩක් දරුණු නම්, ඉපදිලා ටික දවසකින්ම රෝග ලක්ෂණ පෙන්වනවා. ඒත් රෝගය එච්චර දරුණු නැත්නම්, සමහරවිට තරුණ කාලය වෙනකම්වත් කිසිම ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්න පුළුවන්.
| අවස්ථාව | බහුලව දකින රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| අලුත උපන් බිළිඳුන් (දරුණු අවස්ථා) |
|
| වැඩිමල් දරුවන් සහ තරුණයින් |
|
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම ගොඩක් වෙලාවට මේකට නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගන්න අමාරුයි. ඒත් වෛද්‍යවරු විශ්වාස කරනවා ජානමය වෙනස්කම් `(Genetic changes)` මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා. ඒ වගේම, ගර්භණී කාලයේදී මව ලිතියම් `(Lithium)` හෝ බෙන්සොඩයසපීන `(Benzodiazepines)` වැනි සමහර ඖෂධ වර්ග වලට නිරාවරණය වීමත් සුළු අවදානමක් ඇතිකරන්න පුළුවන් කියලා මතයක් තියෙනවා. හැබැයි මේවා තවමත් පර්යේෂණ මට්ටමේ තියෙන දේවල්.
දොස්තර මහත්තයා කොහොමද මේක හොයාගන්නේ? (පරීක්ෂණ)
ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම දරුවාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලයි. ඊට පස්සේ හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය ගැන හරියටම දැනගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයකට යොමු කරන්න පුළුවන්.
- එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් (Echocardiogram): මේක තමයි ප්‍රධානම සහ වැදගත්ම පරීක්ෂණය. හරියට බඩේ ඉන්න බබාව බලන ස්කෑන් `(Ultrasound)` එක වගේ, මේකෙන් හදවතේ සවිස්තරාත්මක රූපයක් ලබාගන්නවා. වෑල්වය පිහිටලා තියෙන තැන, ඒකෙ හැඩය, ලේ ආපස්සට කාන්දු වෙනවද, කොච්චර කාන්දු වෙනවද, හදවතේ කුටීර කොච්චර ලොකු වෙලාද කියන හැමදේම මේකෙන් බලාගන්න පුළුවන්.
- ඉලෙක්ට්‍රෝකාඩියෝග්‍රෑම් (Electrocardiogram – EKG): මේකෙන් හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා. හද ගැස්මේ අක්‍රමවත් බවක් `(Arrhythmia)` තියෙනවද කියලා හොයාගන්න මේක උදව් වෙනවා.
- කාඩියැක් MRI (Cardiac MRI): මේකෙන් හදවතේ සහ වෑල්ව වල ඊටත් වඩා පැහැදිලි, ත්‍රිමාණ රූප ලබාගන්න පුළුවන්. සැත්කමක් කරන්න කලින් වගේ අවස්ථා වලදී මේක ගොඩක් වැදගත්.
- ව්‍යායාම පරීක්ෂණය (Exercise Stress Test): ටිකක් වැඩිමල් දරුවෙකුට, දුවන යන්ත්‍රයක් (treadmill) උඩ ඇවිදින ගමන් `EKG` එකක් කරනවා. මහන්සි වෙද්දී හදවත කොහොමද ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ කියලා බලාගන්න මේක උදව් වෙනවා.
- හොල්ටර් මොනිටරය (Holter Monitor): මේක පැය 24ක් හෝ 48ක් වගේ කාලයක් ඇඟේ සවිකරගෙන ඉන්න පුංචි උපකරණයක්. දවස පුරාම හද ගැස්ම සටහන් කරගෙන, අතරින් පතර එන අක්‍රමවත් ගැස්මක් තියෙනවද කියලා හොයාගන්න මේක පාවිච්චි කරනවා.
මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ රෝගයේ දරුණුකම සහ දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුවයි.
ඖෂධ මගින් ප්‍රතිකාර කිරීම
රෝග ලක්ෂණ එතරම් දරුණු නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට දරුවාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරමින් ඉන්න තීරණය කරන්න පුළුවන්. හෘදයාබාධ `(Heart failure)` ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය පහසු කරන ඖෂධ හෝ ශරීරයේ වැඩිපුර තියෙන වතුර අයින් කරන ඖෂධ දෙන්න පුළුවන්. හද ගැස්ම අක්‍රමවත් නම්, ඒක පාලනය කරන්නත් ඖෂධ තියෙනවා.
ශල්‍යකර්ම
රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම් හෝ හදවත ක්‍රමයෙන් දුර්වල වෙනවා නම්, ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
- වෑල්වය අලුත්වැඩියා කිරීම (Valve Repair): ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන්ගේ පළමු තේරීම වෙන්නේ හැමවිටම දරුවාගේම වෑල්වය අලුත්වැඩියා කරලා හරිගස්සන්න උත්සාහ කරන එකයි. දරුවාගේම පටක පාවිච්චි කරලා, වෑල්වයේ පියන් නිවැරදිව ක්‍රියා කරන විදිහට සකස් කරනවා.
- වෑල්වය ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම (Valve Replacement): අලුත්වැඩියා කරන්න බැරි තරම් වෑල්වයට හානි වෙලා නම්, ඒ වෙනුවට කෘත්‍රිම වෑල්වයක් බද්ධ කරනවා. මේවා ලෝහ වලින් හදපුවා `(Mechanical valve)` හෝ සත්ව පටක වලින් හදපුවා `(Biological valve)` වෙන්න පුළුවන්. ලෝහ වෑල්වයක් දැම්මොත්, ජීවිත කාලය පුරාම ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ඖෂධ `(Blood thinners)` ගන්න වෙනවා.
- වෙනත් ක්‍රියාපටිපාටි: ශල්‍යකර්මය කරන අතරතුරම, හදවතේ තියෙන සිදුර `(ASD)` වහලා දාන්නත්, අක්‍රමවත් හද ගැස්මට හේතුවෙන හදවතේ කොටසට ප්‍රතිකාර කරන්නත් `(Catheter ablation)` පුළුවන්.
සමහර දරුණුම අවස්ථාවලදී, වෙනත් කිසිම ප්‍රතිකාරයක් සාර්ථක නොවුණොත්, හෘද බද්ධ කිරීමක් `(Heart transplant)` දක්වා යන්න වුණත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒක ඉතාම කලාතුරකින් වෙන දෙයක්.
සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන විශේෂ දේවල් මොනවද?
මේ රෝගී තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක්ට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙකුගේ (Cardiologist) අධීක්ෂණය අවශ්‍ය වෙනවා. සැත්කමකින් පස්සේ වුණත්, නියමිත කාලයට සායන වලට ගිහින් පරීක්ෂා කරගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි.
ඔයාගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, පහත ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න:
- සම නිල් පාට වෙන එක වැඩි වෙනවා නම්.
- දරුවාගේ ක්‍රියාශීලී බව, දුවලා පැනලා සෙල්ලම් කරන එක අඩු වෙනවා නම්.
- ශරීරයේ ඉදිමීමක් ඇති වෙනවා නම්.
- හද ගැස්ම වේගවත් වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්.
මේ වගේ ඕනෑම වෙනසක් දැක්කොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.
ඒ වගේම, සමහර දරුවන්ට දත් ගලවන්න කලින් වගේ අවස්ථා වලදී, හදවතේ ආසාදන ඇතිවීම වළක්වන්න ප්‍රතිජීවක ඖෂධ `(Antibiotics)` ගන්න කියලා වෛද්‍යවරයා උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්. හැමවිටම දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- `Ebstein’s Anomaly` කියන්නේ උපතින්ම එන, හදවතේ ට්‍රයිකස්පිඩ් වෑල්වයට බලපාන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- මේ තත්ත්වය හැම කෙනෙකුටම එක වගේ බලපාන්නේ නෑ. සමහරුන්ට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ජීවත් වෙන්න පුළුවන්, සමහරුන්ට දරුණු ලෙස බලපාන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, ඉක්මනින් මහන්සි දැනීම සහ සම නිල් පැහැ ගැන්වීම ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ අතර වෙනවා.
- ප්‍රතිකාර ක්‍රම රෝගයේ දරුණුකම මත තීරණය වෙනවා. ඖෂධ, වෑල්වය අලුත්වැඩියා කිරීමේ හෝ ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීමේ සැත්කම් ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රමයි.
- මේ රෝගී තත්ත්වය තියෙන දරුවෙකුට ජීවිත කාලය පුරාම විශේෂඥ වෛද්‍ය අධීක්ෂණය අත්‍යවශ්‍යයි. නියමිත කාලයට පරීක්ෂණ සහ සායන වලට සහභාගී වීමෙන් දරුවාට නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන්න පුළුවන්.
- ඔබේ දරුවා ගැන හිතේ ඕනෑම ප්‍රශ්නයක්, සැකයක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න කවදාවත් බය වෙන්න එපා.
Ebstein’s Anomaly, හෘද රෝග, උපතින් එන හෘද රෝග, tricuspid valve, දරුවන්ගේ හෘද රෝග, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, cyanosis
