ඔයා කවදාහරි `CMML` එහෙමත් නැත්නම් ක්රොනික් මයලොමොනොසයිටික් ලියුකේමියාව (Chronic Myelomonocytic Leukemia) කියලා ලෙඩක් ගැන අහලා තියෙනවද? සමහරවිට නැතුව ඇති. මොකද මේක ටිකක් දුර්ලභ ගණයේ ලේ පිළිකාවක්. හැබැයි ඉතින් අපි මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද මේක අපේ ඇඟේ ලේ හදන විදිහට බලපාන දෙයක්. අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
CMML කියන්නේ මොන වගේ දෙයක්ද? සරලව තේරුම් ගමු!
සරලවම කිව්වොත්, ඔයාගේ ඇට මිදුළු – ඒ කියන්නේ ඔයාගේ ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන ස්පොන්ජ් එක වගේ කොටස – තමයි ලේ හදන්නේ. `CMML` තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇට මිදුළු වලින් අසාමාන්ය විදිහට වැඩිපුර මොනොසයිට (monocytes) කියන සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් හදනවා. මේ වැඩිපුර හැදෙන අසාමාන්ය මොනොසයිට (monocytes) නිසා අපිට අවශ්ය නිරෝගී රතු රුධිරාණු, පට්ටිකා (platelets) වගේම අනිත් නිරෝගී සුදු රුධිරාණු වලට තැන නැතිවෙලා යනවා. හිතන්නකෝ, වත්තක වල් පැලෑටි වැඩි වුණාම හොඳ ගස් වැල් වලට ඉඩ නැතිවෙනවා වගේ දෙයක් තමයි මෙතනත් වෙන්නේ.
දොස්තර මහත්තුරු මේ තත්ත්වය වර්ග කරන්නේ මයලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම්/මයලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්රෝම් `(Myeloproliferative neoplasm/Myelodysplastic syndrome – MPN/MDS)` කියන කාණ්ඩයට. මේක ටිකක් සංකීර්ණ වචන දෙකක් වගේ පෙනුනට, තේරුම මේකයි:
- මයලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම් (Myeloproliferative neoplasm – MPN): මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් එක වර්ගයක ලේ සෛල ඕනෑවට වඩා වැඩියෙන් හදන එක. එක වර්ගයක් විතරක් වැඩිපුර හැදුණම ලේ වල සමබරතාවය නැතිවෙලා, ලේ වල වැඩ කටයුතු හරියට වෙන්නේ නෑ.
- මයලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්රෝම් (Myelodysplastic syndrome – MDS): මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් හැදෙන ලේ සෛල අසාමාන්ය, හරියට පැහිලා නැති ඒවා වෙන එක. හරියටම කිව්වොත්, නිරෝගී, හොඳින් මේරූ ලේ සෛල වෙනුවට, නොමේරූ බ්ලාස්ට් සෛල (blast cells) වගේ දේවල් තමයි වැඩිපුර හැදෙන්නේ.
`CMML` සමහර වෙලාවට හරිම හිමින් වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. ඒත් සමහර වෙලාවට ටිකක් වේගවත්, දරුණු වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේකේ වර්ධනය පාලනය කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාර ගැන ඔයාට පැහැදිලි කරයි.
CMML වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද? ඔයාටත් මේවා තියෙනවද?
හැම වෙලේම `CMML` වල රෝග ලක්ෂණ එළියට පේන්නෙ නෑ. සමහර වෙලාවට ලේ පරීක්ෂණයකින් (blood test) තමයි මුලින්ම මේ ගැන ඉඟියක් ලැබෙන්නේ. රෝග ලක්ෂණ පේන්න ගත්තත්, ඒවා සාමාන්යයෙන් ටිකෙන් ටික තමයි මතු වෙන්නේ. බලන්නකෝ මේ ලක්ෂණ ඔයාටත් හුරුපුරුදුද කියලා:
- නිතරම මහන්සියක්, දුර්වලකමක් දැනෙන එක: මේක වෙන්නේ රතු රුධිරාණු අඩු වෙන නිසා, ඒ කියන්නේ රක්තහීනතාවය (anemia) නිසා.
- නිතර නිතර ලෙඩ හැදෙන එක, ආසාදන ඇතිවෙන එක: මේකට හේතුව සුදු රුධිරාණු අඩු වෙන එක, ඒ කියන්නේ නියුට්රොපීනියාව (neutropenia).
- නාහයෙන් නිතර ලේ යන එක, පොඩි තැලීමකින් වුණත් ලොකුවට නිල්වෙන එක: මේක වෙන්නේ පට්ටිකා (platelets) අඩු වෙන නිසා, ඒ කියන්නේ ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව (thrombocytopenia).
- ප්ලීහාව ඉදිමීම (splenomegaly): ඔයාගේ බඩේ වම් පැත්තේ උඩ හරියේ තියෙන ප්ලීහාව ලොකු වෙන එක.
- අක්මාව ඉදිමීම (hepatomegaly): අක්මාව ලොකු වෙන එක.
- හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වෙන එක (Unexplained weight loss).
- රෑට දාඩිය දාන එක (Night sweats).
- ඇටකටු වල වේදනාව (Bone pain).
- උණ (Fever).
මතක තියාගන්න, මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙන හැමෝටම CMML තියෙනවා කියන එක නෙවෙයි. ඒත් මේ වගේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම් දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන එක තමයි හොඳම දේ.
CMML හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් තියෙනවද?
ඇත්තටම කිව්වොත්, `CMML` හැදෙන්න හරියටම හේතුව මොකක්ද කියලා පර්යේෂකයෝ තාමත් දන්නේ නෑ. හැබැයි, මේ රෝගයත් එක්ක සම්බන්ධ ජාන වෙනස්වීම් (gene mutations) කීපයක් එයාලා හොයාගෙන තියෙනවා. ඔයාට `CMML` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, බොහෝවිට ඔයාට එකකට වඩා ජාන විකෘතියක් තියෙන්න පුළුවන්. මේ අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන ජාන විකෘති කීපයක් තමයි:
- `TET2`
- `SRSF2`
- `ASXL1`
- `RAS` (මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ)
මේ ජාන ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා තවත් විස්තර කියයි.
CMML හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
`CMML` හැදෙන්න බලපාන අවදානම් සාධක කීපයක් තියෙනවා:
- වයස: ඔයා වයසට යන්න යන්න මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා. සාමාන්යයෙන් මේ රෝගය හඳුනාගන්නා වයස අවුරුදු 73ත් 75ත් අතර තමයි තියෙන්නේ. ඒ කියන්නේ, රෝගය හඳුනාගන්න අයගෙන් භාගයක් ඊට වඩා බාලයි, අනිත් භාගය ඊට වඩා වයසයි.
- ස්ත්රී පුරුෂ භාවය: කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අයට තමයි `CMML` බහුලව හැදෙන්නේ.
- පිළිකා සඳහා කලින් ගත්ත ප්රතිකාර: `CMML` හැදෙන දහ දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක් විතර කලින් පිළිකාවකට කිමෝතෙරපි (chemotherapy) හරි විකිරණ ප්රතිකාර (radiation) හරි අරගෙන තියෙන අය. හැබැයි දොස්තරලා මේ වගේ ප්රතිකාර දෙන්නේ, ඒ ප්රතිකාර වලින් ලැබෙන වාසිය, අනාගතයේ පිළිකාවක් හැදීමේ අවදානමට වඩා පැහැදිලිවම වැඩියි නම් විතරයි.
මේ තත්ත්වයේ තියෙන්න පුළුවන් වෙනත් සංකූලතා මොනවද?
`CMML` තියෙන දහ දෙනෙක්ගෙන් දෙන්නෙක්ට විතර මේ තත්ත්වය උග්ර මයලෝයිඩ් ලියුකේමියාව (Acute Myeloid Leukemia – AML) කියන තවත් දරුණු ලේ පිළිකා තත්ත්වයකට හැරෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය සහ අවදානම් සාධක අනුව `AML` හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
දොස්තර මහත්තුරු CMML හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ඔයාගේ වෛද්ය ඉතිහාසය (medical history) ගැනත් බලයි. ඊට පස්සේ ඔයාගේ ලේ සෛල පරීක්ෂා කරන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරයි. ඒ පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete blood count – CBC): මේකෙදි මොනොසයිට (monocytes) ප්රමාණය ඕනෑවට වඩා වැඩියි නම් (monocytosis), ඒක `CMML` වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- පර්යන්ත රුධිර ආලේපය (Peripheral blood smear): අන්වීක්ෂයකින් බලද්දී මොනොසයිට (monocytes) අක්රමවත් විදිහට, නැත්නම් නොමේරූ (blast cells) විදිහට පේනවා නම් ඒකත් `CMML` වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- ඇට මිදුළු බයොප්සිය (Bone marrow biopsy): සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්තයට ඇට මිදුළු වලින් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන, ලැබ් එකේ පරීක්ෂා කරලා බලන්න වෙනවා අසාමාන්ය මොනොසයිට (monocytes) තියෙනවද කියලා.
- ජාන පරීක්ෂාව (Genetic testing): දොස්තරලා අනිත් ලේ පිළිකා එක්ක සම්බන්ධ ජාන විකෘති (gene mutations) තියෙනවද කියලත් බලනවා. මේකෙන් එයාලට පුළුවන් වෙනවා සමාන රෝග ලක්ෂණ සහ ලේ පරීක්ෂණ ප්රතිඵල තියෙන අනිත් ලෙඩ රෝග බැහැර කරන්න.
CMML වල අවධි (Stages) මොනවද තියෙන්නේ?
දොස්තර මහත්තුරු `CMML` කොච්චර දුරට පැතිරිලාද, නැත්නම් කොච්චර දරුණුද (cancer staging) කියලා තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ ලේ වල සහ ඇට මිදුළු වල තියෙන බ්ලාස්ට් සෛල (blast cells) ප්රමාණය අනුව. මේ අවධි දෙක තමයි:
- CMML-1: ඔයාගේ ලේ වල තියෙන සෛල 100කින් 4කට වඩා අඩු ප්රමාණයක් බ්ලාස්ට් සෛල (blast cells) වෙනවා. ඇට මිදුළු වල තියෙන සෛල 100කින් 9කට වඩා අඩු ප්රමාණයක් බ්ලාස්ට් සෛල (blast cells) වෙනවා.
- CMML-2: ඔයාගේ ලේ වල තියෙන සෛල 100කින් 5ත් 19ත් අතර ප්රමාණයක් බ්ලාස්ට් සෛල (blast cells) වෙනවා. ඇට මිදුළු වල තියෙන සෛල 100කින් 10ත් 19ත් අතර ප්රමාණයක් බ්ලාස්ට් සෛල (blast cells) වෙනවා.
මේ අවධිය අනුව තමයි ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට වඩාත්ම සුදුසු, ඵලදායී ප්රතිකාරය මොකක්ද කියලා තීරණය කරන්නේ.
CMML වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මුලින්ම, ඔයාට නිරෝගී ලේ සෛල ප්රමාණවත් තරම් තියෙනවා කියලා තහවුරු කරගන්න ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ලේ සෛල ප්රමාණය වැඩි කරන්න බෙහෙත් හරි, නිතර ලේ දීම (blood transfusions) හරි කරන්න වෙන්න පුළුවන්. මේක රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන සහන සත්කාරයේ (palliative care) කොටසක් වෙන්නත් පුළුවන්.
`CMML` වලට කෙලින්ම ඉලක්ක කරලා කරන අනිත් ප්රතිකාර තමයි:
- ඇලෝජෙනික් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Allogeneic stem cell transplant): මේක තමයි `CMML` සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් එකම ප්රතිකාර ක්රමය. හැබැයි ඉතින් මේක හැමෝටම කරන්න බෑ. ඒ වගේම, මේකෙන් බද්ධයට එරෙහිව ධාරකයාගේ ප්රතික්රියාව (Graft vs. host disease) වගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
- කිමෝතෙරපි (Chemotherapy): කිමෝ බෙහෙත් වලින් මොනොසයිට (monocytes) පාලනයකින් තොරව වැඩිවෙන එක නවත්තනවා. මේකෙන් රෝග ලක්ෂණ වලට සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්. මේකට හයිඩ්රොක්සියුරියා (Hydroxyurea) සහ හයිපොමෙතිලේටින් ඒජන්ට් (Hypomethylating agents – HMA) වගේ බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරනවා.
- සායනික පරීක්ෂණ (Clinical trials): අනිත් ප්රතිකාර වලින් හරියට උදව්වක් නැත්නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සායනික පරීක්ෂණයකට සහභාගී වෙන්න කියලා යෝජනා කරන්න පුළුවන්. දැනට තියෙන සායනික පරීක්ෂණ වලින් `CMML` වලට අලුත් ප්රතිකාර ක්රම වල (උදා: ඉලක්කගත ප්රතිකාර – Targeted therapy, ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර – Immunotherapy) ඵලදායීතාවය ගැන පර්යේෂණ කරනවා.
මම දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න ඕනෙ කොයි වෙලාවටද?
ඔයාට දොස්තර මහත්තයාව නිතරම (සාමාන්යයෙන් මාසෙකට සැරයක් ඉඳලා මාස හයකට සැරයක් වගේ) හමුවෙන්න වෙයි. මේ හමුවීම් මඟහරින්නේ නැතුව යන එක ගොඩක් වැදගත්. මේ හමුවීම් වලදී දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ලේ පරීක්ෂණ කරලා බලයි. ඔයාගේ ප්රතිකාර කොච්චර දුරට සාර්ථකද කියලා බලලා, අවශ්ය වෙනස්කම් කරයි.
ඒ අතරතුරේදී, ඔයාට ප්රතිකාර වලින් බලාපොරොත්තු නොවුණු, දරුණු අතුරු ආබාධ (side effects) මොනවාහරි ඇතිවුණොත් වහාම දොස්තර මහත්තයට කතා කරන්න. ඔයා ගන්න ප්රතිකාරය අනුව, මොන වගේ ලක්ෂණ ගැනද සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනෙ කියලා දොස්තර මහත්තයා ඔයාට කියයි.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
`CMML` හඳුනාගත්ත කෙනෙක්ගේ සාමාන්ය ආයු කාලය (median life expectancy) අවුරුද්දක ඉඳලා අවුරුදු තුනක් විතර වෙනකම් වෙන්න පුළුවන්. ආයෙත් කියන්නම්, “මධ්යන්යය” (median) කියන්නේ මැද අගයක්. ඒ කියන්නේ, භාගයකට ඊට වඩා කෙටි ආයු කාලයකුත්, අනිත් භාගයට ඊට වඩා දිගු ආයු කාලයකුත් තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ඔයාගේ ඉදිරි තත්ත්වය, නැත්නම් පුරෝකථනය (prognosis) තීරණය වෙන්න සාධක ගොඩක් බලපානවා. ඒවා තමයි:
- ලේ පරීක්ෂණ ප්රතිඵල: ඔයාගේ ලේ සෛල ගණනය කිරීම් (blood cell counts) වලින් ඔයාගේ පුරෝකථනය (prognosis) ගැන ඉඟි ලැබෙනවා. ඔයාගේ මොනොසයිට (monocyte), බ්ලාස්ට් සෛල (blast cell) සහ පට්ටිකා (platelet) ගණන් වැදගත් අගයන්. ඔයාගේ හිමොග්ලොබින් (hemoglobin) මට්ටමත් දොස්තර මහත්තයා නිතරම බලන වැදගත් අගයක්.
- ජාන විකෘති (Genetic mutations): සමහර ජාන විකෘති, උදාහරණයක් විදිහට `ASXL1` ජානයේ විකෘතියක්, නරක පුරෝකථනයක් (worse prognosis) එක්ක සම්බන්ධයි.
- ලේ දෙන වාර ගණන (Frequency of blood transfusions): ඔයාගේ ලේ සෛල යථා තත්ත්වයට පත්කරන්න නිතර නිතර ලේ දෙන්න අවශ්ය වෙන්නේ නැත්නම්, ඔයාගේ ප්රතිඵලය සාමාන්යයෙන් හොඳයි.
ඔයාගේ තත්ත්වය `AML` (උග්ර මයලෝයිඩ් ලියුකේමියාව) වලට හැරෙනවද නැද්ද කියන එකත් ඔයාගේ පුරෝකථනයට (prognosis) බලපානවා. ඔයාට `CMML-2` තියෙනවා නම් මේක වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
මට හොඳින් ඉන්න, ශක්තිමත්ව ඉන්න කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
ඔයාට `CMML` තියෙනවා නම්, ඔයාට කරන්න පුළුවන් හොඳම දේවල් වලින් එකක් තමයි ඔයාගේ සෞඛ්යය ගැන පුළුවන් හැම විදිහකින්ම වගකීම ගන්න එක. මේ වෙලාවේ, පෝෂ්යදායී කෑම කන එක, හොඳට නිදාගන්න එක අත්යවශ්යයි. ක්රියාශීලීව ඉන්න එකයි, විවේක ගන්න එකයි අතර සමබරතාවයකුත් වැදගත්. පිළිකාවක් එක්ක ජීවත් වෙන අනිත් අය එක්ක සම්බන්ධ වෙන එක, තනිකමක් දැනෙන හැඟීම් එක්ක සටන් කරන්න හොඳ ක්රමයක්. පිළිකා රෝගීන් එක්ක වැඩ කරලා පළපුරුද්ද තියෙන උපදේශකවරයෙක් (therapist) එක්ක කතා කරන්න.
පිළිකාවක් නිසා කෙනෙක්ට අසරණ බවක් දැනෙන්න පුළුවන්, ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයා තාමත් ඔයාගේ ජීවිතේ පාලකයා. ඒ වගේම ඔයාට උදව් කරන්න ප්රතිකාර තියෙනවා.
`CMML` එක්ක ජීවත් වෙන එක ලේසි දෙයක් නෙවෙයි. ඔයාගේ ප්රතිඵලය ඔයාටම ආවේණික ගොඩක් සාධක මත රඳා පවතිනවා. මේ සාධක මොනවද, ඒවා ඔයාගේ පුරෝකථනයට (prognosis) බලපාන්නේ කොහොමද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා පැහැදිලි කරගන්න. ඔයාගේ ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද කියලා තේරුම් ගන්න, එතකොට ඔයා තෝරගන්න සත්කාරය ඔයාගේ ඉලක්ක වලට ගැලපෙනවා කියලා ඔයාට විශ්වාසයක් ඇතිවෙයි.
ගෙදර ගෙනියන්න වැදගත්ම පණිවිඩය
`CMML` කියන්නේ ටිකක් බරපතල තත්ත්වයක් තමයි. ඒත් ඒ ගැන දැනුවත් වෙලා, දොස්තර මහත්තයා එක්ක එකතු වෙලා, හරියට ප්රතිකාර අරගෙන, ජීවන රටාවේ හොඳ වෙනස්කම් කරගත්තොත්, මේ තත්ත්වයත් එක්ක වුණත් හොඳින් ජීවත් වෙන්න උත්සාහ කරන්න පුළුවන්. කවදාවත් බලාපොරොත්තු අතහරින්න එපා. ඔයාගේ පවුලේ අය, යාළුවෝ වගේම දොස්තර මහත්තුරුත් ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා. ඔයා තනිවෙලා නෑ. ඔයාට මොනවාහරි ප්රශ්නයක් තියෙනවා නම්, හිතේ දෙගිඩියාවක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න. ඒක ඔයාගේ අයිතියක්.
Keywords: CMML, ක්රොනික් මයලොමොනොසයිටික් ලියුකේමියාව, ලේ පිළිකා, ඇට මිදුළු, මොනොසයිට, රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර
