Mielofibrose: Weet ons regtig van hierdie bloedkanker?

Voel jy altyd moeg en uitgeput sonder rede? Het jy kneusplekke oor jou hele lyf? Voel jy 'n effense swaarmoedigheid of 'n gevoel van volheid aan die linkerkant van jou maag? Daar mag dalk 'n ernstige rede agter hierdie dinge wees waaraan ons nie dink nie. Dit is 'n toestand genaamd myelofibrose. Moenie bang wees as jy hierdie naam hoor nie. Ons sal op 'n baie eenvoudige manier praat oor wat dit is, hoekom dit voorkom, wat die simptome is en wat die behandelings is, op 'n baie eenvoudige manier wat jy kan verstaan.

Eenvoudig gestel, wat is myelofibrose?

Dink aan die groot bene in ons liggame as bloedvervaardigingsfabrieke. Ons noem hierdie fabrieke beenmurg . Dit is binne hierdie beenmurg dat al drie tipes bloedselle wat noodsaaklik is vir ons liggame, geproduseer word.

1. Rooibloedselle: Dra suurstof deur die liggaam.

2. Witbloedselle: Bestry siektes en kieme.

3. Bloedplaatjies: Hulle help om bloed te stol en bloeding te stop.

Mielofibrose is 'n seldsame tipe bloedkanker waarin die beenmurg, die bloedvervaardigingsfabriek, geleidelik met littekenweefsel gevul word. Net soos onkruid geleidelik 'n vrugbare land oorneem, verhoed hierdie littekenweefsel dat die beenmurg normaalweg bloedselle kan vervaardig.

Omdat hierdie werk nie behoorlik gedoen word nie, probeer ons milt , wat die orgaan aan die boonste linkerkant van die buik is, met hierdie werk help. Dit wil sê, die milt begin bloed produseer. Maar dit is nie sy hooftaak nie. As gevolg hiervan word die milt oorlaai, en dit begin geleidelik groter word en swel. Baie pasiënte ontwikkel simptome met hierdie swelling van die milt.

Dit is gewoonlik 'n lewenslange siekte wat dikwels baie stadig vorder. Soms kan dit egter vinnig vererger, en by sommige mense kan dit tot akute leukemie vorder. Daarom sal jou dokter jou noukeurig monitor nadat jy gediagnoseer is.

Is daar hooftipes myelofibrose?

Ja, daar is twee hooftipes hiervan.

• Primêre Myelofibrose: Dit is die mees algemene tipe. Dit kom spontaan voor, sonder die invloed van enige ander siekte.
• Sekondêre Mielofibrose:Dit gebeur wanneer ander bloedverwante toestande ernstig raak. Byvoorbeeld, iemand met Essensiële Trombositemie of Polisitemie Vera kan mettertyd myelofibrose ontwikkel. Al hierdie siektes behoort aan 'n groep bloedkankers wat Myeloproliferatiewe Neoplasmas (MPN's) genoem word. Eenvoudig gestel, al hierdie siektes veroorsaak dat die beenmurg meer van een of meer tipes bloedselle produseer as wat dit behoort.

Wat is die simptome van hierdie siekte? Hoe weet ons dit?

Meestal ontwikkel hierdie siekte baie stadig. Daarom kan dit jare lank aanhou sonder om enige simptome te toon. Wanneer simptome begin verskyn, is die eerste ding wat by jou opkom uiterste moegheid . Dit is as gevolg van 'n gebrek aan rooibloedselle in die liggaam, wat bloedarmoede is. Saam met dit, as gevolg van 'n vergrote milt, kan jy 'n swaarmoedigheid, pyn of 'n gevoel van volheid in die boonste linker gedeelte van die buik voel.

Kom ons kyk watter ander simptome in die tabel hieronder is.

Waarom gebeur dit? Wat is die redes?

Dokters weet steeds nie die presiese oorsaak van primêre myelofibrose nie, maar hulle het wel 'n goeie begrip van hoe dit gebeur.

Dit begin met 'n mutasie in 'n geen in die stamsel, die eerste bloedvormende sel in die beenmurg . Die sel met die foutiewe geen word 'n kankersel, wat vinnig verdeel en kopieë van homself maak. Hierdie kankerselle vul die hele beenmurg.

Dokters het bevind dat baie mense met die siekte verskeie algemene mutasies in hul gene het. Die belangrikste hiervan is:

• JAK2 (JACK-TWEE)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Hierdie genetiese mutasies is wat hierdie versteuring in die beenmurg veroorsaak.

Wie loop 'n hoër risiko om hierdie siekte te ontwikkel?

Alhoewel enigiemand hierdie siekte kan ontwikkel, loop sommige mense 'n hoër risiko.

• Ouer as 60 jaar: Hierdie siekte word meestal onder ouer mense gediagnoseer.
• Die teenwoordigheid van ander bloedsiektes:Vir diegene met siektes soos `Essensiële Trombositose` of `Polysitemie Vera`, waaroor ons vroeër gepraat het.
• Blootstelling aan ioniserende straling: Blootstelling aan hoë dosisse straling. (Dit is baie skaars).
• Blootstelling aan sekere chemikalieë: Langtermyn blootstelling aan chemikalieë wat in fabrieke gebruik word, soos benseen (dit is ook baie skaars).

Wat is die komplikasies wat as gevolg van die siekte kan voorkom?

Soos myelofibrose vorder, kan verskeie komplikasies voorkom.

Verminderde bloedselproduksie

Wanneer littekenweefsel in die beenmurg opbou, word dit nie meer in staat om gesonde bloedselle te produseer nie. Dit kan lei tot 'n afname in rooibloedselle, wat bloedarmoede veroorsaak, en 'n afname in bloedplaatjies, wat die risiko van bloeding verhoog.

Vorming van ekstrahepatiese bloedselle uit die beenmurg

Wanneer die beenmurg nie sy werk kan doen nie, begin organe soos die milt en lewer bloed produseer. Dit kan veroorsaak dat daardie organe swel en hul funksie beïnvloed.

Hoë bloeddruk in die portaalader

Die portaalader is die hoofbloedvat wat bloed van die milt na die lewer vervoer. 'n Vergrote milt kan die bloedvloei deur hierdie aar belemmer, wat die druk daarin verhoog. Dit kan tot ernstige bloeding lei.

Verander in akute leukemie

By sommige pasiënte kan myelofibrose uiteindelik ontwikkel tot 'n baie ernstige en vinnig verspreidende tipe leukemie genaamd Akute Myeloïde Leukemie (AML).

Hoe diagnoseer 'n dokter hierdie siekte akkuraat?

Nadat die dokter na u simptome geluister en u ondersoek het, sal hy verskeie toetse voorskryf om die diagnose te bevestig.

1. Bloedtoetse: Hierdie toetse toets of jou bloedseltellings (rooi, wit, bloedplaatjies) normaal of abnormaal is. Hulle toets ook of die vorm van die bloedselle abnormaal is.

2. Beeldtoetse: ’n CT-skandering of ultraklankskandering kan gedoen word om te sien of jou milt of lewer vergroot is. ’n MRI-skandering kan ook help om te sien of daar enige letsels in die beenmurg is.

3. Beenmurgbiopsie: Dit is die belangrikste toets om die siekte te bevestig. Hierin word 'n klein monster beenmurg geneem, gewoonlik van die heupbeen of 'n ander groot been, onder ligte verdowing. Dit word na 'n laboratorium gestuur om presies te bepaal hoeveel littekenweefsel teenwoordig is, of daar kankerselle is, en of daar enige genetiese mutasies is soos die `JAK2` waaroor ons vroeër gepraat het.

Gebaseer op die resultate van hierdie toetse, sal jou dokter bepaal of jou siekte in die vroeë stadiums (prefibroties) of die meer ernstige (openlike) stadium is. Hulle sal ook jou risikovlak (lae, intermediêre of hoë risiko) assesseer op grond van jou simptome en die tipe genetiese mutasie. Behandeling word beplan op grond van hierdie risikovlak.

Wat is die behandelings hiervoor?

Die behandelingsregime hang af van die risikovlak van u siekte, die erns van u simptome, u ouderdom en u algemene gesondheid.

Daar is verskeie behandelings vir intermediêre en hoërisiko- toestande. Die hoofdoel van behandeling is om simptome te beheer en te verhoed dat die siekte vererger.

Stamseloorplanting

Dit is die enigste behandeling wat myelofibrose heeltemal kan genees . Dit is egter 'n baie riskante prosedure met ernstige newe-effekte. Daarom is dit nie geskik vir alle pasiënte nie. Gewoonlik beveel dokters hierdie behandeling aan vir hoërisiko-, jongmense en mense sonder ander ernstige siektes.

Dit behels die volledige vernietiging van die pasiënt se siek beenmurg en die gee van stamselle wat van 'n gesonde skenker verkry is.