Produseer jy te veel bloedselle in jou liggaam? Kom ons leer meer oor hierdie Mieloproliferatiewe Neoplasmas (MPN)!

Het jy al ooit gewonder wat sou gebeur as jou beenmurg te veel bloedselle in jou liggaam produseer? Dit is hoe mieloproliferatiewe neoplasmas, of MPN in kort, is. Dit is 'n seldsame, maar lewensgevaarlike bloedkanker wat dodelik kan wees as dit nie behoorlik bestuur word nie. Kom ons praat daaroor op 'n eenvoudige manier wat jy kan verstaan.

Wat is hierdie myeloproliferatiewe neoplasma (MPN)?

Eenvoudig gestel, mieloproliferatiewe neoplasmas (MPN's) is toestande waarin jou beenmurg (’n sagte weefsel wat binne-in jou bene voorkom) meer rooibloedselle, witbloedselle of bloedplaatjies (selle wat jou bloed help stol) produseer . Dink daaraan soos ’n fabriek wat te veel produkte produseer. Dit gebeur wanneer iets verkeerd loop in die proses om bloedselle te maak.

Hierdie MPN-toestande ontwikkel dikwels baie stadig . Dus mag sommige mense jare lank geen simptome hê nie. Daarom word hulle ook "chroniese" of langtermyn-mieloproliferatiewe neoplasmas genoem. In seldsame gevalle kan hierdie MPN-toestande egter tot iets meer ernstigs ontwikkel.

Maar moenie bekommerd wees nie, daar is goeie behandelings om die simptome van hierdie toestand te beheer en te verhoed dat dit ernstiger word.

Watter tipes MPN is daar?

Daar is verskeie tipes MPN. Elke tipe beïnvloed die tipe bloedselle wat jou beenmurg in oormaat produseer. Soms kan slegs rooibloedselle geproduseer word, terwyl ander kere slegs witbloedselle of bloedplaatjies geproduseer kan word. In sommige tipes MPN kan 'n kombinasie van hierdie seltipes in oormaat geproduseer word. Nog 'n rede is dat hierdie oortollige selle anders as gesonde bloedselle kan optree .

Wie word die meeste deur hierdie situasie geraak?

Twee van die hoof faktore wat die voorkoms van MPN beïnvloed, is jou ouderdom en geslag .

• Ouderdom: Alhoewel MPN by mense van alle ouderdomme kan voorkom, word dit meestal gesien by mense van 50, 60 jaar of ouer .
• Geslag: Byvoorbeeld, polisitemie vera, 'n tipe MPN, is meer algemeen by mans. Essensiële trombositemie is meer algemeen by vroue. Ander tipes MPN kan beide geslagte ewe veel affekteer.

Hoe beïnvloed MPN jou liggaam?

Hierdie bloedverwante siektes kom voor wanneer jou beenmurg meer van 'n sekere tipe bloedsel produseer as wat jou liggaam benodig. Die effek wat dit op jou liggaam het, hang dus af van watter tipe bloedsel in oormaat geproduseer word . Byvoorbeeld, een tipe MPN kan jou risiko vir 'n hartaanval of beroerte verhoog. 'n Ander tipe kan bloedarmoede veroorsaak.

Om hierdie seldsame toestande beter te verstaan, is dit nuttig om 'n bietjie te verstaan ​​hoe jou beenmurg en bloedselle gemaak word. Al ons bloedselle begin as stamselle in jou beenmurg. Hierdie beenmurg is die sagte, sponsagtige weefsel binne-in jou bene. Die stamselle wat daaruit ontwikkel, kan óf mieloïde stamselle óf limfoïede stamselle word.

• Limfoïede stamselle is die tipes witbloedselle wat infeksies beveg.
• Myeloïde stamselle kan aanleiding gee tot rooibloedselle (wat suurstof deur die liggaam dra), ander tipes witbloedselle en bloedplaatjies (wat help om bloeding te stop wanneer dit voorkom).

Soos alle ander selle, werk hierdie stamselle volgens die instruksies wat gene aan hulle gee. Normaalweg verdeel en vermeerder hierdie stamselle soos nodig in jou beenmurg om nuwe selle te maak. As daar egter 'n mutasie in hierdie gene is, dit wil sê as die gene verander, stuur daardie gene die verkeerde instruksies aan die stamselle om aan te hou verdeel en vermeerder. Uiteindelik versamel hierdie oortollige bloedselle in die beenmurg of in die bloedvate, wat bloedvloei belemmer. Wanneer hierdie bloedvloei geblokkeer word, kan ernstige gesondheidsprobleme voorkom.

Wat is die mees algemene tipes MPN's?

Daar is drie mees algemene tipes MPN: polisitemie vera, essensiële trombositemie en primêre myelofibrose.

Polisitemie Vera

Dit is die mees algemene tipe MPN . Dit kom voor wanneer jou beenmurg te veel rooibloedselle produseer. Dit veroorsaak dat jou bloed verdik en stadiger word. Mense met polisitemie vera het 'n verhoogde risiko vir bloedklonte. Hierdie klonte kan hartaanvalle en beroertes veroorsaak. Baie selde kan hierdie toestand ontwikkel tot 'n ernstige bloedkanker wat akute leukemie genoem word.

Mielofibrose

Dit word beskou as die mees aggressiewe tipe MPN . In myelofibrose produseer jou beenmurg abnormale stamselle. Hierdie selle raak ontsteek en vorm littekenweefsel binne-in die beenmurg. Met verloop van tyd vul die beenmurg met hierdie littekenweefsel. Die beenmurg kan dan nie meer genoeg rooibloedselle maak om suurstof deur die liggaam te dra nie. Dit kan veroorsaak dat jy bloedarmoede ontwikkel. Jy het ook lae plaatjieproduksie. Sommige mense met myelofibrose kan ook akute myeloïde leukemie (AML) ontwikkel.

Essensiële trombositemia

Essensiële trombositemie is 'n toestand waar jou beenmurg te veel bloedplaatjies produseer.Maak. Normaalweg, wanneer 'n bloedvat bars, klonter bloedplaatjies saam om 'n stolsel te vorm en die bloeding te stop. Maar in hierdie toestand word bloedplaatjies sonder rede in die beenmurg gemaak. Hierdie ekstra bloedplaatjies kan bloedklonte veroorsaak en die risiko van hartaanvalle en beroertes verhoog. Soos ander MPN's, ontwikkel simptome stadig. Die meeste mense word met hierdie toestand gediagnoseer wanneer 'n roetine-bloedtoets hoë bloedplaatjievlakke toon. By sommige mense kan die toestand tot leukemie vorder.

Is daar ander tipes MPN's?

Ja, daar is verskeie ander tipes MPN. Sommige van hulle is:

• Chroniese eosinofiliese leukemie (CEL): Dit is 'n toestand waarin daar 'n oorproduksie van 'n tipe witbloedsel genaamd eosinofiel is. Dit ontwikkel gewoonlik in die milt. Selde kan dit vorder tot akute myeloïde leukemie (AML). Dit word ook hipereosinofiliese sindroom genoem.
• Chroniese mieloïde leukemie (CML): Dit is 'n tipe witbloedsel genaamd granulosiete wat oorproduseer. Hierdie selle versamel en maak dit moeilik vir die beenmurg om ander noodsaaklike bloedselle te produseer.
• Chroniese neutrofiele leukemie (CNL): Hierin word 'n tipe witbloedsel genaamd neutrofiele in oormaat geproduseer.
• Miëloproliferatiewe neoplasma, onklassifiseerbaar (MPN-U): Dit is 'n tipe MPN wat nie in enige van die ander kategorieë pas nie. Dit kan 'n oorproduksie van verskillende tipes bloedselle veroorsaak, soos witbloedselle, rooibloedselle of bloedplaatjies.

Wat is die simptome van MPN?

In die vroeë stadiums mag jy geen simptome ervaar nie . Soos die toestand vorder, kan jy tekens van 'n geswolle milt (splenomegalie) opmerk. Die milt is aan jou linkerkant onder jou ribbes geleë. Dit mag vol, styf en ongemaklik voel. Alhoewel hierdie swelling van die milt algemeen is vir baie tipes MPN, is dit nie so algemeen in essensiële trombositemie nie.

Ander simptome wissel na gelang van die tipe MPN .

Chroniese eosinofiliese leukemie (CEL)

• Die mees algemene simptoom is 'n veluitslag .
• Jy mag dalk moeg en koorsig voel.
• Ander simptome hang af van die dele van jou liggaam wat deur jou hoë eosinofielvlakke geraak word.

Chroniese myelogene leukemie (CML) en chroniese neutrofiele leukemie (CNL)

• Beenpyn
• Nagsweet
• Koors en moegheid
• Maklik kneusende
• Verlies aan eetlus en gewigsverlies

Essensiële trombositemie

• Maklik kneusende
• Bloeding uit die neus, mond of tandvleis sonder rede
• Bloeding uit die maag of ingewande
• Bloed in die urine

Polisitemie vera

• Hoofpyn
• Duiseligheid
• Moegheid
• Versteurde visie of dubbelvisie

Primêre myelofibrose

• Simptome van bloedarmoede (moegheid, swakheid, kortasem) kan verskyn.
• Ander kenmerke:
• Bleek vel
• Nagsweet
• Koors
• Jeukerige vel
• Ooreet of vinnig versadig voel na ete (vroeë versadiging)
• Gewigsverlies
• Beenpyn

Wat veroorsaak MPN?

Alle MPN-toestande is verworwe genetiese afwykings . Dit beteken dat hulle nie van jou ouers geërf word nie. Hulle kom voor wanneer mutasies of veranderinge plaasvind in die gene wat selgroei beheer, wat veroorsaak dat bloedselle verkeerd groei.

Mediese navorsers het die volgende ontdekkings gemaak oor die genetiese mutasies wat MPN veroorsaak:

• Janus kinase (JAK) mutasies: Toestande soos polisitemie vera, primêre myelofibrose en essensiële trombositemie word dikwels veroorsaak deur mutasies in 'n geen genaamd Janus kinase 2 (JAK2) . Hierdie mutasie kan veroorsaak dat selle onbeheerbaar verdeel.
• Mutasies in die MPL-geen of CALR-geen: Mense met essensiële trombositemie en primêre myelofibrose het dikwels mutasies in hul MPL-geen of CALR-geen.
• Chromosoomfoute: Mense met chroniese myelogene leukemie (CML) het 'n spesifieke fout in hul chromosome (die struktuur wat gene bevat). In CML ruil 'n stukkie van een chromosoom met 'n ander chromosoom om, wat 'n "Philadelphia-chromosoom" vorm.

Alhoewel hierdie bevindinge nie presies verduidelik wat genetiese veranderinge veroorsaak nie , help hulle dokters om siektes te diagnoseer en behandelings te ontwikkel wat hierdie genetiese mutasies teiken.

Wat is die risikofaktore vir MPN?

Familiegeskiedenis van die siekte (alhoewel dit verworwe siektes is, kan sommige families 'n predisposisie toon), ouderdom en geslag kan die risiko om MPN te ontwikkel verhoog.

Navorsers het ook verbande gevind tussen MPN en blootstelling aan sekere gifstowwe en bestraling . Sommige studies toon dat mense wat blootgestel word aan hoë vlakke van bestraling en sekere gifstowwe, soos benseen, 'n verhoogde risiko het om MPN'e te ontwikkel, soos polisitemie vera, primêre myelofibrose en chroniese myelogene leukemie.

Hoe word MPN gediagnoseer?

Jou dokter sal jou oor jou simptome en gesondheidsgeskiedenis vra. Dan sal hulle 'n fisiese ondersoek doen om te kyk vir tekens van MPN. Hulle sal jou bloed en beenmurg toets om die siekte te diagnoseer.

• Volledige bloedtelling (CBC):Dit meet die vlakke van al jou bloedseltipes. In essensiële trombositemie word plaatjievlakke nagegaan. In polisitemie vera word hemoglobien (’n proteïen wat in rooibloedselle voorkom), sowel as witbloedsel- en plaatjievlakke, nagegaan.
• Perifere bloedsmeer (PBS): Hierdie toets kan soek na abnormale vorms in bloedselle, wat leidrade oor 'n mediese toestand kan gee.
• Bloedchemietoetse: Hierdie toetse kan die vlakke van verskeie chemikalieë (soos proteïene, ensieme en glukose) in jou bloed meet. Hierdie syfers kan leidrade gee oor hoe jou organe funksioneer, wat vermoede van 'n MPN kan laat ontstaan.
• Beenmurgbiopsie: Jou dokter mag 'n beenmurgaspirasie of beenmurgbiopsie doen. Dit behels die neem van 'n monster van jou beenmurg en die ondersoek daarvan vir bloedselle. Mediese patoloë ondersoek dan die bloedselle en weefsel onder 'n mikroskoop om te kyk vir verskille tussen normale en abnormale selle. Hulle sal ook soek vir enige abnormale stamselle. Hulle sal ook soek vir chromosomale veranderinge en ander genetiese abnormaliteite wat 'n tipe MPN kan aandui.
• Genetiese toetsing: Dokters kan jou bloedselle analiseer om te sien of daar enige veranderinge in die gene is wat bloedselproduksie beïnvloed.

Kan MPN heeltemal genees word? Wat is die behandelings?

Die enigste genesende behandeling wat tans vir hierdie siektes beskikbaar is, is allogene stamseloorplanting . Ongelukkig kan baie mense nie hierdie stamseloorplanting ondergaan nie, want dit is 'n moeilike en fisies veeleisende prosedure.

Jou dokter sal behandelings voorskryf om jou toestand te bestuur, jou bloedseltelling te verminder, simptome te verlig en komplikasies te voorkom. Sommige behandelings kan selfs die siekte in remissie plaas. Behandelings vir MPN wissel na gelang van die tipe:

• Chroniese eosinofiliese leukemie (CEL): Jou dokter kan chemoterapie, kortikosteroïede of immunoterapie gebruik om jou eosinofielvlakke te verlaag.
• Chroniese myelogene leukemie (CML): Die mees gebruikte behandeling is geteikende terapie, wat keer dat selle onbeheerbaar vermenigvuldig. Ander behandelings sluit in chemoterapie, immunoterapie, bestralingsterapie en stamseloorplantings.
• Chroniese neutrofiele leukemie (CNL): Behandeling kan chemoterapie, immunoterapie en stamseloorplantings insluit.
• Essensiële trombositemie:Indien u geen simptome het nie, kan u dokter besluit om u toestand noukeurig te monitor in plaas daarvan om behandeling voor te skryf. Indien u wel simptome het, moet u moontlik 'n behandeling neem wat keer dat selle buite beheer vermeerder. U moet moontlik ook medikasie neem om die risiko van bloedklonte te verminder of om te keer dat u beenmurg te veel bloedplaatjies maak.
• Polisitemie vera: Flebotomie is die mees algemene behandeling vir polisitemie vera. In hierdie prosedure sal jou dokter gereeld 'n klein hoeveelheid bloed verwyder (soos 'n bloedoortapping) om jou bloedvolume te verminder en oortollige rooibloedselle te verwyder. As jy simptome het, kan jy geteikende terapie kry om te keer dat die selle buite beheer vermeerder. Jy kan ook medikasie kry wat die risiko van bloedklonte verminder (soos aspirien) of medikasie wat die aantal rooibloedselle verminder.
• Primêre myelofibrose: Indien u geen simptome het nie, kan u dokter besluit om u toestand noukeurig te monitor. Daar is verskeie metodes of medikasie wat gebruik kan word om bloedarmoede te behandel. Byvoorbeeld, as u beenmurg nie genoeg rooibloedselle produseer nie, benodig u moontlik 'n bloedoortapping. U moet moontlik ook medikasie neem wat die beenmurg stimuleer om meer bloedselle te produseer. Ander behandelings sluit in geteikende terapie, chemoterapie, immunoterapie, bestralingsterapie en stamseloorplanting.

Hoe lank kan iemand met MPN leef?

Dit wissel baie van persoon tot persoon . Baie faktore beïnvloed dit, insluitend die tipe MPN, hoe vroeg die siekte gediagnoseer word, en hoe goed jy op behandeling reageer. Met goeie monitering en behandeling leef baie mense vir baie jare . Daar is geen enkele prognose of verwagte uitkoms vir hierdie toestande nie. Oor die algemeen leef die meeste mense wat met MPN gediagnoseer word, steeds na vyf jaar.

Die oorlewingsyfers vir spesifieke MPN-tipes is soos volg:

• Chroniese myelogene leukemie (KML): Die oorlewingsyfer wat met KML geassosieer word, het aansienlik toegeneem as gevolg van die sukses van nuwe geteikende terapieë. Die vyfjaar-oorlewingsyfer vir KML is 90%.
• Chroniese neutrofiele leukemie (CNL) en polisitemie vera: Met goeie bestuur leef die meeste mense gemiddeld ongeveer 20 jaar na diagnose.
• Essensiële trombositemie: Baie mense leef vir baie jare wanneer hulle medikasie neem wat lewensgevaarlike komplikasies soos bloedklonte voorkom.
• Primêre myelofibrose: Die meeste mense met primêre myelofibrose leef vyf tot tien jaar na diagnose.

As jy hierdie toestand het, vra jou dokter oor jou prognose. Hulle is diegene wat al die faktore ken wat prognose beïnvloed. En die belangrikste, hulle ken jou, jou ouderdom en jou algemene gesondheid, sowel as die risikofaktore wat prognose beïnvloed.

Is hierdie siektes dodelik?

Dit is nie noodlottige siektes op hul eie nie , maar sommige tipes MPN kan lewensgevaarlike komplikasies soos hartaanvalle en beroertes veroorsaak.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

MPN is 'n komplekse siekte. Daar is baie behandelingsopsies, en soms newe-effekte. Daar is ook baie komplikasies wat kan voorkom, afhangende van jou toestand. Dit is belangrik om te weet van watter simptome jy bewus moet wees. Praat met jou dokter om jou diagnose te verstaan ​​en besluite oor behandeling te neem.

'n Paar vrae wat jy kan vra:

• Wat is die doel van behandeling (om die siekte te verlig, simptome te verminder, komplikasies te voorkom, ens.)?
• Wat is my behandelingsopsies?
• Wat is die moontlike newe-effekte van behandeling?
• Hoe lank sal ek vir my toestand behandel moet word?
• Hoe gereeld sal ek toetse (beelding of bloedwerk) moet ondergaan om my toestand te monitor?
• Wat is die tekens wat my sal help om te weet of my toestand verbeter of versleg?
• Wat is die simptome wat my waarsku vir 'n komplikasie?
• Watter komplikasies vereis nood mediese behandeling?
• Wat is die verwagte prognose vir my toestand?
• Watter lewenstylveranderinge beveel jy aan om my toestand en die newe-effekte van behandeling te bestuur?

Hoe sorg ek vir myself? (’n Paar belangrike dinge vir jou)

Om met MPN te leef, kan soms 'n bietjie verwarrend wees. Dit gaan dalk goed met jou en jy voel geen probleme nie, maar jy wonder dalk of daar enigiets is wat ek kan doen om die simptome te voorkom. As jy behandeling ontvang, het jy dalk hulp nodig om die newe-effekte van behandeling en die simptome te bestuur. Jy sal egter vir baie jare met hierdie siekte moet saamleef. Hier is 'n paar voorstelle wat jou kan help:

• Verstaan ​​jou gesondheidstoestand: Baie MPN-simptome is soortgelyk aan dié van ander, minder ernstige toestande. Sommige simptome kan ook tekens wees van ernstige mediese komplikasies. Dit kan moeilik wees om die verskil te sien, en jy mag voel asof jy belangrike leidrade mis. Vra jou dokter om te verduidelik hoe hierdie toestand jou kan beïnvloed. Om te weet wat om te verwag, kan jou help om meer selfversekerd te voel oor jou toestand.
• Bestuur jou stres: Om met 'n langtermyn siekte saam te leef, kan stresvol wees. As jy bekommerd is oor jou toestand, praat met jou dokter daaroor. Hulle kan verduidelik wat hulle nou kan doen om jou te help en wat hulle in die toekoms kan doen om jou te help.
• Eet 'n gebalanseerde gesonde dieet:Gesond eet kan jou help om jou toestand te bestuur. Praat met 'n voedingkundige as jy hulp nodig het om gesonde eetgewoontes te ontwikkel.
• Kry oefening: Oefening is 'n goeie manier om stres te bestuur.
• Vind ondersteuning: MPN is 'n seldsame siekte. Ondersteuningsgroepe kan 'n goeie manier wees om kontak te maak en met mense te praat wat weet waardeur jy gaan.

Onthou, selfs met so 'n toestand, kan jy 'n goeie lewe lei deur bewus te wees en mediese advies te volg.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy MPN het, maar asimptomaties is, of veranderinge in jou liggaam opmerk wat simptome aandui, raadpleeg jou dokter onmiddellik.

MPN is eintlik 'n bietjie van 'n misterie. Navorsers weet dat MPN geassosieer word met abnormale bloedselgroei. Hulle weet ook dat dit genetiese afwykings is, maar die presiese oorsaak van die genetiese mutasies wat MPN veroorsaak, is steeds onbekend . Omdat dit seldsame siektes is, weet baie mense nie hoe dit is om met MPN te leef nie. Maar dokters en navorsers leer meer oor MPN, veral oor meer effektiewe maniere om simptome te bestuur en die risiko van ernstige mediese komplikasies te verminder. Moet dus nooit moed opgee nie .

` Miëloproliferatiewe neoplasma, MPN, bloedkanker, beenmurg, rooibloedselle, witbloedselle, bloedplaatjies, simptome, behandeling