Word jou kind se vel verdik en verhard? Kom ons gesels oor Juveniele Sistemiese Skleroderma!

Het jy al opgemerk dat jou kleinding se vel skielik 'n bietjie verander het? Miskien het die vel 'n bietjie grof, styf geword en voel dit anders as jy aanraak? As jy so iets opmerk, moet jy 'n bietjie bekommerd wees. Want dit kan soms 'n simptoom wees van 'n toestand genaamd Juveniele Sistemiese Skleroderma , waaroor ons vandag praat. Moenie bekommerd wees nie, ons sal hieroor in detail praat.

Wat is Juveniele Sistemiese Skleroderma?

Eenvoudig gestel, is Juveniele Sistemiese Skleroderma (ook bekend as Sistemiese Sklerose ) 'n toestand waarin jou kind se vel dikker en stywer as normaal word. Dink daaraan as 'n vel rubber wat geleidelik verdik en soos harde plastiek word. Dit is nie net tot die vel beperk nie. Soms kan dit ook ander organe binne die kind se liggaam aantas. Die woord 'sistemies' beteken dat dit die kind se hele liggaam kan aantas.

Dit is eintlik 'n outo-immuun siekte . Dit wil sê, ons liggaam se verdedigingstelsel, die immuunstelsel, begin verkeerdelik sy eie gesonde selle aanval. In hierdie geval van Skleroderma, wanneer die immuunstelsel velselle op hierdie manier aanval, vind inflammasie of swelling van die vel plaas. As gevolg van hierdie swelling begin die proteïen genaamd kollageen, wat ons vel sy elastisiteit en sterkte gee, in oormaat geproduseer word. Net soos 'n litteken vorm wanneer 'n besering plaasvind, veroorsaak hierdie oortollige kollageenproduksie fibrose of littekenagtige verharding van die vel.

Is daar hooftipes Sistemiese Skleroderma?

Ja, daar is drie hooftipes. Kom ons kyk wat hulle is.

1. Diffuse kutane sistemiese sklerose: In hierdie tipe kan die kind se velverdikking oor die hele liggaam gesien word. Daar kan ook probleme wees met die funksionering van die liggaam se interne organe. Stel jou voor, nie net die arms, bene en gesig nie, maar ook plekke soos die bors en maag begin verdik.

2. Beperkte kutane sistemiese sklerose (CREST-sindroom): Hierdie een is ietwat spesiaal. Dit word ook CREST-sindroom genoem. CREST is 'n akroniem wat gevorm word deur die eerste letters van die vyf hoofkenmerke van hierdie toestand te kombineer.

• C - Kalsinose: Dit beteken dat kalsium onder die vel neerslaan en klein knoppies vorm.
• R - Raynaud se verskynsel: Dit is wanneer die vingerpunte (hande en voete) wit, blou en dan rooi word wanneer hulle aan koue blootgestel word of onder stres verkeer. Dit word moeilik om liggaamstemperatuur te reguleer.
• E - Esofageale motiliteitsdisfunksie: Dit beteken dat die buis wat voedsel van die keel na die maag dra (die esofagus) nie behoorlik werk wanneer ons sluk nie. Dit kan sooibrand veroorsaak.Dinge soos dit kan gebeur.
• S - Sklerodaktielie: Verdikking en verharding van die vel op die vingers. Die vingers kan swel en styf word, soos worsies.
• T - Telangiektasie: Klein bloedvate in die vel word vergroot en lyk soos spinnekoppe of rooi kolletjies.

3. Sistemiese sklerose sine skleroderma: Dit is wanneer die interne organe van die liggaam aangetas word sonder enige verdikking of verharding van die vel. 'Sine skleroderma' beteken 'sonder skleroderma (verharding van die vel)'. Dit beteken dat hoewel daar geen beduidende veranderinge aan die vel mag wees nie, interne organe wel aangetas kan word.

Wie is die meeste geneig om Juveniele Sistemiese Skleroderma te ontwikkel? Hoe algemeen is dit?

Hierdie toestand, genaamd Juveniele Sistemiese Skleroderma, kan eintlik enigiemand van enige ouderdom affekteer, ongeag geslag. Dit is egter baie skaars dat jong kinders, dit wil sê kinders onder die ouderdom van 10, dit ontwikkel. Die woord 'juveniel' self beteken dat dit 'n toestand is wat kinders affekteer. As jy na die statistieke in 'n land soos die Verenigde State kyk, word gesê dat daar tussen 5 000 en 7 000 kinders met Skleroderma is. Ongeveer 2% van die totale bevolking met Skleroderma word voor die ouderdom van 10 deur hierdie siekte aangetas. Nog 7% ondervind hierdie toestand tussen die ouderdomme van 10 en 19. Dit word dus as 'n baie seldsame siekte beskou.

Wat is die simptome van Juveniele Sistemiese Skleroderma?

In hierdie toestand kan simptome die kind se vel en interne organe aantas. Daarbenewens ervaar baie kinders met Sistemiese Skleroderma ook 'n toestand genaamd Raynaud se verskynsel .

Simptome wat die vel en weefsels beïnvloed

Kom ons kyk eers na hoe dit die vel en verwante weefsels beïnvloed:

• Die vel verloor sy elastisiteit. Dit word grof, styf en onooglik.
• Die funksie van die hande neem af. Die vel word styf, veral in die vingers en handpalms, wat dit moeilik maak om die hande te buig en iets vas te gryp.
• Rooi bloedvate verskyn op die vel, veral op die hande, gesig en rondom die naels (telangiektasieë). Hierdie kan soos klein spinnekoppe lyk.
• Kalsinose is die vorming van klein klonte kalsiumafsettings onder die vel of elders. Hierdie kan soms hard voel.

Aanvanklik kan die vel op die hande en voete geswel en vergroot lyk. Met verloop van tyd kan die kind se vel styf en verdik word, en plooie, ingevalle areas of klein putjies ontwikkel. Byvoorbeeld, sommige kinders se vingerpunte kan soos worsies swel, en dan hard en blink word.

Simptome wat interne organe beïnvloed

Sistemiese Skleroderma kan ook die interne organe van 'n kind aantas. Simptome kan insluit:

• Gewrigswelling, styfheid en pyn. Soos artritis.
• Sere op die vingerpunte. Hierdie sere neem lank om te genees.
• Probleme met die spysverteringstelsel. Byvoorbeeld, sooibrand, probleme met sluk, los stoelgang (diarree) en maagkrampe.
• Asemhalingsprobleme. Jy mag dalk 'n aanhoudende hoes of probleme met asemhaling ervaar.
• Nierprobleme. Dit kan ook hoë bloeddruk (hipertensie) veroorsaak.
• Heeltyd moeg voel. Vinnig moeg word, selfs nadat jy iets kleins gedoen het.
• Spierswakheid.

Meestal is hierdie toestand nie pynlik nie. Daarom weet sommige kinders dalk nie eers dat hulle Skleroderma het nie. Daarom moet 'n kind wat met Sistemiese Sklerose gediagnoseer is, gereeld 'n dokter raadpleeg om te kyk vir hoë bloeddruk, long-, nier-, gastroïntestinale en hartprobleme.

Raynaud se verskynsel

Dit is 'n taamlik unieke simptoom. Raynaud se verskynsel is wanneer 'n kind se vingerpunte en tone van kleur verander wanneer hulle aan koue blootgestel word of wanneer hulle gestres word. Eers word hulle wit , dan blou en uiteindelik rooi . Dit is 'n simptoom wat in die vroeë stadiums van die siekte gesien kan word. Soms kan dit die eerste leidraad wees dat Sistemiese Sklerose teenwoordig is.

Ander simptome wat met Raynaud se verskynsel kan voorkom, sluit in:

• Voel heeltyd moeg
• Gewrigspyn
• Moeilikheid om kos te sluk
• Maagpyn
• Borsontsteking
• Diarree
• Moeilikheid met asemhaling

Waarom kom Juveniele Sistemiese Skleroderma voor?

Die presiese oorsaak van Juveniele Sistemiese Skleroderma is eintlik nog onbekend . Navorsing het egter getoon dat skade aan die selle wat die binnekant van ons bloedvate uitvoer, veroorsaak dat die bindweefselselle in die vel, genaamd fibroblaste, ooraktief word. Hierdie fibroblaste is die selle wat proteïene soos kollageen produseer. Dus word die simptome van Sistemiese Skleroderma veroorsaak deur hierdie oorproduksie van kollageen.

Waarom is 'n baba se vel so styf?

In Sistemiese Skleroderma word die vel styf as gevolg van 'n oormaat van 'n proteïen genaamd kollageen in die kind se weefsel. Soos ons voorheen bespreek het, is die immuunstelsel se taak om die liggaam teen infeksie en siektes te beskerm. In 'n kind met Skleroderma oorreageer die immuunstelsel egter en probeer die liggaam met sy eie gesonde selle beskerm – dit wil sê, dit val sy eie selle aan . Gevolglik begin die kind se selle te veel kollageen produseer. Hierdie oortollige kollageen word in die kind se vel en interne organe neergelê, wat 'n harde, verdikte voorkoms skep, soortgelyk aan 'n litteken.

Hoe word Sistemiese Skleroderma gediagnoseer?

Jou kind se dokter sal Sistemiese Skleroderma diagnoseer deur verskeie faktore in ag te neem.

• Simptome en fisiese tekens, soos velverdikking en veranderinge in die vingers.
• Spesifieke veranderinge in die vel, soos verdikte areas, hul grootte, vorm en kleur.
• 'n Volledige mediese geskiedenis en fisiese ondersoek sal inligting verskaf oor die kind se vorige siektes en of iemand in die familie soortgelyke toestande gehad het.

Watter toetse word gebruik om Sistemiese Skleroderma te diagnoseer?

Verskeie toetse word gedoen om ander toestande wat soos skleroderma lyk, uit te sluit, om te bepaal hoe aktief die skleroderma is, en om te bepaal of ander organe behalwe die vel aangetas word. Toetse vir outo-immuunproteïene kan 'n idee gee van die verloop van die siekte. Baie selde doen dokters 'n velbiopsie .

Hier is 'n paar bykomende toetse vir Sistemiese Skleroderma:

• Bloedtoetse: Meet outo-immuunproteïenvlakke en nierfunksie.
• X-straaltoetse: Soek vir veranderinge in die kind se vel, bene en interne organe (soos longe en ingewande).
• Toetse om die slukproses in die slukderm na te gaan: Dit beteken om te kyk na die funksie van die buis wat voedsel van die mond na die maag dra.
• Pulmonale funksietoets: 'n Asemhalingstoets om te sien of die kind se longe behoorlik werk.
• Hart-ultraklank (Echocardiografie): Kyk hoe jou baba se hart werk.

Wie diagnoseer Juveniele Sistemiese Skleroderma?

Sistemiese Skleroderma word gediagnoseer, gemonitor en behandel deur u kind se algemene praktisyn, 'n rumatoloog wat spesialiseer in hierdie toestande, 'n dermatoloog of 'n span dokters wat spesialiseer in spesifieke dele van die liggaam (spysverteringstelsel, hart, longe, niere).

Hoe word Juveniele Sistemiese Skleroderma behandel?

Die hoofdoelwitte van sistemiese skleroderma-behandeling is om inflammasie te stop, te verhoed dat die toestand vererger en skade aan interne organe te voorkom.

Beskerming van die vel

Om jou vel te beskerm, help om bloedvloei na jou vel en ledemate te maksimeer. Dit is veral belangrik vir kinders met Raynaud se verskynsel . Hier is 'n paar dinge wat jy kan doen om jou kind se vel te beskerm:

• Vermy beserings aan die aangetaste areas, veral die vingerpunte en tone.Selfs 'n klein skeurtjie kan 'n groot probleem word.
• Beskerm jou kind se hande en voete teen die koue. Hou die kamer warm. In die winter (in kouer gebiede soos die hooglande van ons land), trek jou kind 'n ekstra laag klere aan, soos 'n hoed met oorflappe, wantjies en warm sokkies. Wol is warmer as katoen of sintetiese materiale. Dit is ook beter om verskeie dun lae klere te dra as een dik laag.
• Vermy rook of om jou baba aan rook bloot te stel.
• Vermy om jou kind verkouemedisyne te gee wat die bestanddeel pseudoefedrien bevat.
• Beskerm jou kind teen oormatige sonlig. Gebruik sonskerms soos deur jou dokter aanbeveel.
• Moenie sametrekkende middels, lyf- of gesigskropmiddels of harde skoonmaakmiddels op jou kind se vel gebruik wat die vel uitdroog nie.
• Gebruik lotions om jou kind se vel glad te hou soos voorgeskryf deur die dokter.

Fisioterapie

Basiese strek- en begeleide oefenprogramme, uitgevoer deur fisioterapeute en arbeidsterapeute, kan help om 'n kind se buigsaamheid, bewegingsomvang in die gewrigte, spierkrag en bloedvloei na die aangetaste areas te handhaaf. Hierdie behandelings kan ook help om gewrigskontrakture, wat verstywing van die gewrigte is, te voorkom. Indien nodig, kan die dokter spalke of stutte aanbeveel.

Chirurgie

Baie selde kan ortopediese handchirurgie of kosmetiese chirurgie nodig wees om ernstige gewrigs- of veldeformiteite of littekens reg te stel. Voor die operasie moet die toestand egter in remissie wees , wat beteken dat dit vir etlike jare onaktief was.

Jou kind se dokter mag outologiese beenmurgoorplanting as 'n behandelingsopsie oorweeg. Ander behandelings word tans ondersoek.

Watter medikasie word vir Sistemiese Skleroderma gegee?

Jou dokter mag verskeie medikasie voorskryf om jou kind se toestand te behandel. Byvoorbeeld:

• Kortikosteroïede: Verminder inflammasie in spiere, gewrigte en vel. Steroïede kan ook help om die vroeë stadiums van inflammasie in interne organe te behandel. Steroïede is egter gewoonlik nie baie effektief in die latere fibrotiese stadiums van sistemiese sklerose nie.
• Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAIDs): Byvoorbeeld , ibuprofen en naproxenMedikasie soos NSAIDs word soms gebruik om gewrigsinflammasie by kinders met artritis te verminder. Daar moet egter versigtigheid gedra word om nie NSAIDs te oorgebruik wanneer nierfunksie benadeel is nie.
• Ander immuunmodulatormedikasie: Hierdie word gegee om die outo-immuunrespons te verminder en inflammasie en daaropvolgende letsels te voorkom.
• Medisyne wat bloedvate verwyd en bloedvloei verbeter: Hierdie word gebruik om Raynaud se verskynsel te behandel.

As my kind Sistemiese Skleroderma het, wat moet ek verwag?

Daar is geen spesifieke geneesmiddel vir skleroderma nie. Jy kan egter jou kind help om die toestand te bestuur en daarmee saam te leef.

Sistemiese Skleroderma is 'n chroniese , langtermyn en stadig progressiewe siekte. Dit kan maande of jare duur. Jou kind se vooruitsigte hang af van hoe wydverspreid die simptome is en hoeveel van die liggaam (veral die vel en interne organe) aangetas word.

Kinders met long-, hart- of nierprobleme het 'n hoër risiko vir komplikasies, soos gewrigskontrakture en kosmetiese veranderinge. Hierdie toestand kan ook die kind se beenontwikkeling beïnvloed.

Sistemiese Skleroderma verdwyn dikwels nie heeltemal nie, maar dit kan vir etlike jare op dieselfde vlak bly sonder om vererger.

Hoe lank kan jy met Juveniele Sistemiese Skleroderma leef?

Die lewensverwagting van 'n kind wat met Sistemiese Skleroderma gediagnoseer is, wissel na gelang van die erns van die toestand, veral of dit hul interne organe aangetas het. Dit is belangrik om met jou dokter hieroor te praat om 'n duidelike begrip te kry.

Kan Juveniele Sistemiese Skleroderma voorkom word?

Aangesien die presiese oorsaak onbekend is, is daar geen spesifieke manier om Sistemiese Skleroderma te voorkom nie.

Hoe sorg ek vir my kind wat met Sistemiese Skleroderma gediagnoseer is?

Kinders met Sistemiese Skleroderma moet so normaal as moontlik leef. Hulle moet skool toe gaan, speel en aan aktiwiteite deelneem. Oor die algemeen is daar geen beperkings op die hoeveelheid fisiese aktiwiteit wat kinders kan doen nie (solank dit veilig is). Oefening help om broosheid te voorkom en verhoog spierkrag, buigsaamheid en uithouvermoë.

Wanneer moet ek my kind dokter toe neem?

Jou kind moet vir gereelde ondersoeke geneem word. Let veral op vir simptome wat interne organe aantas. As jou kind erge pyn het, probleme ondervind om dele van hul liggaam te beweeg, of simptome het wat hul daaglikse lewe beïnvloed,Raadpleeg onmiddellik 'n dokter.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

Om vrae soos hierdie te vra, sal jou help:

• Hoe ernstig is my kind se toestand?
• Hoe kan ek my kind se vel by die huis help beskerm?
• Hoe gereeld moet my kind fisioterapie toe gaan?
• Watter simptome moet ek oppas as die siekte vererger?
• Het my kind 'n operasie nodig?

Is daar ander tipes skleroderma?

Benewens die tipes Sistemiese Skleroderma, is daar twee hooftipes Skleroderma. Hulle is:

• Gelokaliseerde skleroderma: Hierdie tipe affekteer slegs die vel in sekere areas van die liggaam. Dit kan ook na die onderliggende spiere of bene versprei, of dit kan afwesig wees. Dit affekteer selde interne organe.
• Sistemiese skleroderma (ook bekend as sistemiese sklerose): Dit is waaroor ons dwarsdeur hierdie artikel gepraat het. In hierdie toestand kan die vel oral op die liggaam verdik. Benewens velveranderinge, kan littekenweefsel ontwikkel in interne organe soos die niere, hart, longe en spysverteringstelsel. Kinders met sistemiese sklerose kan beperkte gewrigsbeweging hê as gevolg van wydverspreide velveranderinge.

Die belangrikste dinge wat jy in hierdie artikel moet onthou

Juveniele Sistemiese Skleroderma is 'n seldsame toestand by kinders wat veroorsaak dat die vel verdik en verhard, wat soms interne organe aantas. Dit is 'n outo-immuun siekte.

• Simptome: Velverstramming, swelling van die vingers, Raynaud se verskynsel (vingers wat van kleur verander in koue weer), gewrigspyn, spysverteringsprobleme en probleme met asemhaling kan voorkom.
• Oorsaak: Alhoewel dit nie presies bekend is nie, word vermoed dat dit veroorsaak word deur 'n wanfunksionele immuunstelsel en oormatige kollageenproduksie .
• Behandeling: Beheer die siekte, beskerm die vel, gebruik fisioterapie en, indien nodig, medikasie. Alhoewel daar geen volledige genesing is nie, kan simptome bestuur word.
• Die belangrikste: Indien u kind simptome toon, soek onmiddellik mediese advies. Dit is baie belangrik om u kind vir gereelde mediese ondersoeke te verwys en hulle te help om 'n normale lewe te lei. Moenie bekommerd wees nie, u kan hierdie situasie met die hulp van dokters hanteer.

` Skleroderma, pediatriese velsiektes, velverstramming, kollageen, outo-immuunsiektes, Raynaud se verskynsel, CREST-sindroom