So ɛyɛ hormone ho haw? Momma yensua Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) ho ade wɔ nsɛm a ɛnyɛ den mu

So woahyɛ nsakrae anaa nsɛm bi a ɛhaw wo wɔ sɛnea wo babea a wɔawo no foforo no honam ani hwɛbea te no nsow? Anaasɛ wo babarima kumaa no afi ase reda ne babunbere ho sɛnkyerɛnne adi ansa na bere a ɛsɛ sɛ ɔwo no adu? Ebia wo ba no refe, ne ho ayɛ no hyew, anaasɛ ɔbrɛ kɛkɛ? Ɛnnɛ yɛbɛka awosu mu tebea bi a ebetumi de saa nneɛma yi aba ho asɛm. Yɛfrɛ eyi Congenital Adrenal Hyperplasia, anaasɛ CAH tiawa. Mma ɛnhaw wo, ebia edin no bɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra, nanso momma yɛmma ɛnyɛ mmerɛw.

Dɛn na CAH kyerɛ ara kwa?

Okay, momma yenni kan nhwɛ nea CAH yɛ. Yɛn nyinaa wɔ ntini abien, te sɛ kyɛw nketewa, wɔ yɛn asaabo atifi. Eyinom ne nea yɛfrɛ no adrenal glands. Saa ntini nketewa abien yi yɛ nkwaadɔm pii a ɛho hia yiye a ɛho hia ma yɛn nipadua no dwumadi.

• Cortisol: Eyi ne adwennwen hormone titiriw a ɛwɔ yɛn nipadua mu. Esiesie nipadua no ma etumi di yare, asiane, ne adwennwen ho dwuma. Ɛboa nso ma mogya mmoroso, ahoɔden dodow, ne asikre dodow a ɛwɔ mogya mu no yɛ nea ɛfata.
• Aldosterone: Saa hormone yi boa ma nkyene (sodium) ne nsu kari pɛ wɔ yɛn nipadua mu, na ɛnam so hwɛ mogya mmoroso ne mogya dodow so.
• Androgens: Eyinom ne mmarima nna mu nkwaadɔm. Testosterone yɛ hormone a ɛte saa no mu biako. Saa hormone ahorow yi ho hia yiye ma mmerantebere ne mmabaabere mfiase, onyin ne nkɔso a ɛfata.

Afei, nea ɛto obi a ɔwɔ CAH ne sɛ enzyme pɔtee bi a ehia na ama wɔayɛ saa nkwaadɔm yi nni nipadua no mu anaasɛ ɛso tew. Sɛnea sɛ nnuhuam bi nni aduan bi mu a, aduan no dɛ sesa no, sɛ saa enzyme yi nni hɔ a, adrenal ntini no ntumi nyɛ saa hormone ahorow yi yiye.

Enti dɛn na ɛba?

• Ebia wɔnyɛ hormone cortisol no pii sɛnea ɛho hia.
• Ebia wɔnyɛ hormone aldosterone no sɛnea ɛho hia.
• Mmom no, mmarima mu nkwaadɔm a wɔfrɛ no androgens fi ase yɛ boro so .

Saa hormone a ɛnkari pɛ yi ne ɔhaw ahorow a ɛsɔre wɔ CAH mu nyinaa ntini.

So CAH ahorow atitiriw bi wɔ hɔ?

Yiw, CAH ahorow atitiriw abien na ɛwɔ hɔ. Ayarefo a wɔahu wɔn no mu 95% hwe ase wɔ saa ahorow abien yi mu.

1. Classic CAH: Eyi ne CAH a emu yɛ den na ɛyɛ aniberesɛm sen biara. Mpɛn pii no, wohu bere a wɔawo no. Sɛ wɔansa no yiye a, ebetumi ama obi ho adwiriw no, wakɔda, na wawu mpo. Enti, ɛho hia yiye sɛ wohu tebea yi ntɛm na wɔsa.Nneɛma nketewa abien na ɛwɔ hɔ a ɛte sɛɛ.

• CAH a ɛsɛe nkyene: Eyi ne CAH a emu yɛ den sen biara. Wɔ eyi mu no, wɔyɛ hormone aldosterone no dodow a ɛba fam koraa. Eyi ma nipadua no ntumi nsiesie ne nkyene (sodium) dodow. Ne saa nti, nkyene a ɛboro so no fi nsu mu. Bere koro no ara mu no, hormone cortisol nso so tew, na hormone androgen no yɛ nea ɛboro so.
• Simple-virilizing CAH (non- salt-excreting, common type): Eyi yɛ tebea a emu nyɛ den kakra. Ɛha yi, aldosterone hormone a enni nipadua no mu no nyɛ kɛse saa. Enti, sɛnkyerɛnne ahorow a ɛde nkwa to asiane mu mma. Nanso, cortisol hormone no da so ara sua na androgen hormone no nso dɔɔso. Eyi de ɔhaw ahorow a ɛfa nna mu nkɔso ho ba.

2. CAH a ɛnyɛ tete de: Eyi ne CAH a ɛyɛ mmerɛw sen biara. Mpɛn pii no, wohu no wɔ mmofraberem awiei, mmerantebere ne mmabaabere, anaa mpanyin afe so. Ebia nnipa binom rennya yare no ho sɛnkyerɛnne biara koraa. Ɛha nso, sɛnkyerɛnne ahorow bi a ɛfa nna mu nkɔso ho betumi aba esiane androgen hormone ahorow a wɔyɛ boro so nti.

Dɛn ne CAH ho sɛnkyerɛnne ahorow a ebetumi aba?

CAH sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko a egyina ne su ne ɔbarima anaa ɔbea so. Momma yɛnhwɛ pon a ɛwɔ ase ha no na yɛnte eyi ase yiye.

Dɛn nti na CAH nya nkɔso? Dɛn na ɛde ba?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, CAH yɛ awosu mu yare . Eyi kyerɛ sɛ ɛyɛ biribi a yenya fi yɛn awofo hɔ. Ɛnyɛ yare a wɔde kɔ nnipa mu.

Wɔ su biara a ɛwɔ yɛn nipadua mu no, awosu mu nkwaadɔm abien na ɛwɔ hɔ, biako fi yɛn maame na biako fi yɛn papa hɔ. Sɛ CAH betumi aba a, ɛsɛ sɛ abofra nya awosu mu abɔde a asɛe no fi ne maame ne ne papa nyinaa hɔ . Wɔfrɛ saa tebea yi sɛ autosomal recessive disorder.

Mpɛn pii no, enzyme 21-hydroxylase a enni hɔ na ɛde CAH ba. Ɛnam nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm a ɛkyerɛw saa enzyme yi so no mu.

Wobɛyɛ dɛn ahu sɛ wowɔ CAH anaa?

Classic CAH (ɔyɛ a emu yɛ den) .

Eyi ne asɛmpa a eye sen biara. Mprempren ayaresabea ahorow pii a ɛwɔ Sri Lanka no de Classic CAH nhwehwɛmu sɔhwɛ no ka nhwehwɛmu ahorow a wɔyɛ wɔ awo mu no ho. Wɔyɛ eyi wɔ akokoaa no awo akyi nna kakraa bi, na wɔde mogya ketewaa bi a woyi fi akokoaa no nan ase di dwuma . Saa sɔhwɛ yi (akokoaa a wɔawo no foforo nhwehwɛmu) betumi ahu ntɛm ara sɛ ebia akokoaa no wɔ Classic CAH anaa. Eyi kyerɛ sɛ wobetumi afi ase sa yare ansa na yare no ho sɛnkyerɛnne ada adi, na wɔagye akokoaa no nkwa.

Sɛ abusua bi a wɔwɔ abofra a ɔwɔ CAH dedaw rehwɛ abofra foforo kwan a, wobetumi asɔ akokoaa no ahwɛ sɛ ɔwɔ tebea no bere a wanyinsɛn no. Nhwehwɛmu titiriw bi wɔ hɔ a wɔde yɛ eyi te sɛ amniocentesis. Wo ne wo duruyɛfo nka eyi ho asɛm.

CAH a ɛnyɛ tete de (a ɛyɛ mmerɛw) .

Saa ɔkwan a emu nyɛ den yi betumi aka akyi kakra sɛ wobehu efisɛ sɛnkyerɛnne ahorow no da adi akyiri yi. Sɛ wo anaa wo ba no fi ase nya sɛnkyerɛnne ahorow a yɛaka ho asɛm wɔ atifi hɔ no a, ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn. Oduruyɛfo no bɛyɛ:

• Wɔyɛ nipadua mu nhwehwɛmu.
• Mogya mu nhwehwɛmu ne nsu mu nhwehwɛmu hwɛ sɛnea hormone dodow te.
• Ɛtɔ mmere bi a, awosu mu nhwehwɛmu tumi si yare no so dua.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa eyi?

Wontumi nsa CAH koraa. Nanso, sɛ wɔsa wo yare yiye a, wubetumi adi so yiye na wubetumi atra ase a ɛfata koraa, a ahoɔden wom . Ayaresa no gyina yare no ko ne sɛnea sɛnkyerɛnne ahorow no mu yɛ den so.

Ayaresa a wɔde ma Classic CAH

Ɛsɛ sɛ saa nkurɔfo yi nom nnuru da biara da wɔn nkwa nna nyinaa . Botae titiriw a ɛwɔ ayaresa mu ne sɛ ɛbɛkari pɛ wɔ hormone dodow mu denam hormone ahorow a enni nipadua no mu a wɔde bɛma so. Eyi boa ma onyin ne nna mu nkɔso a ɛfata.

• Glucocorticoids: Saa nnuru yi besi cortisol hormone a nipadua no nyɛ no ananmu. Ebia ɛho behia sɛ wɔma nnuru yi dodow kɔ soro bere a abofra no wɔ yare bi te sɛ atiridiinini, ɔyare mmoawa, anaa wɔ tebea horow a ɛhaw adwene te sɛ oprehyɛn mu no.
• Mineralocorticoids: Wɔde eyinom ma de si hormone aldosterone a wɔnyɛ wɔ nipadua no mu ananmu.
• Nkyene a wɔde ma: Wɔma mmofra a wɔawo wɔn foforo a wɔwɔ nkyene a wɔsɛe no yare no sodium chloride de si nkyene a ayera afi nipadua no mu ananmu.

Ayaresa foforo a wobetumi afa so ne oprehyɛn a wɔbɛyɛ de asiesie mmeawa awotwaa a emu nna hɔ. Mpɛn pii no, wobetumi ayɛ eyi wɔ asram 2 kosi 6 ntam wɔ akokoaa no awo akyi.

Ayaresa a wɔde sa CAH a ɛnyɛ nea wɔde di dwuma wɔ tete mmere mu

Ebia nnipa a wɔwɔ saa yare a emu nyɛ den yi renhia ayaresa biara sɛ wonni sɛnkyerɛnne biara a. Sɛ wɔwɔ sɛnkyerɛnne a emu nyɛ den a, wobetumi ama wɔn glucocorticoids dodow a ɛba fam. Mpɛn pii no, enhia sɛ saa nkurɔfo yi nkwa nna nyinaa ayaresa.

Wɔ tebea horow yi mu biara mu no, adwenemyare ho afotu a wobɛhwehwɛ de aka adwennwen ne ɔhaw ahorow a ebia abofra no ne n’awofo rehyia ho asɛm no yɛ ayaresa no fã a ɛho hia yiye.

Sɛ wɔansa a, nsɛnnennen bɛn na ebetumi aba?

Sɛ wɔansiesie, titiriw Classic CAH a ɛsɛe nkyene no a, ebetumi ayɛ asiane kɛse. Nkyene ne nsu a ɛyera dodo fi nipadua no mu no betumi de nsɛnnennen a ebetumi de nkwa mpo ato asiane mu aba. Sɛ abofra no refe pii, ne ho ayɛ mmerɛw, anaasɛ ɔnnom nufu , ɛsɛ sɛ wɔde wɔn kɔ ayaresabea ayaresabea a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ ayaresa a egye ntɛmpɛ (ETU) ntɛm ara.

Sɛ wɔansa a, dɛn na ebetumi asi:

• Koma a ɛbɔ daa (Arrhythmia) .
• Koma a ɛyɛ den
• Owu mpo betumi aba.

CAH a ɛnyɛ nea wɔtaa de di dwuma no betumi de ɔhaw ahorow aba sɛ wɔansa mpo a. Sɛ nhwɛso no, awo a wontumi nwo, brayɛ a ɛnkɔ so daa, ne mmarima su a ɛtra hɔ daa wɔ mmea mu.