So wo ba no nso wɔ tebea a emu yɛ den yi? Momma yensua SCID (Severe Combined Immunodeficiency) ho ade!

So wo ba kumaa no yare bere nyinaa? So awɔw ketewaa bi mpo dan biribi a anibere wom? Ɛtɔ mmere bi a, sɛ awofo no, yɛhaw yɛn ho pii wɔ saa nneɛma yi ho. Ɛnnɛ, yɛrebɛka tebea bi a ɛntaa nsi a sɛ wɔbɔ wo amanneɛ yiye a, ɛyɛ hu na wotumi di ho dwuma ho asɛm. Wɔfrɛ no SCID (Severe Combined Immunodeficiency). Edin no te sɛ nea ɛyɛ hu kakra, nanso momma yɛnka ho asɛm nkɔ akyiri na ɛnyɛ mmerɛw.

Dɛn ne SCID (Severe Combined Immunodeficiency)? Momma yɛnte ase tiawa.

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, SCID yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa . Nea ɛba ne sɛ, sɛ wɔwo nkokoaa a, wɔn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no yɛ mmerɛw koraa anaasɛ enni hɔ koraa. Susuw yɛn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no ho sɛ asraafo dɔm a wɔbɔ yɛn man ho ban. Ɛyɛ saa nhyehyɛe yi na ɛbɔ yɛn ho ban denam atamfo (i.e. mmoawa) a wofi abɔnten ba a yɛko tia so. Enti, saa "asraafo" a ɛyɛ akokoaa a ɔwɔ SCID yi yɛ mmerɛw yiye, anaasɛ ɛkame ayɛ sɛ enni hɔ.

Wɔfrɛ eyi sɛ ɔyare titiriw a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa . Ɛno kyerɛ sɛ ɛyɛ biribi a ɛwɔ hɔ wɔ awo mu. Enti, wɔ nkokoaa a wɔwɔ SCID fam no, ɛyɛ den sɛ wobedi yare ketewaa bi a anka yɛrennwen ho mpo te sɛ atiridii so. Sɛ wɔansa saa tebea yi a, ebetumi de ne nkwa mpo ato asiane mu wɔ afe biako anaa abien ntam. Ɛno nti na ɛho hia paa sɛ yehu eyi no.

Dɛn ne "Combined" nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa a enni hɔ?

Yɛn nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no te sɛ tumi a ɛbɔ yɛn ho ban wɔ yɛn nipadua mu. Sɛ ahɔho nneɛma, te sɛ mmoawa , mmoawa , fungi , protozoa , anaa awuduru hyɛn nipadua no mu a, saa asraafo a wɔbɔ wɔn ho ban yi hu na wɔkɔ ko. Asraafo atitiriw a wɔwɔ ɔko yi mu ne mogya mu nkwammoaa fitaa . Wɔn mu no , lymphocytes yɛ soronko. Nkwammoaa mu nkwammoaa ahorow abiɛsa na ɛwɔ hɔ:

• T-nkwaboaa
• B-nkwaboaa
• Abɔde mu Killer nkwammoaa (NK nkwammoaa) .

Wɔ nkokoaa a wɔwɔ SCID mu no, mpɛn pii no, saa T-nkwaboaa yi nni hɔ anaasɛ enni hɔ koraa. Esiane sɛ B-nkwaboaa hia mmoa fi T-nkwaboaa hɔ na ama wɔatumi ayɛ adwuma yiye nti, sɛ T-nkwaboaa yera a, B-nkwaboaa nso nyɛ adwuma yiye. Ɛno nti na wɔfrɛ no "a wɔaka abom" - ɛfiri sɛ ɛyɛ nkwammoaa ahodoɔ a ɛho hia a ɛko tia nyarewa a wɔaka abom.

SCID ahorow ahorow wɔ hɔ, a egyina nkwammoaa a ɛko tia nyarewa a abofra no nni so. Nanso saa ahorow yi nyinaa yɛ aniberesɛm pɛpɛɛpɛ. Nnuruyɛfo bɛkyerɛkyerɛ su ko a wo ba no wɔ mu akyerɛ wo.

SCID abu so dɛn?

SCID yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa ankasa.Sɛ nhwɛso no, wɔ United States no, saa tebea yi ka nkokoaa 50,000 biara a wɔwo wɔn afe biara no mu biako.

Nanso sɛ wuhu sɛ w’ankasa wo ba wɔ biribi a ɛte sɛɛ a, sɛnea ɛho yɛ na no mfa ho, ɛnte saa? Ɛyɛ hu paa, ɛyɛ awerɛhow paa. Sɛ wote tebea bi te sɛ SCID ho asɛm a, ɛnyɛ asɛmfua bi kɛkɛ, ɛbɛyɛ nokwasɛm a ɛwɔ nkɛntɛnso kɛse wɔ w’asetra so.

Dɛn ne SCID ho sɛnkyerɛnne ahorow?

Ɛtɔ mmere bi a, ebia akokoaa a ɔwɔ SCID rennya akyi sɛnkyerɛnne pɔtee biara mfiase no. Nanso, sɛnkyerɛnne ahorow a ɛtaa ba no bi ne:

• Abofra no mu duru nkɔ soro sɛnea ɛsɛ.
• Atiridiinini a enni sabea.
• Nyarewa a ɛtaa nya, a emu yɛ den.

Nea enti a ɛte saa ne sɛ akokoaa nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no yɛ mmerɛw koraa, enti entumi nyɛ ho hwee koraa wɔ yare ho. Eyi kyerɛ sɛ wo ba no betumi ayare kɛse sen nkokoaa afoforo. Afei nso, sɛ wɔyare a, ebia wɔn yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den kɛse asen afoforo.

Nkokoaa a wɔwɔ SCID no wɔ asiane kɛse mu sɛ wobenya nyarewa ahorow nyinaa. Nea ɛka eyi ho ne:

• Mmoawa a wɔde nyarewa ba
• Nyarewa a efi mmoawa mu ba
• Fungal yare mmoawa
• Nyarewa a efi mmoawa a wɔsɛe nnɔbae mu

Bere a yare biara betumi ayɛ nea emu yɛ den no, nyarewa ahorow pii wɔ hɔ a ɛtaa ba nkokoaa a wɔwɔ SCID so titiriw:

• Mmɔkaw mu yare te sɛ thrush anaa diaper a ɛyɛ mmerɛw wɔ ano ne tɛkrɛma mu.
• Akokɔsrade.
• Nsuo a ɛyɛ kurukuruwa a atwa ano ho ahyia (Akuru a ɛyɛ nwini - herpes simplex).
• Aso mu nyarewa.
• Ahurututu mu yare.
• Meningitis (amemene mu atiridiinini).

Sɛ wo ba kumaa no kɔ so nya saa sɛnkyerɛnne ahorow yi a, ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara.

Dɛn na ɛde SCID ba?

SCID yɛ awosu mu yare . Ɛno kyerɛ sɛ awosu mu nsakrae , anaasɛ nsakrae a ɛba yɛn awosu mu ara kwa na ɛde ba. Nyansahufo ahu awosu mu nsakrae a ɛte saa bɛboro dumien a ebetumi de SCID aba.

Saa awosu mu nsakrae yi fi awofo hɔ kɔ mmofra hɔ. Wobetumi anya wɔn fi awo mu sɛ autosomal recessive anaasɛ X-linked .

• Autosomal recessive kyerɛ sɛ sɛ abofra betumi anya saa tebea yi a, ɛsɛ sɛ onya awosu mu abɔde a wɔayɛ no foforo no fi ne maame ne ne papa nyinaa hɔ.
• X-linked SCID fi awosu mu nsakrae a ɛba X chromosome no so. Ɛtaa ka mmarimaa kɛse, efisɛ mmarimaa wɔ X chromosome biako, bere a mmeawa wɔ X chromosome abien.

Dɛn ne nsɛnnennen a ebetumi afi SCID mu aba?

Ɔhaw kɛse a ɛyɛ hu sen biara ne sɛ abofra no nni nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa a emu yɛ den a ɛbɛko atia nyarewa. Esiane sɛ abofra no nipadua ntumi nko ntia ɔyare mmoawa ketewaa bi mpo nti, asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obenya ɔhaw ahorow a emu yɛ den no dɔɔso sen mmofra afoforo koraa.

Nyarewa a mpɛn pii no ɛnyɛ aniberesɛm mpo betumi de ɔhaw ahorow a ɛde ne nkwa to asiane mu aba abofra a ɔwɔ SCID mu.

Sɛ wɔanhu tebea no na wɔansa wɔ awo mu a, SCID taa di awu.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu SCID?

Nnuruyɛfo de mogya mu nhwehwɛmu hu SCID . Wɔnam mogya ketewaa bi a wogye fi akokoaa no nan ase wɔ awo akyi pɛɛ no ​​so na ɛyɛ nhwehwɛmu yi.

Ayaresabea ahorow bi a ɛwɔ Sri Lanka nso yɛ nhwehwɛmu a ɛte saa wɔ nkokoaa a wɔawo wɔn foforo so, titiriw sɛ obi a ɔwɔ abusua no mu anya tebea a ɛte saa pɛn a. Eyi ho hia paa, efisɛ sɛ wohu yare no ntɛm a, wobetumi afi ase sa yare ansa na ɔyare mmoawa a emu yɛ den aba.

So aduru bi wɔ hɔ a wɔde sa SCID?

Yiw, ayaresa bi wɔ hɔ a wɔde sa SCID. Ɛsɛ sɛ wɔde nkokoaa a wɔwɔ SCID ma wɔn stem cell anaasɛ wɔde nnompe mu ntini foforo ma wɔn ntɛm ara sɛnea wobetumi. Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔde ntini mu nkwammoaa a ɛte apɔw a efi obi a ɔde ma no mu bɛhyɛ akokoaa no nipadua mu. Saa nkwammoaa a ɛte apɔw yi boa akokoaa no ma onya nipadua no mu tumi foforo a ɛyɛ den a ɛko tia nyarewa a ebetumi ako atia ɔyare mmoawa.

• Wɔn a wɔde mmoa ma a eye sen biara ne anuanom a wɔwoo wɔn a wonni SCID.
• Sɛ onipa a ɔte saa nni hɔ a, nnuruyɛfo hwɛ stem cell registries . Eyinom yɛ ntini mu nkwammoaa a ɔmanfo de mae ho nsɛm a wɔakora so.

Bere a wo ba retwɛn sɛ wɔde stem cell bɛma no no, ebia obehia ayaresa afoforo. Nhwɛsoɔ:

• Antibiotics - Siw mmoawa a wɔde nyarewa ba ano.
• Antivirals - Siw mmoawa a wɔde nyarewa ba ano.
• Antifungals - Siw fungal nyarewa ano.
• IVIG infusions - Wɔyɛ eyi denam antibodies a wɔde ma fi nipadua no akyi de bɔ wɔn ho ban fi nyarewa ho.
• (Gene therapy) - , SCID ‍ ‍.

Eyinom nyinaa yɛ bere tiaa mu ayaresa, wontumi nsa SCID koraa. Ɔkwan biako pɛ a wobetumi afa so asa SCID ne sɛ wɔde stem cell bɛma obi foforo.

Bere a wɔretwɛn sɛ wɔde stem cell bɛma no no, ebia ɛho behia sɛ wɔde abofra no to baabi a wɔatew ne ho a ɛnyɛ awo . Eyi kyerɛ sɛ ɛsɛ sɛ wɔde aduru biara a ɛhyɛn abofra no dan mu no gu mu. Wɔyɛ eyi de bɔ abofra no ho ban fi mmoawa ho.

Nnipa binom frɛ SCID "bubble baby disease" efisɛ wɔde akokoaa no sie bubble a ɛbɔ ho ban mu. Nanso saa din yi nyɛ nokware wɔ aduruyɛ mu, na ebetumi apira abofra no ne awofo no nyinaa. Woanyɛ bɔne biara, na wo ba no akwahosan nso nyɛ biribi a ɛsɛ sɛ wobu no adewa.

Sɛ me ba no wɔ SCID a, dɛn na ɛsɛ sɛ mehwɛ kwan?

SCID yɛ tebea a sɛ wɔansa no ntɛm a, ebetumi akum obi. Enti, ɛho hia paa sɛ wobɛhunu sɛ abofra bi wɔ SCID ntɛm ara sɛdeɛ ɛbɛyɛ yie. Dodow a nnuruyɛfo hu yare no ntɛm na wɔde abofra no kɔma wɔmma no ntini mu nkwammoaa foforo no, dodow no ara na hokwan a ɛwɔ hɔ sɛ wobegye abofra no nkwa no yɛ kɛse.

Ebia worentumi nkura wo ba no mu na wonyɛ no atuu sɛnea wopɛ. Sɛ wo ba no wɔ baabi a mmoawa nni hɔ a atew ne ho a, ɛsɛ sɛ wudi ahotew ho mmara a emu yɛ den nso akyi na ama woabɔ wo ba no ho ban afi mmoawa ho. Nnuruyɛfo no bɛkyerɛkyerɛ eyinom nyinaa mu akyerɛ wo. Wɔbɛkyerɛ wo nea ɛsɛ sɛ wohwɛ kwan ansa na wɔde stem cell ahyɛ obi foforo mu ne bere a woawie no nso.

Dɛn ne akokoaa a ɔwɔ SCID nkwa nna?

Sɛ wɔannya ayaresa a, nkokoaa a wɔwɔ SCID no taa wuwu wɔ afe biako anaa abien ntam. Nanso, mmofra a wɔde ntini mu nkwammoaa a wɔde si ananmu a edi mu no betumi atra ase sɛnea ɛsɛ. Sɛ wɔn nipadua nya ahoɔden a ɛko tia nyarewa a edi mũ pɛ a, mpɛn pii no wonnya nsɛnnennen a ɛtra hɔ kyɛ.

So wobetumi asiw SCID ano?

SCID fi awosu mu nsakrae a yentumi nni so, enti biribiara nni hɔ a yebetumi ayɛ de asiw ano. Sɛ wowɔ abusua abakɔsɛm a ɛkyerɛ sɛ wowɔ saa awosu mu tebea yi a, wo ne wo duruyɛfo nkasa mfa awosu mu afotu a wubenya ansa na woawo ba no ho.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn?

• Sɛ wo ba no taa yare, anaasɛ ɔda sɛnkyerɛnne a emu yɛ den adi bere a ɔyare bi rekɔ so a, kɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara.
• Sɛ wunim dedaw sɛ wo ba no wɔ SCID a, sɛ wuhu nsakrae biara wɔ wo ba no akwahosan mu (e.g., atiridiinini, ɔfe, akisikuru) a, ka kyerɛ wo duruyɛfo ntɛm ara. Esiane sɛ wo ba nipadua no ankasa ntumi nko ntia ɔyare mmoawa nti, ɛho hia sɛ wode nnuru a ekum ɔyare mmoawa anaa nnuru foforo ma no ntɛm ara.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ mibisa me duruyɛfo?

Ɛyɛ ade a ɛfata sɛ wobɛte nka sɛ woayɛ basaa na wo ho adwiriw wo bere a wuhu sɛ wo ba no wɔ SCID no. Nanso nsuro sɛ wubebisa wo duruyɛfo nsɛm biara a wowɔ. Ɛho hia sɛ woma biribiara mu da hɔ pefee wɔ saa bere yi mu. Wubetumi abisa nsɛm te sɛ:

• So me ba no wɔ SCID anaasɛ ɔyare foforo a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa?
• So ɛho behia sɛ wɔde me ba no to baabi a wɔatew ne ho a ɛnyɛ den?
• Bere bɛn na me ba no behia sɛ wɔde stem cell bɛma no?
• Nsakrae anaa sɛnkyerɛnne bɛn na ɛsɛ sɛ mehwɛ so titiriw wɔ me ba no mu?

Kae sɛ ɛho hia yiye sɛ wobɛyɛ nhyehyɛe de stem cell a wɔde bɛma wo ba no ntɛm ara sɛnea wubetumi. Afei nso, wowɔ hokwan sɛ wote biribiara a ɛrekɔ so no ase. Nnuruyɛfo no bɛkyerɛkyerɛ biribiara mu akyerɛ wo na wɔakyerɛ wo nea wobɛhwɛ kwan.

Awiei koraa no, nkrasɛm a wode bɛkɔ fie:

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) yɛ tebea a emu yɛ den na ɛyɛ hu. Nanso, sɛ obi hu abofra ntɛm, sɛ ɔhwehwɛ aduruyɛ mu afotu bere a yare no ho sɛnkyerɛnne no da adi ara pɛ, na onya ayaresa a ɛfata a, ebetumi agye ne nkwa kɛse.

• Nhwehwɛmu a wɔyɛ no ntɛm: Ɛho hia yiye sɛ wohu SCID denam mmofra a wɔawo wɔn foforo nhwehwɛmu so anaasɛ bere a sɛnkyerɛnne ahorow no da adi ara pɛ.
• Stem cell transplant: Eyi ne ayaresa titiriw a edi mu sen biara a wɔde sa SCID.
• Tebea a ahobammɔ wom: Ɛho hia sɛ wɔbɔ abofra no ho ban fi nyarewa ho bere a wɔresa no yare no.
• Adwene mu ahoɔden: Eyi betumi ayɛ bere a emu yɛ den sɛ ɔwofo. Hwehwɛ mmoa fi nnuruyɛfo, abusua, ne afotufo hɔ.

Ɛnyɛ wo nko ara. Esiane nkɔso a aba wɔ aduruyɛ ho nyansahu mu nti, mprempren mmofra a wɔwɔ SCID no betumi atra ase a ahoɔden wom na ɛyɛ pɛ. Kɔ so yɛ den na nya anidaso.

` Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa, SCID, mmofraberem nyarewa, awosu mu nyarewa, nnompe mu ntini a wɔde si ananmu, nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa, nyarewa a ɛde ɔyare ba