Niemann-Pick Disease নামৰ কিবা এটাৰ কথা শুনিছেনে? হয়তো এই নামটো আপোনাৰ বাবে নতুন। আচলতে ই এটা মোটামুটি বিৰল, জিনীয় ৰোগ যিটো পৰিয়ালত চলি থাকে। ইয়াৰ ফলত আমাৰ শৰীৰৰ কিছুমান গুৰুত্বপূৰ্ণ বস্তু বিশেষকৈ লিপিড নিয়ন্ত্ৰণৰ বাহিৰত জমা হয়। গতিকে আজি এই ৰোগৰ কথাহে কওঁ, নহয়নে?
নিমেন-পিক ৰোগ কি?
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে নিমেন-পিক ৰোগ হ’ল এনে এক অৱস্থা য’ত তেল, ফেটি এচিড, কলেষ্টেৰল আদি লিপিডবোৰ সঠিকভাৱে ভাঙি শক্তিলৈ ৰূপান্তৰিত হোৱাৰ পৰিৱৰ্তে আমাৰ কোষত জমা হৈ থাকে। এইবোৰ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বিপাকীয় বিকাৰ , অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ এইবোৰ বিয়পিব পাৰে। এইদৰে মগজু, প্লীহা, যকৃত, হাওঁফাওঁ, হাড়ৰ মজ্জা আদি ঠাইত ক্ষতিকাৰক লিপিড জমা হয়।
এই ৰোগৰ সাধাৰণ লক্ষণসমূহ কি কি?
এনেদৰে চৰ্বি জমা হ’লে বিভিন্ন ধৰণৰ লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। কিছুমান লোকে স্নায়ুতন্ত্ৰৰ লগত জড়িত সমস্যাৰ সন্মুখীন হয়।
- Ataxia: ইচ্ছাকৃতভাৱে চলাচল কৰাৰ সময়ত, যেনে খোজ কঢ়াৰ সময়ত পেশী নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব নোৱাৰাটো হ’ল।
- পেশীৰ শক্তি হ্ৰাস।
- ক্ৰমান্বয়ে মগজুৰ কাৰ্য্যক্ষমতা হ্ৰাস পায়।
- স্পৰ্শৰ প্ৰতি অতি সংবেদনশীলতা।
- স্পাষ্টিচিটি: ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল পেশীবোৰ জঠৰ হৈ অস্বাভাৱিকভাৱে গতি কৰে।
- কথা কওঁতে উজুটি খাই থকা।
ইয়াৰ উপৰিও খাদ্য খোৱা আৰু গিলিবলৈ অসুবিধা, চকুৰ পক্ষাঘাত, শিক্ষণত অসুবিধা, যকৃত আৰু প্লীহা বৃদ্ধি আদি হ’ব পাৰে। কেতিয়াবা, কৰ্ণিয়াৰ ডাৱৰ আৰু ৰেটিনাৰ মাজত চেৰী ৰঙা ৰঙৰ প্ৰভাব থাকিব পাৰে।
নিমেন-পিক ৰোগৰ মূল প্ৰকাৰ আছেনে?
হয়, এই ৰোগৰ মূল তিনিটা প্ৰকাৰ: ক, খ, আৰু গ প্ৰকাৰ।
প্ৰকাৰ ক:
এই ৰোগৰ আটাইতকৈ ভয়াৱহ ৰূপ। ই সাধাৰণতে সৰু কেঁচুৱাক আক্ৰান্ত কৰে, সাধাৰণতে কেইমাহমান বয়সৰ আগতেই । বিশেষকৈ ইহুদী পৰিয়ালত ইয়াৰ প্ৰাদুৰ্ভাৱ বেছি।
- ক্ৰমান্বয়ে চেতনা হেৰুৱাই পেলোৱাৰ লক্ষণ।
- যকৃত আৰু প্লীহা বাঢ়ি যায়।
- লিম্ফ ন’ডবোৰ ফুলি উঠে।
- ছমাহৰ ভিতৰত মগজুৰ গুৰুতৰ ক্ষতি হ’ব পাৰে।
দুখৰ বিষয় যে এই টাইপ এ কেঁচুৱাবোৰে গড়ে ১৮ মাহৰ ওপৰত জীয়াই থকাটো খুব কমেইহে দেখা যায়।
টাইপ বি:
এই ৰোগ সাধাৰণতে শৈশৱত, প্ৰায় দহ বা বাৰ বছৰ বয়সত দেখা দিয়ে।
- এই লোকসকলৰ একাক্সিয়া আৰু পেৰিফেৰেল নিউৰ’পেথী আদি লক্ষণো দেখা দিব পাৰে।
- কিন্তু বেছিভাগ সময়তে ইয়াৰ মগজুত বিশেষ প্ৰভাৱ নপৰে।
- এই লোকসকলে যকৃত আৰু প্লীহা বৃদ্ধি আৰু হাওঁফাওঁৰ সমস্যাও অনুভৱ কৰিব পাৰে।
ক আৰু খ দুয়োটা প্ৰকাৰৰ কাৰণ:
এই দুবিধৰ বিকাশৰ মূল কাৰণ হ’ল আমাৰ শৰীৰৰ প্ৰতিটো কোষত থকা স্ফিংগোমাইলিন নামৰ লিপিড ভাঙি পেলোৱাত সহায় কৰা স্ফিংগোমাইলিনেজ এনজাইম পৰ্যাপ্ত সক্ৰিয় নহয়। ফলত স্ফিংগোমাইলিন নামৰ লিপিডটো বিষাক্ত পৰিমাণে কোষত জমা হয়।
প্ৰকাৰ C:
এই ধৰণৰ জীৱনৰ আৰম্ভণিতে আৰম্ভ হ'ব পাৰে, বা কৈশোৰ বা প্ৰাপ্তবয়স্ক কালত দেখা দিব পাৰে।
- এনপিচি১ বা এনপিচি২ প্ৰটিন নামৰ দুটা প্ৰটিনৰ অভাৱৰ বাবে এই ৰোগ হয়।
- এই লোকসকলৰ মগজুৰ যথেষ্ট ক্ষতি হ’ব পাৰে, যাৰ ফলত ওপৰলৈ তললৈ চাবলৈ অসুবিধা হ’ব পাৰে, খোজ কঢ়া আৰু গিলিবলৈ অসুবিধা হ’ব পাৰে, ক্ৰমান্বয়ে দৃষ্টিশক্তি আৰু শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱাব পাৰে।
- যকৃত আৰু প্লীহাও মধ্যমীয়াকৈ বৃদ্ধি হ’ব পাৰে।
- পূৰ্বতে নোভা স্কটিয়া নামৰ অঞ্চলটোত পূৰ্বপুৰুষৰ সাধাৰণ পটভূমি থকা এই চি প্ৰকাৰৰ লোকসকলক টাইপ ডি বুলিও কোৱা হৈছিল।কিন্তু এতিয়া ই চি প্ৰকাৰৰ অধীনত আছে।
ইয়াৰ চিকিৎসা আছে নেকি?
আচলতে নিমেন-পিক ৰোগৰ কোনো নিৰাময় নাই । বৰ্তমান লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰা আৰু সকাহ দিয়া সহায়ক চিকিৎসাহে আছে। প্ৰায়ে সংক্ৰমণ বা স্নায়ুতন্ত্ৰ ক্ৰমান্বয়ে দুৰ্বল হৈ পৰাৰ বাবে এই শিশুসকলে প্ৰাণ হেৰুৱাব পাৰে।
- বৰ্তমান টাইপ এ ৰোগীৰ বাবে কোনো ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা কৰা হোৱা নাই।
- টাইপ বি ৰোগী কিছুমানৰ হাড়ৰ মজ্জা সংৰোপণ কৰা হৈছে ৷ গৱেষকসকলেও বিশ্বাস কৰে যে এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপী আৰু জিন থেৰাপীৰ দৰে বস্তু ভৱিষ্যতে টাইপ বি ৰোগীৰ বাবে উপযোগী হ’ব পাৰে।
- আপুনি কি খায় আৰু পান কৰে তাক নিয়ন্ত্ৰণ কৰিলে এই ধৰণৰ চৰ্বি কোষ আৰু কলাত জমা হোৱা বন্ধ কৰিব নোৱাৰি।
এই ৰোগৰ ভৱিষ্যত কি?
এই ৰোগৰ ভৱিষ্যত অৰ্থাৎ ৰোগী কিমান দিন জীয়াই থাকিব পাৰিব আৰু তেওঁলোকৰ জীৱন কেনেকুৱা হ’ব, এই ৰোগৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি ভিন্ন হয়।
- পূৰ্বে উল্লেখ কৰা অনুসৰি টাইপ এ ৰোগী শিশুৰ মৃত্যু হয় শিশু অৱস্থাত ।
- টাইপ বি ৰোগীৰ শিশুৱে আনতকৈ অলপ বেছি দিন জীয়াই থাকিব পাৰে , কিন্তু হাওঁফাওঁত ইয়াৰ প্ৰভাৱৰ বাবে পৰিপূৰক অক্সিজেন দিয়াৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।
- টাইপ চি ৰোগীৰ আয়ুস বেলেগ বেলেগ। কিছুমান মানুহৰ শৈশৱত মৃত্যু হ'ব পাৰে, কিন্তু কম গুৰুতৰ লক্ষণ থকা কিছুমান লোক প্ৰাপ্তবয়স্ক বয়সলৈকে জীয়াই থাকিব পাৰে।
এই সন্দৰ্ভত কি নতুন গৱেষণা চলি আছে?
বিশ্বৰ বিভিন্ন প্ৰান্তত বিশেষকৈ আমেৰিকাৰ নেশ্যনেল ইনষ্টিটিউট অৱ নিউৰ’লজিকেল ডিছঅৰ্ডাৰছ এণ্ড ষ্ট্ৰ’ক (NINDS)ৰ লগতে...নেশ্যনেল ইনষ্টিটিউট অৱ হেল্থ (এন আই এইচ)ৰ দৰে প্ৰতিষ্ঠানে এই ক্ষেত্ৰত আগভাগ লৈছে।
- তেওঁলোকে এই ৰোগৰ বিকাশত অৰিহণা যোগোৱা জিন বিচাৰি আহিছে। উদাহৰণস্বৰূপে, তেওঁলোকে দুটা ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিন (NPC1 আৰু NPC2) চিনাক্ত কৰিছে যিয়ে Niemann-Pick type C ৰ কাৰণ।
- বিজ্ঞানীসকলেও এই চৰ্বি সঞ্চয়ৰ দ্বাৰা শৰীৰৰ ক্ষতিসাধন কৰা ব্যৱস্থাৰ বিষয়েও অনুসন্ধান চলাই আছে।
- লিপিড সংৰক্ষণৰ বিকাৰসমূহ আগতীয়াকৈ চিনাক্ত কৰাত সহায় কৰিব পৰা বায়'মাৰ্কাৰ , বা কোনো ৰোগৰ উপস্থিতিৰ ইংগিত দিয়া চিন চিনাক্ত কৰাৰ বাবেও গৱেষণা চলি আছে। আশা কৰা হৈছে যে এইবোৰে ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ উন্নতিত সহায় কৰিব।
শেষত ক'ব লাগিব...
ঠিক আছে, গতিকে আমি নিমেন-পিক ৰোগৰ বিষয়ে যিখিনি কথা পাতিছো তাৰ পৰা আপোনালোকৰ কিছু ধাৰণা আছে বুলি আশা কৰিলোঁ।
এইটো মনত ৰাখিব: নিমেন-পিক ৰোগ হৈছে এক বিৰল, বংশগত জিনীয় অৱস্থা যিয়ে শৰীৰত চৰ্বি অস্বাভাৱিকভাৱে সঞ্চয় কৰে।
- এই ৰোগৰ প্ৰধানকৈ তিনিটা প্ৰকাৰ A, B, আৰু C , প্ৰত্যেকৰে লক্ষণ আৰু তীব্ৰতা বেলেগ বেলেগ।
- টাইপ এ আটাইতকৈ গুৰুতৰ আৰু ই সৰু কেঁচুৱাক আক্ৰান্ত কৰে। শৈশৱত খ টাইপ দেখা দিব পাৰে, আৰু গ প্ৰকাৰ যিকোনো বয়সতে দেখা দিব পাৰে।
- এতিয়াও ইয়াৰ সম্পূৰ্ণ নিৰাময় হোৱা নাই , কেৱল লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰা সহায়ক চিকিৎসা।
- কিন্তু গৱেষণা অব্যাহত আছে নতুন চিকিৎসাৰ সন্ধান।
- যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই লক্ষণসমূহ দেখা দিয়ে, বা যদি আপুনি এই ৰোগৰ বিষয়ে অধিক জানিব বিচাৰে, তেন্তে পৰামৰ্শৰ বাবে বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ যোৱাটো ভাল । আপুনি এই বিৰল ৰোগত আক্ৰান্ত লোক আৰু তেওঁলোকৰ পৰিয়ালক সহায় কৰা সহায়ক গোট আৰু সংস্থাসমূহৰ বিষয়েও চাব পাৰে।
আমি আশা কৰোঁ এই তথ্য আপোনালোকৰ বাবে উপযোগী হ'ব। সুস্থ হৈ থাকক!
নিমেন -পিক ৰোগ, জিনীয় ৰোগ, চৰ্বি জমা হোৱা, শিশুৰ ৰোগ, স্নায়ুতন্ত্ৰ, বিৰল ৰোগ
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক