গোটেই শৰীৰতো ঘাঁ হয় নেকি? নে আপুনি সকলো সময়তে ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰে আৰু হাড়বোৰ বিষাই থাকে? এইবোৰ স্বাভাৱিক কথা যেন লাগিব পাৰে যদিও কেতিয়াবা ইয়াৰ আঁৰত গ’চাৰ ৰোগৰ দৰে এটা বিৰল অৱস্থা থাকিব পাৰে, যাৰ বিষয়ে আমি সকলোৱে সচেতন হোৱাটো প্ৰয়োজন। চিন্তা নকৰিব, আমি আজি এই বিষয়ে সহজভাৱে ক'ম, আপোনালোকে বুজিব পৰাকৈ।
গৌচাৰ ৰোগ সঠিকভাৱে কি?
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এইটো এটা জিনীয় ৰোগ যিটো বংশগতভাৱে পোৱা যায়। সঠিকভাৱে ক’বলৈ গ’লে এইটো এটা ৰোগ যিটো লাইছ’জ’মেল ষ্ট’ৰেজ ডিছঅৰ্ডাৰ (LSD)ৰ শ্ৰেণীৰ অন্তৰ্গত। আমাৰ শৰীৰৰ ভিতৰত এটা কাৰখানাৰ দৰে ভাবিব। এই কাৰখানাটোৱে অবাঞ্চিত সামগ্ৰী অৰ্থাৎ পেলনীয়া সামগ্ৰী সঠিকভাৱে আঁতৰাই পেলোৱাৰ প্ৰয়োজন। গৌচাৰ ৰোগত আমাৰ শৰীৰৰ স্ফিংগোলিপিড নামৰ এক বিশেষ ধৰণৰ চৰ্বি সঠিকভাৱে ভাঙি আঁতৰোৱা নহয়, বৰঞ্চ হাড়ৰ মজ্জা, যকৃত, প্লীহা আদি অংগত জমা হয়।
চৰ্বি এনেদৰে জমা হ’লে কি হয়?
- অংগ ফুলা: যকৃত আৰু প্লীহাৰ দৰে অংগ বৃদ্ধি পায়।
- হাড়বোৰ দুৰ্বল হৈ পৰে: হাড়বোৰ চৰ্বিৰে ভৰি পৰিলে দুৰ্বল হৈ পৰে আৰু সহজে ভাঙিব পাৰে।
গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল এই ৰোগৰ সম্পূৰ্ণ নিৰাময় হ’লেও বৰ্তমানৰ চিকিৎসাৰ দ্বাৰা লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি অতি ভাল জীৱন যাপন কৰা সম্ভৱ ৷
গৌচাৰ ৰোগৰ প্ৰধান প্ৰকাৰসমূহ কি কি?
গৌচাৰ ৰোগৰ মূল তিনিটা প্ৰকাৰ। এই সকলোবোৰ প্ৰকাৰে অংগ আৰু হাড়ত প্ৰভাৱ পেলায়। অৱশ্যে কিছুমান প্ৰকাৰে মগজুতো প্ৰভাৱ পেলায়। এই প্ৰকাৰবোৰ স্পষ্টকৈ বুজি লওঁ আহক।
| ৰোগৰ প্ৰকাৰ (Type) | ই কেনেদৰে প্ৰভাৱিত কৰে আৰু গুৰুত্বপূৰ্ণ তথ্য |
|---|---|
| ধৰণ ১ |
|
| ধৰণ ২ |
|
| ধৰণ ৩ |
|
কিয় এই ৰোগ হয়? কাৰণ কি?
আমাৰ জিন (`GBA` জিন)ৰ মিউটেচনৰ ফলত এনে হয়। এই জিনে আমাক `গ্লুকোচেৰেব্ৰ'চাইডেজ` (`GCase`) নামৰ এটা এনজাইম তৈয়াৰ কৰিবলৈ নিৰ্দেশ দিয়ে।
এনজাইম হৈছে এনে প্ৰটিন যিয়ে আমাৰ শৰীৰৰ ৰাসায়নিক প্ৰক্ৰিয়াত সহায় কৰে। এই `GCase` এনজাইমৰ এটা প্ৰধান কাম হ'ল আমি আগতে উল্লেখ কৰা চৰ্বি (`sphingolipids`) ভাঙি শৰীৰৰ পৰা আঁতৰোৱা।
গৌচাৰ ৰোগত আক্ৰান্ত ব্যক্তিয়ে তেওঁলোকৰ শৰীৰত এই এনজাইম পৰ্যাপ্ত পৰিমাণে উৎপাদন নকৰে। তাৰ পিছত সেই চৰ্বিবোৰ ভাঙি আঁতৰাই পেলোৱাৰ পৰিৱৰ্তে অংগ আৰু হাড়ৰ মজ্জাৰ দৰে ঠাইত "গাউচাৰ কোষ" হিচাপে জমা হয়। এই সঞ্চয় সকলো সমস্যাৰ মূল।
কাৰ এই ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি?
যিকোনো ব্যক্তিৰ এই ৰোগ হ’ব পাৰে। কিন্তু আচকেনাজী ইহুদীসকলৰ মাজত টাইপ ১ গাউচাৰ ৰোগ বেছিকৈ দেখা যায়। বাকী দুটা প্ৰকাৰ (২ আৰু ৩) কোনো জাতি বা জনগোষ্ঠীৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট নহয়।
হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Gaucher ৰোগৰ লক্ষণসমূহ কি?
ব্যক্তিভেদে লক্ষণ বেলেগ বেলেগ হয়। কোনো কোনো লোকৰ প্ৰায় কোনো লক্ষণ নাথাকে, আন কিছুমানৰ গুৰুতৰ লক্ষণ দেখা দিব পাৰে যিবোৰ জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে।
অংগ আৰু তেজ প্ৰভাৱিত কৰা লক্ষণ
- ৰক্তহীনতা: হাড়ৰ মজ্জা চৰ্বিৰে ভৰি পৰিলে ৰক্তকণিকাৰ উৎপাদন কমি যায়। যেতিয়া শৰীৰৰ প্ৰয়োজনীয় অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিব পৰাকৈ ৰক্তকণিকা নাথাকে তেতিয়া আপুনি অত্যন্ত ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰে। ইয়াক ৰক্তহীনতা বোলা হয়।
- যকৃত আৰু প্লীহা বৃদ্ধি: চৰ্বি জমা হোৱাৰ বাবে এই অংগ দুটা বৃদ্ধি পায়। ইয়াৰ ফলত পেটটো বাহিৰলৈ ওলাই ফুলি উঠে। যেতিয়া প্লীহা বৃদ্ধি পায় তেতিয়া ই প্লেটলেট ধ্বংস কৰে, যিয়ে তেজ জমা হোৱাত সহায় কৰে।
- ঘাঁ আৰু ৰক্তক্ষৰণ: প্লেটলেটৰ সংখ্যা কম হোৱাৰ বাবে সৰু কাটিলেও ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ হ’বলৈ বহু সময় লাগে, যাৰ ফলত ঘাঁ আৰু নাকৰ পৰা তেজ ওলায়। নাকৰ পৰা তেজ ওলোৱাও সাধাৰণ।
- ভাগৰুৱা: ৰক্তহীনতাৰ ফলত সকলো সময়তে ভাগৰুৱা আৰু টোপনি অহা অনুভৱ কৰিব পাৰে।
- হাওঁফাওঁৰ সমস্যাঃ হাওঁফাওঁত চৰ্বি জমা হ’লে উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা হ’ব পাৰে।
হাড়ত প্ৰভাৱ পেলোৱা লক্ষণ
যেতিয়া হাড়বোৰে প্ৰয়োজনীয় তেজ, অক্সিজেন আৰু পুষ্টিকৰ উপাদান লাভ নকৰে তেতিয়া হাড়বোৰ দুৰ্বল হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে।
- বিষ: হাড় আৰু গাঁঠিৰ তীব্ৰ বিষ। বাতবিষৰ দৰে অৱস্থাৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে।
- অষ্টিঅ’নেক্ৰচিছ: ইয়াৰ আন এটা নাম হ’ল `এভাস্কুলাৰ নেক্ৰচিছ`। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে হাড়লৈ অক্সিজেনৰ অভাৱত হাড়ৰ কলাৰ মৃত্যু।
- হাড় সহজে ভাঙি যায়: এই ৰোগৰ ফলত অষ্টিঅ’পৰ’ছিছ নামৰ অৱস্থা হয়। অৰ্থাৎ হাড়বোৰত কেলচিয়াম হেৰুৱাই পেলায়, যাৰ ফলত হাড়বোৰ ভংগুৰ হৈ পৰে। সৰুকৈ পৰিলেও হাড় ভাঙিব পাৰে।
মগজুত প্ৰভাৱ পেলোৱা লক্ষণ (২ আৰু ৩ প্ৰকাৰৰ ক্ষেত্ৰত প্ৰযোজ্য)
- স্তনপান কৰাত অসুবিধা আৰু বৃদ্ধিত পলম হোৱা (টাইপ ২ থকা শিশুৰ ক্ষেত্ৰত)।
- শিক্ষণ আৰু বুজাৰ অসুবিধা।
- চকুৰ সমস্যা, যেনে চকু দুটা ইফালৰ পৰা সিফাললৈ লৰচৰ কৰাত অসুবিধা।
- ভাৰসাম্য আৰু সমন্বয়ৰ সমস্যা।
- আক্ৰমণ আৰু হঠাতে শৰীৰৰ জোকাৰণি।
এই ৰোগ আছে নে নাই কেনেকৈ গম পাব?
যদি আপোনাৰ এই লক্ষণসমূহ দেখা যায় তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে প্ৰথমে আপোনাক পৰীক্ষা কৰি আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে সুধিব। তাৰ পিছত ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰিবলৈ দুটা মূল পৰীক্ষা আছে:
১) তেজ পৰীক্ষা: ইয়াৰ দ্বাৰা তেজত থকা `GCase` এনজাইমৰ মাত্ৰা জুখিব পাৰি।
২) ডি এন এ পৰীক্ষাঃ লালা বা তেজৰ নমুনাত এই ৰোগ সৃষ্টি কৰা জিনীয় মিউটেচনৰ উপস্থিতি পৰীক্ষা কৰা হয়।
যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই ৰোগত আক্ৰান্ত আৰু আপুনি সন্তান জন্ম দিয়াৰ পৰিকল্পনা কৰিছে, তেন্তে ডি এন এ পৰীক্ষাই আপোনাক ক'ব পাৰে যে আপুনি বাহক নেকি ৷ কেৰিয়াৰৰ কোনো লক্ষণ নাথাকে যদিও তেওঁলোকৰ সন্তানৰ এই ৰোগ হোৱাৰ আশংকা থাকে। এই বিষয়ে চিকিৎসকৰ লগত কথা পতাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
গাউচাৰ ৰোগৰ চিকিত্সা কি কি?
আকৌ, টাইপ ১ গাউচাৰ ৰোগৰ অতি ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা আছে। কিন্তু ২ আৰু ৩ প্ৰকাৰৰ মগজুৰ ক্ষতিৰ কোনো নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই।
টাইপ ১ৰ বাবে প্ৰধান চিকিৎসা দুটা হ’ল-
| চিকিৎসা পদ্ধতি | কেনেকৈ কাম কৰে |
|---|---|
| এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপি (ERT) | এই পদ্ধতিৰে সৰ্বাধিক ব্যৱহৃত পদ্ধতি। শৰীৰৰ পৰা নোহোৱা এনজাইম এটা দুসপ্তাহৰ মূৰে মূৰে প্ৰায় এবাৰ শিৰাত দিয়া হয়। এই এনজাইমে তেজৰ মাজেৰে গৈ অংগবোৰত জমা হোৱা চৰ্বি ভাঙি পেলায়। |
| ছাবষ্ট্ৰেট ৰিডাকচন থেৰাপি (SRT) | এইটো এটা বড়ি যিটো আপুনি মুখত খায়। এই ঔষধে যি কৰে সেয়া হ’ল শৰীৰত থকা সেই ক্ষতিকাৰক চৰ্বিবোৰৰ উৎপাদন হ্ৰাস। তেতিয়া জমা নহয়। |
অংগ আৰু হাড়ৰ ক্ষতি ৰোধ কৰিবলৈ গোটেই জীৱন এই চিকিৎসা পদ্ধতি গ্ৰহণ কৰিব লাগিব।
কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?
- যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ আমি আলোচনা কৰা কোনো লক্ষণ আছে (বিশেষকৈ অস্পষ্টভাৱে ঘাঁ হোৱা, অত্যধিক ভাগৰুৱা হোৱা, হাড়ৰ বিষ, আৰু পেটৰ ফুলা) , তেন্তে নিশ্চিতভাৱে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক।
- যদি আপুনি জানে যে আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই গাউচাৰ ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে তেন্তে নিজেই পৰীক্ষা কৰাটো বুদ্ধিমানৰ কাম হ’ব।
- যদি আপুনি এই ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে তেন্তে আপোনাৰ ভাই-ভনী আৰু ওচৰৰ পৰিয়ালৰ সদস্যসকলক অৱগত কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়, কিয়নো তেওঁলোকৰো এই ৰোগ থাকিব পাৰে বা বাহক হ’ব পাৰে।
গৌচাৰ ৰোগৰ দৰে বিৰল ৰোগ আছে বুলি গম পালে ভয় আৰু উদ্বিগ্নতা অনুভৱ কৰাটো স্বাভাৱিক। কিন্তু মনত ৰাখিব, এতিয়া বিশেষকৈ টাইপ ১ৰ বাবে অতি ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা আছে।চিকিৎসকৰ সৈতে ঘনিষ্ঠভাৱে কাম কৰি আৰু চিকিৎসা পৰিকল্পনা নিবিড়ভাৱে পালন কৰিলে আপুনি আপোনাৰ লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি সুখী জীৱন যাপন কৰিব পাৰিব।
টেক-হোম মেছেজ
- গৌচাৰ ৰোগ হৈছে এক বিৰল, বংশগত ৰোগ, য’ত শৰীৰৰ এক প্ৰকাৰৰ অস্বাস্থ্যকৰ চৰ্বি অংগ আৰু হাড়ত জমা হৈ থাকে।
- সঘনাই ভাগৰুৱা হোৱা, সহজে ঘাঁ হোৱা, হাড়ৰ বিষ, আৰু প্লীহা/যকৃত বৃদ্ধি হোৱা আদি ইয়াৰ মূল লক্ষণ।
- আটাইতকৈ সাধাৰণ প্ৰকাৰ টাইপ ১ৰ ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা আছে আৰু স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰাটো সম্ভৱ।
- ২ আৰু ৩ প্ৰকাৰেও মগজুত প্ৰভাৱ পেলায় আৰু ই অধিক গুৰুতৰ অৱস্থা।
- যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই লক্ষণ দেখা দিয়ে তেন্তে অতি সোনকালে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। আগতীয়াকৈ ধৰা পৰিলে দীৰ্ঘম্যাদী ক্ষতি ৰোধ কৰাত সহায়ক হ’ব পাৰে।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক