ছিকেল চেল ৰোগ কি? ইয়াৰ বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ।

আপোনাৰ তেজত থকা ৰক্তকণিকাবোৰৰ বিষয়ে আপুনি জানে। সাধাৰণতে ইহঁত ঘূৰণীয়া, নমনীয়, সৰু সৰু ৰবৰৰ বলৰ দৰে। ইয়াৰ ফলত ইহঁতে আপোনাৰ শৰীৰৰ ক্ষুদ্ৰ ক্ষুদ্ৰ ৰক্তবাহী নলীবোৰৰ মাজেৰে সহজে গতি কৰি আপোনাৰ শৰীৰৰ সকলো অংশলৈ অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিব পাৰে। কিন্তু কিছুমান মানুহৰ এই ৰক্তকণিকাবোৰ কাঁচি আকৃতিৰ (C-shaped), জঠৰ আৰু আঠাযুক্ত হৈ পৰে। ইয়াক আমি ছিকেল চেল ডিজিজ (SCD) বুলি কওঁ। এইটো কোনো বংশগত ৰোগ নহয়, বৰঞ্চ জিনীয় অৱস্থা।

ছিকেল চেল ডিজিজ (SCD) সঠিকভাৱে কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ছিকেল চেল ৰোগ হৈছে আমাৰ ৰক্তকণিকাক প্ৰভাৱিত কৰা জিনীয় ৰোগ। এই ৰক্তকণিকাবোৰৰ ভিতৰত হিম’গ্লবিন নামৰ এটা প্ৰটিন থাকে ৷ ইয়াৰ প্ৰধান কাম হ’ল হাওঁফাওঁৰ পৰা অক্সিজেন তুলি লৈ সমগ্ৰ শৰীৰত বিতৰণ কৰা। এজন সুস্থ ব্যক্তিৰ হিম’গ্লবিনৰ অণু ঘূৰণীয়া আৰু মসৃণ। সেইবাবেই ৰক্তকণিকাবোৰ সুন্দৰকৈ ঘূৰণীয়া হয়।

কিন্তু ছিকেল চেল ৰোগত আক্ৰান্ত কোনোবা এজনৰ জিনীয় বিসংগতিৰ বাবে এই হিম’গ্লবিন অণুৰ আকৃতি সলনি হয়। এই অস্বাভাৱিক হিম’গ্লবিনৰ বাবে ৰক্তকণিকাবোৰ কাঁচি আকৃতিৰ, জঠৰ আৰু আঠাযুক্ত হৈ পৰে। কল্পনা কৰকচোন, যদি আপুনি পাতল নলীৰ মাজেৰে কঠিন, কাঁচি আকৃতিৰ তেজৰ টুকুৰা পঠিয়াবলৈ চেষ্টা কৰে, তাৰ কাষেৰে ঘূৰণীয়া বলবোৰ গতি কৰাৰ পৰিৱৰ্তে, তেন্তে কি হ’ব? গোট খাই টিউবত আবদ্ধ হৈ পৰিব নহয়নে? একেদৰে এই কাঁচি আকৃতিৰ কোষবোৰ আমাৰ পাতল ৰক্তবাহী নলীত আবদ্ধ হৈ পৰে, যাৰ ফলত তেজৰ সোঁতত বাধাৰ সৃষ্টি হয়। ইয়াৰ ফলত বিভিন্ন জটিলতা যেনে তীব্ৰ বিষ আৰু ৰক্তহীনতা হয় ৷

এই ৰোগৰ সাধাৰণ লক্ষণসমূহ কি কি?

ছিকেল চেল ৰোগত আক্ৰান্ত শিশুৰ সাধাৰণতে ৫ মাহ বয়সৰ ওচৰত লক্ষণ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে। এই লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। সময়ৰ লগে লগে ইহঁতৰ পৰিৱৰ্তনও হ’ব পাৰে।

কিয় এই ৰোগ হয়? কোনে বেছি বিপদত পৰিছে?

এই ৰোগৰ প্ৰধান কাৰণ হ’ল জিনীয় বিসংগতি। হিম’গ্লবিন উৎপাদনৰ লগত জড়িত আমাৰ ১১ নং ক্ৰম’জমৰ এটা জিন (হিম’গ্লবিন-বিটা জিন)ৰ দোষৰ বাবে ইয়াৰ সৃষ্টি হয়।

যদি পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনটোৰ বাহক হয়, অৰ্থাৎ তেওঁলোকৰ এই ৰোগ নাই কিন্তু তেওঁলোকৰ শৰীৰত ৰোগ সৃষ্টি কৰা জিনটো থাকে তেন্তে তেওঁলোকৰ সন্তানৰ জন্মৰ এই ৰোগত আক্ৰান্ত হোৱাৰ সম্ভাৱনা ৪ৰ ভিতৰত ১ (২৫%)।

যদি মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃয়ে জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে তেন্তে শিশুটি ৰোগৰ বাহক হৈ পৰে। সাধাৰণতে ইহঁতৰ লক্ষণ দেখা নাযায় যদিও তেওঁলোকে সন্তানলৈ জিনটো দিব পাৰে।

বিশ্বজুৰি আফ্ৰিকান, মধ্যপ্ৰাচ্য, দক্ষিণ ইউৰোপীয়, এছিয়ান ভাৰতীয় বংশৰ লোকৰ মাজত এই ৰোগ বেছিকৈ দেখা যায়।

কেনেকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিব? (নিদান)

ইয়াক চিনাক্ত কৰাৰ এক অতি সহজ উপায় আছে। সাধাৰণ তেজৰ পৰীক্ষাৰ দ্বাৰা এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ প্ৰকাৰৰ হিম’গ্লবিনৰ উপস্থিতি ধৰা পেলাব পাৰি। বহু দেশত প্ৰতিটো নৱজাত শিশুৰ ইয়াৰ পৰীক্ষা কৰা হয়।

যদি আপুনি বা আপোনাৰ শিশুটিৰ এই অৱস্থা ধৰা পৰে, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে অধিক পৰীক্ষা কৰাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে (যেনে ষ্ট্ৰোকৰ আশংকা পৰীক্ষা কৰিবলৈ বিশেষ স্কেন)। আৰু, যিহেতু ই এটা জিনীয় অৱস্থা, সেয়েহে আপুনি জিনীয় পৰামৰ্শদাতাৰ ওচৰলৈও প্ৰেৰণ কৰিব পাৰে।

যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সংগীৰ ছিকেল চেল ৰোগ আছে বা বাহক হয়, তেন্তে গৰ্ভাৱস্থাত শিশুটিৰ এম্নিয়টিক ফ্লুইড পৰীক্ষা কৰি তেওঁলোকৰ এই ৰোগ আছে নে নাই চাব পাৰে। অধিক তথ্যৰ বাবে চিকিৎসকক সুধিব।

ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি?

ছিকেল চেল ৰোগৰ চিকিৎসাৰ মূল তিনিটা লক্ষ্য আছে:

• বিষৰ সংকট প্ৰতিৰোধ কৰা
• লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰা আৰু সকাহ দিয়া
• অন্যান্য জটিলতা প্ৰতিৰোধ কৰা

ইয়াৰ বাবে বিভিন্ন চিকিৎসা পদ্ধতি আছে।

ঔষধ

• হাইড্ৰক্সিইউৰিয়াঃ এই ঔষধ দৈনিক গ্ৰহণ কৰিলে আক্ৰমণৰ সঘনতা হ্ৰাস কৰাৰ লগতে ৰক্তহীনতা আৰু সংক্ৰমণৰ দৰে জটিলতা হ্ৰাস কৰিব পাৰি। গৰ্ভৱতী মহিলাই এই ঔষধ সেৱন নকৰিব।
• বিষনাশক: বিষৰ আক্ৰমণ হ’লে চিকিৎসকে দিয়া বিষনাশক ঔষধে বিষ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।
• অন্যান্য ঔষধ: বিষৰ আক্ৰমণ হ্ৰাস কৰিবলৈ এতিয়া `Crizanlizumab` (এটা বেজী) আৰু `L-glutamine` (এটা গুড়ি) আদি ঔষধ ব্যৱহাৰ কৰা হয়, আৰু ৰক্তহীনতাৰ বাবে `Voxelotor`ৰ দৰে ঔষধ ব্যৱহাৰ কৰা হয়।

অন্যান্য চিকিৎসা

• ৰক্ত সঞ্চালনঃ সুস্থ ৰক্তদান কৰিলে ৰক্তহীনতা আৰু পক্ষাঘাতৰ দৰে জটিলতা ৰোধ কৰিব পৰা যায়।
• ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট: এইটো হাড়ৰ মজ্জা প্ৰতিস্থাপন। কিছুমান শিশু আৰু ডেকা প্ৰাপ্তবয়স্কই ইয়াৰ জৰিয়তে এই ৰোগৰ পৰা সম্পূৰ্ণৰূপে আৰোগ্য লাভ কৰাৰ সম্ভাৱনা আছে। কিন্তু ইয়াৰ বাবে এজন ভালদৰে মিল থকা দাতা (সাধাৰণতে ঘনিষ্ঠ আত্মীয়) বিচাৰি উলিয়াব লাগিব।

শেহতীয়া চিকিৎসা পদ্ধতি: জিন থেৰাপী

চিকিৎসা বিজ্ঞানৰ উন্নতিৰ লগে লগে এতিয়া এই ৰোগৰ বাবে অতি সফল আৰু আশাব্যঞ্জক চিকিৎসাৰ ব্যৱস্থা আছে। `কেছগেভি` আৰু `লাইফজেনিয়া` এনে দুটা নতুন জিন থেৰাপী। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই পদ্ধতিসমূহত ৰোগীৰ নিজৰ হাড়ৰ মজ্জাৰ পৰা লোৱা ষ্টেম চেল ব্যৱহাৰ কৰা হয়, `(CRISPR)`ৰ দৰে জিনীয় প্ৰযুক্তি ব্যৱহাৰ কৰি ‘সম্পাদনা’ কৰা, অৰ্থাৎ দোষটো শুধৰোৱা, সুস্থ ৰক্তকণিকা উৎপাদনকাৰী কোষলৈ ৰূপান্তৰ কৰা, তাৰ পিছত পুনৰ শৰীৰত প্ৰৱেশ কৰা। অতি উন্নত চিকিৎসাৰ দ্বাৰা এই ৰোগ নিৰাময় কৰিব পৰা যায়।

ছিকেল চেল ৰোগ আৰু মেলেৰিয়াৰ মাজত কি সম্পৰ্ক?

এইটো এটা অতি আচহুৱা কাহিনী। মেলেৰিয়া হৈছে মহৰ দ্বাৰা সংক্ৰমিত এক ভয়াৱহ ৰোগ। বিজ্ঞানীসকলৰ মতে, চিকল চেল জিনৰ বিকাশ হৈছে মানুহক মেলেৰিয়াৰ পৰা ৰক্ষা কৰিবলৈ। সেয়া কেনেকৈ সম্ভৱ? ছিকেল চেল ৰোগৰ বাহক (ৰোগ নহয়, কেৱল জিন) কোনোবাই যদি মেলেৰিয়াত আক্ৰান্ত হয়, তেন্তে ইয়াৰ তীব্ৰতা কম। কাৰণ কাঁচি আকৃতিৰ ৰক্তকণিকাবোৰে মেলেৰিয়া পৰজীৱীটোক শৰীৰৰ ভিতৰত সঠিকভাৱে বৃদ্ধি হোৱাত বাধা দিয়ে। এই কাৰণেই এই জিন থকা লোকসকল আফ্ৰিকাৰ দৰে মেলেৰিয়া সাধাৰণ অঞ্চলত জীয়াই থাকিল।