Ürəyinizin sağ tərəfi zəifdirmi? Gəlin bu təhlükəli ARVD (aritmogenik sağ mədəcik displaziyası) haqqında məlumat əldə edək?

Bəzən sinənizin qəfildən döyündüyünü, nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyinizi və ya sadəcə infarkt keçirdiyinizi hiss edirsinizmi? Yəqin ki, bəzən hətta gənc, sağlam idmançının belə qəfildən infarkt keçirə biləcəyini eşitmisiniz. Bu gün danışacağımız budur, amma bu, bir az daha az tanınan, bir az nadir ürək xəstəliyidir. Buna "Aritmogenik Sağ Mədəcik Displaziyası" və ya qısaca ARVD deyilir.

ARVD (Aritmogenik Sağ Mədəcik Displaziyası) nədir? Gəlin bunu çox sadə şəkildə başa düşək!

Sadə dillə desək, ARVD ürək əzələsini təsir edən bir xəstəlikdir, bir növ "kardiomiopatiya". Ürəyimizin dörd kamerası var. Bu zaman ürəyinizin sağ tərəfindəki aşağı kameradakı əzələ, yəni "sağ mədəcik", yağ və lifli toxuma əvəzinə böyüyür. Bunu sağlam əzələnin aşındığı və yağ kimi bir şeylə əvəz olunduğu kimi düşünün.

Bu baş verdikdə nə baş verir? Sağ mədəcik tədricən uzanır, incəlir və düzgün şəkildə yığıla bilmir. Bu o deməkdir ki, onun ürəyə qan vurmaq qabiliyyəti zəifləyir.

Ən əsası, yeni əmələ gələn yağlı və ya lifli toxuma ürəyin elektrik siqnallarına müdaxilə edir. Buna görə də ARVD-li bir çox insanda ürək döyüntülərinin nizamsızlığı (aritmiya) inkişaf edir. Bu, çox təhlükəli ola bilər, çünki qəfil ürək dayanması və ya ölüm riskini artırır.

Bu ARVD həmçinin "Aritmogenik Sağ Mədəcik Kardiomiopatiyası" (ARVC) adlanır. Bəzən sol tərəfə də təsir göstərə bilər, buna görə də "Aritmogenik Kardiomiopatiya" (ACM) adlanır.

ARVD-nin mərhələləri hansılardır?

Əgər sizdə ARVD varsa, zamanla bir neçə mərhələdən keçə bilər.

1. Gizli mərhələ: Bu mərhələdə heç bir simptomunuz olmaya bilər. Lakin, idman edərkən ürək döyüntülərinin nizamsızlığı ilə qarşılaşa bilərsiniz. Təəccüblüdür ki, bu mərhələdə aparılan bəzi testlər heç bir problem olmadığını göstərə bilər.

2. Elektrik mərhələsi: Bu mərhələdə mədəcik aritmiyalarının inkişaf ehtimalı daha yüksəkdir. Həmçinin qəfil ürək ölümü riski daha yüksəkdir. EKQ bu ürək ritm problemlərini aşkar edə bilər.

3. Struktur mərhələ: Bu mərhələdə anormal ürək ritmləri (ventrikulyar ritmlər) və qəfil ürək ölümü riski daha da yüksəkdir. Skan kimi görüntüləmə testləri ürəyinizin strukturundakı dəyişiklikləri aydın şəkildə göstərə bilər.

Bu ARVD-dən ən çox kim təsirlənir?

Həkimlər bu vəziyyəti ən çox gənclərdə görürlər.Yəni, yeniyetmələr və ya gənclər arasında. ARVD bəzi gənc idmançılarda qəfil ürək ölümünün səbəbi kimi də müəyyən edilmişdir. Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, bu vəziyyət kişilərdə bir qədər daha çox rast gəlinir .

Nə qədər yaygın olduğuna gəldikdə, ARVD nisbətən nadir bir xəstəlikdir. Adətən 1000 nəfərdən birinə və ya 5000 nəfərdən birinə təsir etdiyi bildirilir. Ailədə heç kimdə bu xəstəlik olmadan da baş verə bilər, lakin çox vaxt ailələrdə də baş verir.

ARVC-nin simptomları hansılardır? Gəlin diqqətli olaq!

Erkən mərhələlərdə ARVD-nin heç bir əlaməti olmaya bilər, ancaq qəfil ürək ölümü riski var.

Görülə bilən əsas simptomlar bunlardır:

• Ventriküler aritmiya: Bunlar çox təhlükəli ola bilər. Bu aritmiyaları olan insanların təxminən yarısında nəticə ölümcül və ya ölümcül ola bilər. Ən çox rast gəlinən ritm mədəcik taxikardiyasıdır və bu, bu xəstəliyə tutulan insanların 77%-də baş verir.
• Supraventrikulyar aritmiya: Ən çox rast gəlinən vəziyyət qulaqcıqların fibrilasiyası adlanan bir vəziyyətdir.
• Ürək döyüntüsü: Bu, sinənizdə bir şeyin döyündüyü kimi hiss oluna bilər. Bu, anormal ürək döyüntüsündən qaynaqlanır.
• Başgicəllənmə, başgicəllənmə və ya huşunu itirmə: Bu, həmçinin ürək döyüntüsünün nizamsızlığından qaynaqlanır.
• Sinə ağrısı.
• Qəfil ürək ölümü: Bu, bəzən ARVD-nin ilk əlaməti ola bilər.
• Nəfəs darlığı.
• Ayaqların, topuqların, pəncələrin və ya qarın nahiyəsinin şişməsi.
• Ürək çatışmazlığı.

Bu simptomlar adətən 20-50 yaşları arasında başlayır. Həkimlər adətən ARVD diaqnozunu gənc yaşda (çox vaxt 40 yaşından əvvəl) qoyurlar.

ARVD-nin səbəbləri nələrdir?

ARVD xəstələrinin təxminən 60%-də genetik mutasiya var. Tədqiqatçılar xəstəliyə səbəb olan ən azı 13 geni müəyyən ediblər.

Bu anormal genlər ürək əzələ hüceyrələrinin bir-biri ilə əlaqə qurmasına və ünsiyyət qurmasına kömək edən zülallara zərər verir. Bu, sağ mədəcikdəki ürək əzələ hüceyrələrinin ayrılmasına və ölməsinə səbəb ola bilər. Bu, xüsusilə stress və ya fiziki gərginlik zamanı tez-tez baş verə bilər.

ARVD xəstələrinin ən azı 30%-50%-nin ailə anamnezi var.Buna görə də, ARVD xəstəsinin birinci və ikinci dərəcəli qohumlarının (valideynlər, bacı-qardaşlar, uşaqlar, nəvələr, əmilər, xalalar, qardaşı uşaqları, bacı-qardaş uşaqları) həkim müayinəsindən keçməsi çox vacibdir. Heç bir simptom olmasa belə, gənc qohumlar tibbi məsləhət almalıdırlar.

Tədqiqatçılar ARVD-lərdə iki irsilik nümunəsi aşkar ediblər:

1. 'Autosomal dominant': Valideynlərdən birində gen mutasiyası var. Belə ailələrdə uşaqların xəstəliyi miras alma ehtimalı 50% -dir. Lakin xəstəliyin simptomları və başlama yaşı ailə üzvləri arasında dəyişə bilər. ARVD İtaliya kimi bəzi coğrafi ərazilərdə daha çox yayılmışdır.

2. 'Autosomal resessiv' (çox da yaygın deyil): Hər iki valideyndə gen mutasiyası var, lakin onlarda simptomlar müşahidə olunmur. 'Naxos xəstəliyi' buna nümunədir. Dərinin xarici təbəqəsinin qalınlaşmasına ('hiperkeratoz') və ovuclarda və ayaqlarda qalın, "yun kimi" tüklərə ('yun kimi tük') səbəb olur.

ARVI digər səbəblərdən də yarana bilər:

• Sağ mədəciyin anadangəlmə anomaliyaları.
• Viral və ya iltihabi "miokardit" (ürək əzələsinin iltihabı).
• Səbəbləri hələ kəşf edilməyib.

ARVD (aritmogenik sağ mədəcik displaziyası) necə diaqnoz qoyulur?

Həkiminiz tibbi tarixçənizə, fiziki müayinənizə və müxtəlif testlərə əsasən ARVD diaqnozu qoya bilər.

Aşağıdakı problemlərin bir neçəsinin kombinasiyası varsa, həkiminiz ARVD diaqnozu qoya bilər:

• Sağ mədəciyin anormal işləməsi.
• Sağ mədəciyin ürək əzələsində ("miokard") yağlı və ya fibro-yağ toxumasının olması.
• Anormal "EKQ/EKQ" (Elektrokardioqram) hesabatı.
• Ürək ritminin pozulması (aritmiya): Məsələn, supraventrikulyar taxikardiya, mədəcik taxikardiyası və ya mədəcik fibrillyasiyası, xüsusən də məşq zamanı.
• Ailədə ARVD-nin tarixi.

Bu amillərdən neçəsinin sizdə olduğundan asılı olaraq, həkiminiz sizə "qəti", "sərhəd" və ya "mümkün" diaqnozu qoya bilər. Bəzi hallarda, lakin həmişə olmasa da, həkiminiz sizi genetik test üçün də yönləndirə bilər.

ARVD diaqnozu üçün hansı testlərdən istifadə olunur?

• Elektrokardioqram (EKQ/EKQ): Ürəyin elektrik aktivliyini araşdıran bir test.
• Transtorakal exokardioqramma: Bu, ürəyin ultrasəs müayinəsinə bənzəyir. Bu müayinə ürəyin kameralarını, klapanlarını və nasos qabiliyyətini yoxlaya bilər.
• "Holter monitoru": Bu, 24-48 saat taxdığınız kiçik bir "EKQ" aparatı kimidir. Gün ərzində ürək döyüntünüzü qeyd edir.
• Sağ mədəcik angioqramması: Bu nadir hallarda istifadə olunur.
• `Elektrofiziologiya testi`:Ürəyin elektrik sistemindəki problemləri yoxlamaq üçün xüsusi bir test.
• Ürək maqnit rezonans görüntüləməsi (MRT): Bu, ürəyin ətraflı görüntülərini yarada bilər. Bu, ARVD-də sağ mədəcikdə yağ çöküntüləri kimi şeylərin aşkarlanmasında çox vacibdir.
• `Ürək kompüter tomoqrafiyası (KT)`: Bu, ürəyin görüntülərini əldə etməyin başqa bir üsuludur.
• 'Biopsiya' (toxuma nümunəsinin götürülməsi): Bu da çox nadir hallarda edilir. Ürəkdən kiçik bir toxuma parçası götürülür və müayinə olunur.

ARVD-nin müalicə üsulları hansılardır?

Hal-hazırda ARVD-nin müalicəsi yoxdur. Lakin, həkiminiz aşağıdakıları etməyə çalışacaq:

• Ürək ritm pozuntularınızı (“ventrikulyar aritmiya”) nəzarətdə saxlayın.
• Qan laxtalarının qarşısını alın.
• Ürək çatışmazlığınızı idarə edin.

ARVI-nin müalicə üsulları aşağıdakılardır:

• Antiaritmik dərmanlar: Uzunmüddətli ürək döyüntülərinin və/və ya qəfil ölümün qarşısını alır. Bu, həkimlər tərəfindən ən çox istifadə edilən müalicə üsuludur. Sizə sotalol və ya amiodaron kimi dərmanlar təyin oluna bilər.
• Qan təzyiqi dərmanları: Diuretiklər (bədəndən artıq mayeni xaric edən) və ya beta-blokerlər (ürəyin iş yükünü azaldan) kimi dərmanlar.
• Antikoaqulyant (qan durulaşdırıcı): Qanın laxtalanmasının qarşısını almaq üçün varfarin kimi dərmanlar verilir.
• Radiotezlikli kateter ablasiya: Dərmanla idarə olunmayan tez-tez baş verən ürək ritm pozuntularının müalicəsi. Bu, ürəyin nizamsız döyüntülərinə səbəb olan kiçik bir hissəsinin məhv edilməsini əhatə edir.
• İmplantasiya edilə bilən kardioverter-defibrilyator (İKD): Qəfil ölüm riski olan insanların ürəyinə implantasiya edilən kiçik bir cihaz. Təhlükəli bir ürək ritmi aşkar edərsə, onu aşkar edəcək və düzəltmək üçün ürəyə elektrik şoku verəcək.
• Ürək nəqli: Bu, bütün digər müalicələr nəticə vermədikdə edilir. Bu xəstəliyi olan insanların yalnız kiçik bir hissəsinin, təxminən 2%-4%-nin, yeni bir ürəyə ehtiyacı var.

Unutmayın ki, həyatınız boyunca bu xəstəlik üçün birdən çox müalicəyə ehtiyacınız ola bilər.

Müalicənin hər hansı bir ağırlaşması və ya yan təsirləri varmı?

Bəli, bəzi müalicə üsulları ilə bağlı diqqət yetirilməli olan müəyyən məqamlar var.

• Əgər varfarin qəbul edirsinizsə, mütəmadi olaraq qan analizləri verməlisiniz. Həkiminiz düzgün dozanı qəbul etdiyinizdən əmin olmalıdır. Doza test nəticələrinə əsasən tənzimlənə bilər.
• Kateter ablasiya müalicəsi əvvəlcə bir çox insan üçün uğurlu olsa da, xəstəlik zamanla pisləşdikcə, insanların təxminən 60%-də ürək ritm pozğunluqlarının təkrarlanması müşahidə edilə bilər.
• ICD cihazındakı naqillər hərəkət edə bilər və ya düzgün işləməyə bilər, buna görə də onları daim yoxlamalısınız.

Özümə necə qulluq etməliyəm? Həyat tərzində hansı dəyişikliklərə ehtiyac var?

Ürəyinizi rahatlatmaq üçün həyat tərzinizdə bəzi dəyişikliklər etmək çox vacibdir.

• Spirtli içki istehlakını məhdudlaşdırın.
• Tütün məhsullarının istifadəsini tamamilə dayandırın.
• Sağlam qidalanın (az yağlı qidalar, bol meyvə və tərəvəz)
• Kofein tərkibli qidaları və içkiləri (məsələn, qəhvə, çay, şokolad) məhdudlaşdırın.
• Düzgün bədən çəkisini qoruyun.
• Ağır fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırın.

Ən əsası: İdmana başlamazdan əvvəl həmişə həkiminizlə məsləhətləşin. Rəqabətli idman növləri tövsiyə edilmir. Aşağı intensivlikli idman növləri yaxşı ola bilər.

Müalicəniz boyunca həkiminizlə müntəzəm olaraq əlaqə saxlayın. Onlar dərmanın düzgün dozasını aldığınızdan əmin olacaqlar. Həmçinin, müntəzəm olaraq müayinələrə getməklə vəziyyətinizdəki hər hansı bir dəyişikliyi erkən mərhələdə aşkar edə bilərsiniz.

Risk azaldıla bilərmi?

Bəli, müəyyən dərəcədə. Ailənizdə kimdəsə ARVD varsa, riskinizi azaltmağın ən yaxşı yolu mümkün qədər tez müayinədən keçməkdir. Sadə, ağrısız testlər sizə anormal ürək ritmi riski altında olub-olmadığınızı deyə bilər. Əgər risk altındasınızsa, həkiminiz sizin üçün uyğun bir müalicə planı hazırlamağınıza kömək edə bilər.

ARVD ilə ömür uzunluğu nə qədərdir?

ARVD-nin ömür uzunluğu diaqnoz qoyulduğu vaxtdan asılı olaraq dəyişir. Ən yaxşısı xəstəliyi mümkün qədər erkən diaqnoz etmək və ürək döyüntüsünün pozulmasının qarşısını almaq üçün müalicə almaqdır. Bu xəstəlik zamanla daha da pisləşir.

Əgər ARVD müalicə olunmazsa, sağ mədəcik sıradan çıxa bilər. Sonra sol mədəcik də sıradan çıxa bilər. Bu, "ürək çatışmazlığı" və "qulaqcıqların fibrillyasiyası" kimi vəziyyətlərə səbəb ola bilər. Tədqiqatçılar hesab edirlər ki, ARVD hər iki mədəciyə təsir edərsə, vəziyyət daha pisdir.

Lakin müalicə ilə ürəyinizə düşən yükü azaltmaq və təhlükəli ürək tutmalarının qarşısını almaq üçün lazımi köməyi ala bilərsiniz. Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, bəzi insanlarda xəstəlik 65 yaşdan sonra diaqnoz qoyulur. Həmçinin hesablamalara görə, ARVC xəstəsi olan hər beş nəfərdən birində simptomlar 50 yaşdan sonra başlayır. Buna görə də, ARVC ilə uzun ömür yaşamaq mümkündür.

İndiki vaxtda KT və MRT kimi qabaqcıl görüntüləmə texnologiyaları erkən diaqnoz və müalicəyə imkan verir, buna görə də ARVD olan insanlar üçün uzunmüddətli perspektiv yaxşıdır.

Lakin, diaqnoz qoyulmayan və ya lazımi müalicəni almayanlarda qəfil ölüm baş verə bilər. ARVD-nin 35 yaşdan kiçik insanlarda qəfil ürək ölümlərinin 11%-nin, idmançılarda isə qəfil ürək ölümlərinin 22%-nin səbəbi olduğu deyilir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm? Təcili yardım şöbəsinə nə vaxt getməliyəm?

Əgər sizdə ARVD varsa, ömrünüz boyu tibbi müayinələrdən keçməyə davam etməlisiniz.Düzgün müalicə aldığınızdan əmin olmaq üçün həkiminiz mütəmadi olaraq müayinədən keçməlidir. Əgər sizdə ICD varsa, onu mütəmadi olaraq yoxlamaq lazımdır.

Təcili vəziyyətdə nə etməli?

Əgər kimsə qəfildən huşunu itirərsə və zənglərinizə cavab verməzsə, dərhal 1990 nömrəsinə zəng edin (Şri-Lankanın təcili yardım xidməti). Daha sonra, mümkün olduqda, ürək-ağciyər reanimasiyasına (ürək-ağciyər reanimasiyası) və ya heç olmasa yalnız əl ilə ürək-ağciyər reanimasiyasına başlayın.

Qəfil ürək dayanması riski altındasınızsa, evdə sizinlə birlikdə olanların ürək-ağciyər reanimasiyası (ÜA) təlimi keçməsi yaxşı bir fikirdir.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

• İdmanla məşğul ola və ya idmanla məşğul ola bilərəmmi? Əgər belədirsə, hansı idman növləri ilə məşğul ola bilərəm?
• Mənim üçün hansı müalicə ən yaxşısıdır?
• Bu zaman mənə ICD lazımdırmı?

ARVD-ni simptomlar görünməzdən əvvəl diaqnoz qoymaq çətin ola biləcəyi üçün ailə tarixçənizi bilmək vacibdir. Əgər ailənizdə xəstəlik tarixçəsi olduğuna görə risk altındasınızsa, həkiminiz sizi müayinə edə bilər.

Evə Aparmaq Mesajı

Yaxşı, indi bu gün danışdığımız ARVD-ni daha yaxşı başa düşdünüz. Nadir olsa da, ciddi ürək xəstəliyi ola bilər. Çox vaxt genetik amillərdən qaynaqlanır. Buna görə də, ailənizdə kimdəsə bu xəstəlik varsa, başqalarını müayinə etdirmək çox vacibdir.

Xəstəliyi mümkün qədər erkən diaqnoz qoymaqla, düzgün müalicə almaqla və lazımi həyat tərzi dəyişiklikləri etməklə bu xəstəliklə yaxşı yaşaya bilərsiniz. Həkiminiz ilə əlaqə saxlayın və onun məsləhətlərinə əməl edin. Həmçinin, yaxınlarınızın "Ürək-Ağciyər Reanimasiyası"ndan xəbərdar olduğundan əmin olmaq təcili vəziyyətdə həyatınızı xilas etməyə kömək edə bilər. Qorxmayın, məlumatlılıq ən böyük gücdür!

ARVD , Aritmogenik Sağ Mədəcik Displaziyası, ürək xəstəliyi, infarkt, kardiomiopatiya, qəfil ürək ölümü, genetik xəstəlik, infarkt