Bu nadir böyrək xəstəliyindən (Atipik Hemolitik Uremik Sindrom - aHUS) xəbərdarsınız?

Böyrəklərinizdəki kiçik qan damarlarının içərisində qan laxtaları əmələ gələrək böyrəklərinizə qan axınını maneə törətsəydi, nə baş verərdi? Düşünmək qorxuludur, elə deyilmi? Bu gün danışdığımız da məhz budur. Buna Atipik Hemolitik Uremik Sindrom və ya qısaca aHUS deyilir. Müalicə olunmasa da, düzgün müalicə ilə yaxşı idarə oluna bilər. Gəlin bu barədə daha çox məlumat əldə edək.

Atipik və Tipik HUS arasındakı fərq nədir?

HUS adlı bir vəziyyət haqqında eşitmiş ola bilərsiniz. Biz buna "Tipik HUS" deyirik. Adətən ishala səbəb olan E. coli kimi bakterial infeksiya səbəb olur. Lakin bu gün danışdığımız aHUS vəziyyəti fərqlidir.

aHUS adlanan bu vəziyyət istənilən yaşda baş verə bilər. Kiçik uşaqlarda bu xəstəlik həm oğlanlara, həm də qızlara eyni dərəcədə təsir göstərir. Lakin, yaşlandıqca qadınlarda bu xəstəliyə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir. Çünki hamiləlik xəstəliyin əsas səbəbi ola bilər. Bu o qədər nadirdir ki, bəzi tədqiqatlar göstərir ki, milyon insandan yalnız ikisində bu xəstəlik var.

Niyə aHUS inkişaf edir?

Sadə dillə desək, aHUS xəstəliyinə tutulmuş bir çox insanın bədənində genetik dəyişiklik və ya gen mutasiyası olur. Bunu bədəninizdə bu xəstəliyə səbəb ola biləcək bir "düymə"nin olduğu kimi düşünün. Amma sadəcə həmin düymənin açıq olması xəstəliyə avtomatik olaraq səbəb olmur. Onun "açılması" və ya aktivləşdirilməsi üçün xarici bir şey lazımdır. Biz bunları "tetikleyicilər" adlandırırıq.

Əsas tetikleyiciler aşağıdakılar ola bilər:

• Hamiləlik
• Müəyyən yoluxucu vəziyyətlər
• Xərçəng
• Bəzi dərmanlar
• Orqan nəqli
• Bəzi uzunmüddətli tibbi vəziyyətlər (məsələn, sistemik skleroz və ya bədxassəli hipertoniya)

Əlamətlər hansılardır?

aHUS simptomları adətən tetikleyici bir səbəb baş verdikdən sonra qəfil görünür. Alevlenmeler yüngül və ya ağır ola bilər. Yüngül hallarda böyrəklərə çox təsirlənməyə bilər, lakin ağır hallarda böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Erkən mərhələlərdə hiss edə biləcəyiniz simptomlar:

• Bədən ağrıları və həddindən artıq yorğunluq
• Ümumiyyətlə özümü pis hiss edirəm

Bu, mütərəqqi bir xəstəlikdir. Bu o deməkdir ki, simptomlar zamanla pisləşir, xüsusən də erkən diaqnoz qoyulmazsa. aHUS əsasən böyrəklərinizə təsir edir. Bununla belə, beyin, qaraciyər, ağciyərlər və ürək kimi digər orqanlar da qan damarlarının tıxanmasından təsirlənə bilər.

Xəstəliyi necə diaqnoz etmək olar?

Əgər ailənizdə əvvəllər bu xəstəlik olmayıbsa, aHUS diaqnozu qoymaq bir az çətin ola bilər. Adətən, bu barədə ən yaxşı məlumatı nefroloq və ya hematoloq verir. Onlar yuxarıdakı cədvəldə göstərilən amillərə xüsusi diqqət yetirəcək və sizi lazımi testlər üçün yönləndirəcəklər.

Müalicə variantları hansılardır?

Xoşbəxtlikdən, aHUS üçün təsdiqlənmiş iki dərman var.

• `Ekulizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Bunların hər ikisi "monoklonal antikorlar" adlanan dərman sinfinə aiddir. Sadə dillə desək, bunlar bədənimizin təbii antikorları kimi hərəkət edən süni şəkildə hazırlanmış zülallardır. Onlar bədənin immun sisteminin bir hissəsini idarə edir və qan laxtalanmasını dayandırır.

"Ekulizumab" adlı dərman qanınızdakı trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayını artıra bilər. Müalicəyə mümkün qədər tez başlanılarsa , bu dərman hətta böyrəklərə dəyən zərərin bir hissəsini geri qaytara bilər.

Bu dərmanların hər ikisi iynə yolu ilə verilir. Baş ağrısı, qripəbənzər simptomlar, mədə pozğunluğu və bədən ağrıları kimi kiçik yan təsirlərə səbəb ola bilər. Ən əsası, bu dərmanları qəbul edərkən meningit (meningokok xəstəliyi) kimi ciddi infeksiyalara yoluxma riski var. Buna görə də həkiminiz sizə bunun üçün iynə vurmağı məsləhət görəcək və infeksiyanın qarşısını almaq üçün antibiotiklər də verə bilər.

Bu dərmanlara əlavə olaraq, plazma terapiyası da istifadə edilə bilər. Bu, xəstəyə sağlam bir insandan alınan plazmanın (qanının maye hissəsi) verilməsini (plazma infuziyası) və ya xəstənin plazmasının çıxarılıb sağlam plazma ilə əvəz edilməsini (plazma mübadiləsi) əhatə edir.

Böyrəklər bu müalicələrin heç birinə cavab vermirsə, son seçim böyrək dializi və ya böyrək nəqli əməliyyatıdır .

Mümkün ağırlaşmalar və təcili yardım

Böyrək çatışmazlığından əlavə, aHUS digər ağırlaşmalara da səbəb ola bilər.

Bu xəstəliklə yaşamaq və ruhi sağlamlıq

Bu kimi uzunmüddətli bir xəstəliklə yaşayarkən özünüzü depressiya və narahatlıq hiss etmək normaldır. Bu sizin günahınız deyil. Buna görə də fiziki sağlamlığınızla yanaşı, zehni sağlamlığınıza da diqqət yetirmək vacibdir.

• Tibbi qrupunuzdan kömək istəyin: Həkimlər, tibb bacıları və sosial işçilər sizə lazım olan psixoloji dəstəyi ala biləcəyiniz yerlərə istiqamət verə bilərlər.
• Məsləhətçiyə müraciət edin: Lisenziyalı bir məsləhətçi ilə danışmaq yükünüzü azaltmağa və bu vəziyyətin öhdəsindən gəlmək üçün lazım olan zehni gücünüzü artırmağa kömək edə bilər.
• Özünüzə qulluq edin: Kifayət qədər yatın. Stressi azaltmağın yollarını tapın. Böyrəklər üçün uyğun qidalanın. Mümkün qədər çox idman edin. Bunlar ümumi rifahınıza böyük təsir göstərə bilər.
• Sevdiklərinizlə danışın: Bu barədə ailəniz və dostlarınızla danışmaq sizə böyük rahatlıq verəcək.