Gəlin ürəyə çökən qəribə zülallar haqqında məlumat əldə edək? (Ürək Amiloidozu)

Bəzən özünüzü yorğun hiss edirsiniz və ya nəfəs almaqda bir az çətinlik çəkirsiniz? Bunlara çox diqqət yetirməyə bilərsiniz. Amma bəzən bunlar ürək probleminin əlaməti ola bilər. Bu gün ürəyə təsir edən, eşitmədiyiniz , lakin bilməyə dəyər bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Narahat olmayın, bu barədə sadəcə və başa düşə biləcəyiniz bir şəkildə danışacağıq.

Bu nədir (ürək amiloidozu)?

Sadə dillə desək, "(Ürək Amiloidozu)" bədənimizdə ürəyə və ətrafa yığılan zülalların səhv formalaşması nəticəsində yaranan bir xəstəlikdir. Bunu su borusunda tıxanma kimi düşünün. Bu zülalların yığılması ürəyinizin qan vurma qabiliyyətini azaldır. Daha sonra ürək daha çox işləməli olur. Nəticədə, bu əlavə səy ürəyi zəiflədə və zədələyə bilər ki, bu da "(Ürək Çatışmazlığı)"na gətirib çıxarır.

Bunun bir çox səbəbi ola bilər. Bəzi insanlar bunu valideynlərindən miras alırlar, yəni genetikdir . Digərləri isə heç bir genetik əlaqə olmadan bu xəstəliyi inkişaf etdirə bilərlər. Bu, xərçəng kimi digər xəstəliklərdən də qaynaqlana bilər. "Amiloidoz" adlanan bu vəziyyət tamamilə müalicə edilə bilməsə də, bəzi növləri üçün yaxşı müalicə üsulları mövcuddur.

Ürək Amiloidozunun hansı növləri var?

Bədənimizdəki zülallar uzun molekul zəncirləridir. Bu zülallar enerji təmin etmək, bədənimizdə kimyəvi reaksiyalar aparmaq və müxtəlif sistemlər arasında mesajlar ötürmək də daxil olmaqla bir çox işi görməyimizə kömək edir. Lakin burada bir problem var. Hüceyrələrimiz bu zülal zəncirlərindən yalnız düzgün formada olduqda istifadə edə bilərlər. Amiloidoz kimi zülalların səhv qatlanması pozğunluqları bu zülalların bükülməsinə, səhv qatlanmasına və düzgün fəaliyyət göstərə bilməməsinə səbəb olur.

Zülallar bu şəkildə həddindən artıq dağınıq olduqda, bir-birinə dolaşır və bədən onları istifadə edə bilmir. Gedəcək yerləri olmadıqda, bu dolaşıq zülallar bir yerə yığılır, bir-birinə yapışır və bədənin müxtəlif yerlərində ilişib qalır.

Amiloidoz bədəndəki bir çox sistemə, xüsusən də ürəyə təsir göstərə bilər. Ürəyi təsir edən üç əsas amiloidoz növü var (digər növləri də ürəyə təsir göstərə bilər, lakin onlar daha nadirdir).

AL (Yüngül Zəncir) Amiloidozu

Bədənimiz immun sisteminin bir hissəsi olaraq "işıq zəncirləri" adlanan şeylərdən istifadə edir. Bunlar bizi virus və bakteriyalar kimi mikroblardan qoruyur. "AL amiloidozu" sümük iliyimizdəki hüceyrələrin işləməməsi və bu "işıq zəncirlərinin" çoxunu istehsal etməsi zamanı baş verir. Bu, öz-özünə baş verə bilər və ya müəyyən qan xərçəngi növləri və ya immun sisteminin xərçəngləri səbəbindən yarana bilər. Bu tip adətən 50 yaşdan sonra diaqnoz qoyulur.

ATTR amiloidozu

Transtiretin (TTR) bədənimizdə müəyyən kimyəvi maddələrin hərəkətinə kömək edən bir zülaldır. Adını tiroid hormonu və A vitamini (retinol) daşıdığı üçün almışdır. Əvvəllər Tiroksinlə Bağlanan Prealbumin (TBPA) adlanırdı, lakin artıq bu ad istifadə edilmir.

"ATTR Amiloidozu" nun simptomları çox müxtəlifdir. 20 yaşında və ya 70 yaşında görünə bilər. İki əsas alt tip mövcuddur:

• İrsi ATTR: Bu, genetik bir vəziyyətdir. Bu o deməkdir ki, siz onu ananızdan, atanızdan və ya hər ikinizdən miras alırsınız.
• Vəhşi tip ATTR: Bu, TTR zülalı heç bir genetik mutasiya olmadan sadəcə nasazlığa başladıqda baş verir. Bu, adətən 60 yaşdan sonra baş verir. Əvvəllər Senil Sistemik Amiloidoz və ya Senil Ürək Amiloidozu adlanırdı, lakin bu adlar artıq çox istifadə edilmir.

Dializlə əlaqəli amiloidoz

Böyrək xəstəliyi səbəbindən illərdir dializ alan insanlarda amiloidoz inkişaf riski artır. Bunun səbəbi, beta-2 mikroqlobulin (beta-2 mikroqlobulin) adlanan bir zülalın dializ prosesi zamanı normal olaraq süzülməməsidir. Beta-2Ms kimi tanınan bu zülal ürəkdə və bədənin digər hissələrində toplanır.

Nadir (Ürək Amiloidozu) növləri

Bununla yanaşı, "ürək amiloidozu"nun bir neçə başqa alt növü də mövcuddur, lakin onlar çox nadirdir.

Bunu kim inkişaf etdirmək ehtimalı daha yüksəkdir?

Bu xəstəliyin inkişafına təsir edən bir neçə əsas amil var:

• Yaş: Bəzi insanlarda 20 yaşlarında amiloidoz inkişaf edə bilsə də, ümumiyyətlə 40 yaşdan kiçik insanlarda nadir hallarda rast gəlinir. Xəstəlik ən çox 50 yaşdan sonra, xüsusən də vəhşi tipli ATTR amiloidozu şəklində diaqnoz qoyulur.
• Cins: Kişilərdə ürək amiloidozuna qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir. Xüsusilə vəhşi tipli ATTR amiloidozunda hər qadına 25-50 kişi daha çox təsirlənir.
• Doğulduğu ölkə: Ailəvi ATTR amiloidozuna səbəb olan genetik mutasiya bəzi ölkələrdə çox yaygındır. Məsələn, Portuqaliya, Yaponiya, İsveç, Finlandiya və bir sıra digər Avropa ölkələri kimi ölkələrdə.
• İrq/etnik mənsubiyyət: Ailəvi ATTR amiloidozuna səbəb olan digər bir genetik mutasiya Qərbi Afrika mənşəli qaradərili insanların təxminən 4%-də rast gəlinir. Buraya afroamerikalılar, eləcə də Latın Amerikası və Karib dənizindən olan qaradərililər daxildir.
• Uzun illər davamlı dializ: Dializdə nə qədər çox olsanız, bu simptomların inkişaf etmə ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.

Bu xəstəlik nə qədər yaygındır?

Ümumiyyətlə, "(Amiloidoz)" nadir bir xəstəlikdir. Lakin, bəzi "(Amiloidoz)" növləri digərlərindən daha çox yayılmışdır.

• AL Amiloidozu: Təkcə ABŞ-da hər il təxminən 4000 yeni AL Amiloidoz hadisəsi qeydə alınır. Bu, təxminən 64.500 yetkindən biri deməkdir.
• İrsi `ATTR Amiloidoz`: Bu vəziyyət Qərbi Afrika əsilli qaradərili insanların 4%-ə qədərində müşahidə edilə bilər. Avropa əsilli insanlarda isə bu, yüz min nəfərdən birində müşahidə olunur. Lakin yuxarıda qeyd olunan ölkələrdə bu rəqəm daha yüksəkdir. Məsələn, Portuqaliyada təxminən 538 nəfərdən birində bu xəstəlik var.
• Vəhşi tipli ATTR amiloidozu: Mütəxəssislər bunun diaqnozu az qoyulan bir vəziyyət olduğunu düşünürlər və hesablamalara görə, 80 yaşdan yuxarı kişilərin 20%-ə qədərində bu xəstəlik müşahidə oluna bilər.
• Dializlə əlaqəli amiloidoz: Bu, iki-dörd il ərzində dializ alan insanların təxminən 20%-də baş verir. Bu, 13 il və ya daha çox müddət ərzində dializ alan demək olar ki, hər kəsdə baş verir.

Bu xəstəlik bədənə necə təsir edir?

Ürək Amiloidozu ürəyinizin quruluşunu dəyişdirən və onun nasos qabiliyyətinə mane olan bir xəstəlikdir. Bu, aşağıdakı yollarla baş verir:

• Ürək divarlarının qalınlaşması: Ürək əzələsində "(Amiloid)" zülalları toplandıqda, ürəyin divarları qalınlaşır və ürək böyüyür. Bu baş verdikdə, ürək bədən boyunca qan pompalamaq üçün daha çox işləməli olur. Bu əlavə səy nəticədə "(Ürək Çatışmazlığı)"na gətirib çıxarır.
• Ürək amiloidozu ürək ritmlərinin pozulmasına (aritmiya) və ya ürəkdə zəifləmiş elektrik siqnallarına səbəb ola bilər. Qulaqcıqların fibrillyasiyası amiloidozla əlaqəli geniş yayılmış aritmiya növüdür.
• Amiloid çöküntüləri: Amiloid zülalları asanlıqla bir-birinə yapışan və böyük topalar əmələ gətirən mum kimi yapışqan zülallardır. Bu topalar ürək qapağında ilişib qalarsa, qapaq qismən tıxanaraq qan axınını məhdudlaşdıra bilər.

Əlamətlər hansılardır?

Amiloidoza səbəb ola biləcək genetik mutasiyası olan hər kəsdə xəstəlik inkişaf etmir. Bəzi insanlarda bu xəstəlik heç vaxt inkişaf etmir. Digərlərində isə inkişaf edir, amma bu, o qədər də ağır deyil.

Ürək Amiloidozunun simptomları adətən ürəyə təsir edir, lakin qaraciyər və böyrəklər kimi digər həyati orqanlara da təsir göstərə bilər. Ürək Amiloidozunun son mərhələlərində ağır ürək çatışmazlığının simptomları (aşağıda sadalanan) yarana bilər.

Mümkün simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Nəfəs darlığı: Bu, aktiv vəziyyətdə və ya uzanarkən baş verə bilər.
• Maye yığılması səbəbindən şişkinlik: Bu, adətən ayaqlarda, topuqlarda, qasıqda və qarında müşahidə olunur.
• Yorğunluq:Bir neçə gün və ya daha çox müddət ərzində özünü həddindən artıq yorğun hiss etmək.
• Ürək döyüntüsü: Heç bir səy göstərmədən ürəyinizin döyündüyünü hiss etdiyiniz xoşagəlməz bir hiss.
• Boyundakı varikoz damarları: Bu, ürəyin düzgün şəkildə qan vurmaqda çətinlik çəkdiyi üçün zəiflədiyi zaman baş verir. Bu artan təzyiq həmçinin boyundakı damarlara təzyiq göstərir və onların böyüməsinə səbəb olur.
• Hepatomeqaliya: Bu da ürək çatışmazlığının ümumi bir ağırlaşmasıdır və boyundakı damarların genişlənməsinin eyni səbəbidir. Ürəkdən gələn artan təzyiq qaraciyərdəki qan damarlarına da təzyiq göstərir və orqanın şişməsinə səbəb olur.
• Böyrək problemləri: Böyrəklərin iltihabı və ya böyrək funksiyasında dəyişikliklər kimi şeylər.

Ürək, qaraciyər və ya böyrəklərlə əlaqəli olmayan "Ürək Amiloidozu"nun simptomları ola biləcək digər şeylər:

• Qeyri-adi göyərmə .
• Şişmiş dil.
• Karpal Tunel Sindromu (Ağciyər Sinirinin Sıxılması - Bu, erkən xəbərdarlıq əlaməti ola bilər, çox vaxt xəstəliyin görünməsindən illər əvvəl).
• Bel onurğa stenozu (belin aşağı hissəsində onurğa beyni ətrafındakı boşluğun daralması).
• Görmə problemləri.
• Eşitmə problemləri və karlıq.
• Əllərdə və ya ayaqlarda keyləşmə və ya karıncalanma.

Ürək Amiloidozunun səbəbləri nələrdir?

Müxtəlif növ amiloidozların bir çox fərqli səbəbi var, lakin onların əksəriyyəti DNT-mizlə əlaqəlidir.

Bunu ailə yemək kitabı kimi düşünün. Orada hüceyrələrimizin necə fəaliyyət göstərməsi, müəyyən zülalların necə istehsal olunması barədə təlimatlar var. Valideynlərdən uşaqlara DNT ötürmək, valideynlərinizin həmin resept kitabını sizə əl ilə yazması kimidir.

Genetik mutasiyalar DNT resept kitabınızdakı səhvlərə bənzəyir. Böyük hərf resepti poza bilər. Amiloidoz kimi xəstəliklərdə də eyni şeydir. Hüceyrələriniz bacardıqları qədər çox çalışırlar, amma yalnız reseptə necə əməl edəcəklərini bilirlər. Bu səhvlər sizin başınıza iki şəkildə gələ bilər.

Miras qalmış

Ürək amiloidozu çox vaxt ailəvi bir xəstəlikdir. Bu, onu irsi olaraq aldığınız deməkdir. Bu, valideynlərinizdən birinin və ya hər ikisinin DNT-sində mutasiya olduqda və həmin "resept kitabçasındakı" səhv sizin DNT-nizə köçürüldükdə baş verir.

Əldə edildi

Qazanılmış xəstəliklər, miras qalmayan, lakin həyatınızın müəyyən bir mərhələsində inkişaf edən xəstəliklərdir. Vəhşi tipli ATTR amiloidozu və dializlə əlaqəli amiloidoz bu qazanılmış xəstəliklərə nümunədir. Lakin bunların heç biri DNT-dəki mutasiyalarla əlaqəli deyil.

• Vəhşi tipli ATTR amiloidozu, bədənin zülalları düzgün şəkildə istehsal etməsi, lakin zamanla həmin zülalların qeyri-sabit olması səbəbindən baş verir (buna görə də bu xəstəlik yaşla bağlıdır). Nəticədə, zülal sadəcə səhv qatlanır.
• Dializlə əlaqəli amiloidoz, böyrəkləriniz kimi dializlə süzülməyən normal bir zülalın bədəninizdə toplandığı zaman baş verir. Zamanla həmin zülal problem yaradacaq bir nöqtəyə qədər toplanır.

Bu yoluxucudurmu?

Xeyr, "(Amiloidoz)" heç bir şəkildə yoluxucu bir xəstəlik deyil .

Həkim bunu necə diaqnoz qoyur? (Diaqnoz)

Həkim əvvəlcə simptomlarınıza, fiziki müayinəyə (həkim bədəninizə baxır, hiss edir və xəstəlik əlamətlərini axtarır) və ailə tibbi tarixçənizə əsasən "(Ürək Amiloidozu)"ndan şübhələnəcək. Daha sonra onlar "(Ürək Amiloidozu)" olub-olmadığınızı təsdiqləmək üçün diaqnostik testlər, görüntüləmə testləri və laboratoriya testləri aparacaqlar.

Əgər ailənizdə kimdəsə amiloidozun ailəvi forması varsa, bəzi testlərə ehtiyacınız olmaya bilər və ya başqa testlər etməyiniz lazım ola bilər. Ürək amiloidozuna səbəb ola biləcək genetik mutasiyalarınızın olub olmadığını görmək üçün genetik testlər də edilə bilər.

Bu xəstəliyi diaqnoz etmək üçün hansı testlər aparılır?

Əgər həkiminiz sizdə "ürək amiloidozu" olduğundan şübhələnirsə, aşağıdakı testlərdən birini və ya bir neçəsini təyin edə bilər.

Laboratoriya testi

Bu testlər toxuma, qan və ya digər bədən mayelərindən nümunələr götürür. Bu testlərin çoxunda Konqo qırmızısı adlanan xüsusi boya istifadə olunur. Bu boya müəyyən işıqlandırma şəraitində amiloidin çökdüyü sahələrin yaşıl rəngdə parıldamasına səbəb olur.

• Toxuma biopsiyası: Bu zaman həkimlər ürək əzələsi kimi bir nahiyədən kiçik bir toxuma nümunəsi götürür və laboratoriyada müayinə edirlər. Toxuma nümunələri digər nahiyələrdən də götürülə bilər, lakin ürək olmayan nahiyədən götürülmüş nümunə müsbət nəticə verərsə, görüntüləmə testləri ilə təsdiqlənməlidir.
• Qan analizi: Bəzi ürək amiloidoz növlərində amiloid zülalları qanda dövran edir. Laboratoriya testləri bu zülalları aşkar edə bilər.
• Sidik analizi: Bəzi hallarda sidikdə amiloid zülalları ola bilər. Bu zülalların sidikdə olub olmadığını yoxlamaq da diaqnozda kömək edə bilər.

Görüntüləmə testləri

Ürək amiloidozu ürəyinizin böyüməsinə və formasının dəyişməsinə səbəb ola bildiyindən, görüntüləmə testləri vəziyyəti diaqnoz etməyə kömək edə bilər. Edilə bilən testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Exokardioqramma:Bu test, yarasanın yolunu tapmaq üçün səsdən istifadə etməsinə bənzəyir. Bu test yüksək tezlikli səs dalğalarından istifadə edir. Səs yayan cihaz sinə dərisinə yerləşdirilir və həkimlər səs dalğalarının bədənin müxtəlif strukturlarından necə sıçradığına baxaraq ürəyi "görə" bilərlər. Bu, ürəyin hissələrinin qeyri-adi dərəcədə qalın olub olmadığını görmək üçün çox faydalıdır.
• Sintiqrafiya: Bu test üçün həkimlər qanınıza bir az radioaktiv (lakin zərərsiz) maddə olan bir izləyici yeridirlər. İzləyici amiloid zülalının yığıldığı yerlərdə toplanır. Daha sonra bu sahələri SPECT skan (Tək Fotonlu Emissiya Kompüterli Tomoqrafiya) adlanan görüntüləmə testi ilə asanlıqla görmək olar.
• Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRT): Bu test ürəyin görüntüsünü yaratmaq üçün çox güclü bir maqnit və kompüter texnologiyasından istifadə edir. MRT çox detallıdır, buna görə həkimlər ürəkdə qalınlaşma və ya digər dəyişiklikləri görə bilirlər.

Elektrokardioqram (EKQ və ya EKQ)

EKQ-də bir neçə sensor (adətən 12) sinənizin dərisinə bərkidilir. Sensorlar ürəyinizdən axan elektrik cərəyanını aşkarlayır və həmin elektrik siqnalının gücünü kağızda və ya ekranda dalğa kimi göstərir. Həkimlər kimi təlim keçmiş mütəxəssislər ürəyinizin müəyyən hissələrinin elektrik keçirmə tərzində hər hansı qeyri-adi dəyişikliklərin olub-olmadığını görmək üçün dalğanı təhlil edə bilərlər.

Genetik testlər

Digər testlərin nəticələrindən asılı olaraq, həkiminiz genetik test tövsiyə edə bilər. Bu testlər DNT-nizdə amiloidozunuza səbəb ola biləcək mutasiyaları müəyyən edə bilər.

Amiloidozun müalicəsi varmı?

Bir çox "(Ürək Amiloidozu)" növü müalicə edilə bilər, lakin xəstəlik həmişə tamamilə müalicə edilə bilməz . Müalicə də "(Amiloidoz)" növündən asılı olaraq dəyişir. Ümumiyyətlə, erkən diaqnoz çox vacibdir . Əgər "(Amiloidoz)" erkən aşkar edilərsə, ürəyə uzunmüddətli ziyan məhdudlaşdırıla bilər. Əgər erkən aşkarlanmasa və müalicə olunmazsa, daimi ziyan yarana bilər. Daimi ürək zədəsini bərpa etməyin yeganə yolu "(Ürək Transplantasiyası)"dır.

AL amiloidozu

AL amiloidozunun müalicəsi əsasən xərçəngin müalicəsinin adi üsullarına bənzəyir. Bunlar:

• Kimyaterapiya: Xərçəngdə olduğu kimi, kimyaterapiya da nasaz plazma hüceyrələrini məhv edə bilər.
• Kök hüceyrə transplantasiyası: Bu müalicə adətən kimyaterapiya ilə birlikdə aparılır və nasaz plazma hüceyrələrini yeni hüceyrələrlə əvəz edir. Bu kök hüceyrələr adətən sizdən alınır (autoloji). Onlar sizin özünüzə məxsus olduqları üçün bədəniniz onları tanıyır və rədd etmir və ya mənfi reaksiya vermir.
• İmmunoterapiya:İmmunitet sisteminiz normal olaraq nasaz hüceyrələri müəyyən edə və məhv edə bilər. Xərçəng və ya AL amiloidozu kimi xəstəliklərdə immun sisteminiz bu hüceyrələri nasaz kimi tanımır. İmmunoterapiya immun sisteminizə nasaz hüceyrələri tanımağı və məhv etməyi öyrədir.

ATTR amiloidozu

Bu tip "(Amiloidoz)" qaraciyəriniz asanlıqla parçalanan zülallar istehsal etdikdə baş verir. Bu problem bütün müalicələrin dayandırılmasını tələb edir. Aşağıdakı siyahıda həm hökumət tərəfindən təsdiqlənmiş, həm də hələ tədqiqat mərhələsində olan müalicələr yer alır.

• Qaraciyər nəqli: Keçmişdə qaraciyər nəqli qaraciyərinizin səhv zülallar istehsal etməsinin qarşısını almağın yeganə yolu idi. Bu, artıq yeganə seçim olmasa da, yenə də faydalı və təsirli bir üsuldur.
• Genetik səsboğucular: ATTR Amiloidoz, resept kitabındakı səhv kimi, DNT-nizdəki genetik mutasiyadan qaynaqlanır. Genetik səsboğucular müvəqqəti resept kartı kimi hərəkət edən dərmanlardır. Hüceyrələrinizin səhv reseptə əməl etməsi əvəzinə, onlara yeni təlimatlar verirlər ki, zülalı düzgün şəkildə istehsal edə bilsinlər.
• Stabilizatorlar: Bu dərmanlar TTR molekullarının səhv qatlanmasının və ya qırılmasının qarşısını alır.
• Fibril inhibitorları: Amiloid zülalları bir-birinə yığılmağa başladıqda, fibril adlanan lif bənzəri strukturlar əmələ gətirirlər. Bu dərmanlar fibrillərin əmələ gəlməsini dayandırır.

Dializlə əlaqəli amiloidoz

Bu tip "(Amiloidoz)" "(beta-2M)" zülalı toplandığı üçün "(dializə)" ehtiyacı olan insanlarda inkişaf edir. Normalda böyrəkləriniz həmin zülalı süzür və xaric edir, lakin adi "(dializ)" bunu edə bilmir. Buna görə də "(dializ)" alan insanların bu xəstəliyə tutulması illər çəkir. Hazırda onun müalicəsinin iki yolu var:

• Böyrək nəqli: Sağlam böyrək artıq dializə ehtiyacınız olmadığı anlamına gəlir və köçürülmüş böyrək artıq beta-2M zülalını süzgəcdən keçirə bilər. Böyrək nəqli dializlə əlaqəli amiloidozun pisləşməsinin qarşısını ala bilər, lakin tədqiqatçılar bunun bədəndə yığılmış amiloid zülalını da aradan qaldırıb-çıxarmayacağından əmin deyillər.
• Xüsusi filtrlər: Adi dializ filtrləri beta-2M zülallarını təmizləyə bilməsə də, onları ən azı qismən təmizləyə bilən xüsusi filtrlər mövcuddur. Təəssüf ki, bu filtrlər bütün zülalları və hamısını süzgəcdən keçirmir. Bu o deməkdir ki, illərlə dializdən sonra belə, dializlə əlaqəli amiloidoz nəticədə inkişaf edə bilər.

Qeyri-spesifik müalicələr

Ürək Amiloidozu olan insanlara kömək edə biləcək bir sıra digər müalicə və dərmanlar mövcuddur. Bunlar adətən xəstəliyin simptomlarını müalicə edir və aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Ürək nəqli: Ürək amiloidozu səbəbindən ağır ürək zədələnməsi olan insanlar bəzən ürək nəqlinə ehtiyac duyurlar. Bu əməliyyat çox vaxt amiloidozun səbəbi aradan qaldırıldıqdan və ya müalicə edildikdən sonra edilir.
• Aritmiya əleyhinə dərmanlar: Bu dərmanlar, bəziləri təhlükəli ola biləcək nizamsız ürək döyüntülərinin qarşısını almağa kömək edir.
• İmplantasiya edilə bilən cihazlar: Bu cihazlara kardiostimulyatorlar və implantasiya edilə bilən kardioverter defibrilyatorları (ICD) daxildir. Onlar elektrik şokları verərək və təhlükəli aritmiyaların qarşısını alaraq ürək döyüntülərinizi idarə edirlər.
• Sidikqovucu dərmanlar: Bu dərmanlar böyrək funksiyanızı yaxşılaşdırmaqla mayenin tutulmasına (ürək çatışmazlığının ümumi simptomu) kömək edir. Lakin, ağır böyrək xəstəliyi kimi bir xəstəliyiniz varsa, bu dərmanları qəbul etməməlisiniz.
• Doksisiklin : AL amiloidozundakı işıq zəncirləri ürək hüceyrələriniz üçün də zəhərlidir. Mütəxəssislərin hələ də tam başa düşmədiyi səbəblərə görə, doksisiklin antibiotiki bu zəhərli təsirləri aradan qaldıra bilər.

Müalicənin hər hansı bir yan təsiri varmı?

Bu xəstəliyin müalicəsinin ağırlaşmaları və yan təsirləri çox müxtəlifdir. Aşağıda bəzi ümumi ehtimallar verilmişdir. Bununla belə, həkiminiz ağırlaşmaları, yan təsirləri və digər riskləri sizə daha yaxşı izah edə bilər. Çünki onlar sizin vəziyyətinizi birbaşa bilirlər, ona görə də məlumatları və izahatları sizin konkret vəziyyətinizə uyğunlaşdıra bilərlər.

Müalicədən nə qədər sonra özümü daha yaxşı hiss edəcəyəm?

Ürək Amiloidozunun müalicəsi adətən simptomlarınızı idarə etməklə məhdudlaşır. Bəzi müalicələr müəyyən rahatlama verə bilər, lakin təsirləri müvəqqətidir. Bəzi hallarda müalicələr bir müddət özünüzü daha pis hiss etməyinizə səbəb ola biləcək yan təsirlərə səbəb ola bilər, lakin həkiminiz bu yan təsirlərin şiddətini azaltmağa kömək edəcək dərmanlar və tövsiyələr verə bilər.

Bunun qarşısını almaq mümkündürmü? Yoxsa riski azaltmaq olar?

Təəssüf ki, amiloidozun qarşısını almaq mümkün deyil (bir istisna olmaqla, aşağıya baxın). İrsi olmayan amiloidozun səbəbi məlum olmadığı üçün onun qarşısını almağın yolu yoxdur. İrsi amiloidozun da qarşısını almaq mümkün deyil, çünki o, valideynlərinizdən miras aldığınız DNT-dədir.

Yeganə istisna dializlə əlaqəli olan ürək amiloidozudur. Uzun müddət dializ almasanız və ya beta-2M zülallarının yığılmasının qarşısını almaq üçün xüsusi filtrlərdən istifadə etsəniz, bu vəziyyətin qarşısı alına bilər. Lakin, bu filtrlər adətən yığılmanı tamamilə dayandırmır, yəni onlar çox vaxt xəstəliyin başlanğıcını gecikdirməyin bir yoludur.

Bu xəstəliyin proqnozu nədir?

Ürək Amiloidozu, ürək çatışmazlığı simptomlarının getdikcə pisləşməsi ilə müşayiət olunan mütərəqqi bir xəstəlikdir. Nəticədə xəstəlik ürəyinizi artıq fəaliyyət göstərə bilməyəcək qədər zəiflədə bilər. Müalicə edilməzsə, proqnoz xüsusilə pisdir.

Müalicə olmadan AL amiloidozlu insanların orta sağ qalma müddəti səkkiz aydan azdır. Ən ağır halları olanlar üçün bu müddət üç aydan altı aya qədər ola bilər. ATTR amiloidozlular üçün orta sağ qalma müddəti iki ildən beş ilə qədərdir. ATTR amiloidozlu müalicə olunmamış ailələri olanlar üçün vəziyyət daha da pisdir, orta sağ qalma müddəti iki ildən üç ilə qədərdir.

Özümə necə qulluq edə və simptomlarımı necə idarə edə bilərəm?

Təəssüf ki, amiloidoz inkişaf etdikdən dərhal sonra özünüzə kömək edə biləcəyiniz çox şey yoxdur. Ailənizdə kimdəsə bu xəstəlik varsa, genetik testlər barədə həkiminizlə danışmalısınız. Ürək amiloidozu ilə əlaqəli mutasiyası olan hər kəsdə xəstəlik inkişaf etməsə də, onun inkişaf edə biləcəyini bilmək vacibdir. Bu yolla, simptomlardan xəbərdar ola və müalicəyə erkən başlaya bilərsiniz.

Əgər sizdə "(Ürək Amiloidozu)" varsa, həkiminizin dərmanlar və müalicə ilə bağlı təlimatlarına əməl etmək çox vacibdir. Bu dərmanların çoxu çox spesifik şəkildə işləyir və düzgün işləmələri üçün onları həkiminizin dediyi kimi qəbul etmək vacibdir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm və ya təcili yardım almalıyam?

Sizə ürək amiloidozu diaqnozu qoyulduqdan sonra həkiminiz müntəzəm müayinələr təyin edəcək. Vəziyyətinizin ağırlığından asılı olaraq, həkiminizə daha tez-tez müraciət etməyiniz lazım ola bilər.

Həkiminiz sizə hansı simptomların tibbi yardıma ehtiyac olduğunu da deyəcək. Lakin, ümumiyyətlə, aşağıdakı simptomlardan hər hansı biri varsa, həkiminizə müraciət edin:

• Oturarkən və ya ayaq üstə durarkən başgicəllənmə və ya huşunu itirmə: Buna "Ortostatik hipotansiyon" deyilir. Bu, aşağı qan təzyiqinin ayağa qalxdığınız zaman beyinə gedən qan miqdarını azaltması səbəbindən baş verir.
• Ətrafların və ya qarın nahiyəsinin şişməsi: Bu, adətən mayenin tutulması ilə əlaqədardır.
• Ani, əhəmiyyətli dərəcədə çəki itkisi: Bu, xüsusilə arıqlamağa çalışmadığınız zaman vacib bir simptomdur.

Təcili yardım şöbəsinə (ER) nə vaxt getməliyəm?

Ürək amiloidozu ürəyin fəaliyyətini ciddi şəkildə poza bildiyindən, bəzi simptomlar təcili tibbi yardıma ehtiyacınız olduğunu göstərir.Bu zəruridir. Onlardan bəziləri bunlardır:

• Ürək döyüntüsü hissi.
• Qeyri-adi dərəcədə sürətli, yavaş və ya nizamsız ürək döyüntüsü.
• Hər hansı bir səbəbdən nəfəs almaqda çətinlik.

Nəhayət, bir neçə vacib məqam (Evə aparma mesajı)

Ürək amiloidozu əslində bir qədər mürəkkəb bir vəziyyətdir, lakin bundan xəbərdar olmaq vacibdir.

Unutmayın ki, bu xəstəlik yavaş-yavaş irəliləsə də, erkən aşkarlama və düzgün müalicə ömrünüzü uzatmaqda və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmaqda böyük rol oynaya bilər.

Bəzən orqan nəqli vəziyyəti müalicə edə bilər. Yeni dərmanlar və müalicələr sayəsində bu xəstəliyə yoluxmuş bir çox insan simptomlarını idarə edə və xəstəlik inkişaf etdikdən sonra illərlə yaşaya bilir.

Bununla bağlı hər hansı bir şübhəniz və ya sualınız varsa, mütləq həkiminizlə danışın . Onlar sizə düzgün məsləhət verə bilərlər. Qorxmayın, məlumat əldə edin, suallar verin. Siz tək deyilsiniz.

Ürək Amiloidozu, Ürək Amiloidozu, Zülal Çökməsi, Ürək Xəstəliyi, Ürək Xəstəliyinin Simptomları, Amiloidoz Müalicəsi, AL Amiloidozu, ATTR Amiloidoz, Ürək Xəstəliyi