Təsəvvür edin ki, körpənizin dərisi geyindiyi paltarlar tərəfindən qabarır və asanlıqla zədələnir, hətta bir yerdən bir az cızıq alsa belə. Bunu eşitmək çox ağrılı və kədərli bir vəziyyətdir, elə deyilmi? Təəssüf ki, bəzi uşaqlar və böyüklər bu cür vəziyyətlə qarşılaşırlar. Bu gün biz dərinin çox incə və həssas olmasına səbəb olan "Epidermoliz Bullosa" (EB) adlı bir xəstəlikdən danışacağıq. Bəzi insanlar bu uşaqları sevgi ilə "kəpənək körpələri" adlandırırlar, çünki onların dərisi kəpənəyin qanadı qədər zərifdir.
Sadəcə olaraq, Epidermolizis Bullosa (EB) nədir?
Bulloza epidermoliz (EB) tək bir xəstəlik deyil. Bu, genetik bir vəziyyətdir, yəni nəsildən-nəslə ötürülür. Bu xəstəliyə tutulmuş insanın dərisi çox kövrəkdir. Hətta normal bir insana zərər verməyəcək kiçik təzyiq və ya sürtünmə, məsələn, paltara sürtünmə və ya kiminsə dərisinə toxunması bəzən suluqlara və yaralara səbəb ola bilər.
Dərimiz bir neçə əsas təbəqədən ibarətdir. Bu təbəqələr zülallar tərəfindən bir-birinə bağlıdır. Daha dəqiq desək, kollagen adlı bir zülal bunun üçün çox vacibdir. Bu, dəri təbəqələrinə yapışan bir "diş əti" kimidir. EB xəstəliyi olan insanlarda genetik qüsur səbəbindən bu zülal düzgün istehsal olunmur. Beləliklə, həmin "diş əti" zəif olduğundan, dəri təbəqələri asanlıqla ayrılır, onları maye ilə doldurur və suluqlar əmələ gətirir. Bu suluqlar yalnız əllər, ayaqlar, dirsəklər və dizlər kimi yerlərdə deyil, həm də ağız, boğaz və bədənin içərisində əmələ gələ bilər.
EB xəstəliyinin əsas növləri hansılardır?
EB, suluqların əmələ gəldiyi dəri təbəqəsindən asılı olaraq dörd əsas növə bölünür. Bu, həkimlərin müalicə barədə qərar verməsi üçün çox vacibdir.
| EB Növü | Təsirə məruz qalan dəri təbəqəsi | Sadə bir təsvir |
|---|---|---|
| EB Simplex (EBS) | Dərinin üst təbəqəsi (epidermis) | Bu, ən çox yayılmış növüdür. Adətən çox ağır olmur. Suluqlar sağaldıqdan sonra çox az çapıq qalır. |
| Qovşaq EB (JEB) | İki dəri təbəqəsinin birləşdiyi yer | Bu, bir az nadirdir. Ağızda və tənəffüs yollarında suluqlar əmələ gələ bilər. Orta dərəcədən ağır dərəcəyə qədər dəyişə bilər. |
| Distrofik EB (DEB) | Dərinin altındakı təbəqə (dermis) | Bu tipdə suluqlar sağaldıqca çapıqlar qala bilər. Barmaqların bir-birinə yapışması kimi şeylər də ola bilər. |
| Kindler Sindromu | Dərinin istənilən qatında | Bu çox nadir bir növdür. Suluqlar dərinin müxtəlif təbəqələrində əmələ gələ bilər. |
EB xəstəliyinin mümkün simptomları hansılardır?
Simptomlar EB xəstəliyinin növündən asılı olaraq dəyişə bilər. Simptomlar adətən körpəlik dövründə görünməyə başlayır.
- Əsas simptom, xüsusilə əllərdə, ayaqlarda, dirsəklərdə və dizlərdə dərinin suluqlanmasıdır .
- Ovuc və dabanlarda dərinin qalınlaşması, sanki sıxılırmış kimi.
- Dırnaqların deformasiyası, qalınlaşması və ya soyulması.
- Dəridə kiçik ağ blisterə bənzər qabarcıqların (miliya) görünüşü.
- Ağızda və boğazda suluqlar səbəbindən qidanı udmaqda çətinlik (disfagiya) .
- Tez-tez baş verən xəsarətlər bədəndən qan itkisinə səbəb ola bilər ki, bu da anemiyaya səbəb olur .
- Ağır hallarda, barmaqlar bir-birinə yapışır.
- Diş minasının zəifləməsi və dişlərin inkişafdan qalması (hipoplaziya).
- Uşaqlarda böyümənin ləngiməsi.
Ən əsası odur ki, bu xəstəlik yoluxucu deyil . Bir insandan digərinə nə təmas yolu ilə, nə də başqa yolla ötürülmür. Bu, tamamilə genetik bir vəziyyətdir.
Bu xəstəlik necə diaqnoz qoyulur və müalicə olunur?
Əgər uşağınızda bu simptomlar varsa, həkimə müraciət etmək vacibdir. Həkim adətən bu vəziyyəti diaqnoz etmək üçün bir neçə test aparır.
- Dəri Biopsiyası: Bu, çox kiçik bir dəri parçasının götürülməsini və mikroskop altında müayinəsini əhatə edir. Bu, dərinin hansı təbəqəsinin təsirləndiyini dəqiq müəyyən etməyə kömək edə bilər.
- Genetik Test:Bu, hansı genin qüsurlu olduğunu və hansı növ EB olduğunu dəqiq müəyyən etməyə kömək edə bilər.
Gəlin müalicədən danışaq.
İlk olaraq qeyd etmək lazımdır ki, təəssüf ki, hələlik EB-nin müalicəsi yoxdur. Lakin simptomları nəzarətdə saxlamaq, ağırlaşmaların qarşısını almaq və xəstə mümkün qədər rahat bir həyat yaşaya bilər. Müalicənin əsas məqsədləri bunlardır:
- Suluqların əmələ gəlməsini mümkün qədər minimuma endirin.
- Suluqların və yaraların infeksiyalaşmasının qarşısını almaq üçün diqqətli olun.
- Ağrının idarə olunması.
- Qidalanma problemlərinin qarşısının alınması.
Həkimlərin bu barədə verdiyi bəzi məsləhətlər bunlardır.
- Yumşaq, boş paltar geyin: Pambıq kimi təbii liflərdən hazırlanmış, dar olmayan və bədəninizə sürtünməyən paltarlar geyinməlisiniz.
- Dərinizi sərin saxlayın: İstilik və tərləmə suluqları artıra bilər, buna görə də otağı rahat bir temperaturda saxlamaq vacibdir.
- Xüsusi sarğıların istifadəsi: Yaralar üçün xüsusi yapışmayan sarğılar və tənzif istifadə edilməlidir.
- Gündəlik yara baxımı: Həkim tərəfindən təyin olunmuş məlhəmləri çəkin və yaraları təmiz saxlayın.
- Pəhriz: Ağız xoralarınız varsa, isti, ədviyyatlı və sərt qidalardan çəkinməli və şorba, əzilmiş qidalar və pudinqlər kimi yumşaq qidalar yeməlisiniz.
- Cərrahiyyə: Bəzi ağır hallarda, daralmış qida borusu genişləndirmək və ya bir-birinə yapışmış barmaqları ayırmaq üçün cərrahiyyə əməliyyatı tələb oluna bilər.
EB-li uşağa qulluq edən valideynlər üçün məsləhətlər
Bu cür uşağa qulluq etmək valideynlər üçün böyük bir çətinlikdir. Bu, fiziki və zehni olaraq yorucu ola bilər. Amma sizin sevginiz və qayğınız uşaq üçün böyük bir gücdür.
- Körpənizin dərisinə toxunmazdan əvvəl həmişə əllərinizi yaxşıca yuyun .
- Körpəni qaldırarkən onu qoltuqaltıların altından tutmayın . Bunu etmək dəriyə zərər verə bilər. Əllərinizi körpənin kürəyinin və budlarının altına qoyun və ehtiyatla qaldırın.
- Əgər uşaq bezi istifadə edirsinizsə, yapışqan lent əvəzinə yapışqanlı olanlardan istifadə edin. Ayaqların ətrafındakı elastik bantları kəsərək sürtünməni azalda bilərsiniz.
- Körpənizi çimizdirərkən, onu su hövzəsinə salmaq əvəzinə, bədənin hər hissəsini yumşaq bir şəkildə təmizləmək ən yaxşısıdır.
- Uşağınızın fəaliyyətlərini məhdudlaşdırmayın. Kobud oyunlar uyğun olmasa da, üzgüçülük kimi yüngül məşqlər uşağınızın əzələlərini gücləndirməyə kömək edə bilər.
- Əgər siz də özünüzü zehni olaraq yorğun hiss edirsinizsə, həkiminizdən, ailənizdən və ya oxşar təcrübələri olan valideynlərinizdən dəstək almaqdan çəkinməyin.
Nə vaxt dərhal həkimə müraciət etməlisiniz?
EB-ni idarə edərkən bəzən təcili tibbi yardım almaq vacibdir. Aşağıdakı simptomlara diqqət yetirin.
- Nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə. (Belə hallarda dərhal ən yaxın xəstəxananın Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) müraciət edin. )
- Əgər qida və ya mayeləri uda bilmirsinizsə .
- Əgər yara infeksiyalaşmış görünürsə (yəni yaranın ətrafındakı nahiyə qırmızı, şişmiş, isti hiss olunur və ya irin çıxırsa).
- Əgər uşağın qızdırması varsa.
- Əgər başa düşə bilmədiyiniz yeni bir simptom ortaya çıxarsa.
Bu xəstəliklə yaşamaq çətin olsa da, düzgün tibbi məsləhət və qayğı ilə ağrını idarə edə və nisbətən yaxşı bir həyat yaşaya bilərsiniz. Ən əsası, həmişə həkiminizlə yaxından əməkdaşlıq etmək və bu problemləri təkbaşına həll etməyə çalışmamaqdır.
Evə Aparmaq Mesajı
- Bulloza epidermoliz (EB) irsi bir xəstəlikdir və dərinin çox kövrək olmasına səbəb olur. Yoluxucu deyil.
- Bunun tam müalicəsi olmasa da, simptomları idarə etməklə və ağırlaşmaların qarşısını almaqla bununla yaşaya bilərsiniz.
- Suluqların və yaraların qarşısını almaq üçün dəriyə xüsusi qulluq çox vacibdir. Yumşaq geyim geyinmək, dərini sərin saxlamaq və dəriyə zərər verməyən qulluq üsullarına əməl etmək lazımdır.
- Udma çətinliyi, infeksiya və ağrı kimi şeylərdən xəbərdar olmaq və belə hallarda dərhal tibbi yardım almaq vacibdir.
- Bu, həm xəstə, həm də ailə üçün çətin bir səyahətdir. Həkimlərdən və digər dəstək qruplarından dəstək almaq vacibdir.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin