Bədəniniz öləcək kimi hiss edirmi? Bu, Myasthenia Gravis (MG) xəstəliyidirmi? Gəlin bu barədə danışaq!

Gün keçdikcə bəzən özünüzü çox yorğun və cansız hiss edirsinizmi? Xüsusilə də gözləriniz yumulur kimi hiss etdikdə və danışmaq, yemək yemək və ya hətta qol və ya ayağı qaldırmaq çətinləşdikdə? Bunlar sadəcə yorğunluqdan daha çox şey ola bilər. Bu gün bir az mürəkkəb olan, lakin düzgün idarə olunarsa yaxşı idarə oluna bilən Myasthenia Gravis və ya qısaca (MG) haqqında danışacağıq.

Miasteniya Qravis nədir? Sadə dillə desək...

Miasteniya qravis autoimmun xəstəlikdir. Bu nədir? Çox sadədir. Bədənimizdə immun sistemimiz var. Bu, bədənimizdə bir ordu kimidir. Onun işi xaricdən gələn mikroblar və xəstəliklərlə mübarizə apararaq bizi qorumaqdır. Amma bəzən bu ordu kiçik bir səhvə yol verir. Hətta bədənimizdəki sağlam hüceyrələrin belə düşmən olduğunu düşünür. Sonra həmin sağlam hüceyrələrə hücum etməyə başlayır. Miasteniya qravisdə də belə olur.

Bu, əsasən skelet əzələlərinə təsir göstərir. Yəni, sümüklərimizə birləşən və hərəkət etməyimizə kömək edən əzələlər. Bir düşünün, əlinizi qaldırırsınız, gözlərinizi qırpırsınız, danışırsınız, gülür, yeyir, gəzirsiniz... Bu əzələlər bütün bunlara kömək edir. Miasteniya qravisli bir insanda bu əzələlər zəifləyir və cansızlaşır.

Əhəmiyyətli olan odur ki, bu əzələ zəifliyi işləyərkən və aktiv olduqda artır və bir az dincəldikdə azalır . Səhər oyandığınız zaman özünüzü yaxşı hiss etsəniz belə, gün davam etdikcə və işinizi gördükcə tədricən daha çox yorulur və əzələləriniz zəifləyir.

Bu , xroniki bir xəstəlikdir, yəni qısa müddət ərzində keçib getmir. Amma narahat olmayın, simptomlarınızı idarə etməyə və normal bir həyat sürməyə kömək edəcək yaxşı müalicələr var .

Niyə bu baş verir? Bədənimizin daxilində nə baş verir?

Bunu başa düşmək üçün kiçik bir nümunə götürək. Təsəvvür edin ki, kriket matçına baxırsınız.

Əsəblərimiz atıcıdır. Əzələlərə mesaj göndərənlər də onlardır.

Əzələlərimiz mesajı tutandır.

Bu ikisinin mesaj mübadiləsi apardığı yer neyromuskulyar qovşaq adlanır. Bu, oyun meydançasıdır.

İndi, bir sinirin əzələyə mesaj göndərməsi lazım olduqda, sinir asetilkolin adlı bir kimyəvi maddə (bu, topdur) ifraz edir. Əzələlərin bu asetilkolini tutmaq üçün xüsusi yerləri var, bunlara asetilkolin reseptorları (bu, qapıçının əlcəyi) deyilir.

Top əlcəyə dəyəndə, asetilkolin gedib həmin reseptorlara bağlandıqda əzələ yığılır, yəni aktivləşir. Bu, sağlam bir insanın bədənində heç bir fasiləsiz, çox tez baş verir.

Lakin, miasteniya qravisli bir insanda baş verən odur ki, əvvəllər bəhs etdiyimiz immun sistemi səhvən bu asetilkolin reseptorlarını (tutucu əlcəyi) məhv edir və ya bloklayır . Sonra sinirdən gələn mesaj (top) əzələ (saxlayıcı) tərəfindən düzgün şəkildə tutula bilmir. Mesaj mübadiləsi çox yavaş və ya heç baş vermir. Buna görə də əzələlər zəifləyir. Başa düşürsünüzmü?

Müxtəlif növ miyasteniya gravisi varmı?

Bəli, əsasən bir neçə növ var:

• Autoimmun miasteniya: Bu, ən çox yayılmış növdür. Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, immun sistemindəki bir nasazlıqdan qaynaqlanır. Bunun dəqiq səbəbi məlum olmasa da, müəyyən növ antikorların istehsalından qaynaqlandığı düşünülür.
• Yenidoğulmuş miasteniya: Bu, körpənin hamiləlik dövründə miasteniya qravisli anadan müəyyən antikorlar alması zamanı baş verir. Doğuşdan sonra körpənin ağlaması bir az zəifləyə və əmməkdə çətinlik çəkə bilər. Lakin bu müvəqqətidir və adətən təxminən üç aydan sonra yaxşılaşır.
• Anadangəlmə miyasteniya: Bu, autoimmun xəstəlik deyil. Genetik dəyişikliyin yaratdığı nadir bir növdür.

Autoimmun miyasteniya gravisinin iki əsas alt növü də mövcuddur:

1. Göz miasteniyası: Bu zaman gözləri hərəkət etdirən və göz qapaqlarını qaldıran əzələlər zəifləyir. Göz qapaqları sallana (ptoz) və ya gözləri açıq saxlamaq çətin ola bilər. Bəzi insanlar iki şeyi də görə bilərlər (ikiqat görmə). Çox vaxt miasteniyanın ilk simptomu gözlərdə zəiflikdir . Bu tip göz miasteniyası olan insanların təxminən yarısı sonradan digər növünü inkişaf etdirir.

2. Ümumiləşdirilmiş miyasteniya: Bu zaman göz əzələləri ilə yanaşı, üz, boyun, qol, ayaq və boğaz əzələləri də zəifləyir. Danışmaq, yemək udmaq, qolları qaldırmaq, stuldan qalxmaq, uzun məsafələrə getmək və pilləkənlərə qalxmaq çətin ola bilər.

Miasteniya qravis simptomları hansılardır?

Semptomlar fərqli ola bilsə də, ən çox rast gəlinənlər bunlardır:

• Qollarda, barmaqlarda, ayaqlarda və boyunda əzələ zəifliyi .
• Çox yorğunluq (yorğunluq) .
• Göz qapağının sallanması (ptozis) .
• Bulanıq və ya ikiqat görmə .
• Üz ifadələrini göstərməkdə çətinlik çəkmək (məsələn, düzgün gülümsəyə bilməmək, üz ifadələrini dəyişdirmək).
• Danışmaqda, udmaqda və ya çeynəməkdə çətinlik . Məsələn, danışdıqca səsiniz tədricən dəyişə bilər və bu da sizi anlaşılmaz səslə danışdığınız kimi səsləndirə bilər.
• Gəzməkdə çətinlik .

Miasteniya qravis xəstəliyinin ilk simptomları demək olar ki, birdən-birə görünə bilər. Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, əzələləriniz aktiv olduğunuz zaman zəifləyir və istirahət etdiyiniz zaman yenidən güclənir . Bu əzələ zəifliyinin şiddəti gündən-günə dəyişə bilər. Bir çox insan günün əvvəlində özünü daha yaxşı hiss edir və sonunda ən zəif nöqtəsində olur.

Çox nadir hallarda, miyasteniya qravis tənəffüs sisteminin əzələlərinə də təsir göstərə bilər . Bu, nəfəs darlığına və ya daha ciddi nəfəs problemlərinə səbəb ola bilər. Nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyinizi hiss edirsinizsə, bu təcili yardımdır. Dərhal ən yaxın xəstəxanaya getməlisiniz. Bu, adətən, birdən baş vermir.

Bunun üçün ən çox kim risk altındadır?

Miasteniya qravis istənilən yaşda inkişaf edə bilsə də, adətən 40 yaşdan kiçik qadınlarda və 60 yaşdan yuxarı kişilərdə daha çox rast gəlinir.

Aşağıdakı səbəblərə görə bu vəziyyətin inkişaf riski arta bilər:

• Əgər digər autoimmun xəstəlikləriniz varsa (məsələn, revmatoid artrit, lupus).
• Əgər tiroid xəstəliyiniz varsa.

Əgər sizdə artıq miyasteniya qravis varsa, bəzi şeylər simptomlarınızı daha da pisləşdirə bilər:

• Malyariya və ürək ritminin pozulması üçün bəzi dərmanlar .
• Əməliyyat keçir.
• Bir infeksiya .

Timus vəzisi ilə miyasteniya gravisi arasında əlaqə nədir?

Miasteniya qravis xəstəliyindən əziyyət çəkən bir çox insanın timus vəzi ilə bağlı problemləri var. Timus vəzi döş sümüyünün altında, yuxarı sinəmizdə yerləşən kiçik bir orqandır. Limfa sistemimizin bir hissəsidir. Ağ qan hüceyrələrini istehsal edən və infeksiyalarla mübarizə aparan orqandır.

Miasteniya qravisli insanların təxminən üçdə ikisində timus vəzinin həddindən artıq aktivləşdiyi bir vəziyyət olan timus hiperplaziyası var. Bundan əlavə, hər on nəfərdən birində timus vəzində timomalar adlanan şişlər inkişaf edir. Bunlar xərçəngli və ya xoşxassəli ola bilər. Timus vəzindəki bu anomaliyaların immun sisteminin nasazlığına səbəb olduğu düşünülür.

Miasteniya qravis xəstəliyinin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

Əsas olan miyastenik böhran adlanan bir vəziyyətdir. Bu vəziyyətdə nəfəs almağınıza kömək edən əzələlər çox zəifləyir. Daha sonra nəfəs almağınıza kömək etmək üçün bir cihaz (respirator/mexaniki ventilyasiya) kimi bir şeyə ehtiyacınız ola bilər. Bu, həyati təhlükə yarada biləcək təcili tibbi vəziyyətdir.Miasteniya qravisli hər beş nəfərdən birinin ömründə ən azı bir dəfə bu vəziyyəti yaşadığı deyilir.

Bundan əlavə, bu əzələ zəifliyi və yorğunluğu xoşladığınız fəaliyyətlərdə iştirak etməyinizə mane ola bilər. Bu, həmçinin stressə və depressiyaya da səbəb ola bilər. Bununla belə, tədqiqatlar göstərir ki, miyasteniya qravisli bir çox insan gündəlik olaraq yüngül fəaliyyətlər və idmanla məşğul ola bilər.

Həkimlər miyasteniya gravisini necə diaqnoz qoyurlar?

Əgər həkiminiz simptomlarınızı dinlədikdən və fiziki müayinədən sonra bundan şübhələnirsə, bunu təsdiqləmək üçün bir neçə test təyin edəcək:

• Qan antikor testləri: Miasteniya qravisli insanların təxminən 85%-də qanında asetilkolin reseptor antikorlarının səviyyəsi qeyri-adi dərəcədə yüksəkdir. Digər 6%-də isə əzələ-spesifik kinaza (MuSK) qarşı antikorlar var.
• Görüntüləmə müayinələri: Timus vəzindəki şişlər kimi problemləri yoxlamaq üçün MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) və ya KT müayinəsi (Kompüter Tomoqrafiyası) aparılır.
• Elektromioqrafiya (EMQ): Bu test əzələlərin və sinirlərin elektrik fəaliyyətini ölçür. Sinirlər və əzələlər arasındakı əlaqədəki problemləri aşkar edə bilər.

Həkimlər miyasteniya qravisi xəstəliyin şiddətinə görə təsnif edirlər. Ümumiyyətlə beş sinif var (I - V sinif). I sinif yalnız gözlərə təsir edən yüngül bir vəziyyətdir, V sinif isə nəfəs almağa təsir edən və bəzən intubasiya və ya mexaniki ventilyasiya tələb edən ağır bir vəziyyətdir.

Miasteniya qravis üçün müalicə üsulları hansılardır?

Miasteniya qravis üçün müalicə yoxdur , ancaq simptomlarınızı idarə etməyə və yaxşı bir həyat sürməyə kömək edə biləcək təsirli müalicələr mövcuddur.

• Dərmanlar:
• Xolinesteraza inhibitorları / antikolinesteraza: Bu dərmanlar sinir və əzələlər arasında əlaqəni yaxşılaşdırmaqla, əzələ gücünü artırmaqla işləyir.
• İmmunosupressantlar: Kortikosteroidlər kimi dərmanlar immun sisteminin həddindən artıq aktivliyini azaltmaqla və səhv antikorların istehsalını azaltmaqla işləyir.
• Monoklonal antikorlar: Bunlar biomühəndislik zülallarıdır. Onlar ya venadaxili (IV) inyeksiya, ya da dərialtı (SQ) inyeksiya şəklində verilir. Onlar immun sisteminin hiperaktivliyini idarə edir.
• Plazma mübadiləsi / plazmaferez: Bir aparat zərərli antikorlar ehtiva edən plazmanı qandan çıxarır və onu donordan alınan plazma və ya plazma məhlulu ilə əvəz edir.
• Venadaxili və ya dərialtı immunoqlobulin (IV və ya SQ İmmunoqlobulin - IVIG və ya SCIG): Donorlardan alınan antitellər iki-beş gün ərzində venadaxili (IV) inyeksiya yolu ilə verilir. Bu, miyastenik böhranın, eləcə də ümumiləşdirilmiş miyasteniya qravisinin müalicəsidir.
• Cərrahiyyə: Timektomiya timus vəzinin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Bu əməliyyat həm timoması olan insanlar, həm də timus şişi olmayan insanlar üçün tövsiyə olunur.

Bütün bu müalicələrin bəzi yan təsirləri ola bilər, buna görə də hər hansı yeni dərmana başlamazdan əvvəl həkiminizlə danışın.

Semptomları azaltmaq üçün evdə nə edə bilərəm?

Əgər miyasteniya qravis xəstəliyiniz varsa, hiss etdiyiniz yorğunluğu azaltmaq və əzələ gücünü artırmaq üçün bu şeyləri sınayın:

• Mütəmadi olaraq idman edin: Amma yalnız həkiminizlə məsləhətləşdikdən sonra sizə uyğun təhlükəsiz bir idman proqramına başlayın. İdman əzələləri gücləndirir, əhval-ruhiyyəni yaxşılaşdırır və bədəninizə enerji verir.
• Çox isti havada çölə çıxmaqdan çəkinin: İstilik simptomları daha da pisləşdirə bilər. Çox isti hiss etdiyiniz zaman boynunuza və alnınıza soyuq suya batırılmış bir parça qoyun.
• Yeməklərinizə bol miqdarda protein və karbohidrat daxil edin: Onlar bədənə əlavə enerji verir.
• Günün əvvəlində ən çox yorucu hesab etdiyiniz işləri edin: ən çox enerjiniz məhz bu zamandır.
• Gün ərzində qısa bir mürgüləyin və ya dincəlin: Bu, bədəninizə bir az istirahət verəcək.

Miasteniya qravis xəstəliyinin gələcəyi necədir? (Proqnoz)

Miasteniya qravis müalicə edilə bilən bir xəstəlikdir . Simptomlar yüngüldən ağır dərəcəyə qədər dəyişə bilər. Simptomlar adətən ilkin diaqnozdan sonra bir-üç il ərzində pik həddə çatır.

Bir çox insan müalicə ilə dolu, aktiv bir həyat yaşayır.

Bəzən xəstəlik remissiyaya gedə bilər. Bu o deməkdir ki, simptomlar bir müddət yox olur. Bu, müvəqqəti və ya daimi ola bilər. Əgər bu baş verərsə, həkiminiz müalicə planınızı dəyişdirəcək.

Miasteniya qravisli bir çox insan normal həyat sürür. Həyat üçün təhlükəli nəticələr yalnız nəfəs alma sisteminə təsir edildikdə, məsələn, müzakirə etdiyimiz miyastenik böhranda baş verir.

Miasteniya qravis və hamiləlik

Nadir hallarda hamiləlik miyasteniya qravis simptomlarının ilk dəfə görünməsinə səbəb ola bilər. Əgər sizdə artıq bu xəstəlik varsa, simptomlarınız hamiləliyin ilk trimestrində və ya körpəniz dünyaya gəldikdən sonra pisləşə bilər. Lakin, bəzi hallarda simptomlarınız hamiləlik dövründə yaxşılaşa bilər.

Bəzi müalicə üsulları hamiləlik və ana südü ilə qidalanma dövründə təhlükəsiz deyil . Buna görə də, sağlam bir hamiləliyi təmin etmək üçün bu dövrdə həkiminizin məsləhətini almaq vacibdir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Bu simptomlar varsa, həkimə müraciət edin:

• Bulanıq görmə və ya ikiqat görmə.
• Gəzməkdə, danışmaqda və ya yemək yeməkdə çətinlik.
• Şiddətli əzələ yorğunluğu və ya zəifliyi.
• Nəfəs almaqda çətinlik.

Unutmayın ki, nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə, bu, təcili yardımdır! Dərhal 911-ə (yerli təcili yardım nömrənizə) zəng edin və ya ən yaxın xəstəxanaya gedin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkimə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Bu simptomlara səbəb olan nədir?
• Mənim üçün ən yaxşı müalicə variantı hansıdır?
• Müalicələrin yan təsirləri nələrdir?
• Həyat tərzimdə hansı dəyişikliklər etməliyəm?
• Fəsadlarla bağlı hansı simptomlara diqqət yetirməliyəm?
• Təhlükəsiz şəkildə idman proqramına başlaya bilərəmmi?
• Qoşula biləcəyim bir xəstə dəstək qrupu varmı?

Nəhayət, nəyi yadda saxlamalı (Evə aparma mesajı)

Miasteniya Qravis çətin bir vəziyyət ola bilər. Aktiv qalmaq istəsəniz də, bəzən özünüzü çox yorğun və zəif hiss edə bilərsiniz. Bu, zamanla zehni və fiziki sağlamlığınıza təsir göstərə bilər.

Amma unutmayın ki, müalicəsi olmasa da, müalicə ilə bir çox insan dolğun və aktiv həyat sürə bilər. Miasteniya qravisdən yaranan ağır əlillik nadir hallarda rast gəlinir. Həkiminiz simptomlarınızı idarə etməyin yollarını təklif edə bilər ki, özünüzü yaxşı hiss edə biləsiniz. Panik etməyin və bununla təkbaşına mübarizə aparmağa çalışmayın. Həkiminizin məsləhətinə əməl edin və lazım olan köməyi alın. Tez bir zamanda sağalmanızı arzulayıram!

Miasteniya Qravis, Miasteniya Qravis, Əzələ zəifliyi, Autoimmun xəstəliklər, Asetilkolin, Timus vəzi, Neyro-əzələ birləşmələri