Yeni doğulmuş körpənizin qarnına baxıb dərisinin quru meyvə kimi çox qırışdığını görmüsünüzmü? Yoxsa çox zəif və ətsiz hiss olunur? Bir ana olaraq bu kimi şeyləri görəndə qorxmağınız normaldır. Lakin bu, Qarağat Qarın Sindromu adlanan çox nadir, lakin ciddi bir anadangəlmə qüsurun əlaməti ola bilər. Bu gün bu barədə başa düşə biləcəyiniz sadə bir şəkildə danışacağıq.
Qara gavalı sindromu nədir?
Sadə dillə desək, Qara gavalı sindromu doğuş zamanı yaranan çox nadir bir vəziyyətdir. Buna həmçinin Qartal-Barrett sindromu da deyilir. "Qara gavalı" quru üzüm və ya gavalıya bənzəyən bir meyvədir. Adı bu uşaqların qarınlarında qırışlı bir görünüşə sahib olmalarından irəli gəlir.
Bu vəziyyətin üç əsas simptomu var, buna görə də bəzən "triada sindromu" adlanır.
1. Qarın əzələlərinin olmaması və ya çox zəif olması: Bu, əsas xarici əlamətdir. Qarın əzələləri düzgün inkişaf etməmişdir və bu da qarın dərisinin sallanmış və qırışmış görünməsinə səbəb olur.
2. Enməmiş xayalar: Bu vəziyyət əsasən oğlanlarda müşahidə olunur. Onların xayaları xayalığa enmək əvəzinə, qarın boşluğunun içərisində qalır.
3. Qeyri-adi dərəcədə böyük sidik kisəsi və sidik sistemi problemləri: Bu, xəstəliyin ən ciddi problemidir. Sidik kisəsi çox böyüyür və sidik sistemi ilə bağlı ciddi problemlərə səbəb olur.
Bu sidik sistemi problemləri uşağın sidik kisəsini, böyrəklərini və böyrəklərdən sidik kisəsinə sidik daşıyan boruları (sidik axarları) tamamilə boşaltmasına mane olur.
Əgər uşaq bu xəstəliklə doğularsa, onun sidik yollarında anomaliyalar ola bilər. Məsələn, sidik kanalı qeyri-adi dərəcədə genişlənə, sidik toplana və dolmağa başlaya və sidik böyrəklərə doğru geri axmağa başlaya bilər (əks axın).
Qara qarağat sindromu digər anadangəlmə qüsurlara da səbəb ola bilər. Bunlara ağciyərlərdə, ürəkdə, bağırsaqlarda və skelet sistemində qüsurlar daxildir. Bu vəziyyət nadir hallarda qızlara təsir etsə də, halların 95%-i oğlanlarda qeydə alınır.
Niyə bu baş verir? Səbəbləri nədir?
Əslində, həkimlər hələ də Prune Belly Sindromunun qəti bir səbəbini tapa bilməyiblər, lakin bunun səbəb ola biləcəyini irəli sürən bir neçə nəzəriyyə var.
- İlk rəy:Körpə ana bətnində böyüdükcə, sidik kisəsində və ya sidik kanalında tıxanma olduğu düşünülür. Bu, sidiyin bədəndən çıxmasına mane olur və sidik kisəsinin, sidik axarlarının və böyrəklərin böyüməsinə səbəb olur. Sidik kisəsi çox böyüdükdə, yaratdığı təzyiq qarın əzələlərinin böyüməsinə və xayaların aşağı enməsinə mane olur.
- İkinci fikir: Qarın əzələləri düzgün inkişaf etmədiyi üçün uşağın sidik ifrazı çətinləşir. Bu, sidik sisteminin şişməsinə, infeksiyalara və problemlərə səbəb olur.
- Üçüncü fikir: Bəlkə də bu əzələ zəifliyi və sidik sistemi problemlərinin ortaq bir cəhəti var və hələ də bilmədiyimiz bir səbəb ola bilər (məsələn, sinir sistemindəki qüsur).
Bu vəziyyətin eyni ailədəki bacı-qardaşlarda baş verdiyinə dair bir neçə məlumat olduğundan, bununla genetik əlaqənin olub-olmadığını müəyyən etmək üçün də araşdırmalar aparılır.
Bu vəziyyətin simptomları hansılardır?
Qaraciyər Sindromunda simptomların təbiəti və şiddəti uşaqdan uşağa dəyişə bilər. Bununla belə, bəzi ümumi simptomlar mövcuddur. Aşağıdakı cədvələ baxın.
| Simptom | Sadə bir izahat |
|---|---|
| Qırışlı qarın | Qarın boşluğunda əzələ kütləsinin olmaması səbəbindən dəri sallanmış və quru görünür. |
| Qarın alt hissəsində şişkinlik | Böyümüş sidik kisəsi səbəbindən qarın alt hissəsi şişmiş görünür. |
| Bağırsağın çıxıntısı | Mədə astarının zəifliyi səbəbindən bağırsaqların kobud forması dəridən görünür. |
| Tez-tez sidik yolu infeksiyaları (SYİ) | Düzgün olmayan sidik ifrazı səbəbindən tez-tez infeksiyalar. |
| Oturmaqda və gəzməkdə çətinlik | Əsas əzələ gücünün olmaması səbəbindən bədəni idarə etməkdə çətinlik. |
| Xayalığın boşaldılması | Oğlan uşaqlarının xayaları xayalıqda olmur. |
Bundan əlavə, bəzi uşaqlarda ayağın içəriyə doğru çevrildiyi bir vəziyyət olan əyripəncəlik və onurğa sütunundakı sinirlərin düzgün inkişaf etmədiyi anadangəlmə qüsur olan spina bifida da ola bilər.
Bu vəziyyəti necə tanımaq olar?
Əksər hallarda həkimlər hamiləlik dövründə ultrasəs müayinəsi zamanı bu vəziyyəti aşkar edə bilərlər. Əks halda, bu simptomlar körpə doğulduqdan sonra ilk tibbi müayinə zamanı aydın şəkildə görünəcək.
Həkiminiz diaqnozu təsdiqləmək və vəziyyətin dəqiq şiddətini müəyyən etmək üçün bir neçə test təyin edə bilər.
- Ultrasəs müayinəsi: Bu, böyrəklərin və sidik sisteminin digər orqanlarının vəziyyətini görməyə kömək edir.
- Rentgen müayinələri: Bədənə yeridilməsi üçün xüsusi boya istifadə edən iki növ rentgen müayinəsi mövcuddur. Biri venadaxili pieloqramma (IVP), digəri isə sidik ifrazı sistouretroqrammadır (VCUG). Bunlar sidik sistemindəki tıxanmaları və problemləri aydın şəkildə göstərə bilər.
- Qan testləri: Bu testlər uşağınızın böyrəklərinin nə qədər yaxşı işlədiyini müəyyən etməyə kömək edir.
Müalicə üsulları hansılardır?
Qaraciyər Sindromunun simptomları və şiddəti fərqli olduğundan, bir sıra müalicə variantları mövcuddur. Həkim uşağın vəziyyətinə əsasən ən uyğun müalicəni təyin edəcək. Çox vaxt birdən çox cərrahi müdaxilə tələb olunur.
| Əməliyyatın adı (İngiliscə termin) | Sadə dillə desək, bu nə deməkdir? |
|---|---|
| Vezikostomia | Qarın boşluğundan sidik kisəsinə kiçik bir dəlik açılır və bu da sidik axınının daha asan olmasına imkan verir. |
| Orxiopeksiya | Qarın boşluğundakı xayalar cərrahi yolla xayalığa gətirilir və fiksasiya edilir. |
| Sistoplastika | Bu, kisənin yenidən qurulması və ya bərpası üçün edilən bir əməliyyatdır. |
| Detruzorun gücləndirilməsi | Sidik kisəsi əzələlərini gücləndirmək üçün edilən əməliyyat. Bəzən hətta bud nahiyəsindən olan əzələnin bir hissəsi də istifadə edilə bilər. |
| Böyrək nəqli | Çox ciddi hallarda, böyrəklər sıradan çıxarsa, uşağa böyrək nəqli lazım ola bilər. |
Uşağın gələcəyi necə olacaq? (Proqnoz)
Bu suala tək cavab vermək çətindir, çünki uşağın gələcəyi xəstəliyin şiddətindən, uşağın yaşından və ümumi sağlamlığından asılıdır.
Bəzi uşaqların ana bətnində (ölü doğulmuş) öldüyü hallar olur. Bəzi uşaqlar doğuşdan bir neçə ay sonra ölə bilər. Bu, həqiqətən də çox həssas bir məsələdir.
Lakin, müalicə aparılsa belə, bəzi uşaqlarda böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Böyrək çatışmazlığı böyrəklərin funksiyasının təxminən 85-90%-ni itirməsi və artıq düzgün fəaliyyət göstərə bilməməsidir. Daha sonra bədəndə tullantı məhsulları və əlavə su toplanır və bu da uşağı çox xəstələndirir. Simptomlara yorğunluq, iştahsızlıq, qaşınma və ayaqların şişməsi daxildir.
Böyrəklər sıradan çıxarsa, müalicə dializ və ya böyrək nəqli ilə həyata keçirilir.
Nəhayət, körpənizdə bu simptomlardan hər hansı birinin müşahidə olunduğuna dair ən kiçik bir şübhəniz varsa, dərhal həkimə müraciət edin . Erkən diaqnoz və müvafiq müalicənin başlanması körpəniz üçün daha yaxşı nəticəyə səbəb ola bilər.
Evə Aparmaq Mesajı
- Qara gavalı sindromu əsasən oğlan uşaqlarına təsir edən çox nadir anadangəlmə bir xəstəlikdir.
- Bu vəziyyətin üç əsas simptomu qarın nahiyəsində qırışmış dəri, zəif əzələlər və sidik sistemi problemləridir.
- Bunun dəqiq səbəbi tapılmasa da, hamiləlik dövründə sidik sistemindəki tıxanmanın səbəb ola biləcəyinə inanılır.
- Bu, hamiləlik dövründə və ya körpə doğulduqdan sonra müayinələr vasitəsilə aşkar edilə bilər.
- Müalicə olaraq tez-tez cərrahiyyə tələb olunur. Vəziyyət ağırdırsa, böyrək çatışmazlığı riski var.
- Əgər uşağınızda bu simptomlardan hər hansı biri varsa, gecikməyin və dərhal həkiminizə müraciət edin . Erkən müdaxilə çox vacibdir.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin