Вы чулі пра гэты сур'ёзны рак крыві? (Востры праміелацытарны лейкоз - АПЛ) Давайце пагаворым падрабязней!

Ці здаралася вам раптоўна адчуваць моцную стомленасць, з'яўляцца сінякі ці часта крывацечаць дзёсны? Нягледзячы на ​​тое, што мы не звяртаем на гэта асаблівай увагі, у рэдкіх выпадках гэта можа быць прыкметай больш сур'ёзнага захворвання, напрыклад, вострага праміелацытарнага лейкозу (ВОЛ) . Таму не хвалюйцеся, сёння мы пагаворым пра рак крыві пад назвай ВОЛ зразумела і проста.

Што такое востры праміелацытарны лейкоз (ВОЛ)?

Проста кажучы, востры міелоідны лейкоз — гэта вельмі рэдкі тып раку крыві . Насамрэч ён належыць да вялікай групы лейкозаў, якія называюцца вострым міелоідным лейкозам . Асноўным месцам, дзе ў нашым арганізме выпрацоўваецца кроў, з'яўляецца касцяны мозг . Тут, у гэтым касцяным мозгу, з-за генетычнага змянення, гэта значыць генетычнай мутацыі , пачынаюць фармавацца анамальныя лейкацыты. Гэтыя анамальныя клеткі хутка дзеляцца і размнажаюцца бескантрольна і распаўсюджваюцца па ўсім касцяным мозгу. Часам лекары называюць гэта лейкозам вострага міелоіднага лейкозу або М3-лейкозам .

АПЛ — сур'ёзнае захворванне. Яго сімптомы могуць узнікнуць раптоўна і хутка пагоршыцца. Празмернае крывацёк з'яўляецца асноўным фактарам рызыкі. Але ёсць і добрыя навіны! Дзякуючы новым метадам лячэння, у тым ліку хіміятэрапіі і новым нехіміятэрапеўтычным прэпаратам, лекары могуць кантраляваць АПЛ і часта цалкам вылечваць яго.

Наколькі распаўсюджана гэта захворванне?

АПЛ насамрэч з'яўляецца вельмі рэдкім захворваннем . Напрыклад, у такой краіне, як Злучаныя Штаты, штогод гэта захворванне дыягнастуюць толькі каля 30 000 чалавек. Часцей за ўсё АПЛ дыягнастуюць у людзей ва ўзросце каля 30 гадоў .

Якія сімптомы АПЛ?

Сімптомы АПЛ узнікаюць, калі ваш касцявы мозг не ў стане выпрацоўваць здаровыя эрытрацыты , лейкацыты і трамбацыты , як гэта звычайна бывае. Гэта зніжэнне колькасці ўсіх гэтых тыпаў клетак крыві называецца панцытапеніяй . Калі гэта адбываецца, у вас могуць развіцца сур'ёзныя сімптомы, такія як анемія , праблемы з крывацёкам з-за згусальнасці крыві і частыя хваробы.

Іншыя распаўсюджаныя сімптомы АПЛ:

• Пачуццё моцнай стомленасці і знясілення з-за зніжэння колькасці эрытрацытаў (г.зн. анеміі).
• Частыя інфекцыі з-за нізкага ўзроўню лейкацытаў, якія змагаюцца з хваробамі. Могуць часта ўзнікаць такія з'явы, як ліхаманка і прастуда.
• Паколькі метабалізм вашага цела паскараецца, і энергія з ежы хутка спальваецца,Ненаўмысная страта вагі.

Сімптомы крывацёку

У чалавека з АПЛ нізкая колькасць трамбацытаў і фактараў згусання крыві, якія дапамагаюць крыві згусвацца. Ведаеце, трамбацыты дапамагаюць спыніць або паменшыць крывацёк. Таму, калі іх колькасць нізкая, пачынаецца праблема.

Вось некаторыя сімптомы крывацёку, выкліканага АПЛ:

• Крывацёкі могуць узнікаць у любым месцы цела. Напрыклад, крывацечнасць дзёсен , частыя крывацёкі з носа і, у жанчын, моцныя менструальныя крывацёкі .
• Кроў збіраецца пад скурай і выклікае сінякі ў розных месцах цела . Нават невялікі парэз можа выклікаць вялікі сіняк.
• Часам можа адбыцца крывацёк у мозгу (унутрычарапны крывацёк) . У такім выпадку ў вас могуць узнікнуць цяжкасці з рухамі канечнасцяў, моцны галаўны боль і змены зроку. Гэта надзвычайная сітуацыя!
• Калі ваш кал чорны або ў ім ёсць прожылкі крыві, гэта можа быць звязана з крывацёкам у стрававальнай сістэме (страўнікава-кішачным крывацёкам) .

Што выклікае АПЛ?

Гэта захворванне выклікаецца двума генамі, якія кантралююць выпрацоўку нашых крывяных клетак, якія аб'ядноўваюцца і ўтвараюць анамальны ген пад назвай PML-RARa . Важна адзначыць, што гэтая генетычная мутацыя не з'яўляецца тым, што вы атрымліваеце ў спадчыну ад бацькоў . Яна адбываецца выпадкова, гэта значыць без прычыны, на працягу вашага жыцця. Эксперты дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае гэтую генетычную змену.

Гэтая мутацыя прыводзіць да таго, што лейкацыты пачынаюць некантралюема расці замест таго, каб развівацца належным чынам, і замест гэтага ўтвараюцца няспелыя лейкацыты (праміелацыты) . Гэтыя няспелыя клеткі запаўняюць касцяны мозг, выцясняючы месца для здаровых клетак крыві і трамбацытаў.

Якія ўскладненні ўзнікаюць пры АПЛ?

АПЛ — гэта стан, які пагражае жыццю. Гэта звязана з тым, што празмернае крывацёк, якое ўзнікае, можа хутка стаць небяспечным. Калі вы не можаце спыніць крывацёк нават з невялікага парэзу, калі ў вас шмат крыві ў кале або мачы пры наведванні туалета, або калі вы не можаце спыніць крывацёк з дзёсен, вам варта неадкладна звярнуцца да лекара або ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бальніцы .

Памятайце: калі ў вас некантралюемы крывацёк, ніколі не ігнаруйце яго. Своечасовае лячэнне мае вырашальнае значэнне.

Як дыягнастуецца АПЛ?

Звычайна лекары праводзяць некалькі аналізаў, каб дыягнаставаць гэта захворванне.

• Агульны аналіз крыві (ААК): ААК выклікае ўтварэнне анамальных лейкацытаў. Аналіз ААК дазваляе ацаніць розныя тыпы клетак крыві і колькасць трамбацытаў ва ўзоры крыві.
• Мазок перыферычнай крыві:Пры гэтым бярэцца ўзор крыві і даследуецца пад мікраскопам. Затым яны глядзяць, ці ёсць унутры гэтых няспелых лейкацытаў (праміелацытаў) шмат дробных гранул , ці ж асаблівыя рэчывы, якія называюцца палачкамі Ауэра . Яны характэрныя для АПЛ.
• Біяпсія касцявога мозгу: падчас гэтага тэсту бярэцца невялікі ўзор касцявога мозгу і даследуюцца яго клеткі.
• Праточная цытаметрыя: пры гэтым тэсце патолагі шукаюць заканамернасці спецыфічных бялкоў на паверхні анамальных клетак. Гэтыя заканамернасці могуць пацвердзіць АПЛ.
• Тэст палімеразнай ланцуговай рэакцыі (ПЛР): гэты тэст дазваляе дакладна выявіць наяўнасць анамальнага гена (PML-RARa), які выклікае APL.
• Цытагенетыка: гэта даследаванне дазваляе выявіць спецыфічныя змены ў храмасомах анамальных клетак. Выяўленне гэтых змяненняў з'яўляецца асноўным спосабам пацверджання дыягназу АПЛ.

Лекары класіфікуюць АПЛ як нізкарызыкоўны або высокарызыкоўны ў залежнасці ад колькасці лейкацытаў у крыві. Людзі з АПЛ высокай рызыкі часцей маюць рэцыдыў раку або рэцыдыў .

Як лячыцца АПЛ?

АПЛ лечыцца камбінацыяй дыферэнцыяцыйных прэпаратаў , хіміятэрапіі і таргетнай тэрапіі . Фактычна, з моманту адкрыцця гэтых метадаў лячэння ў 1980-х гадах гэта захворванне, якое раней лічылася смяротным, цяпер стала вылечным. Гэта вялікае дасягненне!

Прэпараты для дыферэнцыяцыі клетак — гэта нехіміятэрапеўтычныя прэпараты, якія дапамагаюць анамальным, няспелым лейкацытам дыферэнцавацца ў нармальныя, спелыя лейкацыты. Гэтыя нехіміятэрапеўтычныя прэпараты, пералічаныя ніжэй, прывялі да больш чым 95% рэмісіі і выздараўлення.

• Усетранс-рэтыноевая кіслата (ATRA) або трэтыноін (Vesanoid®) — гэта форма вітаміна А.
• Трыаксід мыш'яку (АТМ) - гэта форма мыш'яку.

Калі ваш лекар падазрае ў вас АПЛ, ён можа пачаць лячэнне ATRA яшчэ да таго, як іншыя аналізы пацвердзяць захворванне. Гэта звязана з тым, што ранні пачатак лячэння можа знізіць рызыку крывацёку, які пагражае жыццю.

Этапы лячэння АПЛ

Лячэнне звычайна праводзіцца ў тры этапы: індукцыйны, кансалідаваны і падтрымліваючы. Лячэнне можа адрознівацца ў залежнасці ад узроўню рызыкі.

• Пачатковая стадыя (індукцыя):Галоўная мэта гэтай фазы — знішчыць дастатковую колькасць клетак лейкеміі, каб ваш АПЛ перайшоў у рэмісію . Рэмісія азначае адсутнасць сімптомаў і ніякіх прыкмет лейкеміі, якія не выяўляюцца пры аналізах. Гэта дасягаецца з дапамогай нехіміятэрапеўтычных прэпаратаў, хіміятэрапіі і мэтанакіраванай тэрапіі. На працягу гэтага часу вам трэба будзе заставацца ў бальніцы, звычайна ад чатырох да шасці тыдняў.
• Фаза кансалідацыі: Ваш анкалаг можа таксама назваць гэта «тэрапіяй пасля рэмісіі». Гэта лячэнне падтрымлівае АПЛ у стане рэмісіі і працягвае знішчаць любыя пакінутыя лейкемічныя клеткі. Гэта той жа прэпарат, які выкарыстоўваўся ў пачатковай фазе. Гэта лячэнне можа доўжыцца каля васьмі месяцаў, з працэдурамі кожныя два месяцы. У вас можа быць чатыры тыдні лячэння, а затым чатыры тыдні перапынку. Гэты прэпарат можна ўводзіць у выглядзе таблетак або ў выглядзе нутравеннага (IV) лячэння .
• Падтрымліваючая фаза: гэта бесперапыннае лячэнне, але лекі прызначаюцца ў меншай дозе, чым у пачатковай і стабілізуючай фазах. Гэта падтрымліваючае лячэнне звычайна праводзіцца каля года.

Ваш анкалаг можа таксама прызначыць падтрымліваючую тэрапію , такую ​​як пераліванне крыві, разам з гэтым лячэннем.

Ускладненні лячэння

Найбольш распаўсюджаным і даволі сур'ёзным ускладненнем з'яўляецца сіндром дыферэнцыяцыі . Гэта група цяжкіх рэакцый на прэпараты APL. Звычайна гэтыя рэакцыі ўзнікаюць на працягу першых трох тыдняў пасля пачатку лячэння. Сімптомы могуць быць лёгкімі або цяжкімі. Некаторыя з іх ўключаюць:

• Кашаль.
• Лішняя вадкасць вакол сэрца і лёгкіх (плеўральны выпат) .
• Нырачная недастатковасць .
• Нізкі артэрыяльны ціск (гіпатанія) .
• Зніжэнне ўзроўню кіслароду ў крыві (гіпаксемія) .
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ) .
• Ацёк/ запаленне рук, ног і шыі.
• Ліхаманка, якая з'яўляецца без прычыны.
• Павелічэнне вагі без прычыны.

Калі ў вас развіецца гэты сіндром дыферэнцыяцыі, ваш лекар можа на некаторы час спыніць лячэнне. Ён таксама можа выкарыстоўваць іншыя лекі, такія як гідраксімачавіна, для зніжэння колькасці лейкацытаў у крыві.

Чаго можа чакаць чалавек з APL?

У цэлым, прагноз захворвання добры.Нягледзячы на ​​тое, што ў кожнага сітуацыя індывідуальная, даследаванні паказалі, што ад 90% да 95% людзей з АПЛ дасягаюць рэмісіі. Аднак АПЛ можа вярнуцца пасля лячэння. У 5%-10% людзей адбываецца рэцыдыў, звычайна на працягу першых трох гадоў пасля лячэння. Тады ім спатрэбіцца далейшае або іншае лячэнне.

Паказчыкі выжывальнасці

Паколькі АПЛ — рэдкае захворванне, тое, што мы ведаем пра выжывальнасць, паходзіць з клінічных выпрабаванняў з удзелам пацыентаў з АПЛ як нізкай, так і высокай рызыкі.

Адзін аналіз паказвае, што 99% пацыентаў з АПЛ нізкай рызыкі жывуць праз чатыры гады пасля лячэння. Іншы аналіз пацыентаў з АПЛ высокай рызыкі паказвае, што 86% жывуць праз пяць гадоў пасля лячэння. Гэта сапраўды добрыя вынікі!

Як мне клапаціцца пра сябе?

Паколькі АПЛ можа рэцыдываваць, вельмі важна своечасова звярнуцца да лекара (на наступныя прыёмы) .

На працягу першага года пасля лячэння вы будзеце праходзіць медыцынскі агляд кожны месяц ці два месяцы. Пасля першага года вам трэба будзе наведваць лекара прыкладна кожныя тры-чатыры месяцы на працягу наступных двух гадоў. Падчас гэтых аглядаў могуць быць праведзены такія аналізы, як агульны аналіз крыві, ПЛР і біяпсія касцявога мозгу.

Калі мне варта звярнуцца ў траўмпункт?

АПЛ можа рэцыдываваць пасля лячэння, і сімптомы могуць хутка пагоршыцца. Калі ў вас рэмісія АПЛ, неадкладна звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі, калі ў вас узнікне што-небудзь з наступнага:

• Калі ў вас некантралюемае крывацёк .
• Калі ў вас раптам з'явіўся ацёк з болем у нагах або ўнізе жывата .

Нарэшце, важнае паведамленне

Востры праміелацытарны лейкоз (ВОЛ) — рэдкае захворванне на рак крыві, якое калісьці лічылася смяротным захворваннем, але цяпер дзякуючы перадавым метадам лячэння стала вылечным.

Аднак гэта ўсё ж сур'ёзнае захворванне. Калі яго своечасова не дыягнаставаць і не лячыць, яно можа быць небяспечным для жыцця . Таму, калі ў вас ёсць такія сімптомы, як некантралюемае крывацёк, ніколі не ігнаруйце яго. Самае галоўнае — як мага хутчэй звярнуцца па медыцынскую дапамогу і паставіць дыягназ. Не бойцеся, будзьце смелымі, бо зараз існуюць добрыя метады лячэння!

Лейкемія , АПЛ, рак крыві, рак крыві, касцявы мозг, анемія, ATRA, хіміятэрапія, востры праміелацытарны лейкоз, M3-лейкоз, PML-RARa, крывацёк