Ці ведаеце вы пра гэтае рэдкае захворванне нырак? (Атыповы гемалітычна-ўрэмічны сіндром - аГУС)

Што здарыцца, калі ў малюсенькіх крывяносных сасудах нырак утворацца тромбы, якія блакуюць прыток крыві да іх? Страшна падумаць пра гэта, ці не праўда? Менавіта пра гэта мы сёння і гаворым. Гэта называецца атыповым гемалітычна-ўрэмічным сіндромам, або скарочана аГУС. Нягледзячы на ​​тое, што яго нельга вылечыць, з правільным лячэннем яго можна добра кантраляваць. Таму давайце даведаемся пра гэта больш.

У чым розніца паміж атыповым і тыповым ГУС?

Магчыма, вы чулі пра стан пад назвай ГУС. Мы называем яго «тыповым ГУС». Звычайна ён выклікаецца бактэрыяльнай інфекцыяй, напрыклад, кішачнай палачкай, якая выклікае дыярэю. Але стан, пра які мы гаворым сёння, аГУС, адрозніваецца.

Гэты стан, які называецца аГУС, можа ўзнікнуць у любым узросце. У маленькіх дзяцей ён аднолькава дзівіць як хлопчыкаў, так і дзяўчынак. Аднак, калі жанчыны старэюць, верагоднасць развіцця захворвання ў жанчын большая. Гэта звязана з тым, што цяжарнасць можа быць асноўным фактарам развіцця захворвання. Гэта настолькі рэдка, што некаторыя даследаванні паказваюць, што толькі два з мільёна чалавек хварэюць на гэта захворванне.

Чаму развіваецца аГУС?

Проста кажучы, у многіх людзей, у якіх развіваецца аГУС, у арганізме назіраюцца генетычныя змены або генныя мутацыі. Уявіце сабе, што ў вашым целе ёсць «кнопка», якая можа выклікаць гэта захворванне. Але сам па сабе націск на гэтую кнопку не выклікае аўтаматычна захворванне. Для яго «ўключэння» або актывацыі патрэбна нешта знешняе. Мы называем гэта «трыгерамі».

Асноўнымі трыгерамі могуць быць:

• Цяжарнасць
• Пэўныя інфекцыйныя захворванні
• Рак
• Некаторыя лекі
• Перасадка органаў
• Некаторыя хранічныя захворванні (напрыклад, сістэмны склероз або злаякасная гіпертанія)

Якія сімптомы?

Сімптомы аГУС звычайна з'яўляюцца раптоўна пасля ўзнікнення фактару, які выклікае захворванне. Абвастрэнні могуць быць лёгкімі або цяжкімі. У лёгкіх выпадках ныркі могуць не быць моцна пашкоджаныя, але ў цяжкіх выпадках яны могуць прывесці да нырачнай недастатковасці .

Сімптомы, якія вы можаце адчуваць на ранніх стадыях:

• Боль у целе і моцная стомленасць
• Агульнае дрэннае самаадчуванне

Гэта прагрэсавальнае захворванне. Гэта азначае, што сімптомы з часам пагаршаюцца, асабліва калі яго не дыягнаставаць рана. аГУС у асноўным дзівіць ныркі. Аднак іншыя органы, такія як мозг, печань, лёгкія і сэрца, таксама могуць пацярпець ад блакады крывяносных сасудаў.

Як дыягнаставаць хваробу?

Калі ніхто ў вашай сям'і раней не хварэў на гэта захворванне, дыягнаставаць аГУС можа быць крыху складана. Звычайна лепш за ўсё пра гэта ведаць нефролаг або гематолаг . Яны звернуць асаблівую ўвагу на фактары, згаданыя ў табліцы вышэй, і накіруюць вас на неабходныя аналізы.

Якія ёсць варыянты лячэння?

На шчасце, існуе два зацверджаныя лекі ад аГУС.

• Экулізумаб (Солірыс)
• Равулізумаб-cwcz (Ультамірыс)

Абодва гэтыя прэпараты адносяцца да класа лекаў пад назвай «манакланальныя антыцелы». Проста кажучы, гэта штучна створаныя бялкі, якія дзейнічаюць як натуральныя антыцелы нашага арганізма. Яны кантралююць частку імуннай сістэмы арганізма і спыняюць згортванне крыві.

Прэпарат пад назвай «Экулізумаб» можа павялічыць колькасць трамбацытаў і эрытрацытаў у крыві. Калі лячэнне пачаць як мага раней , гэты прэпарат можа нават часткова ліквідаваць пашкоджанні нырак.

Абодва гэтыя прэпараты ўводзяцца ў выглядзе ін'екцый. Яны могуць выклікаць нязначныя пабочныя эфекты, такія як галаўны боль, грыпападобныя сімптомы, засмучэнне страўніка і боль у целе. Найбольш важна тое, што пры прыёме гэтых прэпаратаў існуе рызыка сур'ёзных інфекцый, такіх як менінгіт (менінгакокавая інфекцыя). Таму ваш лекар парэкамендуе вам зрабіць прышчэпку ад гэтага, а таксама можа прызначыць антыбіётыкі для прафілактыкі інфекцыі.

Акрамя гэтых лекаў, можа выкарыстоўвацца плазматэрапія . Гэта прадугледжвае ўвядзенне пацыенту плазмы (вадкай часткі крыві), узятай у здаровага чалавека (увядзенне плазмы), або выдаленне плазмы пацыента і замену яе здаровай плазмай (плазмаферэз).

Калі ныркі не рэагуюць ні на адзін з гэтых метадаў лячэння, апошнім варыянтам з'яўляецца дыяліз нырак або трансплантацыя ныркі .

Магчымыя ўскладненні і надзвычайныя сітуацыі

Акрамя нырачнай недастатковасці, аГУС можа выклікаць і іншыя ўскладненні.

Жыццё з гэтай хваробай і псіхічнае здароўе

Нармальна адчуваць дэпрэсію і трывогу, калі жывеш з такой працяглай хваробай. Гэта не твая віна. Вось чаму важна клапаціцца як пра сваё псіхічнае, так і пра фізічнае здароўе .

• Звярніцеся па дапамогу да медыцынскай каманды: лекары, медсёстры і сацыяльныя работнікі могуць накіраваць вас у месцы, дзе вы можаце атрымаць неабходную псіхалагічную падтрымку.
• Звярніцеся да псіхолага: размова з ліцэнзаваным псіхолагам можа дапамагчы вам палегчыць цяжар і набрацца псіхічных сіл, неабходных для пераадолення гэтай сітуацыі.
• Беражыце сябе: высыпайцеся. Знайдзіце спосабы знізіць стрэс. Прытрымлівайцеся дыеты, карыснай для нырак. Як мага больш займайцеся спортам. Гэта можа моцна паўплываць на ваша агульнае самаадчуванне.
• Пагаворыце са сваімі блізкімі: размова пра гэта з сям'ёй і сябрамі прынясе вам вялікае палягчэнне.