Ці ёсць у вашага дзіцяці пухліна ў сэрцы? Давайце даведаемся пра рабдаміёму сэрца!

Калі вы, як маці ці бацька, думаеце пра здароўе свайго малога, нават самая дробязь здаецца вялікай, праўда? Асабліва, калі лекар кажа: «У сэрцы вашага дзіцяці нешта накшталт маленькай пухліны», гэта можа разбіць сэрца. Але не хвалюйцеся . Сёння мы пагаворым пра стан, пра які вы чуеце часам, але які звычайна не небяспечны. Гэта рабдаміёма сэрца .

Што такое рабдаміёма сэрца?

Проста кажучы, рабдаміёма сэрца — гэта дабраякасная незлая пухліна , якая развіваецца ў сардэчнай мышцы вашага дзіцяці. Такія ўтварэнні сустракаюцца вельмі рэдка. Але, як ні дзіўна, яны з'яўляюцца найбольш распаўсюджаным тыпам пухлін сэрца, якія развіваюцца на стадыі ўнутрычэраўнага развіцця, гэта значыць, пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ў чэраве маці («цяжарнасць»). Часцей за ўсё гэтыя рабдаміёмы сэрца з'яўляюцца, пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ў чэраве маці або на працягу першага года жыцця.

Гэтыя пухліны ўзнікаюць з самой сардэчнай мышцы. Асаблівасцю з'яўляецца тое, што яны звычайна сустракаюцца не паасобку, а ўтвараюцца ў кластарах . Гэта адрознівае іх ад фібром, іншага бяскрыўднага тыпу пухлін, якія развіваюцца ў сэрцы. Таму што фібромы таксама ўзнікаюць з самой сардэчнай мышцы, але яны ўзнікаюць як адна пухліна, а не ў кластарах.

Важна тое, што рабдаміёмы сэрца не з'яўляюцца злаякаснымі або ракавымі . Гэта азначае, што яны не распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела. Адзіны спосаб, якім яны могуць быць небяспечнымі, — гэта калі яны перашкаджаюць нармальнаму функцыянаванню сэрца вашага дзіцяці. Але гэта здараецца вельмі рэдка. У большасці выпадкаў гэтыя пухліны памяншаюцца і знікаюць самі па сабе , не выклікаючы сур'ёзных праблем.

Гэтыя пухліны могуць развівацца як з правага, так і з левага боку сэрца дзіцяці. Часцей за ўсё яны сустракаюцца ў ніжніх камерах сэрца — правым або левым страўнічку . Часам яны таксама могуць развівацца ў верхніх камерах сэрца — перадсэрдзях або ў сценцы, якая падзяляе дзве камеры. Памер пухлін можа вар'іравацца ад некалькіх міліметраў да некалькіх сантыметраў. Няўзброеным вокам яны выглядаюць жоўтымі або белымі.

Рабдаміёма сэрца - гэта дабраякасная незлаякасная пухліна, якая ўтвараецца ў кластарах у сардэчнай мышцы.

У каго гэта больш схільна развівацца?

Немаўляты і дзеці з генетычным захворваннем, якое называецца туберозны склероз, маюць падвышаную рызыку развіцця рабдаміём сэрца. Фактычна, прыкладна ў 8 з 10 дзяцей з рабдаміёмамі сэрца таксама хварэе туберозны склероз. Туберозны склероз таксама з'яўляецца вельмі рэдкім генетычным захворваннем. Напрыклад, у Злучаных Штатах яно дзівіць прыкладна 1 з 6000 нованароджаных.

Даследаванні не знайшлі ніякіх доказаў таго, што пол, раса ці этнічная прыналежнасць уплываюць на ўзнікненне гэтага стану.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Рабдаміёмы сэрца — найбольш распаўсюджаны тып пухлін сэрца ў немаўлят і маленькіх дзяцей. Аднак у цэлым пухліны сэрца сустракаюцца настолькі рэдка, што рабдаміёмы сэрца лічацца рэдкімі . Пухліны, якія пачынаюцца ў самым сэрцы (так званыя «першасныя пухліны сэрца»), дзівяць менш чым аднаго з 2000 чалавек.

Чаму развіваецца рабдаміёма сэрца?

Лічыцца, што рабдаміёмы сэрца выклікаюцца генетычнымі зменамі, якія адбываюцца да нараджэння . Гэтыя генетычныя змены таксама прыводзяць да стану, які называецца туберозным склерозам. У людзей з туберозным склерозам ёсць мутацыі ў генах «TSC1» або «TSC2». Асноўная функцыя гэтых двух генаў — кантраляваць утварэнне пухлін у арганізме. Такім чынам, многія дзеці з рабдаміёмамі сэрца таксама хварэюць на туберозны склероз.

Аднак у некаторых дзяцей можа развіцца рабдаміёма сэрца без туберознага склерозу. У такіх выпадках дакладная прычына гэтай пухліны пакуль не выяўлена .

Ці гэта нешта, што даецца з нараджэння? Ці з'яўляецца гэта спадчынным?

Рабдаміёма сэрца звычайна з'яўляецца прыроджанай . Таму яна лічыцца прыроджанай. Аднак гэта не тое ж самае, што спадчынная хвароба . Калі захворванне спадчыннае, яно можа перадавацца па спадчыне праз сямейныя гены.

Рабдаміёма сэрца можа быць спадчыннай, але яна сустракаецца рэдка. Гэта звязана з тым, што генетычнае захворванне пад назвай туберозны склероз, якое асацыюецца з гэтай пухлінай, часта ўзнікае спантанна, без якой-небудзь спадчыннай сувязі.

Бацька з туберозным склерозам мае 50% верагоднасць перадаць яго свайму дзіцяці. Аднак гэтая «спадчына» назіраецца толькі прыкладна ў адной траціны пацыентаў з туберозным склерозам. У большасці астатніх выпадкаў генетычная мутацыя ўпершыню ўзнікае ў дзіцяці з нядаўна дыягнаставаным захворваннем , без сямейнага анамнезу. Гэта азначае, што рабдаміёма сэрца часам можа праяўляцца як чакалася, а часам — як выпадковая з'ява без якіх-небудзь папераджальных прыкмет.

Гэта можа здацца складаным, але памятайце, што гены — гэта толькі частка гісторыі. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні ці праблемы з нагоды рабдаміёмы сэрца або туберознага склерозу, абавязкова пагаворыце са сваім лекарам . Абмяркуйце сямейны анамнез і тое, як ён можа паўплываць на вас ці ваша дзіця.

Якія сімптомы гэтага?

У большасці выпадкаў рабдаміёма сэрца не выклікае ніякіх сімптомаў.Аднак вельмі рэдка, калі пухліна або група пухлін павялічваецца ў памерах, гэта можа выклікаць праблемы ўнутры сэрца дзіцяці і выклікаць сімптомы. Напрыклад, вялікія пухліны могуць блакаваць крывацёк або парушаць рытм сэрца. Калі гэта адбываецца падчас цяжарнасці, гэта можа быць вельмі шкодна для плёну. Гэта можа прывесці да сардэчнай недастатковасці або сур'ёзнага захворвання, якое называецца водянкай .

Ваш лекар часта будзе правяраць наяўнасць гэтых праблем падчас цяжарнасці з дапамогай візуалізацыйных тэстаў.

Калі гэтыя пухліны ў немаўлят і маленькіх дзяцей не знікаюць самі па сабе і захоўваюцца, або калі яны павялічваюцца, яны могуць выклікаць сардэчную недастатковасць або парушэнне сэрцабіцця (арытміі). Гэта таксама вельмі рэдка. Але лекар вашага дзіцяці будзе сачыць за гэтым станам, каб выявіць якія-небудзь праблемы.

Калі ў вашага дзіцяці назіраюцца якія-небудзь з наступных сімптомаў, неадкладна патэлефануйце па нумары 1990 або дастаўце яго ў бліжэйшую бальніцу:

• Змена сардэчнага рытму.
• Пачашчанае сэрцабіцце ( тахікардыя ).
• Цяжкасці з дыханнем або дыхавіца, асабліва ў становішчы лежачы ( дыспноэ ).
• Боль або сцісканне ў грудзях, якія палягчаюцца пры сядзенні.
• Кашаль.
• Галавакружэнне або непрытомнасць.
• Адчуванне стомленасці або слабасці.
• Ацёк ног, шчыкалатак або жывата.

Як вы гэта распазнаеце?

Рабдаміёма сэрца дыягнастуецца з дапамогай візуалізацыйных даследаванняў . Гэтыя тэсты можна праводзіць падчас цяжарнасці або пасля нараджэння дзіцяці.

Тэсты для дыягностыкі рабдаміёмы сэрца

Гэтую пухліну часта ўпершыню выяўляюць падчас прэнатальнага ультрагукавога даследавання падчас цяжарнасці. Пухліна пачынае быць бачнай на УГД паміж 20 і 30 тыднямі цяжарнасці. Яе таксама можна выявіць з дапамогай спецыяльнага сканавання, якое называецца фетальнай эхакардыяграфіяй . Гэта таксама тып УГД, але ён спецыяльна шукае любыя праблемы з сэрцам, пакуль плод развіваецца ва ўлонні маці.

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і ацэнкі рабдаміёмы сэрца пасля нараджэння дзіцяці, ўключаюць:

• Электракардыяграма (ЭКГ/ЭКГ)
• Эхакардыяграма (эха)
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ)

Вашаму дзіцяці могуць спатрэбіцца рэгулярныя аналізы, такія як ЭКГ або эхакардыяграфія. Лекар будзе сачыць за кістамі, каб убачыць, ці памяншаюцца яны самастойна . Любыя кісты, якія не знікаюць самастойна, патрабуюць лячэння.

Рабдаміёму сэрца часта памылкова прымаюць за туберозны склероз.Гэта можа быць першай прыкметай захворвання. Таму могуць спатрэбіцца дадатковыя аналізы, каб высветліць, ці ёсць у дзіцяці сімптомы туберознага склерозу ў іншых частках цела.

Калі ў вашага дзіцяці дыягнаставалі туберозны склероз, пагаворыце са сваім лекарам аб генетычным тэсціраванні . Часам у бацькоў захворванне можа працякаць у лёгкай форме, і дыягназ ніколі не будзе пастаўлены. Таму ваш лекар можа высветліць, ці ёсць у вас ці вашага партнёра генная мутацыя, якая выклікае захворванне.

Якія метады лячэння?

Добрая навіна заключаецца ў тым, што рабдаміёмы сэрца часта памяншаюцца і знікаюць самі па сабе , таму лячэнне не патрабуецца . У большасці выпадкаў гэтыя пухліны дасягаюць свайго максімальнага памеру да моманту нараджэння дзіцяці. Пасля гэтага пухліны памяншаюцца самі па сабе , не выклікаючы ніякіх праблем.

Аднак вельмі рэдка гэтыя пухліны перашкаджаюць працы сэрца і патрабуюць лячэння. Часам гэта можа адбыцца падчас цяжарнасці. У такіх выпадках маці можа спатрэбіцца прымаць лекі для памяншэння пухліны.

Часам праблемы могуць узнікнуць пасля нараджэння дзіцяці. Калі кіста або скопішча кіст не знікае самастойна або павялічваецца ў памерах, гэта можа парушаць працу сэрца дзіцяці. Гэта можа выклікаць сардэчную недастатковасць або парушэнне сардэчнага рытму (арытмію).

Калі так, то вашаму дзіцяці могуць спатрэбіцца такія лекі, як:

• Інгібітары ангіятэнзінператваральнага фермента (АПФ)
• Дыўрэтыкі (гэта лекі, якія выводзяць лішнюю вадкасць з арганізма)
• Антыарытмічныя прэпараты

Ваш лекар абмяркуе з вамі варыянты лячэння і дапаможа выбраць план, які найлепш падыходзіць для вашага дзіцяці. Хірургічнае ўмяшанне патрабуецца рэдка .

Якія перспектывы для тых, хто мае гэта захворванне? (Прагноз)

Большасць людзей з рабдаміёмай сэрца не патрабуюць лячэння . Аднак, калі ў іх ёсць іншыя захворванні, такія як туберозны склероз, гэта можа паўплываць на іх здароўе ў будучыні.

Калі ў вашага дзіцяці туберозны склероз, яму ці ёй патрэбныя будуць рэгулярныя медыцынскія агляды і аналізы . У некаторых людзей захворванне працякае вельмі лёгка і можа заставацца незаўважаным. У іншых яно можа выклікаць сур'ёзныя ўскладненні і сур'ёзна паўплываць на якасць жыцця. Ваш лекар абмяркуе з вамі канкрэтныя медыцынскія патрэбы вашага дзіцяці і прагноз. Разам вы зможаце распрацаваць найлепшы план лячэння для вашага дзіцяці.

Што мне спытаць у лекара?

Пагаворыце са сваім лекарам пра стан і прагноз вашага дзіцяці. Калі ў вас дыягнаставалі рабдаміёму сэрца падчас цяжарнасці, вы можаце не ведаць, з чаго пачаць. Ваш лекар, хутчэй за ўсё, растлумачыць вам шмат чаго, перш чым вы нават задаяце пытанні. Аднак, каб атрымаць больш інфармацыі, можа быць карысна задаць такія пытанні, як наступныя:

• Як мы можам кантраляваць рабдаміёму майго дзіцяці?
• Ці спатрэбіцца майму дзіцяці лекі ці аперацыя?
• Ці ёсць у майго дзіцяці туберозны склероз?
• Як туберозны склероз паўплывае на маё дзіця?
• Ці варта мне прайсці генетычны тэст на туберозны склероз?
• Ці можаце вы злучыць мяне з групай падтрымкі, якая дапамагае людзям з туберозным склерозам?

Даведацца пра наяўнасць у вашага дзіцяці захворвання можа быць яшчэ больш страшна, чым мець яго ў сябе. Але, маючы патрэбную інфармацыю і рэсурсы, вы можаце дапамагчы свайму дзіцяці справіцца з гэтым захворваннем і паправіцца . Калі ў вашага дзіцяці рабдаміёма сэрца, звярніцеся да лекара, каб даведацца больш. Ваш лекар можа парэкамендаваць стратэгію пад назвай «назіранне», якая прадугледжвае назіранне за ўшчыльненнямі і назіранне за тым, ці знікнуць яны самі па сабе . У многіх выпадках гэтага падыходу дастаткова. Аднак, калі патрабуецца лячэнне, ваш лекар паведаміць вам пра гэта.

Кароткі змест (пасланне на заметку)

Дарагія мама і тата! Нягледзячы на ​​тое, што назва «рабдаміёма сэрца» можа здацца страшнай, памятайце, што гэта часта дабраякасная незлая пухліна . Яна асабліва распаўсюджана ў немаўлят і часта знікае сама па сабе без якога-небудзь лячэння .

Самае галоўнае — захоўваць спакой, прытрымлівацца рэкамендацый лекара і рэгулярна звяртацца да лекара па пытанні стану вашага дзіцяці. Будзьце ў курсе звязаных з імі захворванняў, такіх як туберозны склероз, і праходзьце неабходныя аналізы і назіранні.

Жадаю вашаму дзіцяці хутчэйшага выздараўлення!

Рабдаміёма сэрца, рабдаміёма сэрца, пухліны сэрца, дзіцячая хвароба сэрца, туберозны склероз, туберозны склероз, хвароба сэрца плёну