Ці з'яўляюцца на вашай скуры пухіры, нават калі яны зусім маленькія? Давайце пагаворым пра булёзны эпідэрмаліз (БЭ).

Уявіце, што скура вашага маленькага дзіцяці пакрываецца пухірамі і лёгка пашкоджваецца адзеннем, якое яно носіць, нават калі яно дзесьці трохі падрапаецца. Вельмі балюча і сумна чуць пра гэта, ці не так? На жаль, некаторыя дзеці і дарослыя сутыкаюцца з такой сітуацыяй. Сёння мы пагаворым пра стан пад назвай «булёзны эпідэрмаліз» (БЭ), пры якім такая скура становіцца вельмі далікатнай і адчувальнай. Некаторыя людзі таксама ласкава называюць гэтых дзяцей «дзіцячымі матылькамі», таму што іх скура такая ж далікатная, як крыло матылька.

Прасцей кажучы, што такое Булёзны эпідэрмаліз (БЭ)?

Булёзны эпідэрмаліз (БЭ) — гэта не асобнае захворванне. Гэта генетычнае захворванне, якое перадаецца з пакалення ў пакаленне. Скура чалавека з гэтым захворваннем вельмі далікатная. Нават нязначны ціск або трэнне, якія не пашкодзяць звычайнаму чалавеку, напрыклад, трэнне аб вопратку або дотык да скуры, часам могуць выклікаць пухіры і раны.

Наша скура складаецца з некалькіх асноўных слаёў. Гэтыя слаі ўтрымліваюцца разам бялкамі. Калі быць дакладным, бялок пад назвай калаген вельмі важны для гэтага. Ён падобны на «жуйку», якая прыліпае да слаёў скуры. З-за генетычнага дэфекту ў людзей з хваробай ВЭЛ гэты бялок не выпрацоўваецца належным чынам. Такім чынам, паколькі гэтая «жуйка» слабая, пласты скуры лёгка аддзяляюцца, напаўняючы іх вадкасцю і ўтвараючы пухіры. Гэтыя пухіры могуць утварацца не толькі ў такіх месцах, як рукі, ногі, локці і калені, але і ў роце, горле і ўнутры цела.

Якія асноўныя тыпы хваробы ВЭБ?

Бэптэка падзяляецца на чатыры асноўныя тыпы ў залежнасці ад пласта скуры, дзе ўтвараюцца пухіры. Гэта вельмі важна для лекараў пры выбары лячэння.

Якія магчымыя сімптомы хваробы ВЭБ?

Сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад тыпу захворвання ВЭБ. Звычайна сімптомы пачынаюць праяўляцца ў немаўлячым узросце.

• Асноўным сімптомам з'яўляецца з'яўленне пухіроў на скуры, асабліва на руках, ступнях, локцях і каленях.
• Патаўшчэнне скуры на далонях і падэшвах, быццам яе сціскаюць.
• Пазногці дэфармуюцца, патаўшчаюцца або лушчацца.
• З'яўленне на скуры дробных белых пухіроў (мілій).
• Цяжкасці з глытаннем ежы (дысфагія) з-за пухіроў у роце і горле.
• Частыя траўмы могуць выклікаць страту крыві з арганізма, што прыводзіць да анеміі .
• У цяжкіх выпадках пальцы зліпаюцца.
• Аслабленне зубной эмалі і недаразвіццё зубоў (гіпаплазія).
• Запаволены рост у дзяцей.

Як дыягнастуецца і лечыцца гэта захворванне?

Калі ў вашага дзіцяці ёсць гэтыя сімптомы, важна звярнуцца да лекара. Лекар звычайна правядзе некалькі аналізаў для дыягностыкі гэтага захворвання.

• Біяпсія скуры: гэта даследаванне пад мікраскопам, пры якім бярэцца вельмі маленькі кавалачак скуры. Гэта дапамагае дакладна вызначыць, які пласт скуры пашкоджаны.
• Генетычнае тэставанне:Гэта можа дапамагчы дакладна вызначыць, які ген дэфектны і які гэта тып БЭ.

Давайце пагаворым пра лячэнне.

Перш за ўсё, трэба сказаць, што, на жаль, лекаў ад венерычнага сіндрому пакуль няма. Аднак сімптомы можна кантраляваць, ускладненні можна прадухіліць, і пацыент можа жыць максімальна камфортным жыццём. Асноўныя мэты лячэння:

• Па магчымасці мінімізуйце з'яўленне пухіроў.
• Сачыце за тым, каб не дапусціць інфікавання пухіроў і ран.
• Кіраванне болем.
• Прадухіленне праблем з харчаваннем.

Вось некаторыя парады, якія даюць лекары на гэты конт.

• Насіце мяккую, свабодную вопратку: варта насіць вопратку з натуральных валокнаў, такіх як бавоўна, якая не цесна аблягае цела і не церціся аб яго.
• Трымайце скуру прахалоднай: спёка і пот могуць павялічыць колькасць пухіроў, таму важна падтрымліваць у пакоі камфортную тэмпературу.
• Выкарыстанне спецыяльных бінтоў: для ран варта выкарыстоўваць спецыяльныя бінты і марлю, якія не прыліпаюць да скуры.
• Штодзённы догляд за ранамі: наносіце мазі, прызначаныя лекарам, і падтрымлівайце раны ў чысціні.
• Дыета: Калі ў вас язвы ў роце, варта пазбягаць гарачай, вострай і цвёрдай ежы і ўжываць мяккую ежу, такую ​​як супы, пюрэ і пудынгі.
• Хірургічнае ўмяшанне: у некаторых цяжкіх выпадках можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне для пашырэння стрававода, калі ён звужаны, або для раздзялення пальцаў, калі яны зліпліся.

Парады бацькам, якія даглядаюць за дзіцем з БЭ

Клопат пра такое дзіця — вялікая праблема для бацькоў. Гэта можа быць фізічна і псіхічна знясільваючым. Але ваша любоў і клопат — вялікая сіла для дзіцяці.

• Заўсёды старанна мыйце рукі, перш чым дакранацца да скуры дзіцяці.
• Падымаючы дзіця, не бярыце яго пад пахі . Гэта можа пашкодзіць скуру. Пакладзеце рукі пад спіну і сцёгны дзіцяці і асцярожна падымайце.
• Калі вы карыстаецеся падгузнікамі, выкарыстоўвайце тыя, што на ліпучках, а не на клейкай стужцы. Вы можаце паменшыць трэнне, адрэзаўшы гумкі вакол ножак.
• Пры купанні дзіцяці лепш акуратна чысціць кожную частку цела, а не апускаць яго ў таз з вадой.
• Не абмяжоўвайце актыўнасць вашага дзіцяці. Нягледзячы на ​​тое, што грубыя гульні недапушчальныя, лёгкія фізічныя практыкаванні, такія як плаванне, могуць дапамагчы ўмацаваць мышцы вашага дзіцяці.
• Калі вы таксама адчуваеце псіхічнае знясіленне, не саромейцеся звярнуцца па падтрымку да лекара, сям'і ці бацькоў, якія перажылі падобны досвед.

Калі трэба неадкладна звярнуцца да лекара?

Пры лячэнні энцэфалапатыі часам неабходна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу. Звяртайце ўвагу на наступныя сімптомы.

• Калі ў вас цяжкасці з дыханнем. (У такіх выпадках неадкладна звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (ETU) бліжэйшай бальніцы. )
• Калі вы не можаце глытаць ежу або вадкасці.
• Калі рана выглядае інфікаванай (гэта значыць, вобласць вакол раны пачырванелая, апухлая, гарачая на дотыку або з яе выцякае гной).
• Калі ў дзіцяці ліхаманка.
• Калі з'яўляецца новы сімптом, які вы не можаце зразумець.

Нягледзячы на ​​тое, што жыццё з гэтым захворваннем можа быць складаным, пры належнай медыцынскай кансультацыі і доглядзе вы можаце кантраляваць боль і жыць адносна добрым жыццём. Самае галоўнае — заўсёды цесна супрацоўнічаць з лекарам і не спрабаваць справіцца з гэтымі праблемамі самастойна.