Ці слабая левая частка сэрца вашага дзіцяці? Давайце пагаворым пра сіндром гіпапластычнага левага сэрца (СГЛС)

Цяжка апісаць пачуццё, якое вы адчуваеце, калі лекар паведамляе вам, што ў вашага нованароджанага дзіцяці сур'ёзнае захворванне сэрца. Разам са страхам, шокам і смуткам у вашай свядомасці гучыць пытанне: «Што будзе з нашым дзіцем?». Гэта вельмі цяжкі час. Але самае галоўнае ў такі час — цалкам усведамляць гэты стан. Сёння мы пагаворым пра сіндром гіпапластыкі левых аддзелаў сэрца (СГЛС) — сур'ёзнае і рэдкае захворванне сэрца, выкліканае прыроджанымі захворваннямі. У гэтым артыкуле мы пагаворым пра гэта проста, так, каб вы маглі зразумець.

Што такое сіндром гіпапластыкі левых аддзелаў сэрца (СГЛС)?

Проста кажучы, сіндром гіпапластыкі левых аддзелаў сэрца (СГЛС) — гэта стан, які ўзнікае, калі левая частка сэрца не развіваецца належным чынам, пакуль дзіця расце ва ўлонні маці. Гэта прыроджаны парок сэрца. Слова «гіпапластыка» азначае «недаразвіты».

Наша сэрца падобна на маленькі дом з чатырма пакоямі. Два пакоі наверсе і два пакоі ўнізе. Часткі левага боку сэрца дзіцяці з сіндромам галоўнага сіндрому гіпаглікеміі, а менавіта:

• Левы страўнічак: гэта галоўная помпавая камера сэрца. Яна перапампоўвае чыстую, насычаную кіслародам кроў па ўсім целе. Пры HLHS ён вельмі малы і недаразвіты.
• Аорта: галоўная крывяносная сасуда, якая нясе кроў з левага страўнічка да астатніх частак цела. Яна таксама часта вузкая і маленькая.
• Мітральны і аартальны клапаны: яны падобныя да дзвярэй. Яны дазваляюць крыві цячы толькі ў адным кірунку. Пры HLHS гэтыя клапаны могуць развівацца няправільна або быць цалкам зачыненымі.

Паколькі гэтыя асноўныя часткі не растуць належным чынам, левая частка сэрца не можа перапампоўваць дастатковую колькасць насычанай кіслародам крыві да астатняй часткі цела. Гэта вельмі сур'ёзны стан. Часам у сценцы паміж дзвюма верхнімі камерамі сэрца можа быць невялікая адтуліна, якая называецца дэфектам міжпрадсэрнай перагародкі .

Чым гэта адрозніваецца ад здаровага сэрца?

У здаровым сэрцы і правая, і левая паловы працуюць разам. Уявіце, што правая палова забірае з арганізма кроў, бедную кіслародам, і адпраўляе яе ў лёгкія для атрымання кіслароду. Багатая кіслародам кроў з лёгкіх вяртаецца ў левую палову сэрца. Затым магутны помпа з левага боку (левы страўнічак) перапампоўвае гэтую кроў па астатняй частцы цела.

Але ў дзіцяці з сіндромам HLHS левая частка сэрца вельмі слабая. Таму яна не можа выконваць гэтую працу. Што ж адбываецца? Правая частка сэрца павінна выконваць абедзве функцыі самастойна . Гэта азначае, што правы страўнічак павінен перапампоўваць кроў у лёгкія, а таксама перапампоўваць кроў па ўсім целе.

Як гэта адбываецца? Калі дзіця знаходзіцца ва ўлонні маці, паміж двума асноўнымі крывяноснымі сасудамі сэрца існуе часовае злучэнне. Яно называецца артэрыяльнай пратокай.Гэта як «скарочаны шлях». Гэты «скарочаны шлях» неабходны для выжывання дзіцяці з HLHS пасля нараджэння. Таму што кроў паступае праз гэтую трубку да цела. Звычайна гэтая трубка зачыняецца праз некалькі дзён пасля нараджэння дзіцяці. Але калі гэтая трубка зачыняецца ў дзіцяці з HLHS, кроў не можа паступаць да цела. Такім чынам, калі гэты стан не лячыць, у дзіцяці застанецца ўсяго некалькі дзён жыцця.

Як даведацца, ці ёсць у вашага дзіцяці гэта захворванне? Якія сімптомы?

Калі ў нованароджанага дзіцяці сімптомы HLHS часам спачатку не бачныя. Але гэтыя сімптомы могуць з'явіцца праз некалькі гадзін або дзён. Бацькам вельмі важна ведаць пра гэта.

Чаму гэта адбываецца з немаўлятамі? У чым прычына?

Гэтае пытанне хвалюе кожнага з бацькоў. Цалкам нармальна задавацца пытаннем: «Чаму гэта здарылася з нашым дзіцем? Ці зрабілі мы штосьці няправільна?»

Але праўда ў тым, што ў большасці выпадкаў няма канкрэтнай прычыны HLHS . Гэта значыць, што гэта не тое, што выклікана маці ці бацькам. Часам могуць гуляць ролю генетычныя фактары. Гэта значыць, што пэўныя генетычныя змены ў сям'і могуць павялічыць рызыку. Дзеці з іншымі генетычнымі захворваннямі, такімі як сіндром Тэрнера або трысамія 18, таксама падвяргаюцца рызыцы HLHS.

Як лекары дакладна дыягнастуюць гэтую хваробу?

На шчасце, дзякуючы сучасным перадавым тэхналогіям гэта захворванне можна дыягнаставаць да нараджэння дзіцяці, гэта значыць падчас цяжарнасці . Калі падчас звычайнага прэнатальнага ультрагукавога даследавання будзе выяўлена анамалія ў сэрцы, лекар накіруе вас да спецыяліста і папросіць зрабіць эхакардыяграму плёну . Гэта дазволіць вам вельмі выразна ўбачыць структуру і функцыю сэрца дзіцяці.

Каб дыягнаставаць стан пасля нараджэння дзіцяці, лекар агледзіць сімптомы дзіцяці і праслухае грудную клетку стетоскопам, каб высветліць, ці ёсць анамальныя гукі ў сэрцы (шум у сэрцы). Затым будзе праведзена некалькі аналізаў для пацверджання стану, такіх як:

• Рэнтген грудной клеткі: рэнтген грудной клеткі можа праверыць памер і форму сэрца і лёгкіх.
• Эхакардыяграма: гэта найважнейшы тэст. Ён падобны на відэасканаванне сэрца. Камеры сэрца, клапаны і крывяносныя сасуды добра бачныя. Менавіта гэта пацвярджае наяўнасць у вас сіндрому галоўнага сіндрому галоўнага сіндрому сэрца (ГСГС).
• Электракардыяграма (ЭКГ): тэст, які вымярае электрычную актыўнасць сэрца.
• Пульсаксіметрыя: невялікая прылада, падобная на заціск, размяшчаецца на пальцы або вуху дзіцяці для вымярэння колькасці кіслароду ў крыві. Гэты паказчык нізкі ў немаўлят з HLHS.

Ці існуе лячэнне гэтага стану? Ці можна выратаваць дзіця?

Так, гэта вельмі сур'ёзны стан, але ёсць метады лячэння. Але гэта не тая хвароба, якую можна вылечыць лекамі. Каб выратаваць жыццё дзіцяці, неабходна правесці складаную серыю аперацый, якая складаецца з некалькіх этапаў .

Крок першы: стабілізацыя дзіцяці

Перад аперацыяй неабходна стабілізаваць стан дзіцяці. Першы крок — падтрымліваць артэрыяльную пратоку , «кароткую» крывяносную сасуду, адкрытай. Унутрывенна ўводзіцца прэпарат пад назвай простагландзін . Іншыя прэпараты таксама могуць выкарыстоўвацца, каб дапамагчы сардэчнай дзейнасці дзіцяці, а таксама можа выкарыстоўвацца апарат штучнай вентыляцыі лёгкіх, каб дапамагчы дзіцяці дыхаць.

Крок другі: трохэтапная хірургічная серыя

Галоўная мэта гэтай серыі аперацый — цалкам абыйсці слабую левую частку сэрца і даць больш моцнай правай частцы сэрца (праваму страўнічку) задачу перапампоўваць кроў па ўсім целе. Гэта як перанакіраваць крывацёк у зусім іншым кірунку.

1. Працэдура Норвуда: яе робяць на працягу першых двух тыдняў пасля нараджэння дзіцяці. Гэта вельмі складаная і сур'ёзная аперацыя. Тут хірургі:

• Недаразвітая аорта рэканструюецца.
• Для адпраўкі крыві з правага страўнічка непасрэдна ў лёгкія ўстаўляецца спецыяльная трубка (шунт).
• Такім чынам, «трубчастая сістэма» сэрца змяняецца такім чынам, што правы страўнічак можа перапампоўваць кроў па ўсім целе і лёгкіх.

2. Аперацыя Глена (двухбаковая шунтавальная аперацыя Глена): яе праводзяць , калі дзіцяці споўнілася ад 4 да 6 месяцаў . Тут:

• Трубка (шунт), усталяваная падчас першай аперацыі, выдаляецца.
• Бедная кіслародам кроў з верхняй часткі цела (з вены, якая называецца верхняй полай венай) непасрэдна злучана з лёгкімі.
• Гэта значна памяншае нагрузку на правы страўнічак, бо цяпер яму не трэба перапампоўваць кроў з верхняй часткі цела, яна паступае непасрэдна ў лёгкія.

3. Працэдура Фантана: гэта заключны этап. Яна праводзіцца ва ўзросце ад 18 месяцаў да 4 гадоў . Тут:

• Бедная кіслародам кроў з ніжняй часткі цела (з вены, якая называецца ніжняй полай венай) непасрэдна злучана з лёгкімі.
• Пасля гэтай аперацыі ўся бедная кіслародам кроў з арганізма трапляе непасрэдна ў лёгкія. Правы страўнічак сэрца павінен толькі перапампоўваць чыстую, багатую кіслародам кроў з лёгкіх па ўсім целе.

Пасля завяршэння гэтых трох аперацый крывяносная сістэма дзіцяці пачынае функцыянаваць зусім па-новаму.

Якія ўскладненні ўзнікаюць пры лячэнні?

Нягледзячы на ​​тое, што гэтыя аперацыі ратуюць жыццё, яны вельмі складаныя і могуць нясці рызыкі і ўскладненні. Праблемы могуць узнікнуць падчас і пасля аперацыі.

• Правы страўнічак слабее з-за вялікай нагрузкі, якую яму даводзіцца несці.
• Уцечка крыві з сардэчных клапанаў.
• Захворванні печані.
• Парушэнні сардэчнага рытму.
• Згусальнасць крыві.
• Інфекцыі.
• Цяжкасці з ужываннем ежы.
• Прыпадкі.
• Уздзеянне на ныркі.

Лекар падрабязна абмяркуе з вамі ўсе гэтыя рызыкі. Медыцынская каманда будзе ўважліва сачыць за дзіцем на працягу ўсяго гэтага шляху.

Ці з'яўляецца трансплантацыя сэрца добрым варыянтам?

У некаторых выпадках, калі захворванне сэрца дзіцяці вельмі складанае або калі лекары лічаць, што дзіця не перажыве аперацыю, яны могуць парэкамендаваць трансплантацыю сэрца . Але ім трэба пачакаць, пакуль не з'явіцца сумяшчальнае сэрца. Акрамя таго, пасля трансплантацыі сэрца дзіцяці давядзецца прымаць імунасупрэсіўныя прэпараты да канца жыцця.

Калі ў дзіцяці гэта захворванне, што мы, як бацькі, павінны ведаць?

Гэты шлях няпросты, але пры належным медыцынскім наглядзе і доглядзе дзеці з HLHS могуць весці добрае жыццё.

• Пажыццёвае медыцынскае назіранне: пасля аперацыі дзіця павінна будзе наведваць кардыёлага да канца жыцця. Яму варта праходзіць агляды не радзей за адзін раз на год.
• Лекавыя прэпараты: Многім дзецям давядзецца прымаць лекі для сэрца на працягу ўсяго жыцця.
• Антыбіётыкі перад іншымі аперацыямі: перад любой іншай аперацыяй, напрыклад, выдаленнем зуба, неабходна прымаць антыбіётыкі для прафілактыкі сардэчных інфекцый (эндакардыту).
• Фізічная актыўнасць: фізічную актыўнасць вашага дзіцяці, магчыма, трэба абмежаваць. Інтэнсіўныя заняткі, такія як спаборніцкія віды спорту, звычайна не рэкамендуюцца. Звярніцеся па кансультацыю да лекара па гэтым пытанні.
• Ваша псіхічнае здароўе: Гэты шлях вельмі стамляе бацькоў. Ён можа быць стрэсавым. Таму абмяркуйце свае пачуцці з мужам/жонкай і сям'ёй. Пры неабходнасці звярніцеся па кансультацыю. Толькі калі вы моцныя, вы зможаце добра клапаціцца пра сваё дзіця.