Ці раптам ваша скура чырванее, пакрываецца пухірамі і лушчыцца? Давайце даведаемся пра гэты небяспечны сіндром Стывенса-Джонсана (ССД)?

Ці бачылі вы калі-небудзь, ці здаралася з вамі такое, што на вашым целе раптоўна з'явілася сып, якая чырванее, выглядае як сып, потым з'яўляюцца пухіры і скура лушчыцца? Гэтыя паражэнні могуць таксама з'явіцца ў роце, у вачах і ў вобласці палавых органаў. Гэта няпростая рэч, і гэта можа быць сур'ёзны стан, які патрабуе неадкладнай шпіталізацыі . Сёння мы пагаворым пра гэты стан, які называецца сіндромам Стывенса-Джонсана (ССД).

Што такое сіндром Стывенса-Джонсана (ССД)?

Проста кажучы, сіндром Стывенса-Джонсана (ССД) і таксічны эпідэрмальны некроліз (ТЭН) — гэта два вельмі сур'ёзныя захворванні скуры. На скуры раптоўна пачынаюць з'яўляцца чырвоныя, зудзячыя гузы, якія потым пакрываюцца пухірамі і лушчацца. Захворванне таксама можа паўплываць на вочы, палавыя органы і слізістыя абалонкі рота. Калі ў вас развіюцца гэтыя захворванні, вам абавязкова спатрэбіцца шпіталізацыя для лячэння.

Некаторыя лекары лічаць ССД і ТЭН двума асобнымі захворваннямі, а іншыя кажуць, што гэта розныя стадыі аднаго і таго ж захворвання. ССД — крыху менш цяжкая форма захворвання, чым ТЭН. Напрыклад, пры ССД можа быць страчана менш за 10% скуры на ўсім целе. Пры ТЭН можа быць страчана больш за 30% скуры. Аднак важна памятаць, што абодва станы могуць быць небяспечнымі для жыцця .

Якія яшчэ назвы мае SJS?

Так, яно мае некалькі іншых назваў. Напрыклад:

• Сіндром Лайела
• Сіндром Стывенса-Джонсана/таксічны эпідэрмальны некроліз
• Спектр таксічнага эпідэрмальнага некролізу сіндрому Стывенса-Джонсана

Часам назва змяняецца ў залежнасці ад прычыны. Калі захворванне выклікана пэўным лекавым сродкам, яго можна назваць «сіндромам Стывенса-Джонсана, выкліканым лекамі», а калі — інфекцыяй пад назвай «мікаплазма», яго можна назваць «сіндромам Стывенса-Джонсана, выкліканым мікаплазмай».

Хто больш схільны да развіцця сіндрому Стывенса-Джонса?

СДВ часцей за ўсё сустракаецца ў маладых людзей ва ўзросце да 30 гадоў і ў маленькіх дзяцей. Аднак ён можа сустракацца ў людзей любога ўзросту, асабліва ў пажылых людзей. Жанчыны часцей хварэюць на СДВ, чым мужчыны.

Уявіце сабе, калі маленькае дзіця захварэе на такую ​​інфекцыю, як пнеўманія, а потым у яго развіваецца такая праблема са скурай... гэта можа быць сіндром Стівенса-Джонса. Асноўнай прычынай сіндрому Стівенса-Джонса ў дзяцей з'яўляюцца інфекцыі, такія як пнеўманія. Але ў дарослых сіндром Стівенса-Джонса/ТЭН у асноўным выклікаецца лекамі, якія яны прымаюць.

Якія фактары рызыкі развіцця сіндрому Стывенса-Джонса?

Гэта захворванне мае не адну прычыну, а спалучэнне фактараў. Найважнейшым з іх з'яўляецца генетычная схільнасць. Гэта значыць, вашы гены могуць мець пэўны ўплыў. Пэўныя фактары навакольнага асяроддзя таксама могуць актываваць гэтыя гены. Адным з такіх генетычных фактараў з'яўляюцца асаблівыя часткі нашага цела, якія называюцца «(чалавечыя лейкацытарныя антыгены - HLA). Людзі з пэўнымі варыянтамі гэтых «(HLA)» маюць больш высокі рызыка развіцця SJS або TEN, чым іншыя.

Якія сімптомы сіндрому Стывенса-Джонса?

Пры сіндроме Стывенса-Джонса можа назірацца некалькі сімптомаў. Важна ведаць пра іх:

• Моцны боль у скуры: спачатку пачынае хварэць скура.
• Ліхаманка: у вас ліхаманка.
• Боль у целе: адчуванне, што баліць усё цела.
• Чырвоныя плямы або пляскі на скуры: на скуры з'яўляюцца чырвоныя плямы або пляскі.
• Кашаль.
• Пухіры і язвы: Пухіры і язвы могуць узнікаць не толькі на скуры, але і на слізістых абалонках у такіх месцах, як рот, горла, вочы, палавыя органы і прамая кішка. Уявіце сабе, язвы ў роце абцяжарваюць не толькі прыём ежы, але і размову.
• Лушчэнне скуры: скура адслойваецца ад пухіроў.
• Слінацёк: з-за язв у роце сліна выцякае, калі вы не можаце трымаць рот закрытым.
• Ацёк стагоддзе: пухіры і ацёк вачэй прыводзяць да таго, што вочы апухаюць настолькі, што іх немагчыма адкрыць.
• Боль падчас мачавыпускання: пухіры на слізістых абалонках выклікаюць моцны боль падчас мачавыпускання.

Уявіце, што вы пачалі прымаць новыя лекі, і праз некалькі дзён вы адчуваеце сябе дрэнна, у вас падымаецца тэмпература і баліць цела, а потым раптам на скуры з'яўляюцца чырвоныя плямы і пухіры... Вось тады вы павінны пачаць падазраваць, што гэта сіндром Стывенса-Джонса.

Што выклікае СДВ?

Існуе некалькі асноўных прычын СДВ:

• Алергічная рэакцыя на прэпарат: гэта асноўная прычына большасці выпадкаў сіндрому Стывенса-Джонса і ўсіх выпадкаў сіндрому тэнзісу. Гэта можа адбыцца, калі вы прапусціце прыём лекаў.
• Інфекцыі: напрыклад, такія інфекцыі, як мікаплазменная пнеўманія, вірус герпесу і гепатыт А.
• Сіндром «трансплантат супраць гаспадара»: гэта стан, які можа ўзнікнуць, асабліва пасля трансплантацыі касцявога мозгу.
• Прычына не знойдзена: Часам СДВ можа развівацца без відавочнай прычыны.

Калі ў вас сіндром Стывенса-Джонса (ССД) з-за лекаў, сімптомы звычайна пачынаюць з'яўляцца на працягу аднаго, двух ці трох тыдняў пасля пачатку прыёму прэпарата. Спачатку могуць падняцца тэмпература, павысіцца кашаль і пачацца галаўны боль, а затым з'явіцца скурная сып і лушчэнне. У некаторых людзей з ТЭН могуць нават выпадаць валасы і пазногці. Вельмі рэдка паведамлялася, што ССД быў выкліканы нядаўняй вакцынацыяй.

Якія лекі найбольш верагодна выклікаюць сіндром Стывенса-Джонса?

Існуюць пэўныя лекі, якія маюць падвышаны рызыка ўзнікнення сіндрому Стывенса-Джонса. Да іх адносяцца:

• Антыбактэрыйныя сульфаніламідныя прэпараты.
• Супрацьэпілептычныя прэпараты: прыклады ўключаюць фенітаін (Dilantin®), карбамазепін (Tegretol®), ламатрыджын (Lamictal®) і фенабарбітал (Luminal®).
• «(Алапурынол (Алопрым®, Зілапрым®)»): гэта лекі, якія выкарыстоўваюцца пры падагры і нырачных камянях.
• Нестероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС): прыклады ўключаюць піраксікам (Фельдэн®), невірапін (Вірамун®) і дыклафенак (Камбія®, Флектар®).
• Іншыя антыбіётыкі.

Важна: Гэта не азначае, што ў кожнага, хто прымае гэтыя лекі, развіецца сіндром Стывенса-Джонса. Аднак было ўстаноўлена, што гэтыя лекі звязаны з падвышанай рызыкай развіцця сіндрому Стывенса-Джонса.

Ці існуюць іншыя фактары, якія павялічваюць рызыку развіцця сіндрому Стывенса-Джонса?

Так, ёсць і іншыя захворванні, якія павялічваюць рызыку развіцця сіндрому Стывенса-Джонса. Гэта:

• Перанесена трансплантацыя касцявога мозгу.
• Наяўнасць аўтаімунных захворванняў, такіх як «(сістэмная чырвоная ваўчанка - СКВ)».
• Інфекцыя віруса імунадэфіцыту чалавека (ВІЧ).
• Іншыя хранічныя захворванні суставаў і злучальнай тканкі.
• Рак.
• Наяўнасць аслабленай імуннай сістэмы.
• Калі ў кагосьці з вашай сям'і раней развіваўся Стівенс-Джонсан (сямейны анамнез).
• Наяўнасць варыянту спецыфічнага гена пад назвай «Лейкацытарны антыген чалавека B — HLA-B».

Як лекары дыягнастуюць гэты стан SJS?

Лекары дыягнастуюць SJS і TEN, улічваючы наступныя фактары:

• Агляд здзіўленай скуры і слізістых абалонак: звычайна паражаюцца як мінімум дзве слізістыя абалонкі.
• У залежнасці ад узроўню болю, які вы адчуваеце.
• У залежнасці ад таго, наколькі хутка ваша скура была пашкоджана.
• У залежнасці ад таго, наколькі пашкоджана ваша скура.
• Біяпсія скуры: Часам для пацверджання дыягназу бярэцца невялікі ўзор скуры і даследуецца пад мікраскопам.

Як лячыцца сіндром Стывенса-Джонса?

Сіндром Стывенса-Джонса (ССД) — гэта стан, які патрабуе неадкладнай шпіталізацыі і лячэння. Спробы лячыць яго дома могуць пагоршыць стан. Вось некаторыя з метадаў лячэння:

• Неадкладна спыніце прыём лекаў, якія, як мяркуецца, выклікаюць праблему: гэта першае, што трэба зрабіць.
• Нутравенныя (IV) увядзенні вадкасцей для аднаўлення электралітаў: гэта робіцца для кантролю страты вадкасці з арганізма пры адслойванні скуры.
• Накладанне неклейкіх павязак на пашкоджаную скуру.
• Даванне высокакаларыйнай ежы для паскарэння выздараўлення: Часам можа спатрэбіцца зондавае кармленне.
• Пры неабходнасці прызначаюць антыбіётыкі для прадухілення інфекцыі.
• Даваць абязбольвальныя.
• Лячэнне ў бальніцы, магчыма, у аддзяленні інтэнсіўнай тэрапіі (ІТ) або апёкавым аддзяленні.
• Зварот па дапамогу да спецыялізаваных каманд, такіх як дэрматалогія і афтальмалогія (калі пашкоджаныя вочы).
• У некаторых выпадках могуць прызначацца спецыфічныя метады лячэння, такія як нутравеннае ўвядзенне імунаглабуліну, цыкласпарыну, нутравеннае ўвядзенне стэроідаў або трансплантацыя амніятычнай мембраны (для вачэй).

Якія магчымыя ўскладненні пры Стывенса-Джонсе?

Паколькі сіндром Стэфанода і сіндром тэнзісу з'яўляюцца сур'ёзнымі захворваннямі, ускладненні могуць быць сур'ёзнымі.

• Смерць: Гэта найбольш сур'ёзнае ўскладненне. Памерці могуць каля 10% пацыентаў з сіндромам Стывенса-Джанкрэна і каля 50% пацыентаў з тэнозным сіндромам.
• Пнеўманія.
• Сепсіс: гэта цяжкая бактэрыяльная інфекцыя, падобная да заражэння крыві.
• Шокавы стан `(Шок)`.
• Паліарганная недастатковасць.

Менавіта з-за гэтых цяжкіх ускладненняў станы SJS/TEN патрабуюць неадкладнай шпіталізацыі.

Ці можна прадухіліць СДВ?

Насамрэч, у большасці выпадкаў сіндром Стывенса-Джонсана нельга прадухіліць. Паколькі ён часта выклікаецца нечаканай рэакцыяй на лекі, няма магчымасці даведацца, ці адбудзецца гэта, да прыёму лекаў.

Аднак, калі вам паставілі дыягназ захворвання, выкліканага ўжываннем лекаў, самае галоўнае — ніколі больш не ўжываць гэты прэпарат або падобны клас лекаў. Вельмі важна паведаміць пра гэта свайму лекару і зафіксаваць гэта ў сваёй медыцынскай картцы.

Якія перспектывы для чалавека з сіндромам Стывенса-Джонса? (Прагноз)

Не ўсе людзі з сіндромам Стывенса-Джонса адчуваюць аднолькавыя сімптомы. Некаторыя людзі аднаўляюцца на працягу некалькіх тыдняў. Аднак, калі сімптомы моцныя, поўнае выздараўленне можа заняць месяцы. У некаторых людзей могуць назірацца доўгатэрміновыя наступствы. Напрыклад:

• Скура: сухасць скуры, сверб, змяненне колеру скуры.
• Вочы: часты ацёк і/або сухасць, частае запаленне вачэй, затуманенне зроку, адчувальнасць да святла (фотафобія).
• Празмернае потаадлучэнне.
• Пашкоджанне лёгкіх: такія захворванні, як хранічная абструктыўная хвароба лёгкіх (ХАХЛ), астма.
• Пазногці выпадаюць або дэфармуюцца.
• Выпадзенне валасоў (алапецыя).
• Сухасць слізістых абалонак: гэта можа выклікаць такія праблемы, як цяжкасці з мачавыпусканнем.
• Сіндром хранічнай стомленасці.
• Змены ў смакавых адчуваннях.

Важна адзначыць, што хвароба можа рэцыдываваць, калі чалавек паўторна ўжывае прэпарат, які выклікаў сіндром Стывенса-Джонса. У такім выпадку сімптомы звычайна больш сур'ёзныя пры другім узнікненні.

Каля 10% пацыентаў з ССД і 30% пацыентаў з ТЭН паміраюць, галоўным чынам з-за сепсісу, вострага рэспіраторнага дыстрэс-сіндрому (ВРДС) і поліорганнай недастатковасці.

Вось некаторыя рэчы, якія вы павінны запомніць з таго, пра што мы казалі (пасланне на вынас):

Добра, мы шмат гаварылі пра гэты небяспечны стан пад назвай Стывенс-Джонсан. Вось некалькі рэчаў, якія вам трэба памятаць:

• Сіндром Стывенса-Джонсана (ССД) і таксічны эпідэрмальны некроліз (ТЭН) - вельмі сур'ёзныя, нават небяспечныя для жыцця, захворванні скуры.
• Калі пасля пачатку прыёму новага лекавага сродку ў вас з'явяцца такія сімптомы, як боль у скуры, чырвоныя плямы, пухіры, лушчэнне скуры, а таксама язвы ў роце ці вачах, асабліва на працягу тыдня ці двух, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу. Гэта можа быць сіндром Стывенса-Джонса.
• Заўсёды паведамляйце лекару, калі ў вас раней была алергія або сур'ёзная пабочная рэакцыя на лекі.
• Ніколі больш не ўжывайце прэпарат або падобныя прэпараты, якія выклікаюць сіндром Стывенса-Джонса .**
• Калі вы падазраяце гэты стан, не заставайцеся дома, неадкладна звярніцеся ў бальніцу. Хуткае лячэнне можа выратаваць вам жыццё.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Будзьце здаровыя!

Сіндром Стывенса -Джонсана, ССД, таксічны эпідэрмальны некроліз, ТЭН, скурныя захворванні, алергія, пабочныя эфекты лекаў, пухіры, скурная сып, дэрматалагічныя захворванні