Нека да научим за рака на кръвта, наречен ХМЛ (хронична миелоидна левкемия), накратко.

Много от нас се страхуват от думата „рак“. Това е много често срещано явление. Но днес, тъй като медицинската наука е напреднала толкова много, е станало възможно да се живее нормално с някои видове рак. Днес ще говорим за един такъв вид рак на кръвта. Това е ХМЛ, което е съкращение от хронична миелоидна левкемия. Може би сте чували това име след рутинен кръвен тест. Така че, нека поговорим за него подробно, без да се страхуваме.

Добре, какво е това ХМЛ?

Казано по-просто, ХМЛ е рак на кръвта ни. Започва в костния мозък, вътре в костите ни. Костният мозък е като фабрика, която произвежда видовете клетки, от които тялото ни се нуждае, наречени червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. При ХМЛ нещо се обърква с миелоидните стволови клетки в тези клетки на костния мозък и те започват да се делят и размножават неконтролируемо.

Това се нарича още „хронична миелогенна левкемия“ или „хронична гранулоцитна левкемия“.

Но най-важната и най-добрата новина тук е, че с днешните съвременни лечения, повечето хора с ХМЛ могат да живеят нормална продължителност на живота . Това означава, че вместо да бъде фатално заболяване, то се е превърнало в хронично състояние, което може да се контролира с лекарства.

Колко бързо прогресира тази ХМЛ?

Думата „хроничен“ означава „дългосрочен“. И точно това е това заболяване. ХМЛ е много често срещано заболяване. Понякога може да се наблюдава години наред без никакви симптоми. Много хора разбират, че го имат, случайно, когато кръвен тест, направен по друга причина, покаже аномалия в броя на кръвните им клетки.

Но ако не се лекува, това може да се превърне в животозастрашаващо състояние в рамките на три до четири години. Ето защо е много важно да се диагностицира и започне лечение рано.

Какви симптоми може да изпита човек с ХМЛ?

Често в ранните етапи може да няма основни симптоми. Има обаче някои често срещани симптоми, които се появяват с течение на времето. Това често са неща, които смятаме за нормални и игнорираме.

Защо се развива ХМЛ? Наследствено ли е?

Този въпрос е нещо, което много хора си задават. Най-важното нещо, което трябва да се разбере тук, е, че ХМЛ не е наследствено заболяване . Това означава, че децата не го развиват само защото родителите им са го имали. И не е нещо, което се предава по наследство.

Добре, сега нека видим как работи това. Казано по-просто, е така:

1. В гените на нашите стволови клетки настъпва промяна и се образува нов, добавен ген, наречен „BCR-ABL“.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Мислете за тези ензими като за превключватели за включване и изключване на лампа. Те контролират клетъчното делене.

4. Но този анормално образуван ензим „тирозин киназа“ няма превключвател „изключен“. Той винаги е „включен“.

5. Тъй като няма превключвател за „изключване“, стволовите клетки в костния мозък продължават да получават сигнали да се делят, да се делят и размножават неконтролируемо.

6. В резултат на това започват да се образуват голям брой незрели бели кръвни клетки (наричани още „бласти“).

7. С течение на времето тези анормални клетки запълват костния мозък. След това костният мозък губи способността си да произвежда здрави червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. В резултат на това започват да се появяват гореспоменатите симптоми.

Рисковете и възможните усложнения от това

Рискови фактори

Единственият известен рисков фактор за развитие на ХМЛ е излагането на много високи нива на радиация . Това обаче е много рядко. Нивата на радиация, с които се сблъскваме в нормалния живот (например, от рентгенова снимка), не я причиняват.

Възможни усложнения

ХМЛ може да причини две основни усложнения:

• Анемия: Намаляване на производството на здрави червени кръвни клетки, което намалява количеството кислород, от което тялото се нуждае, причинявайки умора и бледост.
• Спленомегалия: Голям брой анормални кръвни клетки се натрупват в далака, което води до подуване на тялото му. Това може да причини стомашен дискомфорт и чувство за пълнота дори след хранене с малко количество.

Освен това, някои проучвания показват, че хората с ХМЛ може да имат леко повишен риск от развитие на други видове рак (вторични видове рак).

Как лекарите диагностицират ХМЛ?

Вашият лекар може да заподозре това с обикновен кръвен тест. За да се потвърди заболяването обаче, са необходими специални тестове, които търсят промени в гените.

Какви са фазите на ХМЛ?

За разлика от други видове рак, ХМЛ не се класифицира като „стадии 1, 2, 3, 4“. Вместо това, тя се класифицира като „фази“. Това се определя от броя на незрелите бели кръвни клетки („бласти“) в кръвта и костния мозък.

• Хронична фаза: Това е най-ранният стадий. В кръвта и костния мозък има по-малко от 10% от „бластните“ клетки. 80-90% от хората, диагностицирани с ХМЛ, са в този стадий. Тези хора може да имат или да нямат симптоми.
• Ускорена фаза: В тази фаза броят на „бластните“ клетки се увеличава между 10% и 19%. Симптомите започват да стават по-забележими.
• Бластна фаза или бластна криза: Това е най-тежката и животозастрашаваща фаза. Броят на „бластните“ клетки се увеличава с 20% или повече. Симптоми като силна умора, треска и загуба на тегло стават тежки.
• Резистентна ХМЛ: Това е наименованието, дадено на ХМЛ, която не реагира на лечение или която рецидивира след лечение.

Какви са леченията за ХМЛ?

Тук идва добрата новина за ХМЛ. Днес има много ефективни лечения за това заболяване.

Основното лечение е клас лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназата (TKI) . Това са лекарства, които се приемат под формата на хапчета.

Помните ли необичайния ензим, за който говорихме по-рано, който действа като превключвател за „включване“? Към това са насочени тези лекарства. Това, което правят ТКИ, е да спрат действието на ензима, който няма превключвател за „изключване“. Те го блокират. Тогава тези неконтролируемо делящи се ХМЛ клетки не получават сигнала за делене и след известно време тези клетки умират.

Тези инхибитори на тирозин-киназата (ТКИ) са направили огромна разлика в живота на пациентите с ХМЛ. Преди появата на тези лекарства, само около 20% от хората, диагностицирани с ХМЛ, са живели 5 години. Но днес, с ТКИ, този процент се е увеличил до над 90%.

Тези лекарства често се приемат доживот. Някои от често използваните видове ТКИ са:

• Иматиниб
• Дазатиниб
• Нилотиниб
• Босутиниб
• Понатиниб

Имат ли ТКИ странични ефекти?

Да, както всяко лекарство, може да има странични ефекти. Но те обикновено могат да се овладеят. Най-често срещаните са:

• Болки в стомаха
• Умора
• Диария
• Въртене на мускулите
• Оток
• Понякога могат да се появят неща като увреждане на черния дроб и нисък брой кръвни клетки.

Вашият лекар ще обсъди с Вас тези нежелани реакции и ще Ви помогне да ги овладеете.

ХМЛ напълно лечима ли е?

В този момент единственият начин за „излекуване“ на ХМЛ е чрез алогенна трансплантация на стволови клетки . Това включва трансплантация на стволови клетки от здрав човек в пациента. Това обаче е много сложно и рисковано лечение. Поради това обикновено се прилага само при пациенти, които не реагират на инхибитори на тирозин-киназата (ТИК).

Какво е да живееш с ХМЛ и какви са перспективите?

Когато ХМЛ навлезе в ремисия с лечение, вече нямате симптоми и никакви признаци на заболяването не могат да бъдат открити чрез тестове. Това означава, че можете да живеете нормален живот. Но ще трябва да продължите да приемате лекарства, за да контролирате заболяването. Ще трябва също така редовно да посещавате Вашия лекар за кръвни изследвания, за да проверите колко добре е ефективно лечението Ви.

Ремисия без лечение (TFR)

Това е най-новото и най-обещаващо развитие в лечението на ХМЛ. Това означава, че някои пациенти, които са приемали инхибитори на тирозин-киназата (ТКИ) известно време и чието заболяване е било много добре контролирано, вече могат да спрат приема на лекарството под наблюдението на своя лекар. Дори след спиране на приема на лекарството, заболяването не се е върнало. Но това не е възможно за всеки. За това трябва да отговаряте на определени изисквания.

Важни въпроси, които да зададете на Вашия лекар

Когато разберете, че имате ХМЛ, е нормално да имате много въпроси в ума си. Не се страхувайте, попитайте Вашия лекар за тези неща.

• В какъв стадий на ХМЛ имам?
• Какви възможности за лечение имам?
• Как ще се чувствам по време на лечението? Какви са страничните ефекти?
• Мога ли да продължа работата си, докато се лекувам?
• Колко често трябва да си правя кръвни изследвания, за да видя дали лечението е успешно?
• Какви са шансовете на болестта ми да навлезе в ремисия?
• Подходяща ли е трансплантацията на стволови клетки за моето състояние?
• С кого мога да говоря относно управлението на разходите за лечение?