Появява ли се по кожата ви мехурче, дори и съвсем малко? Нека поговорим за булозна епидермолиза (EB)

Представете си как кожата на вашето малко бебе се образува на мехури и лесно се наранява от дрехите, които носи, дори ако някъде се одраска леко. Това е много болезнена и тъжна ситуация, нали? За съжаление, някои деца и възрастни се сблъскват с подобна ситуация. Днес ще говорим за състояние, наречено „Булозна епидермолиза“ (БЕ), което прави тази кожа много деликатна и чувствителна. Някои хора наричат ​​с обич тези деца „бебета пеперуди“, защото кожата им е нежна като крило на пеперуда.

Просто казано, какво е Булозна епидермолиза (ЕБ)?

Епидермолизата булоза (EB) не е самостоятелно заболяване. Това е генетично състояние, което означава, че се предава през поколенията. Кожата на човек с това заболяване е много крехка. Дори лек натиск или триене, които не биха навредили на нормален човек, като например триене в дрехи или докосване на кожата му от някой, понякога може да причини мехури и рани.

Кожата ни е съставена от няколко основни слоя. Тези слоеве се държат заедно от протеини. За да бъдем точни, един протеин, наречен колаген, е много важен за това. Той е като „дъвка“, която залепва за слоевете на кожата. Поради генетичен дефект при хора с EB заболяване, този протеин не се произвежда правилно. Така че, тъй като тази „дъвка“ е слаба, слоевете на кожата лесно се разделят, изпълвайки ги с течност и образувайки мехури. Тези мехури могат да се образуват не само на места като ръцете, краката, лактите и коленете, но и в устата, гърлото и вътрешността на тялото.

Кои са основните видове EB заболяване?

ЕБ се разделя на четири основни вида, в зависимост от слоя на кожата, където се образуват мехурите. Това е много важно за лекарите, за да вземат решение за лечение.

Какви са възможните симптоми на EB заболяване?

Симптомите могат да варират в зависимост от вида на заболяването EB. Симптомите обикновено започват да се появяват в ранна детска възраст.

• Основният симптом е образуването на мехури по кожата, особено по ръцете, краката, лактите и коленете.
• Удебеляване на кожата по дланите и стъпалата, сякаш е притискана.
• Ноктите се деформират, удебеляват или лющят.
• Появата на малки бели мехуроподобни подутини (милии) по кожата.
• Затруднено преглъщане на храна (дисфагия) поради мехури в устата и гърлото.
• Честите наранявания могат да причинят загуба на кръв от тялото, което води до анемия .
• В тежки случаи пръстите се слепват.
• Отслабване на зъбния емайл и недоразвитие на зъбите (хипоплазия).
• Забавен растеж при деца.

Как се диагностицира и лекува това заболяване?

Ако детето ви има тези симптоми, е важно да посетите лекар. Лекарят обикновено ще извърши няколко теста, за да диагностицира това състояние.

• Кожна биопсия: Това включва вземане на много малко парче кожа и изследването му под микроскоп. Това може да помогне да се определи точно кой слой на кожата е засегнат.
• Генетично тестване:Това може да помогне да се определи точно кой ген е дефектен и какъв тип ЕБ е.

Нека поговорим за лечението.

Първото нещо, което трябва да се каже е, че за съжаление все още няма лечение за ЕБ. Симптомите обаче могат да бъдат контролирани, усложненията могат да бъдат предотвратени и пациентът може да живее възможно най-комфортно. Основните цели на лечението са:

• Минимизирайте образуването на мехури колкото е възможно повече.
• Внимавайте да предотвратите инфектиране на мехури и рани.
• Управление на болката.
• Предотвратяване на хранителни проблеми.

Това са някои от съветите, дадени от лекарите за това.

• Носете меки, широки дрехи: Трябва да носите дрехи, изработени от естествени влакна като памук, които не са тесни и не се трият в тялото ви.
• Поддържайте кожата си хладна: Топлината и изпотяването могат да увеличат образуването на мехури, така че е важно да поддържате стаята на комфортна температура.
• Използване на специални превръзки: За рани трябва да се използват специални незалепващи превръзки и марля.
• Ежедневна грижа за рани: Нанасяйте мехлеми, предписани от лекаря, и поддържайте раните чисти.
• Диета: Ако имате афти, трябва да избягвате горещи, пикантни и твърди храни и да ядете меки храни като супи, пюрирани храни и пудинги.
• Хирургия: В някои тежки случаи може да се наложи операция за разширяване на хранопровода, ако е стеснен, или за разделяне на пръстите, ако са слепени заедно.

Съвети за родители, които се грижат за дете с ЕБ

Грижата за такова дете е голямо предизвикателство за родителите. Може да бъде физически и психически изтощително. Но вашата любов и грижа са голяма сила за детето.

• Винаги мийте добре ръцете си, преди да докоснете кожата на бебето си.
• Когато повдигате бебето, не го хващайте под мишниците . Това може да увреди кожата. Поставете ръцете си под гърба и бедрата на бебето и го повдигнете внимателно.
• Ако използвате памперси, използвайте такива с велкро вместо тиксо. Можете да намалите триенето, като отрежете ластиците около краката.
• Когато къпете бебето си, най-добре е да почистите внимателно всяка част от тялото, вместо да го потапяте в леген с вода.
• Не ограничавайте дейностите на детето си. Въпреки че грубата игра не е подходяща, леки упражнения като плуване могат да помогнат за укрепване на мускулите на детето ви.
• Ако и вие се чувствате психически изтощени, не се колебайте да потърсите подкрепа от вашия лекар, семейство или родители, които са имали подобни преживявания.

Кога трябва незабавно да посетите лекар?

При лечение на еритематозен бъбречен склероз понякога е изключително важно да се потърси незабавна медицинска помощ. Внимавайте за следните симптоми.

• Ако имате затруднено дишане. (В такива случаи незабавно отидете в Спешното отделение (СПО) на най-близката болница. )
• Ако не можете да преглъщате храна или течности.
• Ако раната изглежда инфектирана (което означава, че областта около раната е зачервена, подута, гореща на допир или от нея излиза гной).
• Ако детето има треска.
• Ако се появи нов симптом, който не можете да разберете.

Въпреки че животът с това състояние може да бъде труден, с подходящ медицински съвет и грижи можете да контролирате болката и да живеете сравнително добър живот. Най-важното е винаги да работите в тясно сътрудничество с Вашия лекар и да не се опитвате да се справяте сами с тези неща.