Какво е епителиоиден хемангиоендотелиом (ЕХЕ)? Нека научим за този рядък рак накратко

Може би не сте чували това име преди. Епителиоидният хемангиоендотелиом (ЕХЕ) е много, много рядък рак, който се среща при около един на милион души. Името е малко сложно, така че може да е страшно. Но не се притеснявайте. Важно е да разберете това рядко състояние просто и ясно. Затова днес нека поговорим какво точно представлява ЕХЕ.

Казано по-просто, какъв вид рак е ЕХЕ?

Представете си, че кръвоносните съдове ( артерии , вени и капиляри) в телата ни са като мрежа от пътища, които се простират през цялата страна. Вътрешността на тези пътища е покрита с много тънък слой клетки. Тези клетки в медицинската наука се наричат ​​ендотелни клетки .

Ендотелният рак започва в клетките, които покриват кръвоносните съдове. Тъй като кръвоносните съдове са навсякъде в телата ни, ракът на ендотелната ендотелна хемофилия (EHE) може да се развие навсякъде в тялото. Тези тумори обаче най-често започват в черния дроб, белите дробове или костите . Те могат да се развият и в други области, като главата, шията, щитовидната жлеза, стомаха, яйчниците, простатата, мозъка и гръбначния мозък.

Понякога ЕХЕ може да се появи като единична бучка. Друг път може да се появи като множество бучки в един и същи орган или в множество органи. Често, когато ЕХЕ се диагностицира, ракът вече се е разпространил в повече от един орган.

ЕХЕ вид сарком ли е?

Да, точно така. Саркомът е вид рак, който се развива в меките тъкани на тялото ни, като например кръвоносните съдове. Тъй като ракът EHE започва в ендотелните клетки на кръвоносните съдове, той се класифицира като вид сарком.

Злокачествен ли е този рак?

Да, ЕХЕ е злокачествено , което означава, че е злокачествено или раково състояние. За разлика от доброкачествените тумори, тези ракови клетки могат да растат неконтролируемо, да се разпространяват (метастазират) в други части на тялото и да увреждат здравите тъкани.

Какви са симптомите на ЕХЕ?

Много пациенти с еозинофилна енцефалопатия (ЕХЕ) не изпитват никакви симптоми в началото. Ето защо често се открива случайно по време на изследвания за друго заболяване. Ако обаче се появят симптоми, те зависят от местоположението на раковата бучка.

Някои често срещани симптоми, които могат да се наблюдават, са:

• Бучка, която може да се усети под кожата (това може да е болезнено или не)
• Загуба на тегло без причина
• Треска и силна умора

Нека разгледаме как симптомите варират в зависимост от местоположението на рака.

Какво причинява рак на естрогенната енцефалопатия (ЕХЕ)?

Ракови заболявания като EHE се развиват, когато здрава клетка се трансформира в ракова клетка и започне да се дели неконтролируемо.

В опит да разберат какво причинява това, изследователите са открили, че то се дължи на специфична генетична мутация . Казано по-просто, две хромозоми в нашите клетки са свързани неправилно, което води до преплитане на два гена. Тези гени се наричат ​​(WWTR1) (наричан още (TAZ) ) и (CAMTA1) . Когато тези два гена се преплитат, това води до образуването на ракови клетки EHE.

Следователно, Вашият лекар може също да тества за тази анормална хромозомна асоциация, когато поставя диагноза.

Как се поставя диагнозата?

Както обсъдихме по-рано, ендоскопската енцефалопатия често се открива случайно. Лекарите забелязват бучката само по време на образно изследване, като например компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, по друга причина. След това те търсят местоположението, размера и дали се е разпространила в други области.

Това са най-често използваните тестове за диагностициране на ЕХЕ.

Освен това, за да се идентифицират бучките и да се види дали са се разпространили (ултразвук) илиВашият лекар може да препоръча и други тестове, като например PET сканиране .

Какви са леченията за ЕХЕ?

Тъй като енцефалопатията е толкова рядко състояние, все още няма стандартни насоки за лечение на него. Следователно, ще бъдете лекувани от мултидисциплинарен екип от лекари, които имат опит в лечението на саркоми. Този екип може да включва хирургичен онколог , рентгенолог и, в зависимост от органа, в който се намира ракът (например кост), ортопедичен хирург или специалист по чернодробна трансплантация.

Лечението, което получавате, зависи от няколко фактора, включително размера на бучката, нейното местоположение, броя на бучките и дали ракът се е разпространил.

Ето някои възможности за лечение:

Бдително чакане

Ако нямате симптоми и не сте подходящ кандидат за операция, Вашият лекар може да реши първоначално да не Ви лекува и просто да наблюдава внимателно състоянието Ви. Това е така, защото понякога страничните ефекти от лечението могат да надвишават ползите. Както споменахме по-рано, някои тумори на ендокринната енцефалопатия (EHE) се свиват без лечение или растат много бавно. Ако обаче състоянието се влоши, Вашият лекар може да предложи друг вариант за лечение.

Хирургия

Най-често срещаното лечение за единичен тумор е операцията. При тази процедура хирургът премахва раковия тумор и малко количество здрава тъкан около него, за да се увери, че не са останали ракови клетки.

Съдова емболизация

Това включва блокиране на кръвоносните съдове, които снабдяват тумора с кръв. Точно както растението умира, когато спрете да го поливате, когато кръвоснабдяването е прекъснато, туморът не може да расте или се свива. Това може да се направи, за да се свие туморът преди операция или като основно лечение. Трансартериалната хемоемболизация (ТАХЕ) и радиоемболизацията са две такива лечения.

Целенасочена терапия

Това е най-често срещаното лечение за напреднала енцефалопатия енцефалопатия (ЕХЕ). При това лечение се използват лекарства, които блокират хранителните вещества и кислорода, от които раковите клетки се нуждаят, за да растат.

Лъчетерапия

Това лечение може да се използва за унищожаване на всички ракови клетки, които може да са останали след операцията. Лъчетерапията може да се приложи и като основно лечение за хора, които не могат да се подложат на операция. При това лечение се използват насочени високоенергийни лъчи радиация за унищожаване на раковите клетки.

Химиотерапия

За ЕХЕ (химиотерапия)Не се използва много често, но ако ракът е в напреднал стадий, може да се препоръча в комбинация с други лечения.

Трансплантация на органи

Ако множество тумори са засегнали основен орган (най-често черния дроб), лекарят може да препоръча трансплантация на орган.

Колко дълго можете да живеете с ЕХЕ?

Когато чуете това, може би се чудите: „Колко дълго мога да живея тогава?“ Честно казано, трудно е да се даде директен отговор на този въпрос. Тъй като енцефалопатията е много рядко състояние, информация за него все още се събира.

Също така, както обсъдихме по-рано, този рак не се държи по един и същи начин при всички. При някои ракът може да се разпространи бързо дори с лечение. При други ракът може да съществува години наред без никакви сериозни симптоми или разпространение на тумора. Някои тумори се свиват без лечение.

Следователно, най-добрата информация за вашето състояние и бъдеще може да бъде получена само от вашия лекуващ лекар. Той ще вземе предвид всички ваши резултати от изследвания и състояние и ще ви предостави най-точната информация.

Въпроси, които да зададете на Вашия лекар

Нормално е да имате много въпроси, когато научите за толкова рядко състояние. Когато отидете на преглед при лекар, не забравяйте да зададете тези въпроси.

Винаги е важно да потърсите лечение от лекари, на които имате доверие. Това е още по-важно, когато става въпрос за рядко състояние като енцефалопатията ехинацея (ЕХЕ). Тъй като все още има толкова много неща, които не знаем за това, търсенето на лечение от лекари, които имат опит в лечението на саркоми и сложни видове рак, може да окаже голямо влияние върху процеса на възстановяване.