Какво е синдром на MRKH (синдром на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер)? Да поговорим ли за това?

Какво е синдром на MRKH (синдром на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер)? Да поговорим ли за това?

Дъщеря ви или малко дете, което познавате, все още ли не е получило цикъла си в подходящ за възрастта си темп? Или понякога изпитва болка или дискомфорт, когато се опитва да прави секс? Днес ще поговорим за едно специално здравословно състояние, което може да причини тези неща, но не е много често срещано и не много хора са чували за него. Това се нарича синдром на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер или накратко „синдром на MRKH“. Въпреки че името може да изглежда малко дълго, това е рядко генетично заболяване, което засяга жените. Нека поговорим за него просто, по начин, който можете да разберете.

Какво точно представлява синдромът на MRKH?

Казано по-просто, синдромът на MRKH е състояние, при което вагината и матката на жената не се развиват правилно или не са напълно оформени при раждането. Мислете за това като за къща, която се строи, като някои стаи не са правилно оформени. В повечето случаи обаче яйчниците и фалопиевите тръби на хора с това състояние функционират нормално . Също така, външните гениталии, т.е. долната част на вагината, вагиналният отвор, срамните устни, клиторът и растежът на космите около тях, са нормални. Уретрата не е засегната, така че няма проблем с уринирането.

Въпреки това, при някои видове синдром на MRKH може да има някои проблеми с развитието на други органи, като бъбреците и гръбначния стълб.

Най-често това състояние се открива в ранна възраст, т.е. до 15-16-годишна възраст, когато менструацията не започва. Това е така, защото матката не е напълно развита и менструация не се появява. Понякога, при опит за секс, вагината може да се усеща болезнена или затруднена, защото е къса и тясна.

Тъй като матката не е напълно развита или не е налице, в тази ситуация не е възможно да се зачене и износи дете без медицинска помощ. Ако обаче яйчниците функционират и се произвеждат яйцеклетки , могат да се обмислят варианти като „IVF - ин витро оплождане“ и „сурогатно майчинство“. Ако се надявате да имате деца, е много важно да говорите с Вашия лекар за това. След това той може да Ви посъветва за подходящите за Вас варианти.

Няколко други имена се използват за „(синдром на MRKH)“:

  • Вродена липса на матка и влагалище (CAUV)
  • Вагинална агенезия
  • Мюлерова агенеза
  • Мюлерова аплазия (MA)
  • Синдром на гениталното бъбречно ухо (GRES)

Има ли видове синдром на MRKH?

Да, има два основни вида „(синдром на MRKH)“:

  • Тип 1:При този тип яйчниците и фалопиевите тръби функционират нормално, но горната част на влагалището, шийката на матката и матката са блокирани или не са на мястото си. Това обаче не засяга други органи в тялото.
  • Тип 2: При този тип, освен че горната част на влагалището, шийката на матката и матката са блокирани или не са на мястото си, може да има и някои проблеми с фалопиевите тръби, яйчниците, гръбначния стълб, бъбреците или други органи.

Колко често се среща тази ситуация?

Синдромът на MRKH е много рядко състояние . Засяга само около едно на 4500 момичета. Така че не е изненадващо, че не сме чували много за него.

Какви са симптомите на MRKH?

Симптомите на синдрома на MRKH могат да варират в зависимост от вида, който имате.

В повечето случаи основният симптом е липсата на менструация (аменорея) до 16-годишна възраст. Това е знак, че матката или влагалището не са се развили правилно. Тъй като обаче яйчниците функционират нормално, други симптоми, свързани с менструацията, като подуване на корема и промени в настроението, могат да се появят дори без кървене.

Тъй като имате женски хромозоми и хормони, имате нормално полово развитие, като например развитие на гърдите и растеж на косми в подмишниците и гениталната област. Въпреки това, може да изпитате болка или дискомфорт, когато се опитвате да правите вагинален секс за първи път. Това е така, защото вагината ви е по-тънка, по-тясна и по-къса от нормалното.

Ако имате MRKH тип 2, може да изпитате и допълнителни симптоми като:

  • Бъбречни усложнения или недостатъчност на единия или и на двата бъбрека.
  • Проблеми с прешлените на гръбначния стълб или други деформации на скелетната система.
  • Увреждане на слуха.
  • Някои сърдечни усложнения.

Какво причинява MRKH?

Изследователите все още не знаят точната причина за синдрома на MRKH. Те обаче знаят, че той е свързан с определени проблеми с гени и хромозоми. Те обаче не са успели да го свържат с един-единствен специфичен ген. Важното е , че това не е нещо, което майката е правила или не е правила по време на бременността . Така че не се притеснявайте за това.

Женската репродуктивна система започва да се развива през първите няколко седмици от бременността. Фалопиевите тръби, матката, шийката на матката и горната част на влагалището се образуват от нещо, наречено Мюлерови канали . При хора със синдром на MRKH тези Мюлерови канали не се развиват напълно. Все още не е известно защо това се случва при някои хора. Тъй като обаче яйчниците се развиват отделно от останалата част от репродуктивната система, те обикновено не са засегнати.

Как да разберете със сигурност дали имате MRKH?

Лекарите често диагностицират синдром на MRKH, когато младо момиче не получи първия си цикъл.

Първата стъпка в диагностицирането на това състояние е физически преглед . Вашият лекар ще вкара пръст с ръкавица във вагината ви и ще измери нейната дълбочина и ширина. Този тест може да открие MRKH, тъй като вагината е скъсена. След това може да бъдете помолени да направите образни изследвания, като ултразвуково сканиране или ЯМР (магнитно-резонансна томография), за да се види дали матката, фалопиевите тръби, бъбреците или други органи са засегнати. Понякога може да се направят кръвни изследвания, за да се проверят нивата на хормоните ви.

Какви са леченията за MRKH?

Лечението на синдрома на MRKH варира в зависимост от вашите цели и симптоми. Има хирургични и нехирургични лечения. Някои от тях включват вагинопластика, вагинална дилатация и трансплантация на матка.

Вагинално разширяване

Един от начините, които лекарите използват за разтягане на вагината, е с устройства, наречени вагинални дилататори . Те са изработени от пластмаса или силикон и се предлагат в различни дължини и ширини. Тези тръбовидни устройства помагат за разширяване и разтягане на вагината отвътре. Вашият лекар ще ви обясни най-добрия начин да използвате вагинален дилататор във вашата ситуация.

Вагинопластика (хирургична реконструкция на вагината)

Вагинопластиката е хирургична процедура за създаване на вагина . Хирурзите имат няколко начина за извършване на тази процедура. Най-често те правят отвор и го покриват с тъкан, взета от друга част на тялото ви. Това ви позволява да имате нормален полов акт.

Трансплантация на матка

Трансплантацията на матка може да даде възможност на жена със синдром на MRKH да носи дете. Това е сериозна операция. Тя включва трансплантация на матка от донор на жена, която няма такава. Това дава възможност на хората с MRKH да износят и родят свое собствено дете. Трансплантациите на матка все още не се извършват широко във всички части на света, но биха могли да бъдат много успешно лечение в бъдеще.

Може ли тази ситуация да бъде предотвратена?

Не, няма начин да се предотврати синдромът на MRKH . Той може да се появи при хора, които никога преди не са го имали, или може да бъде генетичен. Както бе споменато по-рано, не се причинява от един-единствен специфичен ген.

Могат ли хората с MRKH да имат бебе?

Да, хората със „(синдром на MRKH)“ могат да имат бебе!Ако яйчниците ви функционират, яйцеклетките ви могат да бъдат комбинирани със сперматозоиди и оплодени чрез ин витро оплождане (IVF). След това ембрионът се прехвърля на гестационен носител/сурогатна майка . Това означава, че ще имате дете със собствените си гени, което ще расте в утробата на друга здрава жена.

Какви други здравословни проблеми могат да бъдат причинени от MRKH?

Вече обсъдихме, че хората с MRKH тип 2 могат да развият проблеми и с други органи, като бъбреците, гръбначния стълб или сърцето. Освен това, други здравословни проблеми, които са често срещани при хора с MRKH тип 2, са:

  • Проблеми, свързани с прешлените на гръбначния стълб.
  • Сколиоза.
  • Бъбречни малформации, като например срастване на бъбреците или липса на единия или и на двата бъбрека (ренална агенезия).
  • Повишен риск от камъни в бъбреците, инфекции на пикочните пътища и запушване на пикочните пътища.
  • Увреждане на слуха.
  • Сърдечно заболяване.

Усложненията на репродуктивната система са често срещани при хора с MRKH. В допълнение към невъзможността за зачеване или зачеване на собствено дете, тези с недоразвита матка могат да развият и състояния като ендометриоза.

С всичко това е нормално да чувствате известен емоционален стрес . Вашият лекар може да ви предложи да се присъедините към група за подкрепа или да потърсите психологическа консултация, като например когнитивно-поведенческа терапия (КПТ), за да ви помогне да се справите със ситуацията. Тези неща могат да бъдат много полезни.

Не е чудно, че откриването, че имате синдром на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер (MRKH), може да бъде огромен шок. Ако сте родени с недоразвита матка или вагина, може да не го знаете, докато не сте млади и току-що не сте започнали да имате менструация. Въпреки че не е животозастрашаващо състояние, то може да причини значителен стрес, да повлияе на способността на жената да зачене и да прави секс. В някои случаи може да засегне други органи и да увеличи риска от определени здравословни проблеми.

Най-важните неща, които трябва да имате предвид (Послание за вкъщи)

Добре, сега разбирате по-добре за какво говорихме, „синдром на MRKH“. Най-важното нещо, което трябва да запомните, е , че не сте сами . Има и други хора по света, които живеят с тези състояния.

  • Ако имате подобни симптоми, е много важно да посетите добър лекар и да получите точна диагноза .
  • Има налични лечения. Говорете с Вашия лекар и изберете най-подходящото за Вас лечение.
  • Не губете надежда за децата. С технологии като „(ин витро)“ и „(сурогатното майчинство)“ има възможности тази мечта да се сбъдне.
  • Грижете се и за психичното си здраве.Ако е необходимо, потърсете консултация и се присъединете към групи за подкрепа с хора, които са имали подобни преживявания. Това ще ви даде много сила.
  • Това не е твоя вина. Това е естествено състояние, което може да се случи на всеки.

Вашият лекар, и евентуално екип от специалисти, ще ви окажат подкрепата и насоките, от които се нуждаете, за да продължите напред с този „(синдром на MRKH)“. Доверете им се. Ако имате още въпроси по този въпрос, не се страхувайте да ги зададете. Бъдете здрави!


Синдром на MRKH, синдром на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер, вагинална агенезия, агенезия на матката, женско здраве, репродуктивно здраве, аменорея

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 7 + 2 =