Случвало ли ви се е да погледнете коремчето на новороденото си бебе и да забележите, че кожата му е много набръчкана, като на сушен плод? Или пък е много слабо и без никаква плът? Нормално е като майка да се уплашите, когато видите подобни неща. Но това може да е признак на много рядък, но сериозен вроден дефект, наречен Синдром на корема на сливите. Днес ще поговорим за това по прост начин, който можете да разберете.
Какво е синдром на корема с сини сливи?
Казано по-просто, синдромът на корема, наподобяващ сини сливи, е много рядко състояние, което се появява при раждането. Нарича се още синдром на Ийгъл-Барет. „Сините“ са плод, който прилича на сушено грозде или слива. Името идва от факта, че тези деца имат набръчкан корем.
Това състояние има три основни симптома, поради което понякога се нарича „триаден синдром“.
1. Липса или много слаби коремни мускули: Това е основният външен признак. Коремните мускули не са правилно развити, което кара кожата на корема да изглежда отпусната и набръчкана.
2. Неспуснати тестиси: Това състояние засяга главно момчета. Тестисите им остават в корема, вместо да се спускат в скротума.
3. Необичайно голям пикочен мехур и проблеми с пикочната система: Това е най-сериозният проблем при това заболяване. Пикочният мехур става много голям, причинявайки сериозни проблеми с пикочната система.
Тези проблеми с пикочната система пречат на детето да изпразни напълно пикочния си мехур, бъбреците и тръбите, които пренасят урина от бъбреците до пикочния мехур (уретери).
Ако дете се роди с това състояние, то може да има аномалии в пикочните пътища. Например, уретрата може да стане необичайно широка, урината може да се събира и напълва, а урината може да тече обратно към бъбреците (обратен поток).
Синдромът на корема на сливата може да причини и други вродени дефекти. Те включват дефекти в белите дробове, сърцето, червата и скелетната система. Въпреки че състоянието рядко може да засегне момичетата, 95% от случаите са докладвани при момчета.
Защо се случва това? Какви са причините?
Всъщност лекарите все още не са открили окончателна причина за синдрома на корема, но има няколко теории, които предполагат, че това може да е причината.
- Първо мнение:Докато бебето расте в утробата, се смята, че има запушване в пикочния мехур или уретрата. Това предотвратява отделянето на урината от тялото, което води до уголемяване на пикочния мехур, уретерите и бъбреците. Когато пикочният мехур стане твърде голям, налягането, което създава, пречи на растежа на коремните мускули и спускането на тестисите.
- Второ мнение: Тъй като коремните мускули не се развиват правилно, детето трудно уринира. Това води до подуване на пикочната система, причинявайки инфекции и проблеми.
- Трето мнение: Може би тази мускулна слабост и проблеми с пикочната система имат нещо общо и може да има причина, която все още не знаем (например дефект в нервната система).
Тъй като има няколко съобщения за това състояние, срещащо се при братя и сестри в едно и също семейство, се провеждат и изследвания, за да се определи дали има генетична връзка с това.
Какви са симптомите на това състояние?
Характерът и тежестта на симптомите могат да варират при различните деца със синдром на Пруун Бели. Има обаче някои често срещани симптоми. Вижте таблицата по-долу.
| Симптом | Едно просто обяснение |
|---|---|
| Набръчкан корем | Кожата има увиснал, сух вид поради липсата на мускулна маса в коремната област. |
| Подуване в долната част на корема | Долната част на корема изглежда подута поради уголемен пикочен мехур. |
| Изпъкване на червата | Грубата форма на червата се вижда през кожата поради слабостта на стомашната лигавица. |
| Чести инфекции на пикочните пътища (ИПП) | Чести инфекции, причинени от неправилно уриниране. |
| Затруднено седене и ходене | Трудност при контролиране на тялото поради липса на сила в торса. |
| Изпразване на скротума | Тестисите на момчетата не се намират в скротума. |
Освен това, някои деца може да имат и кривостъпие, състояние, при което стъпалото се ражда с обърнато навътре стъпало, и спина бифида , вроден дефект, при който нервите в гръбначния стълб не се развиват правилно.
Как да разпознаем това състояние?
В повечето случаи лекарите могат да открият това състояние по време на ултразвуково изследване по време на бременност. В противен случай тези симптоми ще бъдат ясно видими по време на първия медицински преглед след раждането на бебето.
Вашият лекар може да извърши няколко теста, за да потвърди диагнозата и да определи точната тежест на състоянието.
- Ултразвуково сканиране: Това помага да се види състоянието на бъбреците и други органи на пикочната система.
- Рентгенови изследвания: Има два вида рентгенови снимки, при които се инжектира специално багрило в тялото. Единият е интравенозна пиелография (IVP), а другият е микционна цистоуретрография (VCUG). Те могат ясно да покажат запушвания и проблеми в пикочната система.
- Кръвни изследвания: Тези тестове помагат да се определи колко добре функционират бъбреците на вашето дете.
Какви са леченията?
Тъй като симптомите и тежестта на синдрома на Prune Belly Syndrome варират, има редица възможности за лечение. Лекарят ще определи най-подходящото лечение въз основа на състоянието на детето. Често са необходими множество операции.
| Име на операцията (английски термин) | Казано по-просто, какво означава това? |
|---|---|
| Везикостомия | През корема се прави малък отвор в пикочния мехур, което позволява на урината да преминава по-лесно. |
| Орхиопексия | Тестисите в корема се преместват хирургически в скротума и се фиксират. |
| Цистопластика | Това е операция за възстановяване или реконструкция на пикочния мехур. |
| Увеличаване на детрузора | Операция за укрепване на мускулите на пикочния мехур. Понякога може да се използва дори част от мускула от областта на тазобедрената става. |
| Трансплантация на бъбрек | В много сериозни случаи, ако бъбреците откажат, детето може да се нуждае от бъбречна трансплантация. |
Какво ще бъде бъдещето на детето? (Прогноза)
Трудно е да се даде еднозначен отговор на този въпрос, защото бъдещето на детето зависи от тежестта на заболяването, възрастта на детето и цялостното му здравословно състояние.
Има случаи, при които някои деца умират в утробата (мъртвородени). Някои деца могат да умрат в рамките на няколко месеца след раждането. Това наистина е много деликатен въпрос.
Въпреки това, дори и с лечение, някои деца могат да развият бъбречна недостатъчност . Бъбречна недостатъчност е състояние, при което бъбреците губят около 85-90% от функцията си, до степен, в която вече не са в състояние да функционират правилно. След това в тялото се натрупват отпадъчни продукти и излишна вода, което прави детето много болно. Симптомите включват умора, загуба на апетит, сърбеж и подуване на краката.
Ако бъбреците откажат, лечението е диализа или бъбречна трансплантация .
И накрая, ако имате дори най-малкото подозрение, че бебето ви проявява някой от тези симптоми, незабавно се обърнете към лекар . Ранната диагноза и започването на подходящо лечение могат да доведат до по-добър резултат за вашето бебе.
Послание за вкъщи
- Синдромът на корема на сливата е много рядко вродено заболяване, което засяга главно момчетата.
- Трите основни симптома на това състояние са набръчкана кожа на корема, слаби мускули и проблеми с пикочната система.
- Въпреки че точната причина за това не е установена, се смята, че може да е причинено от запушване на пикочната система по време на бременност.
- Това може да се открие чрез сканиране по време на бременност или след раждането на бебето.
- Често се налага хирургично лечение. Ако състоянието е тежко, съществува риск от бъбречна недостатъчност.
- Ако детето ви има някой от тези симптоми, не отлагайте и незабавно посетете лекар . Ранната намеса е много важна.











💬 Comments (0)
Все още няма публикувани коментари. Добавете своя коментар тук за първи път.
Добавете своя коментар