का रउवा किडनी के एह दुर्लभ बेमारी के बारे में जानत बानी? (एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम - एएचयूएस) के बारे में बतावल गइल बा।

कल्पना करीं कि आपके शरीर के छोट-छोट खून के नली के भीतर खून के थक्का बन जाला। खास तौर प आपके किडनी में खून के नली में। जब इ खून के थक्का आपके किडनी में खून के बहाव के रोकेला त किडनी फेल होखे जईसन गंभीर समस्या पैदा हो सकता। एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम भा एएचयूएस में इहे होला। हालांकि ए स्थिति के कवनो इलाज नईखे, लेकिन सही इलाज से एकरा के बढ़िया से प्रबंधित कईल जा सकता।

"ठेठ" आ "एटिपिकल" एचयूएस में का अंतर बा?

ई स्थिति, जेकरा के aHUS कहल जाला, आमतौर पर हमनी के देखे वाला "ठेठ" HUS से तनिका अलग होला। ठेठ एचयूएस के मुख्य कारण कुछ खास किसिम के बैक्टीरिया होलें जे दस्त पैदा करे लें, उदाहरण खातिर बैक्टीरिया के संक्रमण जइसे कि `(ई. कोलाई)` आ `(शिगेला)`। हालांकि एएचयूएस के कारण अधिका जटिल बा।

एएचयूएस नाम के इ बेमारी कवनो भी उम्र में हो सकता। छोट बच्चा में एकर असर लईका अवुरी लईकी दुनो के बराबर होखेला। हालांकि, जईसे-जईसे उमर बढ़ता, महिला में इ बेमारी होखे के संभावना बढ़ जाला। एकर कारण बा कि गर्भावस्था ए बेमारी के देखाई देवे के ट्रिगर हो सकता। ई बहुत दुर्लभ बेमारी ह। हालांकि इ ठीक से पता नईखे कि केतना लोग के इ बेमारी बा, लेकिन कुछ अध्ययन से पता चलता कि अमेरिका जईसन देश में लाख में से दु लोग में ही इ बेमारी बा।

एएचयूएस के कारण का होला?

अधिकतर aHUS केस जीन में बदलाव के कारण होला, जेकरा के जीन उत्परिवर्तन कहल जाला। हालांकि, जेकरा में जीन म्यूटेशन होखे, ओकरा में इ बेमारी ना होई। लक्षण के देखाई देवे खातिर एगो ट्रिगर के जरूरत होखेला।

सीधा-सीधा कहल जाय त जे ब्यक्ति आनुवांशिक रूप से एह बेमारी के शिकार होखे, अगर निम्नलिखित में से कौनों एक चीज होखे तब ई बेमारी हो सके ला:

• गर्भावस्था के समय
• कुछ संक्रामक स्थिति के बारे में बतावल गइल बा
• कैंसर
• कुछ दवाई के बारे में बतावल गईल बा
• एगो अंग प्रत्यारोपण के काम होला
• अन्य पुरान बेमारी, उदाहरण खातिर ``सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस`` या ``घातक उच्च रक्तचाप``

बाकिर कबो कबो एएचयूएस के करीब आधा मरीजन में डाक्टरन का लगे कवनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन ना होला जवन ऊ लोग पा सके. हमनी के एह मामिला के ``इडिओपैथिक'' कहेनी जा।मतलब कवनो कारण ना मिल पावेला। शोधकर्ता के मानना ​​बा कि इ स्थिति एगो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते भईल बा, जवना के अभी तक पहचान नईखे भईल।

एएचयूएस के लक्षण का बा?

आमतौर पर एएचयूएस के लच्छन ट्रिगर के बाद अचानक लउके ला। ई फ्लेयर-अप हल्का भा गंभीर हो सके ला। हल्का मामला में किडनी प जादा असर ना पड़ सकता। गंभीर मामला में एकरा से किडनी फेल हो सकता।

शुरुआती दौर में रउआँ के अइसन लच्छन देखाई पड़े ला:

• अत्यधिक कमजोरी आ बेजानपन के भाव
• आम तौर पर अस्वस्थ महसूस कइल

ई एगो प्रगतिशील बेमारी ह। मतलब कि समय के संगे लक्षण अवुरी खराब हो जाला, खास तौर प जदी बेमारी के जल्दी पता ना चलल। हालांकि किडनी एएचयूएस के मुख्य निशाना होखेला, लेकिन खून के नली के रुकावट से दिमाग, लिवर, फेफड़ा अवुरी दिल निहन अवुरी अंग भी प्रभावित हो सकता।

एएचयूएस के निदान कईसे कईल जाला?

अगर आपके परिवार में पहिले केहु के इ बेमारी नईखे भईल त एएचयूएस के निदान कईल तनिका मुश्किल हो सकता। एकर निदान खातिर किडनी के बेमारी में विशेषज्ञता राखे वाला डॉक्टर (नेफ्रोलॉजिस्ट) भा खून के बेमारी में विशेषज्ञता राखे वाला डॉक्टर (हेमेटोलॉजिस्ट) सबसे उपयुक्त होखेला। उ लोग मुख्य रूप से इ तीनों संकेत के तलाश करीहे:

1. हेमोलाइटिक एनीमिया के होला

2. प्लेटलेट के गिनती में कमी आईल

3. किडनी के कामकाज में समस्या होखे

एह स्थिति के पुष्टि करे खातिर राउर डॉक्टर कई तरह के जांच के आदेश दे सकतारे।

इलाज के विकल्प का बा?

एएचयूएस के इलाज खातिर एफडीए के ओर से दु प्रकार के दवाई के मंजूरी मिलल बा।

• `एकुलिजुमाब (सोलिरिस)` के बा
• `रवुलिजुमाब-cwcz (उल्टोमिरिस)` के बा

इ दुनो दवाई एगो समूह के ह, जवना के नाम बा ``मोनोक्लोनल एंटीबॉडी।'' सीधा-सीधा कहल जाए त इ प्रयोगशाला में बनल विशेष प्रोटीन ह जवन कि एंटीबॉडी निहन काम करेला जवन कि प्राकृतिक रूप से हमनी के शरीर में बनेला। इ दवाई खून में प्लेटलेट अवुरी लाल रक्त कोशिका के संख्या बढ़ा सकता। अगर बेमारी के शुरुआत में इ इलाज शुरू कईल जाए त किडनी के नुकसान तक उल्टा हो सकता।

इ दवाई सुई के रूप में दिहल जाला। हालांकि, एकरा से सिरदर्द, बोखार, मतली, अवुरी शरीर में दर्द जईसन दुष्प्रभाव हो सकता। एह सब के बारे में राउर डाक्टर रउरा के जानकारी दीहें.

एकरे अलावा प्लाज्मा थेरापी के इस्तेमाल लच्छन सभ के इलाज खातिर भी कइल जाला। एह में रोगी के कवनो स्वस्थ आदमी से लिहल प्लाज्मा दिहल जाला भा मरीज के खून से प्लाज्मा निकाल के ओकरा जगहा स्वस्थ प्लाज्मा लगावल जाला.

अगर किडनी एह इलाज सभ के प्रतिक्रिया ना देले तब किडनी डायलिसिस भा किडनी प्रत्यारोपण जरूरी हो सके ला।

जवना स्थिति में तुरंत अस्पताल जाए के जरूरत होखे

अगर निम्नलिखित गंभीर लक्षण देखाई देवे त तुरंत नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाईं।

• पेशाब के उत्पादन बहुत कम होखेला।
• भ्रम भा मानसिक स्पष्टता के नुकसान।
• शरीर में गंभीर सूजन होखे।
• साँस लेबे में दिक्कत होला.

बीमारी के साथ जीयत मानसिक स्वास्थ्य के कइसे बना के राखल जाव?

एएचयूएस जईसन पुरान बेमारी के संगे रहत घरी तनाव अवुरी चिंता महसूस कईल आम बात बा। बेमारी जेतना गंभीर होई अवुरी लक्षण ओतने जादा होई, एकर असर आपके मानसिक स्वास्थ्य प ओतने जादे होई। बाकिर एकर सामना अकेले ना करे के पड़ी.

• अपना परिवार अवुरी दोस्त से बात करीं: आपके भरोसा केहु के संगे आपन विचार अवुरी भावना साझा कईल बहुत राहत दे सकता।
• डॉक्टर अवुरी काउंसलर से बात करीं: ए बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं। जरूरत पड़ला पर ऊ लोग रउरा के मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता के लगे रेफर कर सकेला.
• अपना समग्र स्वास्थ्य के बारे में सोची: पर्याप्त नींद लेवे के चाही। तनाव कम करे के तरीका खोजीं। अयीसन आहार खाईं जवन कि आपके किडनी खाती निमन होखे। हो सके त कुछ व्यायाम कर लीं. शारीरिक रूप से स्वस्थ रहला से मानसिक रूप से भी स्वस्थ रहे में मदद मिलेला।

हालांकि इ जीवन भर के स्थिति ह, लेकिन जल्दी निदान, सही इलाज अवुरी चिकित्सकीय सलाह के पालन कईला प आप ए बेमारी के असर के प्रबंधन क सकतानी अवुरी सामान्य जीवन जी सकतानी। एहसे अपना डॉक्टर से संपर्क में रहीं आ अपना इलाज के योजना के पालन करीं.