का रउवा हमेशा बेवजह थकान अवुरी थकान महसूस करेनी? का रउरा पूरा शरीर पर चोट लागल बा? का रउरा पेट के बाईं ओर हल्का भारीपन भा भरल महसूस होखत बा? हो सकेला कि एह सब के पीछे कवनो गंभीर कारण होखे जवना के बारे में हमनी के ना सोचेनी जा। जवन कि माइलोफाइब्रोसिस नाम के एगो स्थिति ह। ई नाम सुन के डेराए मत। हमनी के बहुत सरल तरीका से बात करब जा कि इ का ह, काहें होखेला, एकर लक्षण का बा, अवुरी एकर इलाज का बा, जवना के आप समझ सकतानी।
सीधा-सीधा कहल जाव त माइलोफाइब्रोसिस का होला?
हमनी के शरीर के भीतर के बड़-बड़ हड्डी के खून बनावे वाला फैक्ट्री के रूप में सोची। हमनी के एह फैक्ट्री के अस्थि मज्जा कहेनी जा . एही अस्थि मज्जा के भीतर हमनी के शरीर खातिर जरूरी तीनों प्रकार के खून के कोशिका के निर्माण होखेला।
1. लाल रक्त कोशिका : पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाला।
2. सफेद रक्त कोशिका : बेमारी अवुरी कीटाणु से लड़ेला।
3. प्लेटलेट : एकरा से खून के थक्का बन जाला अवुरी खून बहल बंद हो जाला।
माइलोफाइब्रोसिस एगो दुर्लभ प्रकार के खून के कैंसर ह जवना में अस्थि मज्जा, खून बनावे वाली फैक्ट्री, धीरे-धीरे निशान के ऊतक से भर जाला। जइसे खरपतवार धीरे-धीरे उपजाऊ खेत के अपना कब्जा में ले लेला, ओसही इ निशान ऊतक अस्थि मज्जा के खून के कोशिका के सामान्य रूप से बनावे से रोकेला।
चुकी इ काम ठीक से ना होखेला, एहसे हमनी के प्लीहा , जवन कि पेट के ऊपरी बायां ओर के अंग ह, ए काम में मदद करे के कोशिश करेला। माने कि प्लीहा खून बने लागेला। लेकिन एकर मुख्य काम इहे नईखे। एकरा चलते प्लीहा में ओवरलोड हो जाला, अवुरी धीरे-धीरे इ बड़ होखे अवुरी सूज जाए लागेला। बहुत मरीज में प्लीहा के ए सूजन के संगे लक्षण देखाई देवेला।
आमतौर पर ई जीवन भर के बेमारी होला, अक्सर बहुत धीरे-धीरे बढ़े ले। हालांकि, कबो-कबो इ जल्दी खराब हो सकता अवुरी कुछ लोग में इ एक्यूट ल्यूकेमिया तक पहुंच सकता। एही से आपके निदान के बाद आपके डॉक्टर आपके बारीकी से निगरानी करीहे।
का माइलोफाइब्रोसिस के मुख्य प्रकार होला?
हँ, एकर मुख्य दू तरह के होला.
- प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस : इ सबसे आम प्रकार ह। ई अनायास होला, बिना कवनो दोसरा बेमारी के प्रभाव के।
- सेकेंडरी माइलोफाइब्रोसिस के बारे में बतावल गइल बा:इ तब होखेला जब खून से जुड़ल अवुरी स्थिति गंभीर हो जाला। उदाहरण खातिर, एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया भा पॉलीसाइथेमिया वेरा के रोगी के समय के संगे माइलोफाइब्रोसिस हो सकता। ई सभ बेमारी खून के कैंसर के एगो समूह से संबंधित बाड़ी सऽ जेकरा के माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) कहल जाला। सीधा-सीधा कहल जाए त ए सभ बेमारी के चलते अस्थि मज्जा में एक चाहे एक से जादे प्रकार के खून के कोशिका पैदा होखेला, जवन कि होखे के चाही।
एह बेमारी के लक्षण का होला? हमनी के कइसे पता चली?
अधिकतर समय इ बेमारी बहुत धीरे-धीरे होखेला। एहसे इ सालों तक बिना कवनो लक्षण देखवले चल सकता। जब लक्षण लउके लागेला त सबसे पहिले दिमाग में बेहद थकान आवेला . एकर कारण शरीर में लाल रक्त कोशिका के कमी होखेला, जवन कि एनीमिया होखेला। एकरा संगे-संगे प्लीहा बढ़ला के चलते पेट के ऊपरी बायां हिस्सा में भारीपन, दर्द चाहे भरल महसूस हो सकता।
देखल जाव कि नीचे दिहल तालिका में अउरी कवन लक्षण बा।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | एगो साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| हड्डी आ जोड़न में दर्द होला | अस्थि मज्जा में बदलाव के चलते हड्डी के भीतर से पैदा होखे वाला दर्द। |
| आसानी से चोट लागे भा खून बहल | प्लेटलेट में कमी के चलते छोट धक्का से भी चोट अवुरी खून बह सकता। |
| बढ़ल लिवर के बा | प्लीहा निहन लिवर भी खून बनावे के कोशिश में सूज सकता। |
| जर बोखार | बेवजह गरम महसूस हो रहल बा। |
| बार-बार संक्रमण हो रहल बा | बेमारी आसानी से फइल जाला काहे कि शरीर के सफेद रक्त कोशिका, जवन कि ओकर शरीर के रक्षा कोशिका के काम करेला, कम हो जाला। |
| तनी खइला के बाद भी पेट भरल महसूस होखे | काहे कि प्लीहा सूज जाला आ पेट फइल जाला, तनी चावल खइला के बाद भी पेट भरल महसूस होला। |
| त्वचा में खुजली होखे लागेला | पूरा शरीर में तीव्र खुजली हो सकता। |
| रात में ज्यादा पसीना आवेला | रात में एतना पसीना बहल कि चादर भींज जाला। |
| बेवजह वजन घटावे के काम होखेला | अगर रउरा बिना कोशिश कइले वजन कम कर देत बानी. |
अइसन काहे होला? एकर का कारण बा?
डॉक्टर लोग के अभी तक प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस के सही कारण के जानकारी नईखे, लेकिन उ लोग के इ बात के बढ़िया समझ जरूर बा कि इ कईसे होखेला।
एकर शुरुआत स्टेम सेल में एगो जीन में उत्परिवर्तन से होला जवन अस्थि मज्जा में पहिला खून बनावे वाली कोशिका ह . दोषपूर्ण जीन वाला कोशिका कैंसर के कोशिका बन जाले, जवन तेजी से बिभाजित हो जाले आ अपना के नकल बनावेले। इ कैंसर के कोशिका पूरा अस्थि मज्जा में भर देवेले।
ई खराब कोशिका खाली बइठल ना होखे. इ लोग जवन रसायन छोड़ेला उ अस्थि मज्जा के नुकसान पहुंचावेला अवुरी निशान के ऊतक बने लागेला। एकरा के फाइब्रोसिस कहल जाला।
डॉक्टर के पाता चलल बा कि ए बेमारी से पीड़ित बहुत लोग के जीन में कई गो आम उत्परिवर्तन होखेला। एह में से सभसे महत्व के बाड़ें:
- जेक2 (जैक-टू) के बा।
- सीएएलआर (कैल-आर) के बा।
- एमपीएल के बा
इहे आनुवंशिक उत्परिवर्तन ही अस्थि मज्जा में इ विकार पैदा करेला।
केकरा एह बेमारी के होखे के अधिका खतरा बा?
हालांकि इ बेमारी केहु के भी हो सकता, लेकिन कुछ लोग के एकर खतरा जादे होखेला।
- 60 साल से ऊपर के उमिर : ई बेमारी सभसे ढेर बड़ लोग में होला।
- खून के अन्य बेमारी के मौजूदगी:जेकरा खातिर `एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटोसिस` भा `पॉलीसाइथेमिया वेरा` जइसन बेमारी बा, जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कइले रहनी जा।
- आयनित विकिरण के संपर्क में आवे: विकिरण के अधिक खुराक के संपर्क में आवे के। (ई बहुत दुर्लभ बा)।
- कुछ खास रसायन सभ के संपर्क में आवे: फैक्ट्री सभ में इस्तेमाल होखे वाला रसायन सभ के लंबा समय ले संपर्क में रहला, जइसे कि बेंजीन (ई भी बहुत कम होला)।
बेमारी के चलते कवन-कवन जटिलता हो सकता?
जइसे-जइसे माइलोफाइब्रोसिस बढ़ेला, कई तरह के जटिलता हो सकेला।
रक्त कोशिका के उत्पादन में कमी आईल
जब अस्थि मज्जा में निशान के ऊतक जमा हो जाला त उ स्वस्थ रक्त कोशिका बनावे में असमर्थ हो जाला। एकरा से लाल रक्त कोशिका में कमी आ सकेला, जवना से एनीमिया हो सकेला , आ प्लेटलेट में कमी हो सकेला, जवना से खून बहला के खतरा बढ़ सकेला.
अस्थि मज्जा से एक्स्ट्राहेपेटिक रक्त कोशिका के निर्माण
जब अस्थि मज्जा आपन काम ना कर पावेला त प्लीहा अवुरी लिवर जईसन अंग खून बनावे लागेला। एकरा से उ अंग सूजन हो सकता अवुरी ओकरा कामकाज प असर पड़ सकता।
पोर्टल वेन में हाई ब्लड प्रेशर के चलते
पोर्टल वेन मुख्य रक्त वाहिका हवे जे प्लीहा से लिवर ले खून ले जाले। बढ़ल प्लीहा एह नस से खून के बहाव में बाधा डाल सकेला जवना से एकरा भीतर के दबाव बढ़ सकेला. एकरा से गंभीर खून बहल हो सकता।
एक्यूट ल्यूकेमिया में बदल जाला
कुछ मरीजन में माइलोफाइब्रोसिस अंत में बहुत गंभीर आ तेजी से फइलल प्रकार के ल्यूकेमिया में बदल सके ला जेकरा के एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) कहल जाला।
डाक्टर एह बेमारी के सही निदान कइसे करेला ?
आपके लक्षण सुनला अवुरी आपके जांच कईला के बाद डॉक्टर निदान के पुष्टि खाती कई गो जांच के आदेश दिहे।
1. खून के जांच : इ जांच करेला कि आपके खून के कोशिका के गिनती (लाल, सफेद, प्लेटलेट) सामान्य बा कि असामान्य। इहो जांच करेले कि खून के कोशिका के आकार असामान्य बा कि ना।
2. इमेजिंग टेस्ट : सीटी स्कैन चाहे अल्ट्रासाउंड स्कैन क के देखल जा सकता कि आपके प्लीहा चाहे लिवर बढ़ गईल बा कि ना। एमआरआई स्कैन से इहो पता चल सकेला कि अस्थि मज्जा में कवनो निशान बा कि ना।
3. अस्थि मज्जा बायोप्सी : बेमारी के पुष्टि करे खातिर इ सबसे जरूरी जांच ह। एह में अस्थि मज्जा के छोट नमूना लिहल जाला, आमतौर पर कूल्ह के हड्डी भा कवनो अउरी बड़हन हड्डी से, हल्का बेहोशी के दवाई के तहत। एकरा के एगो लैब में भेजल जाला कि ठीक से पता लगावल जा सके कि निशान के ऊतक केतना मौजूद बा, कैंसर के कोशिका बा कि ना, अवुरी हमनी के पहिले जवना `JAK2` जईसन आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा, जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी।
एह जांच के रिजल्ट के आधार प आपके डॉक्टर इ तय करीहे कि आपके बेमारी शुरुआती दौर (प्रीफाइब्रोटिक) में बा कि एडवांस स्टेज (ओवरट)। इ लोग आपके लक्षण अवुरी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के प्रकार के आधार प आपके जोखिम के स्तर (कम, मध्यवर्ती, चाहे जादा जोखिम वाला) के आकलन भी करीहे। एह जोखिम स्तर के आधार पर इलाज के योजना बनावल जाला।
एकर कवन-कवन इलाज बा?
इलाज के तरीका आपके बेमारी के जोखिम के स्तर, आपके लक्षण के गंभीरता, आपके उमर अवुरी आपके समग्र स्वास्थ्य प निर्भर करेला।
जरुरी बात ई बा कि जेकरा कम जोखिम वाला होखे आ ओकरा कवनो लक्षण ना होखे ओकरा के पहिले कवनो दवाई ना दिहल जा सकेला. एकरा बजाय डॉक्टर लगातार आपके निगरानी करीहे (वाचफुल वेटिंग)।
मध्यवर्ती आ उच्च जोखिम वाला स्थिति सभ के कई गो इलाज बाड़ें। इलाज के मुख्य लक्ष्य लक्षण के नियंत्रित कईल अवुरी बेमारी के अवुरी खराब होखे से रोकल होखेला।
| लक्षण/स्थिति के इलाज हो रहल बा | इलाज के तरीका के इस्तेमाल कईल गईल |
|---|---|
| सामान्य लक्षण आ बढ़ल प्लीहा खातिर | जेएके इनहिबिटर नाम के लक्षित चिकित्सा दवाई। उदाहरण खातिर: रुक्सोलिटिनिब (जकाफी®), फेड्राटिनिब (इंरेबिक®), पैक्रिटिनिब (वोंजो®), मोमेलोटिनिब (ओज्जारा®)। इ प्लीहा के आकार के कम करेला अवुरी थकान अवुरी रात के पसीना जईसन लक्षण के नियंत्रित करेला। |
| एनीमिया खातिर | - लाल रक्त कोशिका (जइसे कि एरिथ्रोपोइएटिन) पैदा करे में मदद करे वाली दवाई - अन्य दवाई (एंड्रोजन, इम्यूनोमोड्यूलेटर, कोर्टिकोस्टेरॉइड) के बारे में जानकारी दिहल गईल बा। - जरूरत पड़ला पर खून चढ़ावे के काम |
| बढ़ल प्लीहा खातिर (अन्य तरीका) | - कीमोथेरेपी के दवाई - प्लीहा के रेडिएशन थेरेपी - एकर इस्तेमाल बहुत कम होखेला। - स्प्लेनेक्टोमी - इ बहुत दुर्लभ अवुरी जोखिम भरल प्रक्रिया ह। |
स्टेम सेल प्रत्यारोपण के काम कइल जाला
इहे एकमात्र इलाज बा जवन माइलोफाइब्रोसिस के पूरा तरीका से ठीक क सकता । हालांकि इ बहुत जोखिम भरल प्रक्रिया ह जवना के गंभीर दुष्प्रभाव होखेला। एहसे इ सभ मरीज खाती उपयुक्त नईखे। आमतौर प डॉक्टर उच्च जोखिम वाला, युवा अवुरी बिना अवुरी गंभीर बेमारी वाला लोग खाती ए इलाज के सलाह देवेले।
एकरा में मरीज के बेमार अस्थि मज्जा के पूरा तरीका से नष्ट क दिहल अवुरी रोगी के स्वस्थ दाता से मिलल स्टेम सेल दिहल शामिल बा।
घर ले जाए के संदेश
- माइलोफाइब्रोसिस एगो खून के कैंसर ह जवना के चलते अस्थि मज्जा में निशान अवुरी बढ़ोतरी होखेला। हालांकि ई डरावना बा बाकिर घबराहट मत करीं.
- अगर आपके लक्षण में बेवजह बेहद थकान, पेट के बायां ओर भारीपन, चाहे आसानी से चोट लागे जईसन लक्षण बा त ओकरा के अनदेखी मत करीं अवुरी तुरंत डॉक्टर से देखाई दिही।
- सही निदान खातिर खून के जांच अवुरी अस्थि मज्जा के बायोप्सी बहुत जरूरी बा।
- इलाज के जरूरत बा कि ना, अवुरी कवन प्रकार के इलाज उचित बा, इ आपके बेमारी के जोखिम के स्तर अवुरी आपके लक्षण प निर्भर करेला।
- अपना डॉक्टर से बहुत खुल के बात करीं। आपन सब डर, शक, आ सवाल पूछीं। इलाज के दुष्प्रभाव के बारे में जागरूक रहीं।
- जइसे-जइसे मेडिकल साइंस आगे बढ़ रहल बा, एह बेमारी के नया इलाज लगातार सामने आ रहल बा। त, उम्मीद अवुरी सकारात्मकता के संगे इलाज के सामना करीं।
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