'थैलेसीमिया' नाम के बेमारी के बारे में कबो सुनले बानी? शायद रउरा परिवार में भा कवनो दोस्त के केहू के ई हालत होखे. ई असल में हमनी के खून से जुड़ल बेमारी ह। आज हमनी के थैलेसीमिया के एगो मुख्य प्रकार बीटा थैलेसीमिया के बारे में बात करे जा रहल बानी जा . हालांकि ई नाम तनी जटिल लाग सकेला बाकिर हमनी का एकरा बारे में बहुते सरलता से बात करब जा, अइसन तरीका से कि रउरा सभे समुझ सकीलें.
बीटा थैलेसीमिया का होला?
सीधा-सीधा कहल जाव त बीटा थैलेसीमिया एगो खून के विकार ह जवना में हमनी के शरीर ठीक से हीमोग्लोबिन ना बना पावेला . अब रउरा पूछत होखब कि "हीमोग्लोबिन का होला?" हीमोग्लोबिन हमनी के लाल रक्त कोशिका में पावल जाए वाला प्रोटीन ह जवना में आयरन के मात्रा बहुत होखेला। दरअसल, इ लाल रक्त कोशिका में मुख्य घटक ह।
एकरा बारे में ए तरीका से सोची कि हीमोग्लोबिन एगो अयीसन वाहन निहन होखेला जवन कि हमनी के लाल रक्त कोशिका के ऑक्सीजन ले जाए में मदद करेला। ई लाल रक्त कोशिका सभ पूरा शरीर में ऑक्सीजन के अन्य कोशिका आ ऊतक सभ में पहुँचावे लीं। त, हमनी के कोशिका एह ऑक्सीजन के इस्तेमाल ऊर्जा बनावे में करेले।
बीटा थैलेसीमिया थैलेसीमिया के दुगो मुख्य प्रकार में से एगो ह। एह में हमनी के हीमोग्लोबिन प्रोटीन में जीन में कुछ बदलाव (जीन म्यूटेशन) होला, मने कि एगो छोट गलती होला। एह जीन त्रुटि के चलते हमनी के शरीर हीमोग्लोबिन में बीटा-ग्लोबिन प्रोटीन के ठीक से बनावे में असमर्थ बा।
बीटा थैलेसीमिया के असर हमरा शरीर प कईसन पड़ेला?
जब हमनी के शरीर में बीटा-ग्लोबिन के उत्पादन कम हो जाला त हमनी के लाल रक्त कोशिका के नुकसान हो जाला। ओकरा बाद ई क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिका जल्दी से खून से निकाल दिहल जाला। अब कल्पना करीं कि अगर हेराइल लाल रक्त कोशिका के जगह नया लाल रक्त कोशिका ना बनावल जा सके त का होई? तबे एनीमिया , भा खून के कमी हो जाला।
एनीमिया के लक्षण तब आवेला जब हमनी के लगे एतना लाल रक्त कोशिका ना होखे कि हमनी के शरीर के ऊतक में ऑक्सीजन ले जा सके। तब ओह ऊतकन के पर्याप्त ऑक्सीजन ना मिलेला. बीटा थैलेसीमिया के संगे आवे वाला एनीमिया के लक्षण हल्का से गंभीर तक हो सकता , इ एह बात प निर्भर करेला कि आपके लाल रक्त कोशिका के गिनती केतना कम बा।
बीटा थैलेसीमिया के खतरा केकरा में जादा बा?
बीटा थैलेसीमिया एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन विरासत में मिलेला . मतलब कि बच्चा के ए बेमारी से जुड़ल जीन दोष अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला। बीटा थैलेसीमिया के अधिकतर लोग अफिरका, भूमध्यसागरीय क्षेत्र, मध्य पूर्व, भारत आ दक्खिन-पूरबी एशिया नियर देस सभ में रहे ला। हालाँकि, दुनिया भर में पलायन के कारण अब उत्तरी यूरोप आ उत्तरी अमेरिका में भी बीटा थैलेसीमिया के मरीजन के रिपोर्ट मिल रहल बा। इ बेमारी हमनी के देश श्रीलंका में भी देखाई देता।
बीटा थैलेसीमिया केतना आम बा?
का रउवा जानत बानी कि थैलेसीमिया विरासत में मिले वाला एनीमिया के प्रमुख कारण ह? हर साल हजारन नया बीटा थैलेसीमिया के मरीजन के पता चलेला. हालांकि एगो नीमन खबर इ बा कि थैलेसीमिया जीन दोष वाला लोग के पहचान करे खातिर जांच जईसन निवारक उपाय में सुधार के संगे केस के संख्या में कुछ हद तक कमी आईल बा .
बीटा थैलेसीमिया के कारण का होखेला?
बीटा थैलेसीमिया के मुख्य कारण एगो आनुवंशिक दोष (उत्परिवर्तन) होखेला जवन कि हमनी के शरीर में बीटा-ग्लोबिन के उत्पादन के सीमित क देवेला। जइसन कि हमनी के पहिलहीं कहले बानी जा कि हीमोग्लोबिन चार गो प्रोटीन चेन से बनल होला: दू गो अल्फा-ग्लोबिन चेन आ दू गो बीटा-ग्लोबिन चेन। अल्फा-ग्लोबिन चेन में दोष के कारण अल्फा थैलेसीमिया होला आ बीटा-ग्लोबिन चेन में दोष के कारण बीटा थैलेसीमिया होला। अगर एह में से कवनो ग्लोबिन चेन में कमी होखे त लाल रक्त कोशिका के नुकसान हो जाला आ नष्ट हो जाला।
रउरा बीटा थैलेसीमिया खातिर जीन दोष ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिलल बा . अइसन तब होला जब जैविक माता-पिता दुनों के लगे खराब जीन के एक कॉपी आ सामान्य जीन के एक कॉपी होखे। बीटा थैलेसीमिया के सबसे गंभीर रूप में आपके दुनो माता-पिता से दोषपूर्ण जीन के कॉपी विरासत में मिलेला।
हालाँकि, बहुत कम समय में बीटा थैलेसीमिया के कारण खाली एगो खराब बीटा-ग्लोबिन जीन के बिरासत में हो सके ला। एकरा के ऑटोसोमल डोमिनेंट पैटर्न कहल जाला .
बीटा थैलेसीमिया के प्रकार का होला?
आपके हालत के गंभीरता आपके विरासत में मिलल दोषपूर्ण जीन के संख्या अवुरी दोष के स्थान प निर्भर करेला। कुछ जीन के खराबी के कारण बीटा-ग्लोबिन बिल्कुल ना बने ला (जेकरा के बीटा-जीरो थैलेसीमिया कहल जाला)। अन्य दोष सभ के कारण बीटा-ग्लोबिन बहुत कम पैदा होला (जेकरा के बीटा-प्लस थैलेसीमिया कहल जाला)।
बीटा थैलेसीमिया के कुछ मुख्य प्रकार बाड़ें:
- बीटा थैलेसीमिया मेजर (कूली के एनीमिया): ई बीटा थैलेसीमिया के सभसे गंभीर रूप हवे। एह में बीटा-ग्लोबिन के दुनो जीन गायब भा खराब होखेला। बीटा थैलेसीमिया मेजर के अब "आधान पर निर्भर थैलेसीमिया" कहल जाला काहें से कि एह स्थिति से पीड़ित लोग के आजीवन खून चढ़ावे के जरूरत पड़े ला।
- बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया : एकरा से हल्का से मध्यम एनीमिया हो सकता। एह स्थिति में बीटा-ग्लोबिन के दुनो जीन गायब होखेला चाहे खराब होखेला। हालांकि, बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया से पीड़ित लोग के आमतौर प जीवन भर खून दान करे के जरूरत ना होखेला।
- बीटा थैलेसीमिया माइनर (या बीटा थैलेसीमिया के लक्षण): एकरा से अक्सर हल्का एनीमिया के लक्षण होखेला। एह में खाली एगो बीटा-ग्लोबिन जीन गायब भा खराब होला. बीटा थैलेसीमिया माइनर के कुछ लोग में कवनो लक्षण ना देखाई दिही।
बीटा थैलेसीमिया के लक्षण का होला?
राउर लक्षण एह बात पर निर्भर करी कि राउर बीटा थैलेसीमिया केतना गंभीर बा. उदाहरण खातिर, बीटा थैलेसीमिया माइनर के रोगी के लच्छनहीन हो सके ला या बहुत हल्का एनीमिया हो सके ला। बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया आ खासतौर पर बीटा थैलेसीमिया मेजर वाला लोग में मध्यम भा अउरी गंभीर लच्छन हो सके ला।
हल्का लक्षण होखे के चाहीं
बीटा थैलेसीमिया माइनर (बीटा थैलेसीमिया लक्षण) आमतौर पर हल्का एनीमिया के लच्छन सभ से जुड़ल होला जइसे कि:
- बार बार थकान होखे के पड़ेला .
- चक्कर आवे भा कमजोरी होखे के .
- बार बार सिरदर्द होखे के चाहीं .
- पीयर त्वचा के बा .
मध्यम आ गंभीर लक्षण होखे के चाहीं
सबसे गंभीर लक्षण बीटा थैलेसीमिया मेजर से जुड़ल होखेला। एह में से कुछ लक्षण, आपके स्थिति के गंभीरता के आधार प, बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया के रोगी लोग में भी हो सकता। हल्का लच्छन के अलावा, रउआँ के अनुभव हो सके ला:
- व्यायाम के दौरान सांस लेवे में दिक्कत होखे ।
- दिल के धड़कन बढ़ल ( धड़कन )।
- त्वचा के पीलापन भा आँख के सफेदी ( पीलिया ) ।
- गहिराह भा चाय के रंग के पेशाब।
- धीमा विकास भा देरी से विकास होखे के चाहीं.
- पेट में पेट फूलल जाला .
- हाथ, गोड़ आ चेहरा के हड्डी कमजोर होखल भा विकृत होखल .
मध्यम या गंभीर बीटा थैलेसीमिया वाला छोट बच्चा खास तौर प बेचैन हो सकतारे , अवुरी उनुका अक्सर संक्रमण भी हो सकता।
बीटा थैलेसीमिया के निदान कईसे कईल जाला?
बीटा थैलेसीमिया के निदान अक्सर बचपन में होला . सबसे गंभीर रूप बीटा थैलेसीमिया मेजर के निदान 2 साल के उमिर से पहिले होला, मने कि शुरुआती बचपन में। आपके डॉक्टर आपके लक्षण अवुरी खून के जांच के नतीजा के आधार प बीटा थैलेसीमिया के निदान करीहे।
डायग्नोस्टिक टेस्ट का होला?
राउर डॉक्टर एगो साधारण खून के नमूना लेके ओकर विश्लेषण क के बीटा थैलेसीमिया के निदान करीहे। परीक्षण में शामिल हो सकेला:
- पूरा खून के गिनती (CBC): सीबीसी जांच से आपके रक्त कोशिका के बारे में जानकारी मिलेला, जवना में आपके लाल रक्त कोशिका भी शामिल बा। इ देखा सकता कि आपके लाल रक्त कोशिका के संख्या कम बा, चाहे उ सामान्य से छोट होखे, विषम आकार के होखे, चाहे पीयर (हल्का लाल) होखे। इ लक्षण थैलेसीमिया के लक्षण हो सकता।
- रेटिक्युलोसाइट गिनती : अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका के रेटिक्युलोसाइट्स कहल जाला। रेटिक्युलोसाइट के गिनती कम होखे के मतलब बा कि आपके शरीर में पर्याप्त लाल रक्त कोशिका नईखे बनत। हालाँकि, थैलेसीमिया मेजर में आमतौर पर रेटिक्युलोसाइट्स के गिनती बढ़ जाला। एकर कारण बा कि आपके शरीर असामान्य हीमोग्लोबिन से लाल रक्त कोशिका के नाश के भरपाई करे खाती अवुरी लाल रक्त कोशिका बनावे के कोशिश करता।
- आणविक आनुवंशिक जांच : एह जांच से आपके डॉक्टर आपके हीमोग्लोबिन के करीब से जांच क सकतारे अवुरी बीटा थैलेसीमिया से जुड़ल आनुवंशिक दोष के पहचान क सकतारे।
- हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस : एह परीक्षण में आपके खून में मौजूद अलग-अलग प्रकार के हीमोग्लोबिन प्रोटीन के नापल जाला। बीटा थैलेसीमिया में कुछ प्रकार के हीमोग्लोबिन प्रोटीन बढ़ जाला जबकि कुछ में कमी आवेला।
अगर शक होखे कि आपके गर्भ में पलत बच्चा के विरासत में इ खराब जीन हो सकता त आपके डॉक्टर गर्भावस्था के दौरान कोरियोनिक विलस सैंपलिंग (CVS) चाहे एम्नियोसेन्टेसिस नाम के जांच क सकतारे। सीवीएस नाल के एगो हिस्सा के जांच क के आनुवंशिक दोष के लक्षण के पता लगावेला। नाल उ अंग ह जवन गर्भावस्था के दौरान आपके अवुरी आपके बच्चा के पोषक तत्व के आदान-प्रदान करे में मदद करेला। एम्नियोसेन्टेसिस आपके बच्चा के आसपास के तरल पदार्थ के जांच क के बीटा थैलेसीमिया के लक्षण के पता लगावेला।
बीटा थैलेसीमिया के इलाज कईसे कईल जाला?
अक्सर रउरा केयर टीम के साथे काम करे के पड़ी जवना में तरह तरह के विशेषज्ञ शामिल होखसु. खासकर के खून से जुड़ल बेमारी के इलाज करे वाला विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट के संगे काम कईल जरूरी बा।
इलाज के विकल्प में शामिल हो सके ला:
- खून चढ़ावल : बीटा थैलेसीमिया मेजर के रोगी के बार-बार (शायद हर दु सप्ताह में) खून देवे के जरूरत पड़ सकता। एह प्रक्रिया में रउरा कवनो दाता से खून मिलेला. एह रक्तदान से निकले वाली लाल रक्त कोशिका पूरा शरीर के ऊतकन में ऑक्सीजन ले जाए में मदद करेले।
- आयरन किलेशन थेरापी : आयरन हीमोग्लोबिन प्रोटीन के एगो महत्वपूर्ण हिस्सा ह जवन ऑक्सीजन के ले जाए में मदद करेला। हालांकि लोहा के जादा मात्रा नुकसानदेह हो सकता। आयरन किलेशन थेरेपी से आयरन के ओवरलोड से बचाव हो सकेला।
- फोलिक एसिड के पूरक : फोलिक एसिड आपके शरीर के लाल रक्त कोशिका बनावे में मदद क सकता। अगर आपके बीटा थैलेसीमिया माइनर बा त आपके डॉक्टर ए सप्लीमेंट के सलाह दे सकतारे। अगर आपके हालत गंभीर बा त नियमित रूप से खून देवे के अलावे फोलिक एसिड के सेवन करे के जरूरत पड़ सकता।
- लुस्पैटरसेप्ट : जदी आपके थैलेसीमिया मेजर बा त हर तीन सप्ताह में लुस्पाटरसेप्ट नाम के इंजेक्शन दिहल जा सकता, जवना से आपके शरीर में जादा लाल रक्त कोशिका बने में मदद मिल सके। खून दान करे वाला बीटा थैलेसीमिया के मरीज में लुस्पैटरसेप्ट एनीमिया के कम करे में मदद करेला।
- अस्थि मज्जा आ स्टेम सेल प्रत्यारोपण: 1.1.रउरा कवनो दाता से अस्थि मज्जा स्टेम सेल ले सकेनी. ई स्टेम सेल ऊ हवें जे बाद में लाल रक्त कोशिका हो जालीं। बीटा थैलेसीमिया के इलाज आपके अस्थि मज्जा स्टेम सेल के बदल के कवनो स्वस्थ दाता के स्टेम सेल से कईल जा सकता। हालांकि मैचिंग दाता के खोजल एगो चुनौती बा। साथ ही एह प्रकार के प्रत्यारोपण के उच्च जोखिम वाला प्रक्रिया मानल जाला।
इलाज के जटिलता भा दुष्प्रभाव का होला?
रक्तदान के सबसे आम जटिलता आयरन के ओवरलोड होला . जब आप खून दान करेनी त आपके शरीर में अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका अवुरी आयरन मिलेला। जब आप बार-बार खून दान करीं त इ फालतू लोहा के जमाव हो सकता अवुरी लिवर, दिल अवुरी अग्न्याशय जईसन महत्वपूर्ण अंग के नुकसान पहुंचा सकता। अगर रउआ अक्सर खून देवे वाला बानी त अपना डॉक्टर से बात करीं कि आपके शरीर से फालतू आयरन के हटावे खातिर आयरन किलेशन थेरेपी केतना बेर लेवे के चाही।
बीटा थैलेसीमिया के खतरा के आप कईसे कम क सकतानी?
बीटा थैलेसीमिया से जुड़ल जीन के दोष विरासत में मिले के खतरा कम नईखी क सकत। हालांकि, आप अपना बच्चा के एकरा के विरासत में मिले से रोक सकतानी। अगर रउरा भा रउरा साथी के एह जीन दोष के वाहक होखे के खतरा बा आ रउरा बच्चा पैदा करे के उमेद करत बानी त बीटा थैलेसीमिया के जांच करावे का बारे में अपना डाक्टर से बात करीं.
का बीटा थैलेसीमिया ठीक हो सकेला?
बीटा थैलेसीमिया के एकमात्र वर्तमान इलाज मिलान कइल दाता से अस्थि मज्जा आ स्टेम सेल प्रत्यारोपण बा। हालांकि, मिलान दाता के खोजल अक्सर मुश्किल होखेला। परिवार के सदस्यन के भी उपयुक्त दाता ना मानल जा सकेला।
शोधकर्ता फिलहाल बीटा थैलेसीमिया के अवुरी इलाज के अध्ययन करतारे, जईसे कि खराब जीन के स्वस्थ जीन से बदलल ( जीन थेरेपी )। ई रचना अबहीं अपना शुरुआती दौर में बा.
बीटा थैलेसीमिया के रोगी के जीवन प्रत्याशा का होला?
बीटा थैलेसीमिया एगो इलाज योग्य बेमारी ह . बीटा थैलेसीमिया के हल्का अवुरी मध्यम रूप, जईसे कि माइनर अवुरी इंटरमीडिया वाला लोग, जदी उ अपना डॉक्टर के इलाज के निर्देश के पालन करीहे त उ लोग सामान्य जीवन प्रत्याशा के उम्मीद क सकतारे। हालांकि बीटा थैलेसीमिया मेजर उनुकर जीवन प्रत्याशा कम क सकता। एह स्थिति में मौत के सबसे आम कारण आयरन के ओवरलोड के चलते दिल के फेल होखल होखेला।
अपना स्थिति के गंभीरता के आधार प अपना डॉक्टर से अपना पूर्वानुमान के बारे में बात करीं।
हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?
अपना डॉक्टर से पूछीं कि रउरा केतना बेर खून के जांच आ इलाज करावे के चाहीं, आ अपना हालत के प्रबंधन खातिर जीवनशैली में कवन बदलाव करे के चाहीं.
कुछ सवाल रउआ पूछ सकेनी:
- हमरा कवना प्रकार के बीटा थैलेसीमिया बा?
- अपना हालत के संभाले खातिर कवना तरह के इलाज के जरूरत पड़ी?
- इलाज से जटिलता के खतरा कईसे कम कईल जा सकता?
- हमरा हालत के निगरानी खातिर केतना बेर खून के जांच करावे के चाही?
- कवना तरह के खून के जांच करावल जाई?
- अपना हालत के प्रबंधन खातिर जीवनशैली में कवन बदलाव (जइसे कि खानपान, व्यायाम) करे के जरूरत बा?
- का हम स्टेम सेल प्रत्यारोपण के उम्मीदवार बानी?
- हमरा लइकन के भी बीटा थैलेसीमिया होखे के कवन संभावना बा?
बीटा थैलेसीमिया के अनुभव कईसे होखेला, इ एह बात प निर्भर करेला कि आपके स्थिति केतना गंभीर बा। बीटा थैलेसीमिया के प्रकार चाहे जवन होखे, ओ विशेषज्ञ के संगे काम कईल जरूरी बा, जवन कि थैलेसीमिया के निदान अवुरी इलाज के अनुभवी होखे।
सही इलाज करावे से एनीमिया से बचाव हो सकता अवुरी आयरन के ओवरलोड जईसन जटिलता के खतरा कम हो सकता।
स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथे काम कइल जवन राउर हालत के बारीकी से निगरानी करेला आ अनुकूलित देखभाल योजना देला, राउर पूर्वानुमान में सुधार करे में मदद कर सकेला।
अंत में याद राखे के बात कहल जाव
बीटा थैलेसीमिया कवनो डर के बात ना ह , लेकिन इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना के सही तरीका से प्रबंधित करे के जरूरत बा . अगर रउआ या रउआ जान-पहचान के केहू के इ स्थिति बा त उचित चिकित्सा सलाह के पालन कईल बहुत जरूरी बा , जरूरी जांच आ इलाज करावल जाव . याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं, आ डाक्टर आ स्वास्थ्यकर्मी बाड़े जे रउरा मदद कर सकेलें. त, अगर रउरा कवनो सवाल बा त ओह लोग से बात करे से मत डेराईं. हमनी के उम्मीद बा कि इ जानकारी रउआ के स्वस्थ जीवन जीए में मदद करी!
` बीटा थैलेसीमिया, थैलेसीमिया, एनीमिया, हीमोग्लोबिन, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, रक्तदान, आयरन के ओवरलोड
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