जब छोट घाव हो जाला भा कहीं टकरा जाला त कुछ देर बाद खून बहल बंद हो जाला ना? इहे कारण बा कि हमनी के शरीर में खून के थक्का बने के प्राकृतिक प्रक्रिया। लेकिन सोची, कुछ लोग एतना आसानी से खून बहल ना छोड़े। छोट घाव से भी बहुत देर तक खून बहेला। देह नीला हो जाला आ चोट लागेला। एह स्थिति के कारण हीमोफिलिया नाम के बेमारी हो सकेला। हालांकि बहुत लोग के ए बारे में ठीक से पता नईखे, लेकिन इ एगो महत्वपूर्ण बात बा जवना के हमनी के जाने के चाही। आईं एह बारे में सरलता से बात कइल जाव, अइसन तरीका से कि रउरा समझ सकीलें.
हीमोफिलिया ठीक से का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त हीमोफिलिया एगो दुर्लभ स्थिति ह, जवना में हमनी के खून ठीक से जमल ना होखेला। हमनी के खून में खास प्रोटीन होखेला जवन कि जब खून बहल शुरू होखेला त ओकरा के रोके में मदद करेला। हमनी के एह सब के "क्लोटिंग फैक्टर" कहेनी जा। जइसे दीवार बनावे के समय ईंट के एक संगे राखे खातिर मोर्टार के जरूरत होखेला, ओसही खून बहल बंद करे खाती इ थक्का बनल कारक बहुत जरूरी होखेला।
हीमोफिलिया से पीड़ित आदमी में एह में से एक भा एक से अधिका थक्का पैदा करे वाला कारक के पर्याप्त उत्पादन ना होला। मतलब कि छोट कटला से भी लंबा समय तक खून बह सकता। कई बेर शरीर के भीतर, खास तौर प जोड़ अवुरी मांसपेशी में खून बह सकता। एकरा से जानलेवा हो सकता।
डॉक्टर ए बेमारी के गंभीरता के तीन श्रेणी में बांटेले, जवन कि खून में थक्का बने वाला कारक के मात्रा के आधार प होखेला।
- हल्का हीमोफिलिया : आमतौर प खून बहल कवनो बड़ चोट चाहे सर्जरी के बाद होखेला।
- मध्यम हीमोफिलिया : छोट-मोट चोट से भी बहुत जादा खून बह सकता। शरीर भी नीला हो सकता।
- गंभीर हीमोफिलिया : खून बहल आंतरिक अवुरी बाहरी रूप से हो सकता, उहो बिना कवनो कारण के।
हालांकि एकर कवनो पूरा इलाज नईखे, लेकिन उपलब्ध नाया इलाज के संगे खून बहल के नियंत्रित कईल अवुरी बहुत हद तक सामान्य जीवन जील संभव बा।
का हीमोफिलिया के मुख्य प्रकार होला?
हँ, एह बेमारी के मुख्य तीन प्रकार होला। इ लोग थक्का बने वाला कारक के प्रकार प आधारित होखेला, जवन कि शरीर में कमी होखेला। एकरा के साफ-साफ समझे खातिर नीचे दिहल तालिका देखल जाव।
| हीमोफिलिया के प्रकार के बारे में बतावल गइल बा | बिबरन |
|---|---|
| हीमोफिलिया ए के नाम से जानल जाला | ई सबसे आम प्रकार के होला। ई तब होला जब पर्याप्त खून के थक्का बनल कारक 8, या कारक VIII के कमी होखे। |
| हीमोफिलिया बी के नाम से जानल जाला | ई प्रकार तब होला जब पर्याप्त खून के थक्का जमावे वाला कारक 9, या कारक IX के कमी होखे। |
| हीमोफिलिया सी के बा | इ सबसे कम आम प्रकार ह। एकर कारण खून के थक्का बने वाला कारक 11, या कारक XI के कमी होखेला। |
एह बेमारी के लक्षण का होला?
हीमोफिलिया के मुख्य लच्छन असामान्य भा बहुत ढेर खून बहल आ चोट के निशान होला। एह लक्षणन के गंभीरता एह बात पर निर्भर करेला कि रउरा हल्का, मध्यम भा गंभीर हीमोफिलिया बा कि ना.
अत्यधिक खून बहल बा
कल्पना करीं, अचानक रउरा नाक से बेवजह खून बह जाला। या फिर अँगुरी प छोट कटला के बाद भी चाहे सर्जरी के बाद खून बहल बहुत देर तक ना रुकेला। अगर छोट बच्चा के इ स्थिति बा त उ मुंह में खिलौना तक डाल के खून बह सकता।
चोट के चोट लागल बा
हमनी के त्वचा के नीचे खून बहला प नीला हो जाला। हीमोफिलिया से पीड़ित लोग नीला हो सकेला आ आसानी से चोट खा सकेला, भले ऊ कवनो छोट चीज से टकरा जाव. अगर कवनो छोट बच्चा ओकरा माथा में कहीं टकरा जाव त ओकरा में बड़हन गांठ हो सकेला जवना के "हंस के अंडा" कहल जाला.
जोड़ में दर्द आ सूजन होला
हीमोफिलिया के इ सबसे गंभीर जटिलता ह। शरीर के भीतर, खास तौर प घुटना, कोहनी अवुरी टखना जईसन जोड़ में खून बह सकता। एकरा बाद जोड़ सूज जाला, दर्द होखेला अवुरी स्पर्श कईला प गरम हो जाला। जब छोट बच्चा के संगे अयीसन होखेला त उ लगातार रो सकतारे, घुटना टेके से मना क देले चाहे चले से इनकार क देले।
बहुत जरूरी: बहुत कम, गंभीर हीमोफिलिया के चलते दिमाग में खून बह सकता। एकरा से जानलेवा हो सकता। अगर आपके लक्षण बा जईसे कि गंभीर सिरदर्द जवन बनल रहेला, दोगुना दृष्टि, चाहे बेहद थकान , इ दिमाग से खून बहला के संकेत हो सकता। अगर रउरा हीमोफिलिया बा आ ई लक्षण लउकत बा त तुरते अस्पताल के इमरजेंसी रूम (ईटीयू) में जाईं.
हीमोफिलिया के कारण का होला?
हीमोफिलिया अक्सर एगो आनुवांशिक बेमारी हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहे ले।मतलब कि ई हमनी के महतारी भा बाप से मिले वाला जीन में बदलाव के चलते होला। आईं एकरा के तनी अउरी सरलता से समझल जाव.
हमनी के शरीर के जीन से थक्का बने वाला कारक बनावे के निर्देश दिहल जाला। जब एह जीन में कवनो बदलाव भा दोष होला त ऊ निर्देश ठीक से काम ना करे. एकर नतीजा इ होखेला कि शरीर में ओतना थक्का पैदा होखे वाला कारक पैदा ना होखेला, जवना के जरूरत ओकरा के होखेला।
ई आनुवंशिक दोष एक्स गुणसूत्र पर स्थित होला।
- एगो लईकी के दुगो एक्स गुणसूत्र (XX) होखेला, जवना में से एगो ओकर महतारी अवुरी एगो ओकर पिता के बा।
- एगो लइका के एगो एक्स गुणसूत्र आ एगो वाई गुणसूत्र (XY) होला। एक्स माई से आ वाई बाप से आवेला।
अब देखीं कि ई बात पीढ़ी दर पीढ़ी कइसे चलत बा:
- अगर कवनो महतारी एह खराब जीन वाला एक्स गुणसूत्र ले के चलेले (हमनी के एकरा के ‘वाहक’ कहेनी जा) त आमतौर पर ओकरा में लक्षण ना लउकेला काहे कि ओकरा लगे दोसर स्वस्थ एक्स गुणसूत्र होला.
- अगर एह महतारी के बेटा के खराब एक्स गुणसूत्र विरासत में मिल जाव त ओकरा हीमोफिलिया हो जाई काहे कि ओकरा लगे एकरा के नियंत्रित करे खातिर दोसर कवनो स्वस्थ एक्स गुणसूत्र नइखे.
- अगर एह महतारी के बेटी के खराब एक्स गुणसूत्र विरासत में मिल जाव त ऊहो वाहक बन जइहें. उनुका में हल्का लक्षण देखाई दे सकता, जईसे कि मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहल।
कई बेर, भ्रूण के जीवन के दौरान अनायास जीन में बदलाव के परिणाम के रूप में हीमोफिलिया अनायास, बिना बिरासत में मिलल हो सके ला। संगही, बहुत कम, इ तब हो सकता जब आदमी के प्रतिरक्षा प्रणाली ओकरा खुद के थक्का बने वाला कारक प हमला करे। हमनी के एकरा के ‘अर्जित हीमोफिलिया’ कहेनी जा।
डाक्टर एकर निदान कइसे करेला?
अगर रउरा भा रउरा बच्चा में ई लक्षण बा त रउरा डाक्टर पहिले रउरा के जाँच करीहें आ पूछिहें कि का रउरा परिवार में केहू के ई लक्षण भइल बा. एकरा बाद, एकर पुष्टि खाती कुछ खून के जांच के आदेश दिहे।
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): आपके खून में मौजूद कोशिका के प्रकार अवुरी मात्रा के मापेला।
- प्रोथ्रोम्बिन टाइम टेस्ट (PT): इ जांच करेला कि आपके खून के थक्का बने में केतना समय लागेला।
- आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (PTT): इ एगो अवुरी टेस्ट ह जवन कि खून के थक्का बने के समय के नापेला।
- विशिष्ट क्लोटिंग फैक्टर टेस्ट : इहे ठीक से तय करेला कि आपके कवन क्लोटिंग फैक्टर के कमी बा अवुरी इ केतना कम बा।
एकर कवन-कवन इलाज बा?
रउरा जवन इलाज मिली ऊ रउरा के हीमोफिलिया के प्रकार आ रउरा हालत के गंभीरता पर निर्भर करी. एकर मुख्य इलाज रिप्लेसमेंट थेरेपी बा।
सीधा-सीधा कहल जाए त एकरा में आपके शरीर के थक्का बने वाला कारक के शॉट दिहल शामिल बा, जवन कि आपके खून में कम होखेला। ई थक्का बनल कारक मनुष्य के खून के प्लाज्मा से बनावल जा सके लें या प्रयोगशाला में बनावल जा सके लें। एह इलाज से खून बहल रोके में मदद मिल सकेला आ अगर खून बहल होखे त जल्दी बंद हो सकेला.
एकरे अलावा अब कई गो नया इलाज बाड़ें:
- मार्स्टासिमेब-hncq (Hympavzi®) अवुरी Concizumab (Alhemo®) जईसन दवाई : इ एगो प्रोटीन के रोकेले जवन कि खून के थक्का बने से रोकेला अवुरी खून के थक्का बने में मदद करेवाला एंजाइम के उत्तेजित करेला।
- फितुसिरन (Qfitlia®): इ दवाई हमनी के लिवर के अयीसन पदार्थ (एंटीथ्रोम्बिन) बनावे से रोक देवेले, जवन कि खून के थक्का ना बने देवेला।
- जीन थेरेपी : इ सबसे उन्नत इलाज के तरीका ह। एह में खराब जीन के जगह शरीर में एगो स्वस्थ जीन डालल जाला, जवना से शरीर में जरूरी थक्का बनावे वाला कारक पैदा हो सके ला।
अगर आपके हीमोफिलिया बा त एस्पिरिन अवुरी इबुप्रोफेन जईसन दर्द निवारक दवाई अवुरी हेपरिन चाहे वारफेरिन जईसन खून पतला करेवाला दवाई से परहेज करे के चाही। एह बारे में अपना डाक्टर से जरूर बात करीं.
कब तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेवे के चाही?
अगर आपके शरीर में कवनो बदलाव देखाई देता, जईसे कि खून बहल चाहे चोट के निशान बढ़ल त तुरंत अपना डॉक्टर के बताईं। संगही, जदी आपके निम्नलिखित में से कवनो गंभीर लक्षण देखाई देता त बिना देरी कईले अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाईं।
| आपातकालीन स्थिति के बारे में बतावल गइल बा | |
|---|---|
| सिर में गंभीर दर्द, दृष्टि धुंधला होखल, चाहे बेहद थकान | इ दिमाग में खून बहला के निशानी हो सकता। तुरंत ईटीयू में जाइए। |
| कवनो जोड़ में गंभीर सूजन अवुरी असहनीय दर्द | इ कवनो जोड़ में बहुत खून बहल होखेला। तुरंत ईटीयू में जाइए। |
हीमोफिलिया के साथ रहत घरी जानल जरूरी बात
हीमोफिलिया जीवन भर के, या पुराना बेमारी हवे। एहसे रउरा जीवन भर मेडिकल केयर आ मॉनिटरिंग के जरूरत पड़ी. बाकिर चिंता मत करीं. नया इलाज से हीमोफिलिया से पीड़ित आदमी अयीसन जीवन जी सकता जवन कि बिना ए बेमारी के आदमी के जीवन के करीब होखे।
एह बेमारी के साथ रहत घरी कुछ अइसन चीज बतावल गइल बा जवन रउरा के बेहतर महसूस करे में मदद कर सकेला:
- अपना वजन प काबू प राखी : जईसे-जईसे वजन बढ़ेला, ओसही आपके जोड़ प दबाव बढ़ेला। जोड़ के भीतर खून बहला के चलते पहिले से क्षतिग्रस्त जोड़ के सुरक्षा खाती स्वस्थ वजन के कायम राखल जरूरी बा।
- दाँत के बढ़िया से देखभाल करीं : दांत के बढ़िया से ब्रश कईल अवुरी दंत स्वास्थ्य के ध्यान राखल जरूरी बा। चुकी दांत निकाले अवुरी जड़ के नहर जईसन प्रक्रिया से खून बह सकता, एहसे एकरा से बचे के सबसे निमन होई।
- मानसिक स्वास्थ्य पर विचार करीं: पुरान बेमारी के संगे जिए से चिंता अवुरी अवसाद हो सकता। एह बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं आ जरूरत पड़ला पर मानसिक स्वास्थ्य परामर्श लीं.
- सुरक्षित रूप से सक्रिय रहीं : अइसन गतिविधि में शामिल होखल जवना से चोट के खतरा कम होखे, आपके शरीर अवुरी दिमाग खाती निमन होखेला। अपना डॉक्टर से पूछीं कि कवन व्यायाम रउरा खातिर सही बा.
जब आपके हीमोफिलिया होखेला त एगो छोट चोट भी जवन कि दोसरा के पता ना चले, आपके खाती बहुत बड़ समस्या हो सकता। टेबल के गोड़ प घुटना के धक्का से जोड़ में खून बह सकता। नाक से खून बहल कड़ा छींकला के बाद भी ना रोके लायक हो सकता। एह हालत के साथे जियल चुनौतीपूर्ण हो सकेला। बाकिर याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. राउर मेडिकल टीम हमेशा राउर मदद करे खातिर मौजूद रहेला।
घर ले जाए के संदेश
- हीमोफिलिया एगो वंशानुगत स्थिति ह जवना में खून ठीक से थक्का ना बनेला।
- एकर कारण खून में "क्लोटिंग फैक्टर" नाम के एगो प्रकार के प्रोटीन में कमी आवेला।
- एकर मुख्य लक्षण छोट चोट से भी जादा खून बहल, शरीर नीला होखल अवुरी जोड़ में सूजन होखेला।
- सिरदर्द के गंभीर दर्द भा जोड़ में असहनीय दर्द एगो आपातकालीन स्थिति हवे जेह में तुरंत चिकित्सकीय देखभाल (ETU) के जरूरत होला।
- हालांकि एकर कवनो पूरा इलाज नईखे, लेकिन आधुनिक इलाज से खून बहल के नियंत्रित कईल जा सकता अवुरी आपके सामान्य जीवन जीए के मौका मिल सकता।
- हमेशा अपना डॉक्टर से अपना हालत अवुरी इलाज के बारे में बात करीं।
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