डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया - आईं एह दुर्लभ खून के बेमारी के बारे में सरल शब्दन में जानल जाव

का रउवा कबो देखले बानी कि रउवा बच्चा हमेशा थक गईल रहेला अवुरी बहुत पीयर रहेला? कबो-कबो हमनी के लागेला कि छोट बच्चा के संगे अयीसने होखेला, लेकिन एकरा पीछे कवनो कारण हो सकता, जवना के हमनी के नईखी जानत। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसन दुर्लभ, लेकिन खून के स्थिति के जानल बहुत जरूरी बा। एकरा के डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) कहल जाला।

सीधा-सीधा कहल जाव त डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (डीबीए) का होला?

इ बहुत दुर्लभ खून के बेमारी ह। सीधा-सीधा कहल जाव त का होला कि हमनी के अस्थि मज्जा पर्याप्त लाल रक्त कोशिका पैदा ना कर पावेला. रउरा त जानते बानी कि ई लाल रक्त कोशिका ही हमनी के पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाले। एहसे जब उ लोग पर्याप्त ना होखेले त एकर बहुत असर शरीर के कामकाज प पड़ेला।

डीबीए एगो आनुवंशिक विकार ह . मतलब कि जीन में बदलाव के चलते इ स्थिति होखेला। ई आनुवंशिक बदलाव तय करेला कि लक्षण केतना गंभीर बा। दुनिया भर में लगभग पांच लाख में से एक बच्चा के एकर बेमारी होखेला। हालांकि इ जीवन भर के स्थिति ह, लेकिन सही इलाज से लक्षण प नियंत्रण कईल जा सकता अवुरी निमन जीवन जीयल जा सकता .

एह बेमारी के लक्षण का होला?

डीबीए वाला लगभग सभ लोग के एनीमिया होखेला। मतलब खून के कमी। कुछ लोग खातिर एकर लच्छन बहुत हल्का हो सके ला, आ कुछ लोग खातिर काफी गंभीर हो सके ला। आईं मुख्य लक्षणन पर नजर डालल जाव जवन देखल जा सकेला।

अइसन काहे हो रहल बा?

कल्पना करीं कि कवनो किताब बा जवन हमनी के शरीर के हर चीज़ के निर्देश देवेले, जवना के हमनी के जीन कहल जाला। एगो प्रकार के जीन होला जवन लाल रक्त कोशिका बनावे के निर्देश देला जेकरा के ``राइबोसोमल प्रोटीन जीन'' कहल जाला।`` डीबीए तब होला जब ओह जीन में बदलाव होखे। तब लाल रक्त कोशिका बनावे के प्रक्रिया ठीक से ना होखेला।

डीबीए के रोगी 10% से 25% के बीच एकरा के अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला। हालांकि ज्यादातर मामला में इ एगो नया शुरू होखे वाला स्थिति ह जवन कि परिवार में केहु के पहिले ना भईल रहे .

का एहसे अउरी जटिलता हो सकेला?

हँ, डीबीए में कई गो अउरी स्वास्थ्य समस्या के खतरा होला।

डाक्टर लोग के ई कइसे पता चलेला?

अगर आपके डॉक्टर के ए बेमारी के शक होखे त उ कई बेर जांच क के एकर पुष्टि करीहे।

• पूरा खून के गिनती (CBC): एह से खून में लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका, प्लेटलेट अवुरी हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिन) के संख्या के जांच कईल जाला। डीबीए में लाल रक्त कोशिका अवुरी हीमोग्लोबिन के स्तर बहुत कम होखेला।
• रेटिक्युलोसाइट गिनती: रेटिक्युलोसाइट्स नया बनल, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका होलीं। एह में से कम संख्या के मतलब बा कि अस्थि मज्जा के लाल रक्त कोशिका बनावे में समस्या बा।
• अस्थि मज्जा के आकांक्षा अवुरी बायोप्सी : एकरा में अस्थि मज्जा के एगो छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला। एहसे ई पता लगावे में मदद मिल सकेला कि लाल रक्त कोशिका के उत्पादन में कमी आइल बा कि ना.

एकर कवन-कवन इलाज बा?

डीबीए के कई गो इलाज के विकल्प बा। डॉक्टर मरीज के हालत के आधार प सबसे उपयुक्त इलाज तय करीहे।

1. कोर्टिकोस्टेरॉइड : इ स्टेरॉयड प्रकार के दवाई ह। इ दवाई अस्थि मज्जा के उत्तेजित करेले अवुरी लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ावेले। आमतौर प दु से चार सप्ताह के भीतर नतीजा देखाई देवेला।

2. खून चढ़ावल : सीधा-सीधा कहल जाव त खून चढ़ावल। रोगी के दाता से लाल रक्त कोशिका देला से शरीर के लाल रक्त कोशिका के गिनती जल्दी से बहाल हो सकता। ई एगो अइसन इलाज हवे जे आमतौर पर निदान होते शुरू कइल जाला।

3. स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एह बेमारी के पूरा तरीका से ठीक करे के एकमात्र तरीका इहे बा . हालाँकि, ई कुछ जटिल, जोखिम वाला आ संभावित रूप से जानलेवा इलाज हवे। एहसे डॉक्टर हर मरीज के अलग-अलग विचार करेले अवुरी जब एकदम जरूरी होखे तबे ए इलाज के सहारा लेवेले।

भविष्य में का होई? जीवन प्रत्याशा के का कहल जाव?

सही इलाज आ नियमित चिकित्सा निगरानी से डीबीए के मरीज बढ़िया जिनिगी जी सकेलें. हालांकि इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना के जीवन भर देखभाल के जरूरत होखेला। 25 साल के उमर के बाद गंभीर जटिलता के खतरा तनिका बढ़ सकता।

रहल बात जीवन प्रत्याशा के त इ अलग-अलग आदमी में अलग-अलग होखेला। ई लच्छन सभ के गंभीरता आ इलाज के प्रतिक्रिया पर निर्भर करे ला। अध्ययन से पता चलल बा कि इलाज के संगे लगभग 75% मरीज 50 साल तक जिंदा रहेले . हालांकि, चूंकि इ बहुत दुर्लभ बेमारी ह एहसे आंकड़ा सीमित बा। आपके हालत के बारे में सबसे सही जानकारी सिर्फ आपके डॉक्टर ही दे सकतारे।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा भा रउरा बच्चा के डीबीए बा त अपना डॉक्टर से नियमित संपर्क में रहल जरूरी बा. आपन निर्धारित क्लिनिक अपॉइंटमेंट कबो ना छोड़ीं।

संगही, जदी आपके लागता कि आपके लक्षण अवुरी खराब होखता, उदाहरण खाती, जदी आपके अचानक अवुरी थकान महसूस होखता चाहे आपके बार-बार संक्रमण होखता , त तुरंत अपना डॉक्टर से बताईं।

आपातकाल में का करे के बा?

अगर निम्नलिखित में से कवनो लक्षण होखे त तुरंत नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाईं।

• छाती में दर्द होखेला
• पेट में बहुत दर्द होखेला
• अचानक गंभीर सिरदर्द भा होश में कमी (स्ट्रोक के लक्षण हो सकेला)
• बेकाबू खून बहत रहे

डीबीए जईसन जीवन भर के हालत के संगे जियल आसान नईखे, जवना के बारे में बहुत लोग कबहूँ नईखन सुनले। खास तौर प जब एकर असर आपके बच्चा प होखे त इ भारी पड़ सकता। हो सकेला कि रउरा अपना के अकेले महसूस करीं. बाकिर याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. राउर डाक्टर आ मेडिकल टीम रउरा के जवन सहायता, सलाह, आ इलाज के योजना चाहीं ऊ दे दी.