हो सकेला कि रउरा पहिले फैबरी रोग के नाम ना सुनले होखब. ई बहुत आम स्थिति हवे, काहें से कि ई एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति हवे। लेकिन जदी आपके चाहे आपके परिवार के केहु के एकर निदान भईल बा त अपना के भारी महसूस कईल समझ में आवेला। लेकिन याद राखीं कि एह बेमारी के कवनो इलाज त नइखे बाकिर आजु बहुते बढ़िया इलाज उपलब्ध बा जवना से रउरा बेसी से बेसी सामान्य जिनिगी जिए में मदद मिल सकेला. आईं आजु एह इलाजन के बात कइल जाव.
मुख्य इलाज के तरीका: एंजाइम थेरेपी
सीधा-सीधा कहल जाए त फैब्रि के बेमारी हमनी के शरीर खाती जरूरी एंजाइम के कमी चाहे खराबी के चलते होखेला। त इलाज के मुख्य लक्ष्य एह समस्या के समाधान होला। एकरा खातिर दू गो मुख्य तरीका बा।
1. एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ईआरटी) के बारे में बतावल गइल बा।
एकरा में `अल्फा-गैलेक्टोसाइडेज ए (अल्फा-गैल ए)` एंजाइम के बदलल शामिल बा जवना के कमी आपके शरीर में बा। ई त गाड़ी में तेल डालला जइसन बा जब ओकरा में तेल कम होखे. ई इलाज एगो नस (एक `IV` जलसेक) के माध्यम से कइल जाला। आमतौर पर हर दू हफ्ता में होला . वर्तमान में एह काम खातिर मंजूर मुख्य दवाई `एगलसिडेज बीटा (Fabrazyme)` बा।
खास तौर प जदी कवनो आदमी के ए बेमारी के पता चलल बा त डॉक्टर तुरंत ए इलाज के शुरू करे के सलाह दे सकतारे, भले ही कवनो लक्षण ना होखे। एकर कारण इ बा कि भले ही आपके कवनो प्रकार के बेचैनी ना होखे, लेकिन हो सकता कि किडनी अवुरी दिल जईसन आंतरिक अंग के नुकसान होखे लागल होखे। त इलाज जल्दी शुरू कईला से ओह अंगन के नुकसान से बचावल जा सकेला .
आमतौर प महिला के फैब्रि के बेमारी कम होखेला। एहसे आपके डॉक्टर तब तक इंतजार क सकतारे जब तक कि आपके लक्षण ना देखाई देवे लागे चाहे जब तक जांच से पता चल जाए कि आपके अंग के नुकसान हो गईल बा। कुछ लोग के एह इलाज के लेत घरी ठंढा आ बोखार हो सकेला। लेकिन चिंता मत करीं, आपके डॉक्टर आपके एंटीहिस्टामाइन दे दिहे, जवन कि एकरा के रोके में मदद करी।
2. मौखिक दवाई के बारे में बतावल जाला
इ अपेक्षाकृत नया इलाज बा। गोली के नाम बा `मिगालास्टैट (गलाफोल्ड)।` इ आपके शरीर के खुद के एंजाइम `अल्फा-गैल ए` के बेहतर काम करे में मदद क के काम करेला, जवन कि ठीक से काम नईखे करत। गोली के नस में इंजेक्शन लगावे से बहुत आसान बा।
बाकिर सबका खातिर काम ना होखे. इ दवाई फैब्रि रोग से पीड़ित आधा से कम लोग में काम करेले। इ काम करेला कि ना, इ आपके जीन में कुछ खास बदलाव (जीन म्यूटेशन) प निर्भर करेला। एहसे एह इलाज के शुरू करे से पहिले रउरा डॉक्टर के जेनेटिक टेस्ट करावल जाई.
लक्षण के कईसे नियंत्रित कईल जाला?
फैब्रि रोग से कई तरह के जटिलता हो सकेला। सबसे आम अंग में सूजन, दिल के बेमारी, अवुरी किडनी के बेमारी होखेला। एहसे संभव बा कि एंजाइम थेरेपी के अलावे आपके डॉक्टर अवुरी दवाई लिखिहे, जवन कि ए लक्षण के नियंत्रित करे में मदद करी।
| लक्षण/समस्या के बारे में बतावल गइल बा | आमतौर पर दिहल जाए वाला इलाज |
|---|---|
| हाथ-गोड़ में गंभीर सूजन अवुरी दर्द | कार्बामाजेपिन, गैबापेन्टिन भा फेनिटोइन जइसन दवाई जवन आमतौर पर मिर्गी खातिर दिहल जाला, दर्द के नियंत्रित करे खातिर दिहल जाला। |
| किडनी के नुकसान अवुरी हाई ब्लड प्रेशर | ब्लड प्रेशर के दवाई जइसे कि एसीई इनहिबिटर लिखल जाला। इ सब किडनी के सुरक्षा में मदद करेला जबकि ब्लड प्रेशर के नियंत्रित करेला। |
| दिल के धड़कन में गड़बड़ी होखे | दिल के सही कामकाज के बनावे राखे खातिर दिल के अवुरी दवाई के जरूरत पड़ सकता। |
| पाचन तंत्र के समस्या (उल्टी, दस्त, पेट में दर्द) | डॉक्टर ए लक्षण के आधार प उचित दवाई लिखिहे। |
| त्वचा के समस्या (छोट-छोट खून के नली देखाई देवे) | त्वचा विशेषज्ञ साधारण इलाज से एकरा के हटा सकतारे। |
| सुनवाई में समस्या (कान में घंटी, चक्कर आना, सुनवाई में कमी) | श्रवण यंत्र के इस्तेमाल से एह दिक्कतन से बचावल जा सकेला . |
बेमारी के स्थिति के निगरानी करे वाला जांच
चुकी फैब्रि के बेमारी आपके पूरा शरीर के प्रभावित करेला, एहसे उमर बढ़ला के संगे एकर लक्षण अवुरी खराब हो सकता। अपना स्वास्थ्य के ऊपर रहल जरूरी बा। एह में नियमित रूप से मेडिकल जांच भी शामिल बा .
- खून के जांच : इ आपके लाल अवुरी सफेद खून के कोशिका के गिनती, इलेक्ट्रोलाइट के स्तर अवुरी आपके किडनी अवुरी लिवर के कामकाज के जांच करे में मदद करेला।
- पेशाब के जांच : पेशाब में प्रोटीन भा खून के जांच करीं। इ किडनी के बेमारी के शुरुआती लक्षण हो सकता।
- ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) : इ दिल के बिजली के संकेत के रिकॉर्ड करेला अवुरी दिल के धड़कन के असामान्य पैटर्न के जांच करेला।
- इकोकार्डियोग्राम : ध्वनि तरंग के इस्तेमाल से दिल के छवि लिहल जाला। एकरा से दिल के वाल्व अवुरी कक्ष में कवनो समस्या के जांच कईल जा सकता।
- सुनवाई के जांच : साल में कम से कम एक बेर इ जांच करावे के निमन विचार बा।
- ब्रेन इमेजिंग : लगभग हर दु साल प होखेवाला इ जांच दिमाग के खून के नली में बदलाव के जांच करेला। एहसे स्ट्रोक के शुरुआती लक्षण के पहचान करे में मदद मिल सकता।
मेडिकल टीम जवन राउर मदद करेला
एह प्रकार के स्थिति में सिर्फ आपके परिवार के डॉक्टर ही आपके इलाज ना करीहे। विभिन्न क्षेत्र के विशेषज्ञन के टीम रउरा के मदद करी. आपके लक्षण के आधार प साल में कम से कम एक बेर ए विशेषज्ञ से मिले के जरूरत पड़ सकता।
- न्यूरोलॉजिस्ट : दिमाग आ तंत्रिका तंत्र से जुड़ल समस्या खातिर।
- कार्डियोलॉजिस्ट : दिल से जुड़ल समस्या खातिर।
- नेफ्रोलॉजिस्ट : किडनी से जुड़ल समस्या खातिर।
- नेत्र रोग विशेषज्ञ : आँख से जुड़ल समस्या खातिर।
घर ले जाए के संदेश
- हालांकि फैबरी बेमारी के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत, लेकिन वर्तमान इलाज से एकरा के बहुत सफलतापूर्वक प्रबंधित कईल जा सकता अवुरी लोग सामान्य जीवन जी सकतारे।
- मुख्य रूप से दू गो इलाज होला: नस में एंजाइम थेरापी (ERT) आ मौखिक गोली (Migalastat)। रउरा डॉक्टर तय करीहें कि रउरा खातिर कवन बेहतर बा.
- जीवन के गुणवत्ता में सुधार खातिर दर्द, दिल के बेमारी, अवुरी किडनी के बेमारी जईसन लक्षण के नियंत्रित कईल बहुत जरूरी बा।
- समय पर मेडिकल जांच करावल आ विशेषज्ञ मेडिकल टीम से लगातार संपर्क बनल बहुते जरूरी बा.
- अपना हालत, इलाज के विकल्प अवुरी आपके कवनो चिंता के बारे में अपना डॉक्टर से खुल के अवुरी ईमानदारी से बात करीं। डर मत, उ लोग आपके मदद करे खाती हमेशा तैयार रहेले।
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