का आपके बच्चा के यौवन तक पहुंचे में देरी होखता? का ओकरा भा ओकरा में गंध के ज्ञान तक नइखे? का ई कलमैन सिंड्रोम हो सकेला?

भले ही आपके बच्चा के उमर तनी बड़ होखे, लेकिन का उ अपना दोस्त निहन यौवन के लक्षण ना देखाई देवेला? भा रउरा देखले बानी कि ओकरा कुछ खास गंध के गंध सही में ना आवेला, जइसे कि फूल भा खाना के गंध? एह तरह के बात से माई-बाप के रूप में हमनी के दिमाग में तनी बेचैनी अवुरी चिंता पैदा हो सकता। एही से, आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा, जवना में इ लक्षण देखाई देता, लेकिन समाज में एकर बहुत चर्चा नईखे होखत, लेकिन एकरा बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा। उ एगो अइसन स्थिति ह जवना के कल्लमैन सिंड्रोम कहल जाला .

ई का ह कलमैन सिंड्रोम?

सीधा-सीधा कहल जाव त कलमैन सिंड्रोम एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति ह . एकरा में मुख्य बात इ बा कि बच्चा के यौवन में काफी देरी होखेला . कुछ मामला में यौवन एकदम बंद हो सकता। एकरा अलावा एह स्थिति से पीड़ित बहुत लोग के गंध के ज्ञान बहुत कम हो जाला या पूरा तरह से खतम हो जाला . हमनी के एकरा के मेडिकल शब्दन में भी ``एनोस्मिया'' कहेनी जा।

ए हालत के कारण इ बा कि जब बच्चा अभी तक महतारी के पेट में होखेला त ओकरा शरीर के विकास से जुड़ल कुछ जीन में कुछ बदलाव होखेला। एकरा के कंप्यूटर प्रोग्राम में एगो छोट गलती निहन सोची। कई बेर ई आनुवंशिक बदलाव माता-पिता से बच्चा तक विरासत में मिल सकेला। माने कि बच्चा के इ आनुवंशिक लक्षण या त महतारी से मिलेला चाहे बाप से। हालांकि कुछ मामला में डॉक्टर के कहनाम बा कि इ आनुवंशिक बदलाव बेतरतीब तरीका से हो सकता, जवना में कवनो साफ पारिवारिक इतिहास नईखे।

इ स्थिति लईकिन के मुक़ाबले लईकन में जादे देखे के मिलेला । आमतौर प जब बच्चा के यौवन में असामान्य रूप से देर होखेला त माता-पिता अवुरी डॉक्टर एकरा प जादे ध्यान देवेले। एह से, ज्यादातर, कलमैन सिंड्रोम के निदान 8 से 15 साल के बीच होला।

डॉक्टर लोग कबो-कबो एह स्थिति के एगो अउरी नाम के इस्तेमाल करेला, जवन कि ``हाइपोगोनाडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म'' ह। हालांकि इ बात तनी जटिल लाग सकता, लेकिन एकर सिर्फ मतलब इ बा कि लईकन के अंडकोष अवुरी लईकिन के अंडाशय में सेक्स हार्मोन के पर्याप्त उत्पादन ना होखेला, जवन कि यौवन अवुरी यौन कामकाज खाती जरूरी होखेला। का रउरा मिलत बा? मतलब कि हार्मोनल सिस्टम में कवनो ना कवनो तरह के कमी बा।

कलमैन सिंड्रोम के लक्षण का होला?

अब देखल जाव कि कलमैन सिंड्रोम से पीड़ित आदमी में कवन लक्षण लउकेला। एह में से कुछ लच्छन बचपन में देखल जा सके ला आ कुछ वयस्कता के बाद भी लउक सके ला। सभके लक्षण एक जईसन ना होई।

मुख्य बात यौवन से जुड़ल विशेषता बा:

• लईकिन में स्तन के विकास या त पूरा तरीका से अनुपस्थित होखेला या बहुत कम होखेला .
• लइकिन खातिरमासिक धर्म (मासिक धर्म) बिल्कुल ना हो सके ला, या सामान्य से बहुत बाद आ अनियमित तरीका से हो सके ला।
• लईकन के लिंग आ अंडकोष सामान्य से छोट होला .
• बांझपन वयस्कता के दौरान पुरुष आ औरत दुनों में संतान पैदा करे के क्षमता में कमी भा खतम होखे के कहल जाला ।

एकरे अलावा अउरी बिसेसता सभ जे देखल जा सके लें:

• गंध के ज्ञान के पूरा तरीका से नुकसान (एनोस्मिया) भा गंध के क्षमता में बहुत कमी होखल कलमैन सिंड्रोम के एगो अवुरी विशेषता ह।
• कुछ लोग के चलत या खड़ा होखे के समय संतुलन के समस्या हो सकेला .
• बहुत कम , तालू में दरार , यानी ऊपरी तालु में जन्मजात दरार हो सकेला।
• दंत संबंधी समस्या , उदाहरण खातिर, दाँत गायब होखल भा दाँत जवन असामान्य रूप से छोट होखे (दंत संबंधी असामान्यता)।
• आँख के गति के समस्या , जइसे कि निस्ताग्मस, जवन एगो अइसन स्थिति ह जवना में आँख तेजी से आ बेकाबू तरीका से चलेले।
• लगातार बेहद थकान महसूस होखे (थकान) .
• महिला के मासिक धर्म अनियमित होखेला .
• कम सेक्स ड्राइव के बा .
• अचानक मूड में बदलाव , कबो-कबो एकरा संगे-संगे लगातार चिंता, उदासी अवुरी गुस्सा के भाव आवेला।
• बहुत कम ही ``गुर्दा एजेनेसिस`` नाम के स्थिति बिना एक किडनी के पैदा हो रहल बा .
• कुछ लोग के रीढ़ के हड्डी के वक्रता (स्कोलियोसिस) हो जाला .
• बिना कवनो स्पष्ट कारण के वजन बढ़ल .

जरुरी बात ई बा कि हर आदमी में ई सब लक्षण ना होखे. कुछ लोग के गंध के क्षमता तक खतम हो सकता। अइसना में डाक्टर लोग एह स्थिति के ``नॉर्मोमिक इडिओपैथिक हाइपोगोनाडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म (nIHH)`` कहे ला। मतलब कि गंध के ज्ञान सामान्य बा, लेकिन हार्मोन के समस्या उहाँ बा।

ई स्थिति काहे होला?

ठीक बा, अब रउरा शायद सोचत होखब कि ‘अइसन काहे होला? एकर जड़ का बा?' कलमैन सिंड्रोम के मुख्य कारण हमनी के शरीर के कुछ जीन में कुछ बदलाव या दोष बा . इ बदलाव बच्चा के यौवन के नियंत्रित करे वाली जटिल प्रक्रिया के बाधित करेला, जवन कि दिमाग से शुरू होखेला।

आम तौर प यौवन के इ प्रक्रिया बच्चा के दिमाग के एगो बहुत महत्वपूर्ण ग्रंथि से शुरू होखेला, जवना के हाइपोथैलेमस कहल जाला, जवन कि गोनाडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (GnRH) हार्मोन के रिलीज करेले।नाम के एगो रसायन के उत्पादन के संगे। सोची ई `(GnRH)` ``मास्टर स्विच`` जइसन बा जवन यौवन के पूरा प्रक्रिया शुरू करेला। कलमैन सिंड्रोम के बच्चा में हाइपोथैलेमस में ए `(GnRH)` हार्मोन के पर्याप्त उत्पादन ना होखेला, चाहे शायद बिल्कुल ना होखेला। त, काहे कि ऊ ``मास्टर स्विच`` ``चालू`` नइखे, यौवन के प्रक्रिया ठीक से शुरू ना होला.

इ हार्मोन `(GnRH)` ही यौन परिपक्वता, यौन इच्छा, अवुरी भविष्य में संतान पैदा करे के क्षमता (प्रजनन क्षमता) में मदद करेला। इ हार्मोन खून के रास्ता से होके दिमाग के एगो अवुरी महत्वपूर्ण ग्रंथि पिट्यूटरी ग्रंथि में जाला। एकरा बाद `(GnRH)` हार्मोन पिट्यूटरी ग्रंथि के दू गो अउरी हार्मोन पैदा करे के संकेत देला। ऊ लोग ह:

• कूप-उत्तेजक हार्मोन (एफएसएच) के बारे में बतावल गइल बा।
• ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (एलएच) के बारे में बतावल गइल बा।

इ दुनो हार्मोन, `(FSH)` अवुरी `(LH)` सीधा लईकिन के अंडाशय अवुरी लईकन के अंडकोष में जाला, जवना से सेक्स हार्मोन (जईसे एस्ट्रोजन अवुरी टेस्टोस्टेरोन) पैदा करे में मदद मिलेला अवुरी यौन विकास होखेला। त `(GnRH)` के अभाव में ई पूरा श्रृंखला बाधित हो जाला।

गंध के कमी के कारण भी ए आनुवंशिक बदलाव से जुड़ल बा। कुछ आनुवंशिक बदलाव से बच्चा के दिमाग के गंध के क्षमता प भी असर पड़ेला। आम तौर प हमनी के नाक में मौजूद घ्राण तंत्रिका कोशिका अलग-अलग गंध के पता लगावेले अवुरी उ जानकारी दिमाग के घ्राण बल्ब (मस्तिष्क के गंध खाती जिम्मेदार हिस्सा) में भेज देवेले। कलमैन सिंड्रोम में एह घ्राण तंत्रिका कोशिका सभ के बिकास भा दिमाग से जुड़ाव में समस्या होला। एकरा चलते गंध के बारे में संकेत ठीक से दिमाग तक ना पहुंचेला।

आनुवंशिक प्रभाव कईसन बा?

अब शोधकर्ता लोग 25 से ढेर आनुवंशिक भिन्नता के पहिचान कइले बा जे कलमैन सिंड्रोम आ अउरी ``हाइपोगोनाडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म'' के स्थिति पैदा करे ला। मतलब कि संभावना बा कि इ स्थिति एक से जादा जीन के चलते होखे। एह में से कई गो जीन सभ के एह स्थिति से सभसे मजबूत संबंध पावल गइल बा:

• `केएल1 (एएनओएस1)` के बा
• `सीएचडी7` के बा
• `एफजीएफआर1` के बा
• `जीएनआरएचआर` के बा
• `आईएल17आरडी` के बा
• `PROK2` के बा
• `एसओएक्स10` के बा
• ``टीएसीआर3'' के बा।

ई आनुवांशिक बदलाव भ्रूण के अवस्था में होला, मने कि जब बच्चा अभी भी महतारी के पेट में होला। कई बेर ई बदलाव बेतरतीब तरीका से हो सके ला, बिना कौनों कारण के। हालाँकि, कई मामिला में ई बदलाव माता-पिता से लइकन के विरासत में मिल सके ला।

कई तरीका से ई आनुवंशिक बदलाव लइकन में फइलल होला। हमनी के एह विरासत के पैटर्न के कहेनी जा :

• ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस: एह मामला में दुनों माता-पिता आनुवांशिक भिन्नता के वाहक होलें (मतलब कि इनहन में लच्छन ना होला, बाकी जीन में खराबी होला)। बच्चा के इ स्थिति होखे खातिर दुनो माता-पिता के दोषपूर्ण जीन के दुनो कॉपी विरासत में मिले के होई।
• ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस : ई स्थिति तब भी हो सके ला जब बच्चा के एक ठो माता-पिता (या त महतारी भा पिता) से खराब जीन के एक कॉपी बिरासत में मिले।
• एक्स-लिंक विरासत : एह मामला में दोषपूर्ण जीन एक्स गुणसूत्र पर होला। एकरा से नर प जादे असर पड़ सकता।

हालांकि ई कुछ गहिराह मेडिकल तथ्य हवें बाकिर हमरा लागत बा कि ई एह बात के मोटा-मोटी अंदाजा लगावे खातिर जरूरी बा कि ई हालत जीन के माध्यम से कइसे पीढ़ी दर पीढ़ी चलावल जा सकेला.

एकरा से कवन जटिलता पैदा हो सकता?

बच्चा के यौवन ओकर शारीरिक अवुरी मानसिक विकास में बहुत महत्वपूर्ण मील के पत्थर होखेला। कलमैन सिंड्रोम के चलते बच्चा के उम्मीद के मुताबिक ओ मील के पत्थर तक पहुंचे से रोकल जा सकता। मतलब कि बच्चा के यौन विकास में एकही उमर के बाकी बच्चा के मुक़ाबले देरी हो सकता, चाहे एकदम बंद तक हो सकता।

कल्पना करीं कि जब कवनो छोट बच्चा अपना उमिर के दोसरा दोस्तन का साथे होखे त ई देखल केतना मुश्किल होखी कि ओकरा दोस्तन के शरीर बदलत बा (जइसे कि लंबा हो रहल बा, आवाज बदलत बा, दाढ़ी बढ़ रहल बा, स्तन विकसित हो रहल बा), बाकिर ओकर शरीर नइखे? हो सकेला कि ओह लोग के अपना रूप-रंग के लेके शर्म आ नीचता महसूस होखे. हो सकेला कि ओह लोग के लाग सकेला कि ऊ लोग दोसरा से अलग आ अलगा बा. एह तरह के चीजन के वजह से बच्चा में मानसिक समस्या जईसे अवसाद या गंभीर चिंता के संभावना जादा होखेला . स्कूल में आ समाज में दोसरा से बातचीत कइल मुश्किल हो सकेला.

एह से एह स्थिति से पीड़ित बच्चा के शारीरिक इलाज के इंतजाम कईल बहुत जरूरी बा , साथ ही ओकर मानसिक स्वास्थ्य के देखभाल कईल भी बहुत जरूरी बा , आ जरूरत पड़ला पर परामर्श भी दिहल जाला . इहाँ अभिभावक आ शिक्षक लोग के सहयोग भी बहुत कीमती बा।

डाक्टर लोग के ई कइसे पता चलेला?

आमतौर प, जदी आपके अपना बच्चा के विकास के बारे में कवनो चिंता बा, उदाहरण खाती, जदी 13-14 साल के उमर तक ओकरा में यौवन के लक्षण ना देखाई देवे लागल होखे, त आप पहिले बाल रोग विशेषज्ञ के लगे जाइब। एकरा अलावे, आप एंडोक्राइनोलॉजिस्ट से भी देख सकतानी।

डॉक्टर सबसे पहिले बच्चा के पूरा शारीरिक जांच करावेले । मने कि ऊ लोग लंबाई, वजन आ यौवन के लच्छन (जइसे कि स्तन के बिकास आ जननांग के बिकास) के जांच करे ला। एकरा बाद उ लोग बच्चा अवुरी आपके (माता-पिता) से शारीरिक बदलाव के बारे में पूछेले, जवन कि आमतौर प बच्चा के 8 से 15 साल के बीच होखेला, इहो पूछ सकतारे कि का परिवार में केहु के यौवन में देरी भईल बा चाहे यौवन के समय बिल्कुल नईखे गुजरल। इहो पूछिहें कि गंध के ज्ञान में कवनो दिक्कत बा कि ना।

एकरा बाद, अगर डॉक्टर के कलमैन सिंड्रोम के शक होखे त उ कई गो जांच के सलाह दे सकतारे, जईसे कि:

• खून के जांच कइल जाला:इ सब सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण में से एगो ह। इ लोग शरीर में विभिन्न हार्मोन के स्तर के देखेले। खास तौर प हमनी के पहिले जवन पिट्यूटरी हार्मोन के बात कईले रहनी, जवना के FSH अवुरी LH कहल जाला, अवुरी सेक्स हार्मोन टेस्टोस्टेरोन (लड़का में) अवुरी एस्ट्रोजन (लईकिन में)। आमतौर पर कलमैन सिंड्रोम में ई हार्मोन के स्तर कम होला।
• गंध के ज्ञान के जांच खातिर परीक्षण : इ एगो साधारण परीक्षण ह। बच्चा के कई तरह के परिचित गंध (जइसे कि कॉफी, साबुन, पुदीना) दिहल जाला आ ओकरा के पहचाने के कहल जाला।
• आनुवंशिक परीक्षण : एकरा में खून के नमूना में विशिष्ट आनुवंशिक भिन्नता के खोजल जाला जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी जा जवन कि कलमैन सिंड्रोम से जुड़ल बा। हालांकि इ परीक्षण हमेशा ना होखेला अवुरी एकरा में तनी महंगा भी हो सकता। जरुरत पड़ला पर तबे कइल जाला, दोसरा परीक्षण का बाद.
• कई बेर दिमाग के एमआरआई स्कैन क के देखल जा सकता कि हाइपोथैलेमस अवुरी पिट्यूटरी ग्रंथि में कवनो समस्या बा कि ना, चाहे घ्राण बल्ब के विकास के कमी बा कि ना।

का कवनो इलाज बा?

गनीमत बा कि कलमैन सिंड्रोम के कारगर इलाज बा । मुख्य इलाज हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) बा। एकरा में शरीर के ऊ हार्मोन दिहल शामिल बा जवन ऊ प्राकृतिक रूप से पैदा नइखे करत भा कम मात्रा में पैदा कर रहल बा. उम्मीद बा कि इ इलाज यौवन शुरू करे में मदद करी, गौण यौन विशेषता (जईसे चेहरा के बाल अवुरी स्तन के विकास) के विकास करी अवुरी हड्डी के मजबूत करी।

हालाँकि, हर ब्यक्ति में दिहल जाए वाला हार्मोन सभ के इलाज आ प्रकार अलग-अलग हो सके ला, ई बच्चा के लइका हवे कि लइकी, आ उमिर के हिसाब से अलग-अलग हो सके ला।

इहाँ कुछ सभसे ढेर इस्तेमाल होखे वाला इलाज बतावल गइल बा:

• लड़िकन खातिर : टेस्टोस्टेरोन दिहल जाए वाला हार्मोन ह। एकरा के इंजेक्शन के रूप में (महीना में लगभग एक बेर), त्वचा के पैच के रूप में, चाहे रोज लगावल त्वचा के जेल के रूप में दिहल जा सकता .
• लईकिन खातिर : एस्ट्रोजन सबसे पहिले दिहल जाला। बाद में एकरा के प्रोजेस्टेरोन के संगे मिला के मासिक धर्म पैदा कईल जाला। इ सब गोली के रूप में भा त्वचा के पैच के रूप में दिहल जा सकता।
• कई बेर, खासतौर पर अइसन वयस्क लोग खातिर जे बच्चा पैदा करे के योजना बनावत होखे, GnRH हार्मोन पंप से इलाज भा FSH आ LH नियर हार्मोन सभ के इंजेक्शन, जइसे कि HCG (मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन) आ hMG (मानव रजोनिवृत्ति के गोनाडोट्रोपिन) के इंजेक्शन दिहल जा सके ला ताकि ओवुलेशन (महिला में) भा शुक्राणु उत्पादन (पुरुष में) के उत्तेजित कइल जा सके।

इ इलाज शुरू कईला के बाद डॉक्टर नियमित रूप से बच्चा के जांच करीहे, हार्मोन के स्तर के जांच करीहे अवुरी जरूरत के मुताबिक इलाज के खुराक में समायोजन करीहे।

एह हालत के साथे रहत घरी रउरा का उमेद कर सकीलें?

एह स्थिति से पीड़ित बच्चा के जीवन भर या लंबा समय तक हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी लेवे के जरूरत पड़ सकेला . इहे सामान्य स्थिति बा।

लेकिन एगो नीमन खबर इ बा कि कलमैन सिंड्रोम से पीड़ित पुरुष अवुरी महिला दुनो लोग उचित हार्मोन थेरेपी से प्रजनन क्षमता वापस पा सकतारे । एकरा खातिर खास इलाज बा। कुछ पुरुष के इलाज बंद होखला के बाद शुक्राणु पैदा होत रह सकता। डॉक्टर एकरा के 'रिवर्सिबल कलमैन सिंड्रोम' कहतारे। लेकिन सबके संगे अयीसन ना होखेला।

बड़ होके किशोरावस्था में प्रवेश कइल जीवन में कई गो चुनौती के समय होला। कलमैन सिंड्रोम होखला से ओह चुनौती के अउरी बड़हन बनावल जा सकेला. एकरा चलते यौवन में देरी हो सकता, चाहे यौवन के पूरा तरीका से अभाव तक हो सकता। एहसे, जदी आपके बच्चा के इ सिंड्रोम बा त हो सकता कि ओकरा शारीरिक बदलाव के अनुभव ना होखे जवन कि उनुका साथी के होखेला। एहसे ऊ लोग अपना रूप-रंग के लेके बेचैन हो सकेला, शर्म महसूस कर सकेला आ दोसरा से दूरी बनावे के कोशिश कर सकेला. हो सकेला कि ओह लोग के लागत होखे कि ओह लोग के छोड़ दिहल जा रहल बा, भा ऊ लोग अलग बा.

भले ही यौवन के कवनो निर्धारित तारीख भा समय ना होखे , लेकिन अगर आपके बच्चा के विकास खास तौर प यौन विकास के बारे में कवनो सवाल चाहे चिंता बा त सबसे निमन काम बा कि बाल रोग विशेषज्ञ चाहे हार्मोन विशेषज्ञ से बात करीं . उ लोग आपके अवुरी आपके बच्चा के सही तरीका से आकलन क सकतारे अवुरी जरूरी मार्गदर्शन अवुरी इलाज दे सकतारे।

घर ले जाए के संदेश

ठीक बा, त हमनी के जवन लंबा चर्चा कईले बानी जा, ओकरा से हमरा उम्मीद बा कि आपके कलमैन सिंड्रोम के बारे में एगो बढ़िया, साफ-साफ अंदाज़ा हो गईल होई।

संछेप में कहल जाय तब कलमैन सिंड्रोम एगो दुर्लभ आनुवांशिक स्थिति हवे जे मुख्य रूप से यौवन में देरी करे ले आ अक्सर गंध के क्षमता के भी नुकसान पैदा करे ले।

• एकरा में मुख्य समस्या दिमाग में शुरू होखे वाला हार्मोन उत्पादन श्रृंखला बा ।
• इ स्थिति नर अवुरी महिला दुनो के प्रभावित क सकता , लेकिन इ लईकन में जादे होखेला।
• लच्छन सभ में सही उमिर में यौवन के लच्छन ना लउके, गंध के क्षमता के नुकसान भा कम होखल, दंत के समस्या, आ आँख के गति के समस्या नियर चीज सामिल हो सके लीं।
• हार्मोन थेरेपी एकर मुख्य इलाज ह। हो सकेला कि एह इलाज के जिनिगी भर जरूरत पड़े.
• इलाज से अक्सर यौवन के प्रेरणा मिल सकेला आ संतान पैदा करे के क्षमता बहाल हो सकेला .
• एह स्थिति से पीड़ित बच्चा आ बड़ लोग खातिर मनोवैज्ञानिक सहायता आ परामर्श भी बहुत जरूरी बा ।
• अगर रउरा अपना बच्चा के यौवन पर कवनो संदेह बा त देरी मत करीं आ डाक्टर से मिल जाईं . जेतना जल्दी एकर निदान होई, ओतने आसान होई कि इलाज शुरू कईल जा सकता अवुरी संभावित जटिलता के कम से कम कईल जा सकता।

हमनी के ईमानदारी से उम्मीद बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर सहायक रहल बा. याद राखीं कि एह सफर में रउरा अकेले नइखीं. श्रीलंका में कुशल डाक्टर आ काउंसलर बाड़े जे अइसने हालात के सामना करे वाला लोग के मदद आ मार्गदर्शन करीहें.

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